儿童期首次癫痫发

中枢神经系统感染 (n = 10)
外伤性脑损伤 (n = 7)
卒中 (n = 7)
神经外科手术后 (n = 5)
其他 (n = 16).
Abend NS, et al. Nonconvulsive seizures are common in critically ill children. Neurology. 2011 Feb 9
儿童首次癫痫发作的管理
不推荐常规影像学检查的情况：
明确的失神癫痫、伴中央颞区棘波的良性癫 痫患儿
单纯发热引起的发作（热性发作）
Neuroimaging Clin N Am 2003;13:211-24.
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其他检查
ECG：所有首次发作的患儿均应进行常规心电 图检查（心脏传导异常及QT延长综合征患儿有 时会出现类似发作）
缓解的可能性，但对长期缓解和预后影响并无改变
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英国医学研究委员会（the Medical Research Council MESS）早期癫痫和单次发作的多中心随机对照试验研究
按复发风险进行分组
低风险组：单次发作而无神经科疾病或缺陷、学习困难或发育延迟、 EEG正常者；
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实验室检查
血电解质、血糖、血常规检查通常作为首次发 作患儿的常规检查内容，但目前尚无足够的循 证依据支持其必要性。
首次发作的新生儿和小婴儿，应特别注意检测 血糖和血钙
怀疑遗传代谢病时应检测血氨、血乳酸、丙酮 酸、氨基酸及尿有机酸
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EEG检查
所有新发病的首次发作患者常规进行 怀疑癫痫持续状态则要急症检查EEGs 曾经有过1次发作、药物诱导的昏迷、接受长
普通门诊误诊率高达20%～30%
减少误诊和漏诊的关键
仔细询问病史 患儿本人和目击者描述的事件症状 详细的体格检查 必要的辅助检查
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PICU 的100脑病患儿（女52例，男48例，平均年龄2.9岁）
诊断
HIE (n = 31)
癫痫 (n = 24)
癫痫发作和癫痫均明显增加死亡风险
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美国：
发作占急诊科患者的1-2% 大约2-5%的人经历1次无热发作 自我报告的癫痫患病率为1.1%- 2.2% 大多数（57%）首次发作的患者小于25岁 71%为15岁或以下 １/６的首次发作患者有明确病因，如围产期脑损伤
“nonconvulsive status epilepticus.”的诊断： EEG癫痫性 活动必须至少持续30分钟 或1小时内EEG癫痫性活动频繁发作 累计超过30分钟（周期性放电除外）
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46/100例为非惊厥性癫痫发作
32/46 例仅有非惊厥性发作 19例非惊厥性癫痫状态中，12 例仅非惊厥性发作 27例非惊厥性发作(而非癫痫状态), 20 例仅有非惊厥性
应根据临床判定选择相应检查内容
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腰椎穿刺
发热、颈强直、发热伴意识障碍的患儿 6个月以下伴有精神状态持续改变的小婴儿 有脑膜刺激征的患儿
怀疑颅内压增高时，腰椎穿刺前应进行CT扫描以 除外颅内占位性病变引起的脑疝风险或梗阻性脑 积水
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Neurology 2005;65:668-675 Lancet Neurol 2006;5:171-180
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神源自文库影像学检查
没有充分的证据推荐或反对单次无诱因发作的 患儿常规接受神经影像学检查。
影像学推荐取决于年龄、发作类型、相关危险 因素。
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急症神经影像学检查的指征：
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continuous EEG/video监测指征
惊厥之后存在持续的精神状态改变 之前没有惊厥，但精神状态改变
病因不明 与已知的医学疾病不成比例、出现异常运动或生命体征波动
诊断：
“nonconvulsive seizure”的诊断：EEG癫痫性活动必须至少 持续10秒而没有临床症状伴随
发作后局灶神经缺陷不消失的儿童或发作后数小时 仍不能恢复基础神经功能状态的儿童
头外伤或恶性肿瘤史的患者； 严重头痛、前囟膨隆、视乳头水肿、明显的精神状
态改变、局灶性定位体征 近期有头外伤史、抗凝治疗史的患儿
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非急症MRI的指征：
1岁内的儿童 下列任何特征的患儿：
Lancet 2005;365:2007-13
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首次发作的治疗
急性发作和惊厥持续状态的急诊处理：
一般处理 病因治疗 控制发作
静脉给予苯二氮卓类、磷苯妥因、苯巴比妥、丙戊酸、左乙拉 西坦等
首次无诱因发作者是否推荐AEDs预防性治疗目前 尚未达成一致。
（4.4 ％）、脑血管病（3.9％）、头外伤（3.2％）、 脑瘤（1.7％）或酗酒（0.3％） 58%的患者为男性
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首次发作—— 首先证实患者
是否生命体征正常 是否氧合充足 是否存在进一步的发作活动
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确定是否属于癫痫发作
易与癫痫发作混淆的发作性事件
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远期症状性
是静态CNS损伤后遗症，发生在急性病1周之后，如颅脑损伤或 卒中1周后、CNS感染后遗症、先天性脑畸形、围生期脑损伤、 脑病后遗症等；
进展性症状性发作
是由于潜在的进行性CNS损伤引起，如肿瘤、亚急性硬化性全脑 炎、狼疮脑病和多发性硬化等自身免疫病、线粒体脑病等代谢性 疾病及退行性病变。
Ghotbi等
254例主诉为首次癫痫发作并伴发热的患儿 6个月至5 岁 既往健康
结果：
与脑炎明显相关的危险因素：年龄 < 12 个月，嗜睡、 激惹、呕吐、颈强直、前囟饱满、头痛、昏迷、复杂 性发作、先前使用过抗生素
由此提出
腰椎穿刺应依据详细神经科体格检查结果进行； 伴发热的癫痫发作患儿并非都需常规进行； 年龄 < 12个月或已使用过抗生素治疗者必须腰穿。
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确定首次发作的类型和病因
首次癫痫发作分为
无诱因的发作（unprovoked seizure）：定义为没 有激发因素而自然发生的发作
特发性无诱因发作（idiopathic unprovoked seizures） 隐源性发作（cryptogenic seizures） 远期症状性（remote symptomatic） 进展性症状性（progressive symptomatic）发作
药物中毒或药物滥用仅占首次发作病因的3%， 对疑似病例均应进行毒物筛查
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确定癫痫和癫痫综合征类型
传统定义：癫痫是以复发性（2次或2次以上）、无诱因发 作为特征的疾病，首次发作不应诊断为癫痫
新定义：癫痫是一种脑部疾病，以对产生癫痫发作持久性 易感为特征、至少经历1次发作。首次发作可确诊为癫痫。
儿童首次癫痫发作的管理
青岛市儿童医院 侯梅
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癫痫发作（seizures）是由于脑内神经元异常 过度放电引起的临床症状，表现为意识、运动、 感觉、自主神经或精神活动改变。
6%～9%的人一生中至少经历1次癫痫发作
仅有首次发作 严重医学疾病的首发症状 反复发作成为癫痫
提示癫痫性发作：舌咬伤、先兆、上腹部饱满 感、发作后错乱、局灶神经体征
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体格检查应特别注意以下方面：
发热或其他生命体征 外貌特征或异常发育 视乳头水肿，颈强直和其他脑膜刺激征 皮肤特征如葡萄酒色痣、面部血管纤维瘤、色
素脱失斑、鲨革斑、瘀点瘀斑 局灶性神经缺陷等
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发作
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详细的询问病史和体格检查（病因学诊断）
目击者详细描述发作开始到结束的全过程、发 作前及发作后症状。
其他病史询问：包括发热、慢性疾病、药物使 用、行为或饮食改变，颅脑外伤或感染，FS或 癫痫家族史，分娩史和生长发育史。
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提示非癫痫性发作：事件中始终闭眼；肌痛史 或慢性疼痛综合征；情绪紧张诱发的事件；发 作性晕厥之前有头晕、出汗、长时间站立、胸 痛、苍白心率减慢等诱因。
效麻痹药物的患者也应接受立即EEG检查 多数其他首次发作的患者可以在随访时接受
EEG检查。
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首次发作患儿EEG癫痫样放电检出率平均为29% EEG异常率与检查时间有关
发作后24 h内进行EEG检查癫痫样放电检出率高达 51%
24 h后则降低为34%
睡眠剥夺激活
首次EEG阴性的患儿进行睡眠剥夺后痫样放电检出 率明显提高
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儿童首次无诱因发作复发的危险因素
EEG癫痫样放电 FS史 远期症状性病因 睡眠中发作 Todd’s麻痹等
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首次无诱因发作的前瞻性研究：1个月至19岁的儿童 和青春期患儿中
复发率42%（ 171/407例）
1、2、5和8年累积复发率为29%、37%、42%和44% ，5年后复 发者仅5例（3%）
平均复发时间为5.7个月
53%的患儿在6个月内复发 69%的患儿在1年内复发 88%的患儿在2年内复发
复发风险
可逆性病因引起的急性症状性复发风险低（3%） 永久性脑损伤后遗症者（如皮质性卒中）复发风险高（10%） 首次发作后AEDs治疗可使复发风险减少8%～51%，增加3年内
首次无诱因发作的门诊患儿，应根据临床、EEG和MRI资 料，及早确定其癫痫和癫痫综合征，以便早期使用抗癫痫 药物（antiepileptic drugs，AEDs）治疗、改善预后。
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癫痫发作：惊厥性（！？）vs 非惊厥性 调查问卷发现，7%的首次发作就诊患儿中之前存在
非惊厥性发作史（包括复杂部分性发作、肌阵挛、 失神、先兆等微小发作） 。 EEG检查有助于特异性癫痫综合征的诊断
中风险组：EEG异常或神经状态异常者； 高风险组：EEG和神经状态都异常者。
就诊前曾有2次或3次发作的患儿，若EEG和神经科检查均正常归 为中风险组，若EEG和（或）神经科状态异常（EEG异常包括癫 痫样放电和慢波异常）归为高风险组。
复发风险的预后模式——低风险组AEDs早期治疗对于发作复发 无益，而中、高风险组明显有益 。
不明原因的明显认知或运动障碍 不能解释的神经科检查异常 部分性发作伴或不伴继发性全面性发作 发育异常史、神经系统发育缺陷 EEG没有儿童期良性部分性癫痫或原发性全面性癫痫的证据者
Pediatrics 2003;111:194-6. Neurology 2000;55:616-23.
特发性无诱因发作
是指临床和脑电图（EEG）表现为定义明确的遗传性癫痫发作。
隐源性发作
不能归类为特发性、远期症状性或进展性症状性发作者
儿童首次癫痫发作的管理
儿童首次癫痫发作的管理
选择合理的辅助检查 和诊断性评价
美国神经学会（American Academy of Neurology，AAN）推荐
记录失神和肌阵挛等微小发作 确定激发因素（如视频游戏、电视） 记录治疗前特定癫痫综合征典型的EEG特征
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首次发作的复发风险
儿童和成人首次无诱因发作后的复发风险率为 27%～71%。
大约半数首次无诱因发作的患者以及3/4的多次 发作者在接下来的8年内复发。
预测复发风险时24小时内的所有发作被认为单 次发作
有诱因的发作（provoked seizure）
急性症状性发作（acute symptomatic seizures）
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急性症状性发作
定义为与急性全身性或中枢神经系统（CNS）损伤有 关的发作，通常发生在急性病的1周内，常见病因包括： 颅脑外伤，脑血管意外，CNS感染，颅脑外科术后， 药物如违禁药物（可卡因、苯异丙胺）、处方药（氨 茶碱）、药物过量，毒物如酒精、铅、有机磷等，代 谢如电解质失衡、低血糖、高血糖、尿毒症等，发热 引起的儿童热性惊厥发作（febril seizure，FS）。