再生障碍性贫血教学ppt课件
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T细胞功能异常亢进
概述 病因 发病机制
临床表现
实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预防及预后
• 临床表现
重型再障
起病 贫血
出血
感染
急、进展迅速 重、进行性加重 症状明显 较重、部位广泛
有内脏出血 严重，常发生内脏 感染、败血症
非重型再障
缓慢、进展较慢 较轻，稳定 症状较轻
较轻，以皮肤，粘膜为主
再生障碍性贫血
Aplastic Anemia
概述 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预防及预后
概述
病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预防及预后
概述
概念： 是一种可能由不同病因和机制引起的 骨髓造血功能衰竭症。
非重型再障
血象（x109/L）： 中性粒细胞>0.5 血小板计数>20 网织红绝对值>15
骨髓象 与重型相似, 但增生减低程度较轻， 可有增生灶。
网织红细胞的高低，反映了骨髓造血功能的盛衰。
Normal BM
Normal BM high.
Aplastic anemia
Aplastic Anemia Biopsy
概述
病因
发病机制 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预防及预后
• 病因
恶性肿瘤、结缔组织病、 慢性肾功衰竭、PNH及妊娠
• 肝炎病毒、 EB病毒、 微小病毒B19等 • 严重细菌性及
其他因素
其它病原体感染。
病毒
感染
原因不明
物理 因素
化学 因素
X线、镭、放射性核素
•药物: 抗癌药、 氯霉素、 磺胺类、 解热镇痛药等
概述 主要表现或特征：
1
骨髓 造血功能
低下
2
全血细胞减少
感染 贫血 出血
3
免疫治疗 有效
概述 发病情况：
中国
7.4 / 100万人口
欧美
4.7-13.7 /
100万人口
日本
14.7-24.0 /
100万人口
可发生于各年龄段，无明显性别差异。
概述
分型
重型 SAA
非重型 NSAA
分型依据：病情、血象、骨髓象、预后。
胞明显减少，＜3个/片） 4. 能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH 、MDS、急
性白血病、恶组等。 5. 一般抗贫血药物治疗无效。
鉴别诊断
(一)、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
1、有反复发作的血红蛋白尿，尿色似酱油色，可有黄疸； 2、网织红细胞绝对值高于正常，外周血可出现幼稚红细 胞；
概述 病因
发病机制
临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预防及预后
• 发病机制
1
种子学说 造血干祖细胞
缺陷
三种学说
2
土壤学说 造血微环境
异常
3
虫子学说 免疫异常
• 发病机制
1
种子学说 造血干祖细胞
缺陷
量 •CD34+细胞减少，程度与病情正相关；
的 异
•造血干细胞祖细胞集落形成能力减低； •对造血生长因子反应差； •免疫抑制治疗后恢复造血不完整；
三系细胞有病态造血； 原始细胞增多 3、细胞遗传学异常
鉴别诊断
(三)、急性造血功能停滞:
1. 常在溶血性贫血和严重感染时发生。 2. 全血细胞尤其是红细胞骤然下降。 3. 网织红细胞可以为零。 4. 病程自限性，约1月恢复。
鉴别诊断
(四)、低增生性白血病 骨髓中原始细胞明显增多＞20%
概述 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断
治疗
预防及预后
治疗
（一） 去除病因：
继发性再障，应祛除病因。
治疗
（二） 支持及对症治疗
1、保护隔离，注意个人卫生，减少感染机会 2、忌服影响造血及血小板功能药物 3、对症治疗
严重贫血：输红细胞悬液，但不宜过多。 严重血小板减少、出血：输血小板悬液 严重感染：广谱抗菌素 4、保肝治疗：常有肝功能损害
常
干细胞移植治疗 的理论基础
陷 质 •部分有单克隆造血证据； 的 •可向PNH、MDS甚至白血病转化。 缺 •可能是未能鉴别出来的PNH、MDS、AL。
• 发病机制
2
土壤学说 造血微环境
异常
微循环治疗 的理论基础
•静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死；
•骨髓基质细胞体外培养生长情况差； •分泌的造血调控因子明显异常；
治疗
（三）针对发病机制的治疗 （1）重型再障 SAA： 1. 免疫抑制剂：ALG/ATG、CSA、皮质激素联
Aplastic Anemia
概述 病因 发病机制 临床表现 实验室检查
诊断与鉴别诊断
治疗 预防及预后
诊断
1987年国内制定的再障诊断标准：
1. 全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，比例＜1%。淋巴 细胞比例增高。
2. 一般无脾肿大。 3. 骨髓至少一个部位增生减低。（如有增生活跃，有巨核细
•化学物质：苯、
杀虫剂
病因
Marie Curie (1867-1934) French, Winner of two Nobel Prize for her work on radioactivity, died of aplastic anemia in 1934 Causes injuries of DNA Increase risk of aplastic anemia and acute leukemia
• 骨髓基质细胞受损的AA 干细胞移植不易成功。
• 发病机制
3
虫子学说 免疫异常
骨髓和外周血的淋巴细胞比例增高 T细胞亚群失衡
T细胞分泌的负调控因子IFN-γ、TNF明显增多
免疫抑制治疗 的理论基础
髓系细胞凋亡亢进
• 发病机制
1 种子学说
造血干祖细 胞缺陷
2 土壤学说
造血微环境 异常
免疫损伤
3
虫子学说 免疫异常
轻、以上呼吸道感染多见
概述 病因 发病机制 临床表现
实验室检查
诊断与鉴别诊断 治疗 预防及预后
实验室检查
重型再障
血象（x109/L）： 中性粒细胞<0.5 血小板计数<20 网织红绝对值<15
骨髓象 多部位增生极度减低, 脂肪滴增多, 粒系红系细胞明显减少, 非造血细胞增多, 巨核细胞缺乏。
但骨髓增生也可减低，易误诊为AA。 3、有溶血的证据 4、溶血检查：酸溶血试验(Ham试验)、糖水试验、及尿含
铁血黄素试验(Rous试验)均为阳性。 5、确诊试验：RBC膜上CD55和CD59表达明显下降。
鉴别诊断Βιβλιοθήκη Baidu
(二)、骨髓增生异常综合征（MDS）
1、血象：某些亚型有全血减少，有时网织红细胞下降 2、骨髓：绝大多数（＞90%）增生明显活跃，少数可减低
概述 病因 发病机制
临床表现
实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预防及预后
• 临床表现
重型再障
起病 贫血
出血
感染
急、进展迅速 重、进行性加重 症状明显 较重、部位广泛
有内脏出血 严重，常发生内脏 感染、败血症
非重型再障
缓慢、进展较慢 较轻，稳定 症状较轻
较轻，以皮肤，粘膜为主
再生障碍性贫血
Aplastic Anemia
概述 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预防及预后
概述
病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预防及预后
概述
概念： 是一种可能由不同病因和机制引起的 骨髓造血功能衰竭症。
非重型再障
血象（x109/L）： 中性粒细胞>0.5 血小板计数>20 网织红绝对值>15
骨髓象 与重型相似, 但增生减低程度较轻， 可有增生灶。
网织红细胞的高低，反映了骨髓造血功能的盛衰。
Normal BM
Normal BM high.
Aplastic anemia
Aplastic Anemia Biopsy
概述
病因
发病机制 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预防及预后
• 病因
恶性肿瘤、结缔组织病、 慢性肾功衰竭、PNH及妊娠
• 肝炎病毒、 EB病毒、 微小病毒B19等 • 严重细菌性及
其他因素
其它病原体感染。
病毒
感染
原因不明
物理 因素
化学 因素
X线、镭、放射性核素
•药物: 抗癌药、 氯霉素、 磺胺类、 解热镇痛药等
概述 主要表现或特征：
1
骨髓 造血功能
低下
2
全血细胞减少
感染 贫血 出血
3
免疫治疗 有效
概述 发病情况：
中国
7.4 / 100万人口
欧美
4.7-13.7 /
100万人口
日本
14.7-24.0 /
100万人口
可发生于各年龄段，无明显性别差异。
概述
分型
重型 SAA
非重型 NSAA
分型依据：病情、血象、骨髓象、预后。
胞明显减少，＜3个/片） 4. 能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH 、MDS、急
性白血病、恶组等。 5. 一般抗贫血药物治疗无效。
鉴别诊断
(一)、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
1、有反复发作的血红蛋白尿，尿色似酱油色，可有黄疸； 2、网织红细胞绝对值高于正常，外周血可出现幼稚红细 胞；
概述 病因
发病机制
临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预防及预后
• 发病机制
1
种子学说 造血干祖细胞
缺陷
三种学说
2
土壤学说 造血微环境
异常
3
虫子学说 免疫异常
• 发病机制
1
种子学说 造血干祖细胞
缺陷
量 •CD34+细胞减少，程度与病情正相关；
的 异
•造血干细胞祖细胞集落形成能力减低； •对造血生长因子反应差； •免疫抑制治疗后恢复造血不完整；
三系细胞有病态造血； 原始细胞增多 3、细胞遗传学异常
鉴别诊断
(三)、急性造血功能停滞:
1. 常在溶血性贫血和严重感染时发生。 2. 全血细胞尤其是红细胞骤然下降。 3. 网织红细胞可以为零。 4. 病程自限性，约1月恢复。
鉴别诊断
(四)、低增生性白血病 骨髓中原始细胞明显增多＞20%
概述 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断
治疗
预防及预后
治疗
（一） 去除病因：
继发性再障，应祛除病因。
治疗
（二） 支持及对症治疗
1、保护隔离，注意个人卫生，减少感染机会 2、忌服影响造血及血小板功能药物 3、对症治疗
严重贫血：输红细胞悬液，但不宜过多。 严重血小板减少、出血：输血小板悬液 严重感染：广谱抗菌素 4、保肝治疗：常有肝功能损害
常
干细胞移植治疗 的理论基础
陷 质 •部分有单克隆造血证据； 的 •可向PNH、MDS甚至白血病转化。 缺 •可能是未能鉴别出来的PNH、MDS、AL。
• 发病机制
2
土壤学说 造血微环境
异常
微循环治疗 的理论基础
•静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死；
•骨髓基质细胞体外培养生长情况差； •分泌的造血调控因子明显异常；
治疗
（三）针对发病机制的治疗 （1）重型再障 SAA： 1. 免疫抑制剂：ALG/ATG、CSA、皮质激素联
Aplastic Anemia
概述 病因 发病机制 临床表现 实验室检查
诊断与鉴别诊断
治疗 预防及预后
诊断
1987年国内制定的再障诊断标准：
1. 全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，比例＜1%。淋巴 细胞比例增高。
2. 一般无脾肿大。 3. 骨髓至少一个部位增生减低。（如有增生活跃，有巨核细
•化学物质：苯、
杀虫剂
病因
Marie Curie (1867-1934) French, Winner of two Nobel Prize for her work on radioactivity, died of aplastic anemia in 1934 Causes injuries of DNA Increase risk of aplastic anemia and acute leukemia
• 骨髓基质细胞受损的AA 干细胞移植不易成功。
• 发病机制
3
虫子学说 免疫异常
骨髓和外周血的淋巴细胞比例增高 T细胞亚群失衡
T细胞分泌的负调控因子IFN-γ、TNF明显增多
免疫抑制治疗 的理论基础
髓系细胞凋亡亢进
• 发病机制
1 种子学说
造血干祖细 胞缺陷
2 土壤学说
造血微环境 异常
免疫损伤
3
虫子学说 免疫异常
轻、以上呼吸道感染多见
概述 病因 发病机制 临床表现
实验室检查
诊断与鉴别诊断 治疗 预防及预后
实验室检查
重型再障
血象（x109/L）： 中性粒细胞<0.5 血小板计数<20 网织红绝对值<15
骨髓象 多部位增生极度减低, 脂肪滴增多, 粒系红系细胞明显减少, 非造血细胞增多, 巨核细胞缺乏。
但骨髓增生也可减低，易误诊为AA。 3、有溶血的证据 4、溶血检查：酸溶血试验(Ham试验)、糖水试验、及尿含
铁血黄素试验(Rous试验)均为阳性。 5、确诊试验：RBC膜上CD55和CD59表达明显下降。
鉴别诊断Βιβλιοθήκη Baidu
(二)、骨髓增生异常综合征（MDS）
1、血象：某些亚型有全血减少，有时网织红细胞下降 2、骨髓：绝大多数（＞90%）增生明显活跃，少数可减低