复杂先心的诊断PPT课件
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超声诊断学一先天性心脏病PPT课件
缺损、室间隔缺损等。
介入治疗具有创伤小、恢复快 、效果好的优点，尤其适用于 儿童和老年人。
介入治疗的局限性在于适用范 围较窄，对于复杂先天性心脏 病效果不佳。
手术治疗
手术治疗是先天性心脏病的主要治疗方法，通过开胸手 术对病变部位进行修复或置换。
手术治疗效果良好，能够根治先天性心脏病，但手术风 险较高，需要严格掌握手术适应症和时机。
先天性心脏病的症状与体征
症状
患儿可能会出现喂养困难、气促、青紫、多汗等症状，严重时可能出现缺氧发 作、心力衰竭等。
体征
心脏听诊可闻及心脏杂音，部分患儿可能出现生长发育迟缓、杵状指等症状。
02 超声诊断技术
超声诊断原理
超声波的物理特性
超声诊断的分类
超声波是一种机械波，具有波长较短、 频率较高、穿透力强等特性，可在人 体组织中传播并产生回声。
常见的药物治疗包括利尿剂、洋地黄 类药物、血管扩张剂等，用于减轻心 脏负担、改善心功能和缓解症状。
药物治疗的局限性在于无法根治先天 性心脏病，且对于重症患者效果有限。
介入治疗
介入治疗是一种微创的治疗方 法，通过导管等器械对病变部 位进行干预，以达到治疗目的
。
对于先天性心脏病，常见的介 入治疗方法包括球囊扩张术、 封堵术等，可用于治疗房间隔
详细描述
法洛氏四联症时，室间隔出现回声中断，主动脉骑跨在缺损上，肺动脉狭窄导致血流受阻，右心室肥厚。超声心 动图可全面评估法洛氏四联症的各种异常表现。
04 先天性心脏病的治疗
药物治疗
药物治疗主要用于缓解症状和改善生 活质量，对于一些轻症患者可能有效。
药物治疗需要长期坚持，并定期监测 病情变化和调整药物剂量。
改善环境和生活方式
介入治疗具有创伤小、恢复快 、效果好的优点，尤其适用于 儿童和老年人。
介入治疗的局限性在于适用范 围较窄，对于复杂先天性心脏 病效果不佳。
手术治疗
手术治疗是先天性心脏病的主要治疗方法，通过开胸手 术对病变部位进行修复或置换。
手术治疗效果良好，能够根治先天性心脏病，但手术风 险较高，需要严格掌握手术适应症和时机。
先天性心脏病的症状与体征
症状
患儿可能会出现喂养困难、气促、青紫、多汗等症状，严重时可能出现缺氧发 作、心力衰竭等。
体征
心脏听诊可闻及心脏杂音，部分患儿可能出现生长发育迟缓、杵状指等症状。
02 超声诊断技术
超声诊断原理
超声波的物理特性
超声诊断的分类
超声波是一种机械波，具有波长较短、 频率较高、穿透力强等特性，可在人 体组织中传播并产生回声。
常见的药物治疗包括利尿剂、洋地黄 类药物、血管扩张剂等，用于减轻心 脏负担、改善心功能和缓解症状。
药物治疗的局限性在于无法根治先天 性心脏病，且对于重症患者效果有限。
介入治疗
介入治疗是一种微创的治疗方 法，通过导管等器械对病变部 位进行干预，以达到治疗目的
。
对于先天性心脏病，常见的介 入治疗方法包括球囊扩张术、 封堵术等，可用于治疗房间隔
详细描述
法洛氏四联症时，室间隔出现回声中断，主动脉骑跨在缺损上，肺动脉狭窄导致血流受阻，右心室肥厚。超声心 动图可全面评估法洛氏四联症的各种异常表现。
04 先天性心脏病的治疗
药物治疗
药物治疗主要用于缓解症状和改善生 活质量，对于一些轻症患者可能有效。
药物治疗需要长期坚持，并定期监测 病情变化和调整药物剂量。
改善环境和生活方式
临床常见的先天性心脏病讲解ppt课件
晚期症状
01
02
03
04
活动耐力下降
随着年龄的增长，患儿逐渐出 现活动耐力下降，容易疲劳，
活动后气促、胸闷等。
紫绀
由于心脏疾病导致血氧饱和度 降低，患儿出现口唇、甲床、
四肢末梢的紫绀。
心力衰竭
晚期先天性心脏病患者可能出 现心力衰竭的症状，如呼吸困
难、水肿等。
生长发育迟缓
由于长期缺氧和心功能不全， 患儿可能出现生长发育迟缓， 身高和体重均低于同龄儿。
分类
根据心脏结构异常的类型，先天性心脏病可分为简单型和复杂型，简单型包括 房间隔缺损、室间隔缺损等，复杂型包括法洛四联症、大动脉转位等。
发病原因
01
02
03
遗传因素
部分先天性心脏病具有遗 传倾向，家族中有先天性 心脏病患者的人群患病风 险较高。
环境因素
孕期母体患病毒感染、接 触放射线、化学物质等环 境因素也可能导致胎儿心 脏发育异常。
体征表现
心脏杂音
医生在听诊时可以听到心脏杂 音，这是先天性心脏病最常见
的体征之一。
紫绀
患儿出现口唇、甲床、四肢末 梢的紫绀，尤其是在活动或哭 闹后加重。
心界扩大
由于心脏肥厚或扩大，医生在 触诊时可以感觉到心界扩大。
水肿
晚期先天性心脏病患者可能出 现水肿，主要出现在下肢和腰
骶部。
04 先天性心脏病的诊断与鉴别
预防策略
加强公众对先天性心脏病的认识，通 过早期筛查和干预，降低先天性心脏
病的发病率。
新型治疗手段
未来可能会有更多的新型治疗手段， 如细胞治疗、基因治疗等，为先天性 心脏病的治疗带来更多希望。
国际合作与交流
加强国际间的合作与交流，共同推进 先天性心脏病的研究和治疗水平的提 高。
复杂先心诊断规范PPT课件
主干 • 分支 • 走行
主动脉
膨大 有开口 升主--弓部 头壁动脉 分支后延续
肺动脉
不明显 无开口 主干短 分为左右支 无延续
• ★不能依动脉粗细区分主、肺动脉！
大动脉关系判断
• 大动脉关系正常 • 正位型正常大动脉关系（S）
主动脉瓣位于肺动脉瓣右后方 肺动脉瓣位于主动脉瓣左前方
• 房室连接不一致 左房接右室，可位于左侧，也可位于右侧 右房接左室，可位于右侧，也可位于左侧
心室判断
• 心室形状：
左室四腔面--椭圆形，短轴面--圆形
右室四腔面--三角形，短轴面—新月形
• 房室瓣：
二尖瓣
• 室间隔附着点
前瓣高0.5-1.0
• 房室瓣数目
2枚
• 房室瓣形状
前瓣长，后瓣宽短
短轴开放鱼口形
• 心脏位置确定 连接心底与心尖的轴线指向确定心脏的方 位关系
• 左位心 中位心 右位心
右位心--Dextrocardia
• 定义 心脏轴线指向右，心脏主要部分及心尖位于右侧胸腔内。
• 镜面右位心：占38%，内脏与心房均左右反位，但前后 关系正常。是正常心脏的镜向
• 右旋心：占48%，又称孤立性右位心，心脏位右，但内 脏正位，肝位于右，脾胃位于左，右侧三叶肺
• 反位型正常大动脉关系 （I） 主动脉瓣位于肺动脉瓣左后方 肺动脉瓣位于主动脉瓣右前方
大动脉关系判断
• 大动脉关系异常 根据主动脉瓣与肺动脉瓣的位置关系 分为 D位， L位， A位
• D位 主动脉瓣位于肺动脉瓣右侧 • L位 主动脉瓣位于肺动脉瓣左侧 • A位 主动脉瓣位于肺动脉瓣正前
内脏、心房位
• 正常左位心
• 左旋心：1-内脏异位--心房正位左位心 2-内脏反位--心房反位左位心 3-心房不定位左位心 多见于单心房、水平肝、下腔静脉缺如
主动脉
膨大 有开口 升主--弓部 头壁动脉 分支后延续
肺动脉
不明显 无开口 主干短 分为左右支 无延续
• ★不能依动脉粗细区分主、肺动脉！
大动脉关系判断
• 大动脉关系正常 • 正位型正常大动脉关系（S）
主动脉瓣位于肺动脉瓣右后方 肺动脉瓣位于主动脉瓣左前方
• 房室连接不一致 左房接右室，可位于左侧，也可位于右侧 右房接左室，可位于右侧，也可位于左侧
心室判断
• 心室形状：
左室四腔面--椭圆形，短轴面--圆形
右室四腔面--三角形，短轴面—新月形
• 房室瓣：
二尖瓣
• 室间隔附着点
前瓣高0.5-1.0
• 房室瓣数目
2枚
• 房室瓣形状
前瓣长，后瓣宽短
短轴开放鱼口形
• 心脏位置确定 连接心底与心尖的轴线指向确定心脏的方 位关系
• 左位心 中位心 右位心
右位心--Dextrocardia
• 定义 心脏轴线指向右，心脏主要部分及心尖位于右侧胸腔内。
• 镜面右位心：占38%，内脏与心房均左右反位，但前后 关系正常。是正常心脏的镜向
• 右旋心：占48%，又称孤立性右位心，心脏位右，但内 脏正位，肝位于右，脾胃位于左，右侧三叶肺
• 反位型正常大动脉关系 （I） 主动脉瓣位于肺动脉瓣左后方 肺动脉瓣位于主动脉瓣右前方
大动脉关系判断
• 大动脉关系异常 根据主动脉瓣与肺动脉瓣的位置关系 分为 D位， L位， A位
• D位 主动脉瓣位于肺动脉瓣右侧 • L位 主动脉瓣位于肺动脉瓣左侧 • A位 主动脉瓣位于肺动脉瓣正前
内脏、心房位
• 正常左位心
• 左旋心：1-内脏异位--心房正位左位心 2-内脏反位--心房反位左位心 3-心房不定位左位心 多见于单心房、水平肝、下腔静脉缺如
儿科学-先天性心脏病ppt课件
ASD听诊特点
1.S1亢进， P2增强 2.P2固定分裂 3.胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状杂音 4.胸骨左缘4-5肋舒张期隆隆样杂音
收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致
ASD X线表现
右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小
正位胸片的心脏投影
ASD心电图表现
电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚
不完全性右束支传到阻滞
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 房间隔缺损的位置及大小 Doppler见心房水平分流
ASD治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合 缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需 手术治疗治疗 外科手术：3-5岁 介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损
第三节 先天性心脏病概述
1.先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病 2.流行病学：活产婴儿中0。5 ‰ -12.3‰，上海：6.9 ‰，全国：15万，未治疗1/3死亡 3.资料统计：死亡病例依次 大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄 4.法四：发绀性先心病存活中最常见
PDA治疗
内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促 使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗 不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭
治 疗
手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前施行，必要时任何年龄均可手术。 介入治疗封闭导管已广泛使用，可选用弹簧，蘑菇伞等堵塞装置。
四、法洛四联症
多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身
静脉血和动脉血分开
卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放
卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合
1.S1亢进， P2增强 2.P2固定分裂 3.胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状杂音 4.胸骨左缘4-5肋舒张期隆隆样杂音
收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致
ASD X线表现
右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小
正位胸片的心脏投影
ASD心电图表现
电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚
不完全性右束支传到阻滞
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 房间隔缺损的位置及大小 Doppler见心房水平分流
ASD治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合 缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需 手术治疗治疗 外科手术：3-5岁 介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损
第三节 先天性心脏病概述
1.先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病 2.流行病学：活产婴儿中0。5 ‰ -12.3‰，上海：6.9 ‰，全国：15万，未治疗1/3死亡 3.资料统计：死亡病例依次 大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄 4.法四：发绀性先心病存活中最常见
PDA治疗
内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促 使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗 不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭
治 疗
手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前施行，必要时任何年龄均可手术。 介入治疗封闭导管已广泛使用，可选用弹簧，蘑菇伞等堵塞装置。
四、法洛四联症
多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身
静脉血和动脉血分开
卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放
卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合
(课件)-复杂型先天性心脏病心电图与超声心动图对比分析
横径2.7cm，左室不大，横径2.3cm。）
心电图诊断
诊断一、 1.窦性心律 2.右位心样心电图改变 诊断二、1.窦性心律 2.P波极性改变符合心房
例4
患儿女， 1岁。先心术前常规检查，P－P规则、P avR倒 置 II 直立 PV2直立 振幅>0.3mV ，V1呈qRs型 RV1=2.4mV V2-6均呈RS型 V2-3 R+S均>6.0mV RV5=3.5mV T I avL 低平 V4-6浅倒置，电轴＋122度
例4
超声心电图提示:完全性肺静脉畸形引流、房间隔缺 损、三尖瓣轻-中度返流、肺动脉及分支增宽、肺动 脉高压。（左房缩小，未见肺静脉与左房连接，可见 四支肺静脉形成共干于上腔静脉入口处经上腔静脉回 流入右心房，右房、右室明显扩大，左房及左室较小。 室间隔、左室壁不厚。）
心电图诊断
一、1.窦性心律 2.右房肥大 3.双心室肥 大样心电图改变
二、1.窦性心律 2.右房肥大 3.右心室肥 大（形同双室肥大心电图改变）
心电图改变原因探讨：右室明显扩大呈 球样，右室除极时向右前向量明显增加 的同时向左后向量也明显增加，造成双 室肥大样心电图表现？
例5
患儿女，5岁。先心术前常规检查，P－P规则、PI avL倒 置 avR（＋－）双相 、 II III avF V1-6直立切迹,；I avL呈 rs型 avR呈qR型 ,V1-V3呈R/rS型 V4-5呈rsR’S’型 V6呈rS 型 RV5<V4<V3<V2
例3
超声心电图提示:无脾症、心房右同形位、 单心室（A型）、共同房室瓣中度反流、 功能性单心房、永存动脉干、肺动脉狭 窄、部分性肺静脉畸形引流、双上腔静 脉（心房呈功能性单心房，右侧心房横 径为3.3厘米，左房横径2.3厘米。心室呈 左优势型单心室，主室腔位于左后，横 径3.5厘米，附属腔位于右前，横径2.0厘 米。）
心电图诊断
诊断一、 1.窦性心律 2.右位心样心电图改变 诊断二、1.窦性心律 2.P波极性改变符合心房
例4
患儿女， 1岁。先心术前常规检查，P－P规则、P avR倒 置 II 直立 PV2直立 振幅>0.3mV ，V1呈qRs型 RV1=2.4mV V2-6均呈RS型 V2-3 R+S均>6.0mV RV5=3.5mV T I avL 低平 V4-6浅倒置，电轴＋122度
例4
超声心电图提示:完全性肺静脉畸形引流、房间隔缺 损、三尖瓣轻-中度返流、肺动脉及分支增宽、肺动 脉高压。（左房缩小，未见肺静脉与左房连接，可见 四支肺静脉形成共干于上腔静脉入口处经上腔静脉回 流入右心房，右房、右室明显扩大，左房及左室较小。 室间隔、左室壁不厚。）
心电图诊断
一、1.窦性心律 2.右房肥大 3.双心室肥 大样心电图改变
二、1.窦性心律 2.右房肥大 3.右心室肥 大（形同双室肥大心电图改变）
心电图改变原因探讨：右室明显扩大呈 球样，右室除极时向右前向量明显增加 的同时向左后向量也明显增加，造成双 室肥大样心电图表现？
例5
患儿女，5岁。先心术前常规检查，P－P规则、PI avL倒 置 avR（＋－）双相 、 II III avF V1-6直立切迹,；I avL呈 rs型 avR呈qR型 ,V1-V3呈R/rS型 V4-5呈rsR’S’型 V6呈rS 型 RV5<V4<V3<V2
例3
超声心电图提示:无脾症、心房右同形位、 单心室（A型）、共同房室瓣中度反流、 功能性单心房、永存动脉干、肺动脉狭 窄、部分性肺静脉畸形引流、双上腔静 脉（心房呈功能性单心房，右侧心房横 径为3.3厘米，左房横径2.3厘米。心室呈 左优势型单心室，主室腔位于左后，横 径3.5厘米，附属腔位于右前，横径2.0厘 米。）
复杂性先心病诊断-PPT课件
如果心脏部分或全部位于胸腔外， 则称之为异位心（ectopia cordis）
2 先天性心脏病的系统诊断法
先天性心脏病的系统诊断法有助 于分析判断心脏解剖结构的位置及空 间关系。 系统诊断法将心脏分为5个 具有诊断意义的节段， 这5个心脏节 段按照静脉动脉的顺序分别为心房、 房室瓣、心室、动脉圆锥和大动脉。
内脏与心房的关系比较恒定，且较 易识别，故最常采用。心房正位时，肝 脏位于右侧，胃泡及脾脏位于左侧。心 房反位时，肝脏位于左侧，胃泡及脾脏 位于右侧。由此可见，右房总是与肝脏 在同侧，而左房总是与胃泡和脾脏在同
(2)下腔静脉与心房的连接：
根据下腔静脉与心房的连接方式来 确定心房的位置是最可靠的。上腔静脉 会存在左位上腔静脉或双上腔静脉的解 剖学变异。但是，下腔静脉在解剖上总 是单侧的，所以它与心房的连接也总是 单侧的，从未有双侧的。并且总是与右 房相连接。因此，肝上段下腔静脉的连 接是确定右房位置最可靠的诊断标志。
复杂性先心病的诊断
1 心脏位置
根据心脏在胸腔内的位置，分为 右位心（dextrocardia）、 左位心（levocardia）、 中位心（mesocardia）。
左位心：多为正位心脏(situs solitus)， 心底和心尖的连线指向左。
右位心：有三种情况：
①由于左胸腔内占位性病变推移或右胸腔 组织的牵拉使纵隔右移，造成心脏右移， 通常将这种情况称之为右移心
房室序列不一致：
种情况通常发生在心房正位时，心室为
房室瓣闭锁：心房肌与心室肌由房室 环连接，但房室环的孔口被膜性组织封 闭。房室之间被一高回声带分开，此回 声无开放及关闭运动。三尖瓣或二尖瓣 均可发生闭锁，但三尖瓣闭锁更为常见。 根据心室位置的不同，三尖瓣闭锁可以 在右侧，也可以在左侧。二尖瓣闭锁可 以在左侧，也可以在右侧。
2 先天性心脏病的系统诊断法
先天性心脏病的系统诊断法有助 于分析判断心脏解剖结构的位置及空 间关系。 系统诊断法将心脏分为5个 具有诊断意义的节段， 这5个心脏节 段按照静脉动脉的顺序分别为心房、 房室瓣、心室、动脉圆锥和大动脉。
内脏与心房的关系比较恒定，且较 易识别，故最常采用。心房正位时，肝 脏位于右侧，胃泡及脾脏位于左侧。心 房反位时，肝脏位于左侧，胃泡及脾脏 位于右侧。由此可见，右房总是与肝脏 在同侧，而左房总是与胃泡和脾脏在同
(2)下腔静脉与心房的连接：
根据下腔静脉与心房的连接方式来 确定心房的位置是最可靠的。上腔静脉 会存在左位上腔静脉或双上腔静脉的解 剖学变异。但是，下腔静脉在解剖上总 是单侧的，所以它与心房的连接也总是 单侧的，从未有双侧的。并且总是与右 房相连接。因此，肝上段下腔静脉的连 接是确定右房位置最可靠的诊断标志。
复杂性先心病的诊断
1 心脏位置
根据心脏在胸腔内的位置，分为 右位心（dextrocardia）、 左位心（levocardia）、 中位心（mesocardia）。
左位心：多为正位心脏(situs solitus)， 心底和心尖的连线指向左。
右位心：有三种情况：
①由于左胸腔内占位性病变推移或右胸腔 组织的牵拉使纵隔右移，造成心脏右移， 通常将这种情况称之为右移心
房室序列不一致：
种情况通常发生在心房正位时，心室为
房室瓣闭锁：心房肌与心室肌由房室 环连接，但房室环的孔口被膜性组织封 闭。房室之间被一高回声带分开，此回 声无开放及关闭运动。三尖瓣或二尖瓣 均可发生闭锁，但三尖瓣闭锁更为常见。 根据心室位置的不同，三尖瓣闭锁可以 在右侧，也可以在左侧。二尖瓣闭锁可 以在左侧，也可以在右侧。
先天性心脏病讲课PPT课件
药物治疗
药物治疗是先天性心脏病治疗的重要手段之一 药物治疗的目的是缓解症状、改善生活质量 常用的药物治疗药物包括利尿剂、洋地黄类药物等 药物治疗需要长期坚持，并需定期复查调整治疗方案
介入治疗
定义：通过导 管等器械对先 天性心脏病进 行治疗的方法
优势：创伤小、 恢复快、疗效
显著
适用范围：适 用于多种先天 性心脏病的治
跨国合作项目： 开展跨国合作 项目，联合攻 克先天性心脏 病的难题，推 动全球范围内
的进步。
人才培养：加 强国际间的学 术交流，培养 更多具备国际 视野和跨文化 沟通能力的专
业人才。
提高公众认知度和健康教育
普及先天性心脏病知识，提高公众对疾病的认知水平 开展健康教育活动，提高公众对先天性心脏病的预防意识和自我保健能力 加强社会宣传，提高社会对先天性心脏病患者的关注和支持 建立先天性心脏病患者健康教育档案，定期开展健康教育和康复指导
心理疏导：关注患者的心理健康，提供心理疏导和支持，帮助患者克服心理障碍，增强治疗 信心
先天性心脏病的 未来研究方向和
展望
科研进展和新技术应用
基因编辑技术： CRISPR-Cas9等基因编 辑工具在先天性心脏病 研究中的应用，有望实 现精准治疗。
干细胞治疗：利用干细 胞分化为心肌细胞，修 复心脏组织，为先天性 心脏病的治疗提供新途 径。
公益组织支持：公 益组织开展关爱先 天性心脏病患者的 活动，提供医疗咨 询和心理支持
家庭护理和康复指导
家庭护理：提供心理支持和情感关怀，帮助患者建立健康的生活习惯和家庭环境
康复指导：根据患者的具体情况，制定个性化的康复计划，包括运动、饮食、药物治疗等方 面的指导
社会支持：建立患者互助组织，提供信息和经验交流平台，增强患者的社会归属感和自信心
复杂先心超声诊断ppt演示课件
多普勒超声心动图对肺循环的评价有重要意义
.
12
室间隔完整的肺动脉闭锁
病理 主要的病理变化是肺动脉闭锁但室间隔完整， 常伴有右心室、三尖瓣发育不良，病变多累及 整个右心系统。 绝大多数为左位心，心房位正常，房室连接和 心室大动脉连接多数一致。 ASD是必然存在的 肺血来源于PDA或/和侧枝循环 右心室可能有窦状隙－冠状动脉交通
肺循环状况是手术时间和术式的决定性影响因素。 PA-VSD的肺血来源有两种：
PDA ：胸骨上窝主动脉弓长轴断面一般可探查到主动 脉弓下方与肺动脉之间的异常通道。也有异位的 PDA 起源于头臂动脉起始部 MAPCAs（较大的体肺侧枝动脉）：一般数目较多，起 源部位变异很大，多数起源于胸主动脉，终于肺门
在大动脉短轴断面应注意观察冠状动脉的 起源、形态及内径。 胸骨上窝主动脉弓长轴断面可见升主动脉 增宽，PDA 多普勒超声：房、室、动脉水平分流；有 时可见收缩期右室血流进入心肌内扩张的 窦状隙，呈五彩镶嵌色的血流，随后进入 冠状动脉，逆行进入主动脉
. 16
法乐四联症 肺动脉闭锁 合并VSD
右室双出口
.
18
其他右室双出口
艾森曼格型DORV：与VSD合并肺动脉高压 表现相似，但全心明显扩大，主动脉增宽， 骑跨程度>=75%，二尖瓣前叶与半月瓣之 间无纤维连续性，代之以圆锥肌回声，主 肺动脉及左右肺动脉扩张，合并肺动脉高 压。
.
19
其他右室双出口
大动脉关系异常的 DORV ：主动脉起自右心室， 肺动脉大部分或全部起自右心室，可合并肺动脉 狭窄或肺动脉高压。右位型与左位型大约各占一 半。
姑息手术在复杂先心病中的应用ppt课件
此ppt下载后可自行编辑
姑息手术在复杂先 心病中的应用
姑息手术定义
相对解剖纠治而言，非解剖矫治手术 也称减状手术，有时不一定减状 目的：改变血液动力学，维持生存或为根治做准 备 姑息手术使患儿从一个畸形转换成另一个畸形， 具有较高的死亡率。
Company Logo
2001,1~2009,8 协和医院完成复杂先心病姑息手术98例， 死亡10例（10.2%）
Company Logo
双向Gleen术
优点
分流改善低氧血症时间长；没有时间限制，一般2~4年后 进行二期手术 增加肺血流的同时不明显增加心脏的负担； 改善缺氧明显。SpO2>75%
缺点
心包粘连，二期手术困难； 肺动脉－静脉瘘，导致无效气体交换。可能因为无肝静脉 血回流，缺乏相应的组织因子
Company Logo
PA Banding BTshunt Modified Brock BDGleen Gleen+PDA Ligation Gleen+PA加宽 Gleen+PABanding TCPC TCPC+MVR
7例，死亡1例（14.3%） 4例，死亡1例（25.0%） 12例，死亡2例（16.7%） 32例，死亡2例（6.3%） 12例 3例 2例 43例，死亡4例（9.3%） 1例
Comp断可斟酌
双向腔肺分流术 Bidirectional Gleen shunt
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双向Gleen术
双向Gleen手术的条件：低肺血管阻力 出生后3~9个月才能进行，新生儿高肺血管阻力 已转型 MPA< 15mmHg 房室瓣轻度以下返流 LPA、RPA要有一定直径 双上腔可分别进行端侧吻合
姑息手术在复杂先 心病中的应用
姑息手术定义
相对解剖纠治而言，非解剖矫治手术 也称减状手术，有时不一定减状 目的：改变血液动力学，维持生存或为根治做准 备 姑息手术使患儿从一个畸形转换成另一个畸形， 具有较高的死亡率。
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2001,1~2009,8 协和医院完成复杂先心病姑息手术98例， 死亡10例（10.2%）
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双向Gleen术
优点
分流改善低氧血症时间长；没有时间限制，一般2~4年后 进行二期手术 增加肺血流的同时不明显增加心脏的负担； 改善缺氧明显。SpO2>75%
缺点
心包粘连，二期手术困难； 肺动脉－静脉瘘，导致无效气体交换。可能因为无肝静脉 血回流，缺乏相应的组织因子
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PA Banding BTshunt Modified Brock BDGleen Gleen+PDA Ligation Gleen+PA加宽 Gleen+PABanding TCPC TCPC+MVR
7例，死亡1例（14.3%） 4例，死亡1例（25.0%） 12例，死亡2例（16.7%） 32例，死亡2例（6.3%） 12例 3例 2例 43例，死亡4例（9.3%） 1例
Comp断可斟酌
双向腔肺分流术 Bidirectional Gleen shunt
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双向Gleen术
双向Gleen手术的条件：低肺血管阻力 出生后3~9个月才能进行，新生儿高肺血管阻力 已转型 MPA< 15mmHg 房室瓣轻度以下返流 LPA、RPA要有一定直径 双上腔可分别进行端侧吻合
复杂先心病超声诊断方法
举例:
正常心脏＝{S,D,S} 反位心脏＝{I,L,I} 典型Ｄ－大动脉转位＝TGA{S,D,D} 典型右室双出口＝DORV{S,D,D}
心脏分节段诊断法
心房
心室
大动脉
房室瓣
纤维或动脉圆锥
特殊病例
心肌淀粉样变
1845年, Virchow发现 组织间沉淀物+碘/硫酸。 原性性、继发性。 类淀粉样物质沉积于心肌细胞外间隙，心肌肥 厚，心肌功能进行减低。 一定特征性超声表现。
不定位(situs ambiguous): 心房与内脏的位置不能确定。
双侧左房多伴无脾症（双侧左房异构）；双侧右位多伴有 多脾症（双侧右房异构）。
心房位置的超声判定
依心耳形态判定（金标准）
左心耳成指状，细长；右心耳宽大
心房位置的超声判定
依内脏位置
正位－右房与肝在右侧，左房与脾及胃泡在左侧。 反位－右房与肝在左侧，左房与脾及胃泡在右侧。
下腔静脉与腹主动脉的关系
正位－下腔静脉位于脊椎右侧，腹主动脉位于脊椎左侧 （下腔静脉手术转接时例外）
。
心房位置的超声判定
下腔静脉与心房的连接（最可靠）
下腔静脉总是单侧，与心房的连接单侧，总 是与右房相连。在下腔静脉阻塞或转接时， 肝上段下腔静脉总是存在，也总是与右房相 连。肝上段下腔静脉的连接是判断右心房位置的 最可靠诊断标志
正位型 正常大动脉关系 反位型 正常大动脉关系
大动脉关系与超声判定
大动脉关系异常
判断大动脉关系异常的先决条件是反位型动脉圆锥、双侧圆 锥或圆锥缺如，主动脉瓣位于肺动脉瓣的前方或平行。
根据二者的位置关系不同又分为三类： Ｄ位(dextro position): AOV位于PAV的右方 Ｌ位(levo position): AOV位于PAV的左方 A位(antero position): AOV位于PAV的前方
复杂先心超声诊断PPT课件
心室发育不良
编辑版ppt
17
法四型右室双出口
右室双出口（DORV）的分型：（方法繁多）
经典分型 Steward分型
法四型DORV与法四极为相似，合并肺动脉口狭 窄，右心房室增大明显，右室壁增厚，室间隔缺 损较大，主动脉骑跨于室间隔之上，但主动脉骑 跨程度更重（75%或以上）
编辑版ppt
18
右心房室增大 增宽的主动脉一般位于右前或正前，肺动脉位
于左后或正后 主动脉可起源于右室或骑跨于室间隔之上。 高位的胸骨旁断面能较好地显示肺动脉系统，
通常可见主动脉后方条索状致密回声，为发育 差的肺动脉
编辑版ppt
11
PA-VSD的超声心动图诊断
肺循环状况是手术时间和术式的决定性影响因素。 PA-VSD的肺血来源有两种：
PDA：胸骨上窝主动脉弓长轴断面一般可探查到主动 脉弓下方与肺动脉之间的异常通道。也有异位的PDA 起源于头臂动脉起始部
MAPCAs（较大的体肺侧枝动脉）：一般数目较多，起 源部位变异很大，多数起源于胸主动脉，终于肺门
多普勒超声心动图对肺循环的评价有重要意义
编辑版ppt
12
室间隔完整的肺动脉闭锁
心房异构
编辑版ppt
5
单心房
心房内无房间隔组织，称为单心房（解剖 单心房），如房间隔缺损较大，其血液动 力学改变与单心房相同，称为功能性单心 房，外科所指的单心房多为共同心房，即 房间隔未发育者。
编辑版ppt
6
心室
心室区的组成：流入部；小梁部；流出部 心室的主要形态学特征：肌小梁结构
左心室 右心室 未定心室
右 位 型 大 动 脉 异 位 型 （ D-malposition ） ： 即 TaussigBing综合征。主动脉位于肺动脉的右前或正前，主肺动 脉骑跨于室间隔上，骑跨程度>=75%，VSD位于肺动 脉瓣下。
典型先心病ppt课件
1KPa=7.5mmHg 或 1mmHg=0.1333KPa
17
第一节 正常心血管生理解剖
六、血 压
2，静脉血压： 心输出量、血管功能与循环血量
有关。 正常儿童：仰卧位、背部垫高45o时，颈静脉在 胸骨柄上窝应不见充盈，若见充盈提示 静脉压增高 。 小儿哭叫不安、体力活动及变换体位时可见静脉 压升高。
3，左心负荷渐高于右心，形成“左心优势”； 4，上下肢血氧含量相13等。
第一节 正常心血管生理解剖
三、心脏大小与位置
心脏容积：
出生时 20～22ml 2岁 达 出生 2倍 3岁 达 出生 3倍 18～20岁接近成人（250ml±)
心脏位置：
<2岁 心脏呈横位 以后逐渐转为斜位（站立、行走等影响）
14
第三节 先天性心脏病概述【病因与预防】
二、环境因素（外在因素）
1，病毒感染：宫内感染（CMV、风疹V.流感V.
腮腺炎V.柯萨奇V.等）；
2，药物：致畸药物200多种； 3，放射线与同位素：腹部X线透视 4，代谢紊乱：母患糖尿病、高钙血症等； 5，造成宫内缺氧缺血疾病 6，缺乏叶酸
针对病因预防！ 23
• 心脏胚胎发育 • 胎儿血液循环及生后改变 • 心脏大小与位置 • 血管特点 • 心率 • 血压
6
第一节 正常心血管生理解剖
一、心脏胚胎发育
原始心脏：纵直管道：心房(后)－心室－心球(前)
胚胎2周
↓
心管扭曲生长，心室扩展快，突向腹面
心球(动脉总干、静脉窦)位于心脏前端 心脏流入道和流出道并列一端
心室扩大等
48
介入封堵术—禁忌症
• 已有右向左分流者 • 多发性房间隔缺损 • 合并有其它的先天性心血管畸形 • 心脏内有血栓特别是左右心耳内
17
第一节 正常心血管生理解剖
六、血 压
2，静脉血压： 心输出量、血管功能与循环血量
有关。 正常儿童：仰卧位、背部垫高45o时，颈静脉在 胸骨柄上窝应不见充盈，若见充盈提示 静脉压增高 。 小儿哭叫不安、体力活动及变换体位时可见静脉 压升高。
3，左心负荷渐高于右心，形成“左心优势”； 4，上下肢血氧含量相13等。
第一节 正常心血管生理解剖
三、心脏大小与位置
心脏容积：
出生时 20～22ml 2岁 达 出生 2倍 3岁 达 出生 3倍 18～20岁接近成人（250ml±)
心脏位置：
<2岁 心脏呈横位 以后逐渐转为斜位（站立、行走等影响）
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第三节 先天性心脏病概述【病因与预防】
二、环境因素（外在因素）
1，病毒感染：宫内感染（CMV、风疹V.流感V.
腮腺炎V.柯萨奇V.等）；
2，药物：致畸药物200多种； 3，放射线与同位素：腹部X线透视 4，代谢紊乱：母患糖尿病、高钙血症等； 5，造成宫内缺氧缺血疾病 6，缺乏叶酸
针对病因预防！ 23
• 心脏胚胎发育 • 胎儿血液循环及生后改变 • 心脏大小与位置 • 血管特点 • 心率 • 血压
6
第一节 正常心血管生理解剖
一、心脏胚胎发育
原始心脏：纵直管道：心房(后)－心室－心球(前)
胚胎2周
↓
心管扭曲生长，心室扩展快，突向腹面
心球(动脉总干、静脉窦)位于心脏前端 心脏流入道和流出道并列一端
心室扩大等
48
介入封堵术—禁忌症
• 已有右向左分流者 • 多发性房间隔缺损 • 合并有其它的先天性心血管畸形 • 心脏内有血栓特别是左右心耳内
常见的复杂先天性心脏病ppt课件
动脉狭窄是一种常见的复杂先天性心脏病，由于肺动脉瓣狭窄或肺动脉分支狭 窄导致右心排血受阻。
肺动脉狭窄可导致右心排血受阻，引起缺氧和呼吸困难等症状。根据狭窄程度的 不同，患者可能会出现不同程度的运动耐量下降和疲劳等症状。治疗肺动脉狭窄 的方法包括药物治疗、介入治疗和手术治疗等。
主动脉缩窄
发病机制
先天性心脏病的发病机制较为复杂 ，涉及多种基因和环境因素的相互 作用。
临床表现与诊断
临床表现
先天性心脏病的症状因个体差异而异 ，常见的症状包括呼吸困难、紫绀、 乏力、发育迟缓等。
诊断方法
先天性心脏病的诊断依赖于详细的病 史、体格检查和相应的辅助检查，如 心电图、超声心动图、心血管造影等 。
先天性心脏病概述
定义与分类
定义
先天性心脏病是指在胎儿发育过 程中，由于心脏及大血管的发育 异常而导致的心脏结构畸形。
分类
根据心脏结构异常的类型，先天 性心脏病可分为简单先心病和复 杂先心病两大类。
病因与发病机制
遗传因素
部分先天性心脏病具有遗传倾向 ，可能与基因突变、染色体异常
有关。
环境因素
孕期宫内感染、药物、辐射、环境 污染等因素也可能影响胎儿心脏发 育，导致先天性心脏病的发生。
01
02
03
04
疾病严重程度
病情越重，预后可能越差。
手术时机
早期手术可能获得更好的预后 。
并发症情况
术后并发症对预后产生不良影 响。
患者自身状况
年龄、体重、营养状况等影响 预后。
长期随访与复查
定期随访
建立长期随访机制，定期了解 患者情况。
复查项目
心电图、超声心动图、X线检查 等复查项目。
注意事项
肺动脉狭窄可导致右心排血受阻，引起缺氧和呼吸困难等症状。根据狭窄程度的 不同，患者可能会出现不同程度的运动耐量下降和疲劳等症状。治疗肺动脉狭窄 的方法包括药物治疗、介入治疗和手术治疗等。
主动脉缩窄
发病机制
先天性心脏病的发病机制较为复杂 ，涉及多种基因和环境因素的相互 作用。
临床表现与诊断
临床表现
先天性心脏病的症状因个体差异而异 ，常见的症状包括呼吸困难、紫绀、 乏力、发育迟缓等。
诊断方法
先天性心脏病的诊断依赖于详细的病 史、体格检查和相应的辅助检查，如 心电图、超声心动图、心血管造影等 。
先天性心脏病概述
定义与分类
定义
先天性心脏病是指在胎儿发育过 程中，由于心脏及大血管的发育 异常而导致的心脏结构畸形。
分类
根据心脏结构异常的类型，先天 性心脏病可分为简单先心病和复 杂先心病两大类。
病因与发病机制
遗传因素
部分先天性心脏病具有遗传倾向 ，可能与基因突变、染色体异常
有关。
环境因素
孕期宫内感染、药物、辐射、环境 污染等因素也可能影响胎儿心脏发 育，导致先天性心脏病的发生。
01
02
03
04
疾病严重程度
病情越重，预后可能越差。
手术时机
早期手术可能获得更好的预后 。
并发症情况
术后并发症对预后产生不良影 响。
患者自身状况
年龄、体重、营养状况等影响 预后。
长期随访与复查
定期随访
建立长期随访机制，定期了解 患者情况。
复查项目
心电图、超声心动图、X线检查 等复查项目。
注意事项
先心病7版-ppt课件 109页PPT文档
左向右分流减少 Eisenmenger综合征：当右室压力超过左室时
转为双向分流或右向左分流，出现紫绀
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期 机制：
不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流 临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证 如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰
only a short systolic murmur. P2 accentuation As the left-to-right shunt lessens, the
systolic murmur becomes shorter and then disappears when the shunt ceases.
2 内因 或称遗传因素 染色体异常 基因突变
（二）预防 孕早期预防感染 避免有害因素 适量叶酸
五 分类（the classification of CHD）
根据有无血液分流分为三大类 （一）左向右分流型 潜伏青紫型
（left-to-right shunt lesions） （二）右向左分流型 青紫型
占先心病发病总数的5%～10% 是成人最常见的先天性心脏病
1、 病理解剖
⑴原发孔型ASD 即Ⅰ孔型 约15% ⑵继发孔形ASD 即Ⅱ孔型 占75% （中央型） ⑶静脉窦型ASD 分上腔型和下腔型 占5% ⑷冠状静脉窦型ASD 占2% 卵圆孔未闭 一般不引起分流
2
为什么ASD左心房没有增大？
体循环阻力增高 动脉导管处逆转为左向右分流 高动脉氧分压＋前列腺素减少 →动脉导管关闭 （80%于3个月时解剖上关闭） （95% 在1年内解剖上关闭）
胎儿与出生后血液循环比较
转为双向分流或右向左分流，出现紫绀
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期 机制：
不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流 临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证 如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰
only a short systolic murmur. P2 accentuation As the left-to-right shunt lessens, the
systolic murmur becomes shorter and then disappears when the shunt ceases.
2 内因 或称遗传因素 染色体异常 基因突变
（二）预防 孕早期预防感染 避免有害因素 适量叶酸
五 分类（the classification of CHD）
根据有无血液分流分为三大类 （一）左向右分流型 潜伏青紫型
（left-to-right shunt lesions） （二）右向左分流型 青紫型
占先心病发病总数的5%～10% 是成人最常见的先天性心脏病
1、 病理解剖
⑴原发孔型ASD 即Ⅰ孔型 约15% ⑵继发孔形ASD 即Ⅱ孔型 占75% （中央型） ⑶静脉窦型ASD 分上腔型和下腔型 占5% ⑷冠状静脉窦型ASD 占2% 卵圆孔未闭 一般不引起分流
2
为什么ASD左心房没有增大？
体循环阻力增高 动脉导管处逆转为左向右分流 高动脉氧分压＋前列腺素减少 →动脉导管关闭 （80%于3个月时解剖上关闭） （95% 在1年内解剖上关闭）
胎儿与出生后血液循环比较
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型
.
12
心室袢的类型与超声判定
心室的超声判定 ❖ 心室形状 ❖ 房室瓣-腱索-乳头肌 ❖ 调节素 ❖ 肌小梁 ❖ 流出道的构成
.
13
房室瓣的判定尤为重要！
❖ 房室瓣的位置总与心室相对应，不与心房相 对应！
❖ 二尖瓣总与左室相伴随，三尖瓣总与右室相 伴随！
❖ 确定了房室瓣，也就确定了心室。
.
14
.
(levocardia) 左旋心（levoversion-situs inversus ）
中位心
（mesocardia)
❖ 胸腔外心脏
异位心（ectopia cordis)
.
7
心脏的顺序节段
心房 房室瓣 心室 动脉圆锥 大动脉
.
8
心脏的位置与超声判定
心房位置的类型 ❖ 心房正位 situs solitus ❖ 心房反位 situs inversus ❖ 心房不定位 situs ambignous
.
18
.
19
动脉圆锥位置及其超声判定
动脉圆锥的超声判定 ❖ 圆锥组织介入房室瓣与半月瓣之间，致
使半月位置升高、前移 ❖ 圆锥组织呈肌性回声 ❖ 位于前方的大动脉通常有圆锥组织 ❖ 双侧圆锥时，半月瓣的位置取决于圆锥
组织的多寡
.
20
大动脉关系与超声判定
大动脉关系正常的 先决条件是正位型动脉圆锥！
复杂性先心病的 系统超声诊断
.
1
❖ 心脏超声常用切面？ ❖ 正常切面超声切面的示意图
及所见结构？Βιβλιοθήκη .2心脏的位置
胸腔内心脏 右位心（dextrocardia) 左位心（levocardia) 中位心（mesocardia) 胸腔外心脏 异位心（ectopia cordis）
.
3
.
4
右位心（dextrocardia)
.
6
心脏位置
❖ 胸腔内心脏
右位心
右移心（dextroposition-situs solitus)
(dextrocardia) 镜面右位心（miror imaging dextrrocardia
-situs inversus)
右旋心（dextroversion-situs solitus)
左位心
正位左位心（levocardia-situs solitus)
右移心（dextroposition-situs solitus) 镜像右位心（miror imaging dextrocardia
-situs inversus) 右旋心（dextroversion-situs solitus)
.
5
左位心（levocardia)
正位左位心（levocardia-situs solitus) 左旋心（levoversion-situs inversus)
15
.
16
房室序列
❖ 房室瓣的位置：房室瓣正位
房室瓣反位
❖ 房室序列：房室序列一致
房室序列不一致
房室瓣闭锁
房室瓣骑跨（overriding）
房室瓣跨立（straddling）
心室双入口（double inlet）
共同入口（common inlet）
.
17
动脉圆锥位置及其超声判定
动脉圆锥分类 ❖ 肺动脉瓣下圆锥：正位型动脉圆锥 NRGA ❖ 主动脉瓣下圆锥：反位型 动脉圆锥 D-TGA ❖ 双侧圆锥 DORV ❖ 圆锥缺如 DOLV
双侧右房，无脾症 双侧左房，多脾症
.
9
.
10
心房的位置与超声判定
心房位置的判定 ❖ 内脏位置 ❖ 下腔静脉与腹主动脉的关系 ❖ 下腔静脉与心房的连接 ❖ 肝静脉与心房的连接 ❖ 房间隔与心 耳结构
.
11
心室袢的类型与超声判定
心室袢的分类
心室右袢
心室左袢
左右手法则
心室右袢：“右手—右室” 型
心室左袢：“左手—右室”
25
大动脉关系与超声判定
❖ 大动脉转位：大动脉起始关系异常 反位型动脉圆锥
❖ 大动脉异位：大动脉起始关系正常 双侧动脉圆锥 房室连接关系正常
❖ 孤立性心室转位：大动脉起始关系正常 房室连接不一致
.
26
大动脉关系的超声判定
❖ 大动脉关系正常 确定正位型动脉圆锥 同一切面上不能同时显示两条大动脉的长轴或短轴
❖ 正位型正常大动脉关系(SNRGA) ❖ 反位型正常大动脉关系（INRGA)
.
21
.
22
.
23
.
24
大动脉关系与超声判定
大动脉关系异常 先决条件是动脉圆锥异常！
❖ D位：右位型大动脉关系异常 ❖ L位：左位型大动脉关系异常 ❖ A位：前位型大动脉关系异常
DORV DOLV TGA MGA
.
❖ 大动脉关系异常 确定动脉圆锥类型 同一切面上同时显示两条大动脉的长轴或短轴 确定主动脉与肺动脉，切忌以粗细论“英雄” 分析大动脉与心室的起始关系 弄清主动脉与肺动脉之间的位置关系
.
27
复杂先心分段诊断的符号表达法
❖ 心房位置：正位＝S 反位＝I 不定位＝A ❖ 心室位置：右袢＝D 左袢＝L 未知＝X ❖ 动脉位置：
动脉关系正常：正位型（S-NRGA）＝S 反位型（l-NRGA）=I
动脉关系异常：右位型（D-TGA/D-MGA）＝D 左位型（L-TGA/L-MGA）＝L 前位型（A-TGA/A-MGA）＝A
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28
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29
.
30
.
31
个人观点供参考，欢迎讨论！