痛性眼肌麻痹
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痛性眼肌麻痹
痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia) 又叫 Toloas-Hunt综合征，是发生在海绵窦，眶上 裂的特发性炎症，是一种可以缓解和复发的 一侧性Ⅲ、Ⅳ、V1、Ⅵ脑神经之一或同时受 累，而造成眼肌麻痹，并伴有眼眶部疼痛的 一组症状群。是以疼痛发病的眼肌麻痹。考 虑是病毒感染性眶上裂炎症所致。疼痛是因 为累及三叉神经。
1．神经：自海绵窦中部行冠状切开，在切面 上可见在外壁内自上而下是动眼神经、滑车 神经、展神经（位于颈内动脉外壁）三叉神 经眼支和上颌支。 2．动脉：海绵窦内的动脉是指颈内动脉及其 分支。
· ·
痛性眼肌麻痹(Tolosa-Hunt综合征)，是海 绵窦炎眼肌麻痹的一种形式，但仅少数病例 得到病理证实。 第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对脑神经或其起始部 的神经细胞损伤导致眼肌麻痹
治疗 。
较多应用皮质激素，如地塞米松泼尼松（强 的松）等。适量应用抗生素但疼痛性眼肌麻 痹有自发缓解的趋势，故疗效较难确定
预后 痛性眼肌麻痹(Toloas-Hunt综合征)，作为海 绵窦炎眼肌麻痹的一种形式，症状容易缓解 也易复发。原发病的预后则各不相同。 预防 1.注意增强体质，预防面部及上呼吸道 感染。 2.早期综合治疗减少复发。
CT扫描：海绵窦和眶尖部发现异常影像者多 显示病变同侧海绵窦扩大，密度增高。可合 并眶上裂扩大或眶尖部高密度影与海绵窦病 变相延续。CT值多在52.3-56.9HU。眶尖部 高密度影，边界不清，内密度不均匀，与海 绵窦高密度影延续。
MRI检查：当CT尚未发现海绵窦病变时， MRI可显示海绵窦内不正常软组织影。病变 显示为T1WI和T2WI均为中等信号强度，海 绵窦病变与眼眶异常信号相延续。颅内病变 信号与脑组织信号强度相同，眶内病变信号 强度与眼外肌相同，因此采用脂肪抑制和强 化，显示病变更清晰，显示率更高。
可有海绵窦炎症海绵窦侧壁的非特异性炎 症胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上皮 癌的周围神经转移、慢性感染性疾病等原发 病表现。
影像学特征
X线检查：由于发病位于海绵窦区及眶尖部， X线检查很难发现病变。 超声检查：眼科专用超声检查仪受深度 和骨骼的限制，一般眶内无异常发现。有些 病例合并有眼眶炎性病变时，超声可发现眶 内病变，眼外肌增厚，视神经增粗。
(3)眶上裂综合征与眶尖综合征：垂体瘤、鼓膜炎、 副鼻窦炎患者，在疾病侵犯眶上裂与视神经孔时可 出现动眼、滑车、展神经与三叉神经眼支的麻痹， 即眶上裂综合征，如果有视力障碍则称为眶尖综合 征。 (4)其他感染：各种脑膜炎如结核性化脓性、病 毒性、真菌性脑膜炎，可影响动眼、滑车展神经， 使其麻痹；眼眶蜂窝织炎能引起眼肌麻痹；脑炎可 引起核性眼肌麻痹；带状疱疹、水痘、腮腺炎也能 引起眼肌麻痹
发病机制
病因尚不清楚，许多病例有海绵窦炎症、 海绵窦侧壁的非特异性炎症、胶原组织病、 巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经转 移、慢性感染性疾病。 眼外肌的运动受第Ⅲ、Ⅳ、 Ⅴ、 Ⅵ对脑 神经的支配
动眼神经或动眼神经核完全性损害导致所支 配的眼外肌(内直肌、上直肌、下直肌、下斜 肌和提上脸肌)以及瞳孔括约肌及睫状体缩肌 麻痹，病人出现眼睑下垂，眼球向下偏斜， 瞳孔扩大，对光反射消失，无调节能力。动 眼神经或动眼神经核部分性损害按照神经纤 维或神经元受累范围不同，产生上述部分症 状。
鉴别诊断
疼痛性眼肌麻痹的诊断应与眼肌麻痹性偏头 痛、垂体瘤卒中、痛性糖尿病性眼肌麻痹以 及颈内动脉瘤相鉴别。眼肌麻痹性偏头痛与 疼痛性眼肌麻痹有时难以区别有人认为此两 种疾病的表现为同一种疾病的不同阶段。故 而在诊断疼痛性眼肌麻痹时需非常慎重。
其他可引起眼肌麻痹的疾病简述如下： 1.动脉瘤颅底动脉环或颈内动脉的动脉瘤能引 起动眼和(或)展神经麻痹，海绵窦内的颈内动脉瘤 可引起动眼、滑车展与三叉神经眼支麻痹，称为海 绵窦综合征大脑后动脉、小脑上动脉、后交通动脉 的动脉瘤都能导致动眼神经麻痹，但是一般不会单 独导致滑车神经麻痹。其脑神经麻痹的产生机制可 能是囊状动脉瘤急性扩张，压迫或牵拉神经；静脉 淤血导致神经水肿；出血导致蛛网膜粘连等原因
滑车神经和滑车神经核病变引起上斜肌麻痹， 损害眼球向下和向内的旋转能力，使眼球轻 度偏斜病人通过头部向前和健侧倾斜调节损 伤可造成复视。
展神经损伤引起外直肌麻痹病人的眼球内斜 视除向健侧凝视外几乎在所有眼球运动范围 都出现复视。
临床表现
各个年龄段均可发病，男、女发病率相
似。 1.多数是在局部受凉以后首先出现 眼球后部疼痛，在数天或数周之后可出 现同侧的眼肌麻痹，伴有复视症状然后 逐渐好转。上述症状可反复出现，间歇 期可数月或数年。
2.可以是第ⅢⅣ、Ⅵ对脑神经之一或同时受 累。大约有20%的患者瞳孔受累,患者眼底检 查一般无阳性发现，少数患者有眼底水肿。
3.在海绵窦有病变时可出现三叉神经分支受 累，但较少见。当病变累及眼眶部可造成眶 内假瘤样表现。
4.颅内血管造影有时可见颈动脉不规则狭 窄有时也可见眶内块状影像。
并发症
谢谢
3.头颅外伤 眼眶骨折以及眶内出血，可导致眼外 肌瘫痪，上、下斜肌最易受损；眶尖骨折能导致动 眼、滑车、展神经麻痹以及三叉神经眼支受损，因 为动眼神经与副交感神经均严重受损，由于交感、 副交感神经功能障碍的作用可出现瞳孔大小正常而 对光反应消失。一侧颅内血肿导致的天幕裂孔疝， 出现同侧动眼神经麻痹与对侧偏瘫；睫状神经节损 伤后导致眼内肌瘫痪。
5.脑动脉硬化性血管病 患有脑动脉硬化与高 血压的病人，常突然出现眼肌麻痹，可能由 于脑干出血蛛网膜下隙出血或供应神经干或 者神经核的血管发生阻塞，还可以因为硬化 的血管如大脑后动脉、小脑上动脉压迫作用 使动眼、滑车神经麻痹，内听动脉与小脑前 下动脉硬化引起展神经麻痹等。
6.重症肌无力 重症肌无力是眼肌麻痹的常见 原因延髓支配的各个肌肉或肢体的横纹肌均 可受累，但是眼外肌受累多见。
2.感染 眶内或眶后的炎症能引起眼球运动神经的麻 痹而产生以下综合征。 (1)颞骨岩尖综合征：中耳炎与慢性乳突炎的患 者，炎症向颅内发展破坏颞骨岩尖时，能引起该综 合征。临床上表现为双眼内斜视侵害半月神经节可 导致面部麻木或疼痛。 (2)神经炎：对于患有副鼻窦炎的患者，可出现 动眼、滑车、展神经的麻痹。
诊断
1.典型的疼痛性眼肌麻痹。 2.皮质类固醇治疗有特效。 3.无全身症状及海绵窦结构以外受侵害 病变。
பைடு நூலகம்
Toloas-Hunt综合征在临床上较为少见，易 与眼肌麻痹性偏头痛相混淆，临床诊断有一 定的困难。但Toloas-Hunt综合征的患者在发 病前，多数具有患侧局部受凉的病史，疼痛 的部位主要位于眼眶的后部，疼痛性质为非 波动性钝痛症状持续时间较长。症状缓解期 持续时间也较长。病变除累及眼球运动神经 外尚可有三叉神经受累的表现
疼痛性眼肌麻痹对皮质类固醇的治疗反应较 好。但有复发倾向。各个年龄段均可发病， 男、女发病率相似。也有人认为这是一种原 因不明、发生在颅内的炎性假瘤，为一种免 疫性疾病。
海绵窦为一对重要的硬脑膜窦，位于蝶窦和垂体的 两侧，前达眶上裂内侧部，后至颞骨岩部的尖端。 窦内有许多结缔组织小梁，将窦腔分隔成为许多互 相交通的小腔隙。窦中血流缓慢，感染时易形成栓 塞。
海绵窦位于颅中窝蝶鞍的两侧，是两层硬膜之间较 宽大而不规则的腔隙，其中有许多纤维小梁，把窦 腔分成多个相互交通的小腔隙，形成海绵状。海绵 窦前部至眶上裂，与视神经管和颈内动脉床突上段 相邻；后部达颞骨岩部的尖端，与颈内动脉管和半 月神经节相邻；内侧壁与垂体、蝶鞍、蝶窦相邻； 上外侧邻大脑的颞叶，下壁为蝶骨，与圆孔、卵圆 孔相邻。
4.颅脑肿瘤颅内原发与继发的肿瘤均能引起眼球运动的麻痹。 原发于脑干的肿瘤是引起动眼滑车、展神经麻痹的常见原因。 中脑肿瘤容易引起动眼、滑车神经麻痹脑桥肿瘤易引起展神 经麻痹。大脑半球的肿瘤能因幕裂孔疝导致同侧动眼神经麻 痹与对侧偏瘫，主要是由于疝入幕下的肿块把脑干推向下方， 牵拉动眼神经，也可能由于大脑后动脉、小脑上动脉伴随脑 干下移而压迫动眼神经而致。展神经由于其在颅内的形成过 长，最易被压迫在颞骨岩尖上，或在其行程的任何部位被牵 拉，而产生没有定位价值的双侧展神经麻痹。垂体瘤、松果 体瘤等都能因为肿瘤扩大引起动眼、滑车、展神经以及三叉 神经麻痹。
痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia) 又叫 Toloas-Hunt综合征，是发生在海绵窦，眶上 裂的特发性炎症，是一种可以缓解和复发的 一侧性Ⅲ、Ⅳ、V1、Ⅵ脑神经之一或同时受 累，而造成眼肌麻痹，并伴有眼眶部疼痛的 一组症状群。是以疼痛发病的眼肌麻痹。考 虑是病毒感染性眶上裂炎症所致。疼痛是因 为累及三叉神经。
1．神经：自海绵窦中部行冠状切开，在切面 上可见在外壁内自上而下是动眼神经、滑车 神经、展神经（位于颈内动脉外壁）三叉神 经眼支和上颌支。 2．动脉：海绵窦内的动脉是指颈内动脉及其 分支。
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痛性眼肌麻痹(Tolosa-Hunt综合征)，是海 绵窦炎眼肌麻痹的一种形式，但仅少数病例 得到病理证实。 第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对脑神经或其起始部 的神经细胞损伤导致眼肌麻痹
治疗 。
较多应用皮质激素，如地塞米松泼尼松（强 的松）等。适量应用抗生素但疼痛性眼肌麻 痹有自发缓解的趋势，故疗效较难确定
预后 痛性眼肌麻痹(Toloas-Hunt综合征)，作为海 绵窦炎眼肌麻痹的一种形式，症状容易缓解 也易复发。原发病的预后则各不相同。 预防 1.注意增强体质，预防面部及上呼吸道 感染。 2.早期综合治疗减少复发。
CT扫描：海绵窦和眶尖部发现异常影像者多 显示病变同侧海绵窦扩大，密度增高。可合 并眶上裂扩大或眶尖部高密度影与海绵窦病 变相延续。CT值多在52.3-56.9HU。眶尖部 高密度影，边界不清，内密度不均匀，与海 绵窦高密度影延续。
MRI检查：当CT尚未发现海绵窦病变时， MRI可显示海绵窦内不正常软组织影。病变 显示为T1WI和T2WI均为中等信号强度，海 绵窦病变与眼眶异常信号相延续。颅内病变 信号与脑组织信号强度相同，眶内病变信号 强度与眼外肌相同，因此采用脂肪抑制和强 化，显示病变更清晰，显示率更高。
可有海绵窦炎症海绵窦侧壁的非特异性炎 症胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上皮 癌的周围神经转移、慢性感染性疾病等原发 病表现。
影像学特征
X线检查：由于发病位于海绵窦区及眶尖部， X线检查很难发现病变。 超声检查：眼科专用超声检查仪受深度 和骨骼的限制，一般眶内无异常发现。有些 病例合并有眼眶炎性病变时，超声可发现眶 内病变，眼外肌增厚，视神经增粗。
(3)眶上裂综合征与眶尖综合征：垂体瘤、鼓膜炎、 副鼻窦炎患者，在疾病侵犯眶上裂与视神经孔时可 出现动眼、滑车、展神经与三叉神经眼支的麻痹， 即眶上裂综合征，如果有视力障碍则称为眶尖综合 征。 (4)其他感染：各种脑膜炎如结核性化脓性、病 毒性、真菌性脑膜炎，可影响动眼、滑车展神经， 使其麻痹；眼眶蜂窝织炎能引起眼肌麻痹；脑炎可 引起核性眼肌麻痹；带状疱疹、水痘、腮腺炎也能 引起眼肌麻痹
发病机制
病因尚不清楚，许多病例有海绵窦炎症、 海绵窦侧壁的非特异性炎症、胶原组织病、 巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经转 移、慢性感染性疾病。 眼外肌的运动受第Ⅲ、Ⅳ、 Ⅴ、 Ⅵ对脑 神经的支配
动眼神经或动眼神经核完全性损害导致所支 配的眼外肌(内直肌、上直肌、下直肌、下斜 肌和提上脸肌)以及瞳孔括约肌及睫状体缩肌 麻痹，病人出现眼睑下垂，眼球向下偏斜， 瞳孔扩大，对光反射消失，无调节能力。动 眼神经或动眼神经核部分性损害按照神经纤 维或神经元受累范围不同，产生上述部分症 状。
鉴别诊断
疼痛性眼肌麻痹的诊断应与眼肌麻痹性偏头 痛、垂体瘤卒中、痛性糖尿病性眼肌麻痹以 及颈内动脉瘤相鉴别。眼肌麻痹性偏头痛与 疼痛性眼肌麻痹有时难以区别有人认为此两 种疾病的表现为同一种疾病的不同阶段。故 而在诊断疼痛性眼肌麻痹时需非常慎重。
其他可引起眼肌麻痹的疾病简述如下： 1.动脉瘤颅底动脉环或颈内动脉的动脉瘤能引 起动眼和(或)展神经麻痹，海绵窦内的颈内动脉瘤 可引起动眼、滑车展与三叉神经眼支麻痹，称为海 绵窦综合征大脑后动脉、小脑上动脉、后交通动脉 的动脉瘤都能导致动眼神经麻痹，但是一般不会单 独导致滑车神经麻痹。其脑神经麻痹的产生机制可 能是囊状动脉瘤急性扩张，压迫或牵拉神经；静脉 淤血导致神经水肿；出血导致蛛网膜粘连等原因
滑车神经和滑车神经核病变引起上斜肌麻痹， 损害眼球向下和向内的旋转能力，使眼球轻 度偏斜病人通过头部向前和健侧倾斜调节损 伤可造成复视。
展神经损伤引起外直肌麻痹病人的眼球内斜 视除向健侧凝视外几乎在所有眼球运动范围 都出现复视。
临床表现
各个年龄段均可发病，男、女发病率相
似。 1.多数是在局部受凉以后首先出现 眼球后部疼痛，在数天或数周之后可出 现同侧的眼肌麻痹，伴有复视症状然后 逐渐好转。上述症状可反复出现，间歇 期可数月或数年。
2.可以是第ⅢⅣ、Ⅵ对脑神经之一或同时受 累。大约有20%的患者瞳孔受累,患者眼底检 查一般无阳性发现，少数患者有眼底水肿。
3.在海绵窦有病变时可出现三叉神经分支受 累，但较少见。当病变累及眼眶部可造成眶 内假瘤样表现。
4.颅内血管造影有时可见颈动脉不规则狭 窄有时也可见眶内块状影像。
并发症
谢谢
3.头颅外伤 眼眶骨折以及眶内出血，可导致眼外 肌瘫痪，上、下斜肌最易受损；眶尖骨折能导致动 眼、滑车、展神经麻痹以及三叉神经眼支受损，因 为动眼神经与副交感神经均严重受损，由于交感、 副交感神经功能障碍的作用可出现瞳孔大小正常而 对光反应消失。一侧颅内血肿导致的天幕裂孔疝， 出现同侧动眼神经麻痹与对侧偏瘫；睫状神经节损 伤后导致眼内肌瘫痪。
5.脑动脉硬化性血管病 患有脑动脉硬化与高 血压的病人，常突然出现眼肌麻痹，可能由 于脑干出血蛛网膜下隙出血或供应神经干或 者神经核的血管发生阻塞，还可以因为硬化 的血管如大脑后动脉、小脑上动脉压迫作用 使动眼、滑车神经麻痹，内听动脉与小脑前 下动脉硬化引起展神经麻痹等。
6.重症肌无力 重症肌无力是眼肌麻痹的常见 原因延髓支配的各个肌肉或肢体的横纹肌均 可受累，但是眼外肌受累多见。
2.感染 眶内或眶后的炎症能引起眼球运动神经的麻 痹而产生以下综合征。 (1)颞骨岩尖综合征：中耳炎与慢性乳突炎的患 者，炎症向颅内发展破坏颞骨岩尖时，能引起该综 合征。临床上表现为双眼内斜视侵害半月神经节可 导致面部麻木或疼痛。 (2)神经炎：对于患有副鼻窦炎的患者，可出现 动眼、滑车、展神经的麻痹。
诊断
1.典型的疼痛性眼肌麻痹。 2.皮质类固醇治疗有特效。 3.无全身症状及海绵窦结构以外受侵害 病变。
பைடு நூலகம்
Toloas-Hunt综合征在临床上较为少见，易 与眼肌麻痹性偏头痛相混淆，临床诊断有一 定的困难。但Toloas-Hunt综合征的患者在发 病前，多数具有患侧局部受凉的病史，疼痛 的部位主要位于眼眶的后部，疼痛性质为非 波动性钝痛症状持续时间较长。症状缓解期 持续时间也较长。病变除累及眼球运动神经 外尚可有三叉神经受累的表现
疼痛性眼肌麻痹对皮质类固醇的治疗反应较 好。但有复发倾向。各个年龄段均可发病， 男、女发病率相似。也有人认为这是一种原 因不明、发生在颅内的炎性假瘤，为一种免 疫性疾病。
海绵窦为一对重要的硬脑膜窦，位于蝶窦和垂体的 两侧，前达眶上裂内侧部，后至颞骨岩部的尖端。 窦内有许多结缔组织小梁，将窦腔分隔成为许多互 相交通的小腔隙。窦中血流缓慢，感染时易形成栓 塞。
海绵窦位于颅中窝蝶鞍的两侧，是两层硬膜之间较 宽大而不规则的腔隙，其中有许多纤维小梁，把窦 腔分成多个相互交通的小腔隙，形成海绵状。海绵 窦前部至眶上裂，与视神经管和颈内动脉床突上段 相邻；后部达颞骨岩部的尖端，与颈内动脉管和半 月神经节相邻；内侧壁与垂体、蝶鞍、蝶窦相邻； 上外侧邻大脑的颞叶，下壁为蝶骨，与圆孔、卵圆 孔相邻。
4.颅脑肿瘤颅内原发与继发的肿瘤均能引起眼球运动的麻痹。 原发于脑干的肿瘤是引起动眼滑车、展神经麻痹的常见原因。 中脑肿瘤容易引起动眼、滑车神经麻痹脑桥肿瘤易引起展神 经麻痹。大脑半球的肿瘤能因幕裂孔疝导致同侧动眼神经麻 痹与对侧偏瘫，主要是由于疝入幕下的肿块把脑干推向下方， 牵拉动眼神经，也可能由于大脑后动脉、小脑上动脉伴随脑 干下移而压迫动眼神经而致。展神经由于其在颅内的形成过 长，最易被压迫在颞骨岩尖上，或在其行程的任何部位被牵 拉，而产生没有定位价值的双侧展神经麻痹。垂体瘤、松果 体瘤等都能因为肿瘤扩大引起动眼、滑车、展神经以及三叉 神经麻痹。