骨化性气管支气管病

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病理诊断
弥漫性肺骨化症 （diffuse pulmonary ossiffication， DPO）
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树枝型
骨化组织在肺实质 内的分布
结节型
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分型
树枝型
结节型
发病年龄 病因
40-60岁
受损肺组织 间质纤维化 慢性炎症 终末气道呈树枝状分布， 偶可突入肺泡腔
35岁
二尖瓣狭窄、 慢性心功不全及 慢性肺静脉高压患者 下肺叶或胸膜下形成边界较为清 楚的结节，骨化灶位于肺泡内
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肺功能检查
TBPO 的通气功能可以正常,也可有阻塞性 通气功能障碍
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病例一
王XX 女 30岁 病史：患者2月前感冒咳嗽，非阵发性，
伴咳痰，多为黄色粘痰。1月前痰中带血，色暗 红，间断出现，多于晨起，每次2-3口。2012年 黑龙江五常市医院CT示：右肺中叶支气管局部狭 窄伴远端肺不张。哈尔滨医科大学附三院气管镜 检查，气管支气管多处粘膜隆起，质地极硬，无 法活检。到我院就诊。
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实验室检查
肺功能检查：
轻度混合性通气功能障碍 血清钙、24小时尿钙、血清磷酸盐、碱性 磷酸酶水平均正常
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HRCT
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HRCT
两肺可见多发斑点、斑片、网格状影，边 界较清，见不规则小叶间隔分布多数点状 高密度影（1-5mm）。 诊断： 两肺弥漫性病变，考虑间质性肺炎
部位
影像CT 病理特点
为分枝良好的线性非透亮区 骨化灶内多可见脂肪 及骨髓组织
直径1-5mm的高密度结节影，可 部分融合或呈分叶状。
不含脂肪及骨髓组织
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讨论
1856年Luschka首次报告 DPO罕见 缺乏准确的流行病学资料 Tseung等回顾了澳大利亚2000-2005年 10426例成人及儿童的尸解报告，共发现 了17例DPO。 国内未见尸解报告，仅有少量的个案报告。
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临床诊断：
支气管狭窄伴右肺中叶不张
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CT检查
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HRCT
1.在气管、支气管的前、侧壁发现散发或 多发斑块状结节，直径1～3cm，突向管腔 2.少数结节相互融合使气道内壁呈“铺路 石样”或“波浪样” 3.局部可见管腔狭窄 4.部分病例可见黏膜下“马蹄形”环状钙 化影
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显微镜改变
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病理特点
1.肺泡腔轻度萎陷，肺泡腔内有少量出血 及组织细胞。 2.肺组织内有不规则骨化灶，是由成熟的 板层骨构成，骨小梁一般小于1 cm，小梁 周边伴或不伴骨母细胞或破骨细胞 3.骨组织周围有纤维组织增生。
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病例二
冯XX 男 72岁
病史：3年前无明显诱因双下肢浮肿，在当地门 诊予中药治疗后，尿量减少，曾在广州红十字医 院住院，查血肌酐800μmol/L，诊断“肾功能衰 竭药物性肾病”，5个月前因受凉后双下肢水肿， 伴活动后气促，发热，诊断为“双下肺肺炎及肺 结核”，2个月前因气促加重收入院。
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骨化性气管支气管病
气管淀粉样变
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2. 支气管扩张症 支纤镜检查：支气管不规则增厚，粘膜粗 糙、软骨可骨化 显微镜：支气管管壁扩张，管壁大量淋巴 细胞浸润，管壁软骨破坏可伴骨化，但病 变局限，不向管腔突出。 TPBO：支气管粘膜下层有化生的软骨和骨 组织，。
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3. 气管支气管内乳头状瘤 CT：非钙化的多发气管内结节 支纤镜：结节是突出，往往菜花样、白褐 色、软到中等硬度的赘生物。 显微镜： 肿瘤呈乳头状突出，表面披覆增生的鳞状 上皮或纤毛柱状上皮。
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骨化性气管支气管病 ( tracheobronchopathia osteochondroplastica,TBPO)
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ห้องสมุดไป่ตู้
特点
罕见 良性病变 特点： 以气管和主支气管黏膜下多发性骨和软骨 组织结节状增生
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临床特征
发病年龄通常在50岁以上, 性别上男女无显著差异，1.62:1 病程较长 慢性咳嗽或气喘 咳嗽为干咳或伴咳痰, 咯血,常为痰中带血;
本病主要与树枝状型 DPO鉴别： 前者病变位于较大气 管， 后者骨化灶位于终末 支气管周围，且不形 成突向管腔的结节
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预后
本病进展缓慢 无确切有效的治疗方法
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谢谢！
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支纤镜检查
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纤支镜检
管腔变窄或不规则 气管壁有多发大小不等结节,突向管腔,无蒂, 见于前、侧壁, 结节为白色或灰黄色,可散发或融合成片,质 硬, 粘膜可正常、充血、灰白、小血管显露
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显微镜改变
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病理组织学特征
1.在黏膜下层有多个化生的软骨和骨组织 2.有时见脂肪髓 3.覆盖其上的黏膜是柱状纤毛上皮或是化 生的鳞状上皮
1964年Secrest等正式定义为骨化性气管支气 病，并且得到广泛认可。
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病因
慢性炎症 慢性感染 先天因素 化学物质刺激 遗传、代谢紊乱和机械刺激
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发病机理：
其中一种说法为可能源于气管弹性组织异 常，黏膜下层和固有层的弹力层中未分化 的结缔组织细胞经过化生,形成软骨细胞, 从而导致钙质聚积和骨化作用的发生。
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病因及发病机制
未明 特发性 继发性 各种肺疾病—肺组织慢性炎症、肺间质性 纤维化、反复肺损伤 心脏病—慢性心功能不全 心肺外疾病—慢性肾功能不全、抗肿瘤药 物
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发病机制尚不明确， 多种因素共同作用的结果 细胞和组织损伤 碱性环境 肺血流灌注不足、胶原及促纤维生成细胞 因子的存在、炎性渗出物和金属颗粒沉积
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鉴别诊断
1.支气管淀粉样变 CT表现：弥漫性气管和支气管壁的增厚和 钙化 支纤镜检查：整个管壁的多发性结节样损 害,也可以是局限性或弥漫性 TBPO:气管前壁和侧壁的多发性灰白色结节, 后壁一般不受累及.
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气管淀粉样变显微镜改变： 病变位于支气管粘膜下 不规则团块状淀粉样物质 淀粉染色：结晶紫、刚果红阳性
呼吸系统疑难少见病（二）
广州医学院第一附属医院 广州呼吸研究所呼吸病理中心 顾莹莹
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1.骨化性气管支气管病
( tracheobronchopathia osteochondro-plastica, TBPO) 2.弥漫性肺骨化症 （diffuse pulmonary ossification ,DPO）
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鉴别诊断
1.肺泡微结石症
肺泡内弥漫性的形成，多 数钙化小体（钙球），含 分层状结石样物，有磷酸 钙沉着，而无软骨及骨形 成。
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2.错构瘤
是肺的正常成分的异常混 合，分为外周型和支气管 内型。主要由多种间叶成 分混杂而成，在肺部形成 一个局限性的肿块。
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3.骨化性气管支气管病
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病理诊断：
1.慢性肾功能衰竭（尿毒症期）药物性肾 损害 2.右下肺肿物，肿瘤未排除 3.双下肺炎
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HRCT
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胸部CT： 两肺肺纹理增多，呈树枝状，为分枝良好 的线性非透亮区 也称“珊瑚礁状”
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显微镜改变
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病理特点
1.肺组织内见多灶成熟骨组织，不规则分 支状的板层骨，含有脂肪化的骨髓岛。 2.分布在肺间质或肺泡内。 3.邻近肺组织肺泡轻度萎陷。 4.肺泡间隔轻度增宽。
另一种说法是因气管软骨的结节样赘生物 转变为外生骨疣和外生软骨疣，从而骨化。
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TBPO的诊断依靠典型的影像学、支气管镜 和组织病理表现。 胸部CT是诊断的重要手段, 常规普通肺部 （ 层厚≥7mm）约72%可有阳性发现， 若为HRCT薄层扫描（层厚≤2mm）可将阳性 率提高91%以上。 支气管镜观察到其病变特点 肺活检观察组织学改变
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弥漫性肺骨化症 diffues pulmonary ossification,DPO
罕见 组织学特点： 肺组织内广泛异位骨组织形成
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临床特征
发病年龄：40-60岁 男＞女 一般无临床症状 少数患者可以出现气促、干咳、偶有咳 痰,自发性气胸。 晚期可出现活动后气促、反复呼吸道感 染及肺心病
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病理诊断
骨化性气管支气管病 ( tracheobronchopathia osteochondro-plastica, TBPO)
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讨论
1855年Rokitansky首先从尸检中发现TBPO 1857年,Wilks首次对TBPO做了组织学描述 1896年VonSchroetter经喉镜首次诊断TBPO
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4.支气管结核
纤支镜检查： 管腔内可见多发大小不等铺路石结节，突向支气 管管腔，管腔有狭窄。 显微镜下： 粘膜下以淋巴细胞浸润为主，可见结核结节、干 酪样坏死。特染：抗酸（+），陈旧性结核的钙 化一般在玻璃样变的基础上，一般不形成骨组织。
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预后
无特异性治疗,仅是姑息性对症治疗 介入支气管镜技术,包括激光切除、通过硬 支气管镜去除钙化结节或支架置入等治疗 手段可明显改善症状.
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病例二
病史：韩XX 男 31岁 半年前无明显诱因出现活动后气促，偶有 受凉后咳嗽，20天前到广州南方医科大学 珠江医院就诊，胸部CT提示：两肺多发性 纤维化、钙化灶。患者后来到呼研所就诊， 门诊以“间质性肺炎”入院。 既往史：高血压病史13年
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入院诊断： 1.双肺病变查因：间质性肺疾病 2.高血压II级 3.高尿酸血症