ANCA相关性小血管炎的临床表现特点及误诊分析刘敏燕
以肺部表现首发的ANCA相关性小血管炎误诊为肺结核
以肺部表现首发的ANCA相关性小血管炎误诊为肺结核赵欣;李红【摘要】目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关性小血管炎的临床特点及误诊原因.方法回顾分析我院近期收治1例误诊为肺结核的ANCA相关性小血管炎临床资料.结果患者以乏力、发热、咳嗽、咯血就诊,胸部X线、CT检查均提示肺结核,临床诊断肺结核不除外,诊断性抗结核治疗过程中发现血红蛋白进行性下降,肺部病灶呈游走性,并出现多系统损害,请多科室会诊后经完善T细胞斑点试验及ANCA抗体检测,明确诊断ANCA相关性小血管炎.予糖皮质激素冲击治疗、丙种球蛋白及对症治疗后,病情逐渐缓解.结论 ANCA相关性小血管炎临床表现复杂多样且缺乏特异性,以肺部表现首发时易误诊为肺结核;对疑似本病者,认真鉴别诊断,及时行ANCA抗体检测是确诊的关键.【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2016(029)007【总页数】3页(P34-36)【关键词】抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎;误诊;结核,肺;抗体,抗中性白细胞胞质【作者】赵欣;李红【作者单位】030006太原,武警山西总队医院感染科;030000太原,山西医科大学第一附属医院感染科【正文语种】中文【中图分类】R543[DOI] 10.3969/j.issn.1002-3429.2016.07.011抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies， ANCA)相关性小血管炎是一种主要累及全身小血管的自身免疫性疾病，早期临床表现差异性大[1]，可表现为与肺结核相似的咳嗽、咯血、低热和肺部渗出性病变[2-4]。
由于临床ANCA相关性小血管炎少见，结核专科医师对其缺乏认识，加之该病症状轻重不一、影像学表现复杂多样，且缺乏快速、敏感、特异性的诊断方法，故易误诊为肺结核[5]。
本文报道1例误诊为肺结核的ANCA相关性小血管炎青年患者，旨在进一步提高结核专科医师对该病的认识，避免误漏诊。
ANCA相关性血管炎
ANCA相关性血管炎临床常见ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）包括肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）、显微镜下多血管炎（microscopic Polyangiitis，MPA）、嗜酸性粒细胞性肉芽肿性血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）、抗GBM病，其中GPA ANCA阳性率最高，MPA次之。
1. 肉芽肿性多血管炎（GPA）（1）特点：以坏死性肉芽肿为典型病理表现的系统性血管炎；上呼吸道、肺、肾脏受累最为常见。
（2）实验室检查：ANCA（+）90%（80%～95% c-ANCA，其余p-ANCA）。
（3）组织活检：①肺活检：寡免疫复合物性血管炎，累及动脉、静脉、毛细血管，同时有肉芽肿和组织坏死。
②肾活检：坏死性新月体肾炎（血管炎、肉芽肿少见）。
（4）诊断标准：鼻或口腔炎症（脓性/血性鼻腔分泌物、痛性/无痛性口腔溃疡）；X 线胸片异常（结节、浸润、空洞）；尿沉渣异常（镜下血尿、红细胞管型）；活检显示肉芽肿性炎症（血管壁、血管周围肉芽肿形成）。
（5）治疗：①诱导缓解：激素+CTX或CD20单抗；②若肾脏受累，出现PRGN可血浆置换；③轻型或局限型使用激素+MTX，严重脏器功能受累可激素冲击；④维持治疗：CTX、MTX、AZA、LEF至少2年。
2. 显微镜下多血管炎（MPA）（1）特点：主要累及小血管的系统性坏死性血管炎。
（2）实验室检查：70%ANCA（+）（60%-p-ANCA）。
（3）诊断标准：中年男性，存在系统性炎症性疾病的症状；亚急性进行性肾功能不全；肺出血；肾活检示系膜增殖和新月体形成的局灶节段性坏死性肾小球肾炎；皮肤或其他内脏活检示白细胞碎裂性血管炎；p-ANCA阳性。
（4）治疗：激素联合环磷酰胺。
3. 嗜酸性粒细胞性肉芽肿性血管炎（EGPA）（1）特点：累及全身中、小动脉的系统性血管炎，患病率为10.7/100万～14/100万。
ANCA相关性小血管炎的特征性概述
ANCA相关性小血管炎的特征性概述
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎是一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，少免疫复合物沉积。
主要包括肉芽肿性血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）、嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）。
在我国，ANCA 相关性小血管炎并不少见，以显微镜下多血管炎最多见。
ANCA 相关性小血管炎临床表现多样，较易误诊。
● 我国的 ANCA 相关性小血管炎有哪些特点？
● ANCA 的靶抗原有哪些？
● ANCA 阳性会出现在哪些疾病中？
● ANCA 是如何导致疾病的？
● ANCA 相关性小血管炎还有哪些生物学标志物？
本期期丁香公开课由北京大学人民医院风湿免疫科陈适主任医师为您讲解《ANCA 相关性小血管炎的特征介绍》。
陈适
北京大学人民医院风湿免疫科
陈适，男，北京大学人民医院风湿免疫科，主任医师。
长期以来一直从事风湿免疫专业的临床工作，对风湿病的诊治具有丰富的经验，特别对系统性血管炎有较深入的认识。
自1990 年以来，一直从事风湿免疫专业的临床工作，对风湿病的诊治具有丰富的经验，参与抢救多名危重病人转危为安，受到患者及家属的一致好评。
在教学工作中，认真完成教学及继续教育工作任务，多次被评为教学及继续教育优秀教师。
ANCA相关性小血管炎【36页】
WG其它系统受累
1994 Chapel Hill 会议关于系统性血管炎的命名及定义
CSS基本特点
病理： 组织及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润 结缔组织肉芽肿形成 节段性纤维素样坏死性血管炎 病情进展： 过敏性鼻炎、哮喘 嗜酸性粒细胞浸润性疾病 小到中等血管的系统性血管炎伴肉芽肿性炎p-ANCA，嗜酸粒细胞增多，IgE
上呼吸道受累
上呼吸道受累
下呼吸道症状
气短、咳嗽、咯血、胸膜炎肺内阴影，可伴有空洞：变化快、迁徙性弥漫型肺泡内出血(DAH) ：7%累
肾脏损害
病理：局灶性坏死和不伴免疫球蛋白和以及补体沉积的新月体形成 蛋白尿、红细胞、白细胞和管型尿进展可迅速，高血压、肾病综合征主要死亡原因之一
ANCA相关性小血管炎（AASV）
概述为一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，少免疫复合物沉积与ANCA相关，机制不清主要包括 韦格纳肉芽肿 ( Wegener’sgranulomatosis, WG ) 显微镜下多血管炎 ( Microscopic polyangiitis, MPA ) 变应性肉芽肿性血管炎 ( Churg-strauss syndrome, CSS )
MPA其它受累系统
心血管：胸痛和心衰症状，临床可见高血压、心肌梗死以及心包炎 消化系统：消化道出血、胰腺炎以及由肠道缺血引起的腹痛 神经系统：20-30%多发性单神经炎或多神经病变，另约11%患者可有中枢神经系统受累，常表现为癫痫发作
AASV鉴别诊断
治疗
诱导缓解(3-6月)
泼尼松：1-1.5mg/kg/dCTX：口服2mg/kg/d静脉0.8-1g/M
ANCA相关性小血管炎
原发性血管炎分类（1994，Chapel Hill） 大血管血管炎 大动脉炎 巨细胞（颞）动脉炎 中等血管血管炎 结节性多动脉炎 川崎病 小血管血管炎 韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎 显微镜下多血管炎 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎
ANCA相关性小血管炎误诊为过敏性紫癜1例
呕吐等症状 ， 近５ ｄ出现 腹泻 ， 无 明显 腹痛 ， ４～５次／ ｄ ， 粪色深 黄， 不成 型 ， 未 见 黏液脓 血 便 。由皮肤 科 病房 拟 诊 “ 过 敏 性紫
讨 பைடு நூலகம்
论
抗 中性粒细胞胞 浆 抗体相 关 性小血 管炎 （ ａ ｎ ｔ ｉ —ｎ ｅ ｕ ｔ ｒ ｏ ｐ ｈ ｉ ｌ
中 国 中西 医结 合 肾 病 杂 志 ２ ０ １ ５年 １月 第 １ ６卷 第 １期
Ｃ Ｊ Ｉ Ｔ ＷＮ， Ｊ ａ ｎ ｕ ａ ｒ ｙ ２ ０ １ ５， Ｖ ｏ １ ． １ ６ ， Ｎ ｏ ． １
・
６９ ・
・
病 例 报 告
・
Ａ Ｎ Ｃ Ａ相 关 性小 血 管 炎 误诊 为 过 敏 性 紫癜 １ 例
好发于 中老年 ， 发病 年龄多在 ５ ０岁 ～ ６ ０岁 。半数 以 ６项 ： 纤 维蛋 白降解产物 ５ ６ ． １ ｓ ／ ｍ ｌ ， 纤维蛋 白原 ４ ． １ ｇ ／ Ｌ ， 时 间 合物沉积 ， 上患者可表 现为急进性 肾小 球 肾炎 ， 其 中又 以 ＭＰ Ａ的肾脏 受 比率 １ ． １ ６ ０， Ｄ二聚体 １ ８ ． ６ ２ ， 余 正常。类风湿 因子 ： ２ ９ ５ ． ０ Ｉ ｕ ／ ｍ ｌ 。
癜” 收住后 ， 查血 常规 ： 白细胞 ６ ． ２ ３×１ ０ ／ Ｌ， 中性粒细胞百 分比 ｃ ｙ ｔ ｏ ｐ ｌ ａ ｓ ｍ ｉ ｃ ａ ｎ ｔ ｉ ｂ ｏ ｄ ｙ ａ ｓ ｓ ｏ ｃ ｉ ａ ｔ ｅ ｄ ｓ ｙ ｓ ｔ ｅ ｍｉ ｃ ｖ ａ ｓ ｅ ｕ ｌ ｉ ｔ ｉ ｓ ， Ａ Ａ Ｓ Ｖ） 主要包
质： 阴性。潜血 ： 阴性 。比重 ： １ ． ０ ３ ０ 。２周余 前 ， 患 者 因夜 间洗 功能 ： 肌酐 ７ ３ ． ２ ｘ Ｉ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ， 尿素 １ ０ ． ７ １ ｍ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ， 尿酸 ３ ５ ０ Ｉ ， Ｌ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ 。
肺脏受累的ANCA相关性小血管炎误诊4例分析
肺脏受累的ANCA相关性小血管炎误诊4例分析
吴侗;龙武彬
【期刊名称】《中国误诊学杂志》
【年(卷),期】2008(8)10
【摘要】目的:探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎的肺脏损害误诊原因。
方法:分析4例确诊ANCA相关血管炎患者的肺脏损害临床表现、实验室检查、活检病理及治疗情况。
结果:4例患者肺脏损害表现多样,实验室AN-CA阳性。
有2例活检病理支持诊断。
所有患者用糖皮质激素或(和)免疫抑制剂治疗。
结论:ANCA 相关血管炎肺脏损害临床表现多种多样,缺乏特异性检查导致误诊率较高。
ANCA
及病理活检有助于本病诊断。
糖皮质激素或(和)免疫抑制剂治疗有效。
【总页数】2页(P2382-2383)
【关键词】血管炎/诊断;误诊
【作者】吴侗;龙武彬
【作者单位】四川省人民医院风湿免疫科
【正文语种】中文
【中图分类】R543.04
【相关文献】
1.ANCA相关性小血管炎肺脏受累的护理 [J], 朱巧英
2.ANCA相关性小血管炎肺脏受累的呼吸道护理 [J], 郑益娇;陈玉叶;夏骏丽
3.抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎14例肺脏受累临床特征分析 [J], 姜德训;
白云静;安娜
4.ANCA相关性血管炎肺脏受累的临床特点及危险因素分析 [J], 韩肖晓;桂淑玉
5.抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肺脏受累12例临床分析 [J], 段敏超;钟小宁;邓静敏;何志义;张建全
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ANCA相关小血管炎讲义
间接免疫荧光法 (IIF) 中性粒细胞呈胞质
弥漫性分布均匀颗 粒样染色，称之为 胞质型ANCA
（C-ANCA）
中性粒细胞呈围绕细胞 核周围胞质亮染，，称 之为核周型ANCA
（P-ANCA）
靶抗原抗原特异性 蛋白酶3protinase 3
髓过氧化物酶
酶联免疫吸附法
，PR3
myeloperoxidase，MPO
ANCA相关小血管炎讲义
第3页
因为临床表现、治疗方案和预后相 同，都有ANCA参加疾病发生 当前将WG，MPA和CSS统称为 ANCA相关性小血管炎
ANCA相关小血管炎讲义
第4页
ANCA相关小血管炎临床表现
中老年为主 非特异性表现
发烧、乏力、体重下降、全身肌肉酸痛 多脏器受累
临床上怀疑恶性肿瘤、消耗性疾病者
anti-MPO p-ANCA与MPA相关性不如anti-PR3与 WG相关性好。
ANCA相关小血管炎讲义
第26页
辅助检验
常规检验：
ESR、CRP升高；贫血、 WBC↑或PLT ↑ ；
累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型，血清肌 酐和尿素氮水平升高
少部分患者抗核抗体、类风湿因子(RF)阳性
皮肤黏膜：多数患者有皮肤黏膜损伤，表现 为下肢可触及紫癜、多形红斑、斑疹、瘀点( 斑)、丘疹、皮下结节、坏死性溃疡形成以及 浅表皮肤糜烂等。其中皮肤紫癜最为常见
ANCA相关小血管炎讲义
第14页
神经系统：约1/3患者在病程中出现神经系统病 变。以外周神经病变最常见，多发性单神经炎 是主要病变类型，临床表现为对称性末梢神经 病变
ANCA相关小血管炎讲义
第5页
Wegener’s肉芽肿
ANCA相关性血管炎的病例分析
ANCA相关性血管炎得病例分析ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病,现称肉芽肿性多血管炎(Granulomatosis with polyangiitis, GPA)、显微镜下型多血管炎(MPA)与Churg-Strauss 综合征,现称为嗜酸性粒细胞性GPA(EGPA)。
ANCA就是其血清学诊断工具。
C-ANCA多见于GPA,其靶抗原为蛋白酶3(PR3),P-ANCA主要见于MPA,其主要靶抗原为髓过氧化物酶(MPO)。
我院在近2年新检测出ANCA阳性血清50余例,现就我院一例患者作病例分析。
一、临床与病理特点1、谭XX,男,61岁 ,主因“反复腰痛30余年,双下肢浮肿4月余,咳痰5天,发热半天”于2013年04月29日入院,2013-06-29于我科出院。
☐ 2、患者于30年前反复出现腰痛不适,当地医院超声提示左肾结石,不规则诊治。
2013年1月份出现双下肢浮肿,当时于当地医院就诊,自诉当时有左肾结石,左肾积液,血肌酐200umol/l,无详细诊治。
2013年4月20日出现浮肿加重,在当地医院住院诊断为:1、梗阻性肾病,慢性肾功能不全氮质血症期,肾性贫血,2、高血压病3级,高血压性心脏病,3、腹腔积液,4、胸腔积液,给予护肾等治疗,浮肿加重,并出现咳嗽,咳痰,胸闷,无血丝痰,于2013年4月29日出现发热,伴畏寒,遂转我院治疗。
☐3、患者起病以来,无关节痛,无皮疹,无口腔溃疡,无口干,眼干,无腹痛,腹泻,无头痛,抽搐,近4月来,睡眠、精神、食欲稍差,大便正常,小便10余次/天,夜尿4次/天,入院前10天自觉小便次数及量较前减少,体力下降,体重下降2公斤。
☐4、既往史:有高血压病史多年,具体不详,不规则诊治。
☐5、家族史:否认家族类似疾病史。
6、体格检查☐T 37.6℃、R 22次/分、P 92次/分、BP 169/84mmHg☐体格检查:重度贫血貌,全身皮肤粘膜苍白,无皮疹;全身浅表淋巴结未触及肿大。
误诊为肺结核瘤的ANCA相关性血管炎临床分析
误诊为肺结核瘤的ANCA相关性血管炎临床分析
胡以恒;伊力努尔·哈力甫;康晓静;沈晓峰
【期刊名称】《临床误诊误治》
【年(卷),期】2024(37)4
【摘要】目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎的误诊原因及防范措施。
方法回顾分析1例曾误诊的ANCA相关性血管炎的临床资料。
结果本例因下肢红疹伴溃疡入院。
曾行“鼻窦炎”手术,术前筛查发现肺部肿物行“肺部肿物切除术”,术后病理示肺结核瘤,抗结核治疗无效。
入院后结合患者多系统受累表现及实验室、肾穿刺病理检查等诊断为ANCA相关性血管炎,给予糖皮质激素及调节免疫等治疗,症状缓解。
结论ANCA相关性血管炎临床表现多样且不典型,易误诊。
临床中应对疑似病例尽早行相关医技检查。
【总页数】4页(P16-19)
【作者】胡以恒;伊力努尔·哈力甫;康晓静;沈晓峰
【作者单位】新疆维吾尔自治区人民医院皮肤性病科新疆皮肤病临床医学研究中心新疆皮肤病研究重点实验室;新疆医科大学第五附属医院皮肤科
【正文语种】中文
【中图分类】R543
【相关文献】
1.3例误诊为肺结核的ANCA相关性小血管炎的临床分析
2.误诊为肺部疾病的ANCA相关性小血管炎临床分析
3.原发性ANCA相关性小血管炎临床误诊分析
4.ANCA相关性小血管炎的临床表现特点及误诊分析
5.误诊为肺结核的ANCA相关性血管炎分析
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anca小血管炎诊断标准
anca小血管炎诊断标准
ANC小血管炎（ANCA小血管炎）是一组自身免疫性血管炎症性疾病的统称，其特点是累及小血管，伴有抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的产生。
目前常见的ANCA小血管炎包括微小结节性多动脉炎（MPA）、肾小球肾炎（GN）和坏死性肉芽肿性血管炎（GPA）。
以下是ANC小血管炎的诊断标准：
1. 临床表现：存在全身或器官特异性症状，如疲劳、发热、关节痛、皮疹等。
2. 血液检查：阳性的ANCA血清学结果，包括抗MPO（髓过氧化物酶）和/或抗PR3（蛋白酶3）抗体。
3. 病理学检查：符合小血管炎的组织活检结果，如肺、肾、皮肤等组织的坏死性血管炎或肾小球损伤。
根据以上三个方面的表现，医生可以做出ANC小血管炎的诊断。
然而，诊断ANC小血管炎是一个复杂的过程，需要综合考虑患者的症状、体征、实验室检查和组织学结果等多个方面的信息。
因此，如果您怀疑自己或他人可能患有ANC小血管炎，请及时就医并咨询专业医生的意见。
ANCA相关性小血管炎患者
ANCA相关性小血管炎患者目的分析以不明原因发热（FUO）为主要表现的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎的临床特点。
方法选取2013年5月～2015年3月我院收治的以FUO为主要表现并被确诊为ANCA相关性小血管炎患者24例作为研究对象，均行辅助检查，分析患者的临床特点。
结果①从患者发热程度来看，主要表现为低热、中度发热，另外还出现乏力、呼吸困难、双下肢浮肿等症状。
②从患者的辅助检查结果来看，24例患者均存在不同程度的贫血，其中合并溶血性贫血6例；血小板均正常；中粒细胞、血浆白蛋白正常各2例，其余均高于正常值；谷丙转氨酶增高8例，出现蛋白尿10例。
⑤从患者的影像学检查结果来看，出现肺间质改变10例，双肺多发结节空洞影8例，肺内毛玻璃样影6例。
④本组24例患者中，放弃治疗2例，因肾脏衰竭抢救无效死亡2例，其余患者均好转。
结论对于以FUO起病的ANCA相关性小血管炎患者，其临床表现缺乏特征性，在疾病发展中会累及肾脏、呼吸系统等，需及时诊断并给予治疗，降低死亡率。
标签：不明原因发热；临床分析；ANCA发热是临床上较为常见的一种症状，与多种疾病有关。
其中，FUO是一个疑难症，其病因诊断是世界性难题，有文献报道，其中约有10%的FUO患者最终不能明确病因。
通常情况，FUO常见病因有四类，即结缔组织病、感染病、恶性肿瘤、血液病。
近年来，受多方面因素的影响，结缔组织病的发病率较之前明显提升，且成为FUO的首要原因，严重影响人们的身体健康。
本文主要分析ANCA相关性小血管炎以FUO为主要表现患者的临床特点，现报道如下。
1资料与方法1.1一般资料选取2013年5月～2015年3月我院收治的以FUO为主要表现并被确诊为ANCA相关性小血管炎患者24例，为研究对象，其中男13例，女11例；年龄23～76岁，平均年龄（53.26±18.26）岁。
1.2方法1.2.1调查与患者及其家属沟通，了解患者的基本情况，包括性别、年龄、疾病史、临床表现等。
ANCA相关性肺血管炎误诊为肺炎的2例报告
ANCA相关性肺血管炎误诊为肺炎的2例报告ANCA相关性肺血管炎的临床表现复杂多样，特异性差，常被误诊为炎症、结核、肿瘤、结节病等其他疾病，以致延误治疗时机，最终导致死亡。
本文回顾性分析误诊为肺炎的2例ANCA相关性肺血管炎的临床表现、辅助检查及诊治经过，以引起临床医师对本病的认识和减少误诊率。
病例1：女，72岁，以“间断性发热、呼吸困难1个月，加重4天”为主诉于入住我院。
患者入院前1个月开始无明显诱因出现发热，咳嗽，体温38℃左右，口服“感冒药”2天无效。
前往其他医院检查诊断“肺炎”，静脉输液4天，应用头孢呋辛纳1.5g，日2次，病情稍好转，无明显发热，仍有咳嗽，少量咳痰。
后又出现发热，咳嗽，其他医院检查考虑：肺水肿，肺结核及肺部真菌感染，抗真菌治疗，强心，利尿等等2周，效果差。
4天前再次出现发热，呼吸困难，未测体温，自行口服“感冒药”后热退，以活动后呼吸困难明显，偶伴咳嗽，无明显咳痰。
既往2型糖尿病病史8年。
查体：体温 37.8℃，双肺呼吸音粗，可闻及湿啰音，心脏（-），上腹部（-），双下肢无水肿。
辅助检查：入院后血气分析：FiO2 41%时，PH7.51，PaO2 43mmHg，PaCO2 34mmHg，HCO3-27.1mmol/L。
血常规WBC 11.21×10ˆ9/L，N% 77.91%，RBC 2.83×10ˆ12/L，Hb 86g/L。
尿常规 WBC 23.44/HPF，细菌 126.47/HPF，尿蛋白2+，尿葡萄糖2+。
ESR 92.6mm/H。
肾功：BUN 8.6mmol/L，CREA 111mmol/L。
CRP 238.98mg/L。
肝功能（-），ANA（-）。
胸部CT可见双肺布满片状及磨玻璃样影，密度不均匀。
痰细菌培养+药敏示白色念珠菌。
心脏彩超示主动脉瓣前向血流偏高伴轻度关闭不全，轻度三尖瓣反流，轻度肺动脉高压。
腹部彩超未见明显异常。
入院后在我院ICU误诊为“肺炎，呼吸衰竭，急性呼吸窘迫综合征”，予患者“莫西沙星+亚胺培南+氟康唑”抗感染治5天，体温有所下降，呼吸困难有所缓解，后转普通病房继续抗感染治疗，但病情逐渐恶化。
ANCA相关系统性血管炎误诊病例分析
量 高浓 度 的 放 射 性 核 素 容 易 形 成 伪 影 。小 便 沾 染 衣 物 也 会 干
扰 图 片 的 判 读 。护 理 措 施 ： 向受 检 者 解 释 未 排 空小 便 或 沾 染 造 成 的影 响 ， 扫描前 ５ ｍｉ ｎ ， 必 须 去 排 小 便 。若 有 小 便 沾 染 ， 清 洗 干 净皮 肤 ， 提供整 洁的病员服给予更换 。
留 置针 等 ） 由 于对 光 子 有 较 高 的 吸 收 率 ， 可 导致 Ｃ Ｔ 值 的 增 加 和 条形 伪 影 。用 这 样 的 Ｃ Ｔ图像 对 Ｐ Ｅ Ｔ进行 衰减 校 正后 ， 会 在 该区域产生过度校正 ， 高 估显像 剂 的活度 ， 从 而 产 生 假 阳性 结果 。护理措施 ： 在扫描前 指导受 检者 ， 取 下 扫 描 范 围 内 的 金
置 于 床 面 正 中 间 。特 殊 情 况 可 根 据 检 查 部 位 的需 要 更 换 体 位 。 如 上 肢 上 抬 困难 应 给 予 保 护 带 束 缚 于 身 体 两 侧 ， 注 意 松 紧 适 宜。检查手部及手臂有 疾患 时 ， 也 予保 护带 束缚于 身体 两侧 ， 尽量往体侧 靠 拢 ， 使 人 体 轮 廓在 检 查 时包 含 在 扫 描范 围 内。 （ ２ ） 将造瘘 或引流管放置在 身体一 侧 ， 保 持 管 道 通 畅 。 安 置 气 管 导 管 的患 者 须 保 持 呼 吸 道 通 畅 ， 用 消 毒 盐 水 纱 布 遮 盖 管 口。 ４ ． ２ 受 检 者 的 配 合 （ １ ） 护士提前告知受检者检查 的方式 、 过 程、 时间 ， 消除恐惧 心理 ， 取得信 任及配合 ， 再协 助其正确摆位 。 检查时从盆腔底部 向颈部 扫描 ， 手臂 尽可 能置 于扫描视 野外 ， 以减 少 干 扰 。脑 显 像 时 双 臂 置 于 胸 前 ， 尽量 保持 头部不 移动 ， 避 免 造 成 图像 不 清 晰 。 （ ２ ） 受检者 体形 较大 ， 或 者 扫 描 时 双 手
ANCA相关性小血管炎
ANCA相关性小血管炎ANCA相关性小血管炎（Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody Associated Vasculitis，简称ANCA相关性小血管炎），是一种以肾小球肾炎或乏力、发热、咳嗽、呼吸道炎症为主的系统性血管炎。
ANCA是指某些白细胞向趋化因子受体上的自身抗体，能够与粒细胞（嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞和中性粒细胞）胞浆内的靶分子结合，引起小血管炎症和坏死。
本文将详细介绍ANCA相关性小血管炎的症状、诊断、治疗等方面。
症状ANCA相关性小血管炎的临床表现因患者不同而异，常见症状包括：1.肾小球肾炎症状：血尿、蛋白尿、尿量减少、水肿；2.上呼吸道炎症状：咳嗽、胸痛、痰中带血、气促等；3.神经系统症状：神经病变、意识障碍、精神紊乱、颅内高压等；4.其他症状：发热、乏力、关节疼痛、眼部炎症等。
诊断ANCA相关性小血管炎的初步诊断建立于临床表现和实验室检查。
病史询问和体检有时可以提示疾病的发生，但实验室检查是确诊的关键。
血液检查血液检查可以发现ANCA的阳性率达到90%以上，分为两种类型：抗MPO （肌钴蛋白酶）和抗PR3（酸性粒细胞胞浆内的蛋白酶3）。
此外，白细胞、巨噬细胞和红细胞的数量和形态等因素也可以检测到。
细胞和组织检查对于ANCA相关性小血管炎的患者，肾脏、鼻和喉咙粘膜等组织的活检可能是有指导意义的，并能够提供诊断和治疗方案。
治疗治疗ANCA相关性小血管炎的方案应根据患者的病情和病变范围来制定，常用药物包括：1.糖皮质激素治疗：应用糖皮质激素能够控制炎症反应，但副作用也相应增加。
2.免疫抑制剂治疗：大多数ANCA相关性小血管炎需要使用免疫抑制剂，以控制炎症反应和维护疾病缓解期。
3.血浆置换疗法：对于存在肾功能损害、进行性肾功能恶化的患者，或有高浓度ANCA抗体的患者可能需要进行血浆置换疗法。
ANCA相关性小血管炎的诊断和治疗需要基于患者病情等多方面综合考虑，及时有效地进行治疗可以为疾病患者带来更好的康复效果。
ANCA相关小血管炎22例误诊分析
锁骨钩钢板 的设 计符 合肩锁 关节 局部 解剖 特点 和生物
力学特性 ， 其钩样设 计巧妙地利用 了杠 杆作用原理 。锁骨钩 钢板通过在锁骨远端 的钢 板 固定 和穿 过肩 峰的 钩形成 杠杆
作用 ， 当锁 骨有 向上 脱 位 的趋 势 时 ， 钩 端 钩 住 肩 峰 ， 持 其 弯 维
中 国现 代 药 物 应 用 ２０ ０ ８年 １ 第 ２卷 第 ２ １月 １期
Ｃ ｉ ｄＤ ｕ ｐ ｌＮ ｖ２０ Ｖ １２， ｏ２ ｈｎＪＭｏ ｒｇＡ ｐ， ｏ ０ ８， ｏ． Ｎ ． １
・
６１ ・
骨性愈合 。但术后功能锻炼 不积极 会直接影 响手术 效果 ， 本
组 １ 患者术后 ３个 月复诊 ， 例 由于关节 长期不 活动 ， 患肩僵
参考文献
［ ］ Ｋ ｒ ｓｎＪＡ ｍ ｒｏ Ｓｇｒ ｎｓｎＫ． ｃｏ ｉｃａｉｕａ ｉｌ ａ １ ａ ｓｏ ， ｒ ａｓｎＨ，ｉｕ ｏｓｏ Ａ ｒｍ ｏｌｖｃｌ ｄｓ ｃ－ ｌ ｊ ｒ ｏ
ｔｏ ｒ ａｅ ｙ ｃ ｒ ｏ ｃ ｍｉ ｎ ａ ｎ ｒ ｎ ｆ ｒ Ａｒｈ Ｏｒｈ ｐ Ｔ ａ — ｉ ｎ ｔ ｔ ｄ ｂ ｏ ａ ａ ｒ ａ Ｈｉｇ ｍｅ ｔｔａ ｓｅ ． ｃ ｔ ｏ ｒ ｕ ｅ ｏ
ｍａ Ｓ ｒ ，１ ８ １ ６： ． ｕ ｇ ９ ６， ０ ８
外展及上举时 ， 允许 被 固定 的肩 锁关 节有 一定 的微动 ， 同时 减少内 固定 所 承 受 的剪 切 应 力 ， 低 内 固定 断 裂 的 发 生 降 率 』 。锁骨钩钢板 内固定 坚强 ， 可靠 的固定 为上移的 喙突骨 块与锁骨愈合及周 围软组织 的愈合提供一个 稳定 、 无张力 的 环境 ， 明显提高其愈 合 的质量 Ｊ 。坚 强的 内 固定 ， 许患 者 允 术后 早期进行功能锻炼 ， 避免长期制动 引起 的并 发症 。
ANCA相关小血管炎在肺部影像学表现
ANCA相关小血管炎在肺部影像学表现ANCA相关小血管炎在肺部影像学表现一、引言ANCA相关小血管炎（ANCA-associated small vessel vasculitis，简称ANCA小血管炎）是一种系统性血管炎症疾病，其特点是血液中的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）与小血管壁内的中性粒细胞胞浆成分产生免疫反应，导致小血管炎症性改变。
本文将着重介绍ANCA小血管炎在肺部影像学上的表现。
二、ANCA小血管炎肺部表现1.HRCT表现a.磨玻璃密度影ANCA小血管炎患者肺部HRCT常见的表现之一是呈现磨玻璃密度影。
这种表现是指在肺实质内出现类似于磨砂玻璃的高密度斑块，在HRCT上呈现细小颗粒状或网状分布。
磨玻璃密度影的出现与肺泡腔内出血、肺泡壁炎性水肿、小叶中心小动脉炎性改变等有关。
b.结节形成ANCA小血管炎患者肺部HRCT也可以表现为结节形成。
这些结节通常呈圆形或卵圆形，直径一般小于1厘米，边缘清晰。
结节形成的原因可能是由于肺小动脉炎性病变引起的肺小叶支气管壁的炎性水肿、肺泡炎性渗出等。
c.密度增高区域ANCA小血管炎肺部影像学上也可见到密度增高区域，多数为斑片状或斑块状分布。
这些增高区域通常呈现为高密度或混杂密度，常见于肺泡出血、渗出性病变等。
2.放射学分型基于上述的肺部影像学表现，ANCA小血管炎的放射学表现可分为以下三种类型：a.磨玻璃密度影型主要表现为肺实质内有磨玻璃密度影，在HRCT上呈细颗粒或网状分布。
b.结节型主要表现为圆形或卵圆形结节，直径一般小于1厘米，边缘清晰。
c.密度增高区域型主要表现为肺内斑片状或斑块状密度增高区域，密度可为高密度或混杂密度。
三、附件本文档涉及的附件包括：肺部HRCT图像示例、相关临床病例图片等。
四、法律名词及注释- ANCA：抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody）。
- HRCT：高分辨率断层扫描（high-resolution computed tomography）。
ANCA相关性小血管炎并急进型肾炎Ⅲ型临床分析
ANCA相关性小血管炎并急进型肾炎Ⅲ型临床分析
张林
【期刊名称】《四川医学》
【年(卷),期】2008(29)6
【摘要】目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎并急进型肾炎(RPGN)Ⅲ型的临床,病理特点及诊治方法 .方法对8例确诊为ANCA相关性小血管炎并RPGN患者临床资料进行总结分析.结果 ANCA相关性小血管炎并RPGN 临床表现多样,全身各系统均可受累,以肺、肾受累为主.一旦肾脏受累,常表现为RPGN,经皮质激素,细胞毒药物等治疗,部分患者肾功能得到改善,脱离透析治疗.结论 ANCA相关性小血管炎并 RPGN临床表现缺乏特异性,早期诊断,早期适当治疗可改善患者预后.
【总页数】2页(P671-672)
【作者】张林
【作者单位】绵阳市中心医院肾病科,四川,绵阳,621000
【正文语种】中文
【中图分类】R692.3
【相关文献】
1.3例误诊为肺结核的ANCA相关性小血管炎的临床分析 [J], 闫卓
2.以不明原因发热为主要表现的ANCA相关性小血管炎12例临床分析 [J], 林育红;车向前;张丽丽
3.原发性小血管炎与急进性肾炎Ⅲ型1例 [J], 刘小荣;沈颖;李云娟;张毓文
4.15例ANCA相关性小血管炎肾损害的临床分析 [J], 杨国凯;洪富源;吴家斌;魏立新;林苗;舒贵扬
5.石棉肺合并ANCA相关性小血管炎一例临床分析 [J], 徐双双;杨林
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选取华西医院肾内 科2005年 4 月~
组别 例数
表 1 治疗前后两组患者血尿酸及血肌酐值比较
血尿酸( umol/ L)
血肌酐( umol/ L)
治疗前
治疗后
治疗前
治疗后
对照组 40
614 3 76 6
试验组 40
631 7 80 4*
与对照组相比: * P > 0 05
453 0 87 3 451 2 88 6*
升高。我院 ANCA 的检测用 IIF 法初筛, 阳性者再用 ELISA 进行 特异性靶抗原的 检测。
1 4 诊断与误诊: 8例患者 中, 从发病
到确诊的平均时间 为 3 5 月, 在 1 月内 确诊 者 1 例, 3 月内 确 诊者 4 例, 6 月
以内者 2 例, 最长为 2 年。 典型病例报 道如下: 1 例老年 MPA 患者, 因 反复 发热 3+ 月, 肾功异常 2+ 月 入院, 曾 因发热, 反复辗转于呼吸科、结核科治
374 8 130 5 381 4 113 6*
上并无明显差别, 故目前统称为 AASV 。 AASV 并无国 际公 认的 诊断 标准。对 临 床疑及的病例行组织活检可发现典型的
小血管炎 病变, 如 肾小球毛细血管襻节 段性纤维素样坏死和 ( 或) 免疫学检测
ANCA 阳 性, 则 可 确 诊。AASV 可 发 生 于各个年 龄组的病人, 尤其以中老年人
刘敏燕1, 2, 白胜利1, 刘芳1* , 刘先蓉1 LIU Min- yan, BAI Sheng- li, LIU Fang, et al
( 1 四川大学华西医院肾脏内科, 四川成都 610041; 2 四川省革命伤残军人医院)
摘要: 目的: 为了了解抗中性粒细胞胞浆抗体 ( ANCA) 相关性小血 管炎所 引起的 多器官 损害的 临床表 现及
疗, 其肺部病变经反复抗感染或抗结核 治疗无效且由于出现肾功异常转入肾脏
科, 因多 脏器 损 害疑 及 AASV, 查 AN CA 后确 诊。予 糖皮 质激 素和 环磷 酰胺
治疗后肺部病变明显吸收; 血肌酐由原 来 500+ umol/ l 降至 200+ umol/ l 出 院。
1 例 中 年 患 者, 因 反 复 咳 嗽、咯 痰 2+ 年, 痰中 带血 2+ 月 入院, 2+ 月前
部团块影, 2 例呈 间质 改变, 2 例 为纤 维条索影。
1 3 实 验 室检 查: 8 例患 者 有 贫 血表 现, 其中 6 例 为中度贫 血 ( Hb60- 90g/
l) , 1 例为重度贫血 ( Hb< 60g/ l) ; 3 例 患者红细 胞沉 降率 ( ESR) 增快 ( 53~
80mm/ h) ; 3 例 免 疫 球 蛋 白 IgG 或、肿、热、痛症状的观察和对比。结果: 两组患者病变关节的症状均有 不同
程度的减轻, 试验组缓解疼痛及热感觉的疗效优于对照组 ( P < 0 05) , 缓解关节红肿的疗效明 显优于对 照组 ( P
< 0 01) 。
关键词: 痛风性关节炎; 扶他林; 六合丹
[ 中图分类号] R589 7
陈林, 文艳秋, 石玉兰 CHEN Lin; WEN Yan- qiu; SHI Yu- lan
( 四川大学华西医院肾脏内科, 四川成都 610041)
摘要: 目的: 比较六合丹与扶他林外用治疗急性痛风性关节炎关节症状的疗效。方法: 选取急性痛风性 关节
炎患者 80 例, 随机分为对照组和试验组, 在一般治疗 的基础上, 对 照组给 予扶他 林软膏外 涂, 试验 组给予 六合
要 表 现 有: 血 尿, 为镜 下 血 尿; 蛋白 尿; 血肌酐升 高 ( 117~ 960umol/ l) 。其
中有 4 例表现为急性肾损害过程。 肺 部受累。8 例患者 中, 6 例 ( 6/ 8) 有肺
受累, 表现为咳嗽、咯痰, 其中痰中带 血 2 例; 胸部 X 片检查: 2 例表 现为肺
1 2 临床特 点: 病史 平均5 5个 月 ( 20 天~ 2 年 ) 。主 要 临床 表 现 有: 非特
异性症状。发热 5 例 ( 5/ 8) ; 乏力 4 例 ( 4/ 8) ; 关 节 痛 2 例 ( 2/ 8) ; 肌 痛 1 例
( 1/ 8) ; 肢体 麻 木 1 例 ( 1/ 8) 。 肾脏 受累。8 例 ( 100%) 均有 肾脏受累, 主
多见[ 4] 。本组 8 例患者均 在 50 岁以上, 与该报道 相符。本 组患者中男女比例基
本相同; p- ANCA/ MPO - ANCA 检 出率
高于 c- ANCA/ PR3 - ANCA, 与 王悦 文 章报道相符[5] 。由于本病为多脏器受累
华西医学 2007, 22 ( 2) CN 51- 1356/ R
* 通讯作者
性 7 例, 抗原特 异性 ELISA 证 实 6/ 7 例
单独 识 别 MPO, 1/ 7 例 单 独 识 别 PR3。 临床诊断符合 1994 年美国 Chapel Hill 系
统性血管炎命名分类法分型。其他辅助 检查包括肺 部 X 线 片或 CT 、血尿 便常
规、血沉、C 反应 蛋白、血生化 和抗核 抗体等。
[ 文献标志码] B
痛风是一种嘌呤代谢异常所造成的
疾病, 其特 点是出现复发性的尿酸代谢 失调, 并伴有局部关节炎。当关节炎急 性发作时, 关节红、肿、热、 痛, 活动 受限[ 1, 2] , 给患 者带 来极 大的痛 苦。如 何能更有效地减轻局部红、肿、热、痛
症状, 成为临床上亟待解决的问题。
1 对象与方法
361
[ 文章编号] 1002- 0179 ( 2007) 02- 0361- 02
六合丹与扶他林外用治疗急性痛风性关节炎疗效比较
Comparison of External Application of Liuhedan and Diclofenac Treatment of Acute Gouty Arthritis
物, 间 接 免 疫 荧 光 法 ( IIF) 检 测 AN CA, 显示 2 种 荧 光 形态: 一 种为 胞 浆 型 ( c- ANCA) , 其 主 要靶 抗 原 为蛋 白 酶 3 ( PR3) , PR3- ANCA 和 WG 密切相 关; 另一种 为 环 核型 ( p- ANCA) , 其 主要 靶 抗 原 为 髓 过 氧 化 物 酶 ( MPO ) , MPO- ANCA 与 MPA 和 CSS 密切相关。
疗, 其中 5 例 使用 甲 基 泼 尼松 龙 冲 击 ( 0 5~ 1 0g, 每 日 1 次, 静 脉 注 射, 3 次为 1 疗程, 1 周后 重复, 根 据病情 治
疗 1 ~ 2 次) 和 环 磷 酰 胺 冲 击 ( CTX 15mg/ kg, 每月 1 次, 静 脉注射 ) 。经 治
疗后临床 症状, 如 发热、乏 力、关 节痛 等缓解, 咯血消失 , 肾功能 稳定, 未进
性小血管炎临床表现为多器官损害, 首发症状不典型, 误诊率高, ANCA 检测有助于早期诊治。
关键词: ANCA; 小血管炎
[ 中图分类号] R543
[ 文献标志码] B
抗 中 性 粒细 胞 胞 浆 抗 体 ( ANCA) 相关性小血 管 炎 ( AASV ) 是 一 组包 括 显微镜 下多 血 管炎 ( MPA) 、韦 格纳 氏 肉芽肿 ( WG) 、变应性肉芽肿性 血管炎 ( CSS) 和局灶节段坏死性肾小 球肾炎的 疾病。ANCA 是其 特异 性血清 学诊 断工 具, 可 用 于 判 断 临 床 病 情 活 动 和 复 发[1~ 3] 。用酒精固定的中性粒细 胞为底
诊为 AASV, 糖 皮质激 素和 环磷 酰胺 冲 击后, 肢 体麻木疼痛等症状缓解, 而肾
功能未恢复, 且逐渐进展, 开始透析。 8 例患者在诊 断明确 前, 曾误诊 为
肺部感染 6 例, 肺结核 4 例, 多发 性周 围神经炎 1 例, 慢性肾小球肾炎 1 例。
1 5 治疗: 临 床考 虑诊 断为 小 血管 炎 后, 给予 糖 皮 质激 素 以 及 环 磷酰 胺 治
一步恶化 , 肾功恢 复正常者 1 例, 进入 维持血液透析 4 例, 3 例失 访。
2 讨论
原发性小血管炎是以小血管壁炎症
和 ( 或) 纤维素样 坏死为病理基础的一 组自 身 免疫 性 疾 病, 其 中 MPA 和 WG
的临床表 现有较大的重叠, 血清中均可 以检测到 ANCA, 且两者 在治 疗和预 后
阳性而诊断 AASV, 糖 皮质 激素 和环 磷 酰胺冲击 后肾功能未恢复, 进入维持性
血液透析。1 例 中年患者 , 首发以 肢 体麻木、疼痛伴乏力 4 月 拟诊 多发
性周围神经炎 入院神经内科, 查蛋白 尿 ( 2 + ) , 血 肌 酐 200+ umol/ l, 请 肾 内科会诊后查 p- ANCA/ MPO 阳性, 确
1 临床资料
1 1 对 象: 2003年5月 至 2005 年 11 月 通过 ANCA 检测 并明 确诊 断的 AASV 患 者共 8 例。其中韦格纳氏肉 芽肿 ( WG) 1 例, 微镜下型 多血管 炎 ( MPA ) 7 例。 男性 4 例 ( 年龄 53~ 75 岁, 平 均 62 5 岁) , 女性 4 例 ( 年龄 54~ 77 岁, 平均 61 7 岁) 。所有患者均进行 ANCA 检 测, 并区分 c- ANCA 和 p- ANCA; 抗原 特 异性 ELISA 以 高 度 纯 化 的 PR3 和 MPO 为靶抗 原。IIF 检测 血 清 ANCA 均为 阳 性, 其中 c - ANCA 阳 性 1 例, 抗原 特 异性 ELISA 证实识别 MPO; p- ANCA 阳
AASV 是西方 国家 最常 见的 自身 免 疫性 疾 病之 一。 我国 近 几 年 已不 鲜 报 道。由于本病临床表现多样, 可先后累 及多 种 组织 或 器 官, 早 期 多 表现 为 发 热、乏力、消瘦和肌肉关节疼痛等非特