儿童先天性心脏病

-
2
房间隔的形成 胚胎第4周开始
-
3
病理解剖
继发孔缺损 • 为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障
碍所致,此型临床多见。 原发孔缺损 • 多由第一房间隔过早停止生长所致.此类较少
见。若伴有二尖瓣前叶裂缺又称之为不完全 性房室通道。
-
4
-
5
-
6
• RA血流量增加,RV扩大、肥大 • 肺循环充血(多血） • 体循环供血不足（少血）
-
8
临床表现
• 体征
–一般情况 多数发育正常，无发绀 –心脏检查特点
不同程度的右心扩大 一般无震颤 胸骨左缘第2～3肋间听到Ⅱ～Ⅲ／Ⅵ级收缩期 喷射性杂音 P2增强，S2固定分裂
-
9
X线检查
• 缺损小者可无改变 • 分流量大者主要显示
–双肺血管影增多，呈肺多血改变 –肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈征” –右心房、右心室扩大 –主动脉结较小 –心胸比例扩大
–控制感染，肺炎或心内膜炎等
-
22
ASD 的治疗
•介入性心导管疗法 — 经导管ASD封闭 术
–医学领域的一项重大技术革新 –1976年始 –1997年始用Amplatzer
双盘形封堵器封堵ASD
-
23
ASD 的治疗
适应症：
年龄：通常≥2岁
直径为4-36mm的继发孔中央型ASD，存在左向右 分流
缺损边缘至冠状静脉窦，上、下腔静脉及肺静脉 的距离≥5mm；房室瓣≥7mm
• 逆行主动脉造影检查 经导管注入造影剂时，可见升主动 脉和主动脉弓扩大，肺动脉同时显影，可见未闭的动脉导 管显影，可测量导管的直径、长度和形态
血流自左心房经ASD流向右心房
-
wenku.baidu.com
13
-
14
-
15
-
16
-
17
-
18
-
19
心导管检查
-
20
-
21
ASD的治疗
•内科治疗 主要针对并发症治疗，监测肺动脉压
力，指导喂养，保障发育
–有心力衰竭者应限制活动，常规应用洋 地黄制剂等抗心力衰竭治疗
–有中–重度肺动脉高压时，给予血管扩张 药物，如巯甲丙脯酸(1～2mg／kg·d)
-
7
临床表现
主要取决于缺损及其分流量的大小 • 症状
–缺损小，分流量少者可无任何症状 –缺 损 大 ， 分 流 量 多 时 （ 肺 体 循 环 量 比 ＞
1.5:1）
➢体循环不足的表现：面色苍白，瘦长，乏力 ➢肺循环充血的表现：可有活动后心悸、气短、
暂时性青紫，易发生呼吸道感染
–婴幼儿多数少症状，常在体查时被发现
房间隔伸展径≥ASD直径＋14mm
不合并需外科手术的其-他心脏畸形
24
-
25
Amplatzer Occluder 经导管介入堵闭房间隔缺损的过程
-
26
-
27
-
28
-
29
ASD的治疗 •手术治疗
–ASD自然闭合的可能性较小。原则上诊断 明确就应争取早日手术，以免发生肺动 脉高压或其他并发症
胸廓畸形。如因肺动脉高压而有右向左
分流时，下肢可出现发绀、杵状趾等
（差异性青紫）
–心脏体征
• 不同程度的左心扩大
• 典型的体征是于胸骨左缘第二肋间听到粗糙、 响亮的机械样连续性杂音， P2增强
• 杂音向左锁骨下及颈、背部传导
• 最响处可扪及震颤 -
37
临床表现
–周围血管征 因体循环舒张压降低，故脉压 差增大，并可能出现类似主动脉瓣关闭不全 的周围血管体征
–手术年龄以学龄前儿童（3～5岁）最为 理想
–但对缺损大的患儿或有充血性心力衰竭 及肺动脉高压趋势者，则不受年龄限制， 应在改善心功能的基础上尽早手术
-
30
（三）动脉导管未闭（PDA）
• PDA是常见的先心病之一，其发生率约占先心病的 9-12％
• 出生后15小时，功能性关闭；生后3月，达到解剖学 关闭
-
43
-
44
-
45
-
46
-
47
心导管检查
右心导管检查主要发现：
异常途径：导管可由肺动脉经未闭的动脉导管进入降主动脉 血氧资料：肺动脉平均血氧含量比右心室高，提示肺动脉水平 存在左向右分流 压力资料：监测肺动脉压力和肺小动脉嵌顿压，并计算出肺总 阻力和肺小动脉阻力
-
48
-
49
心导管和造影检查
-
35
临床表现
• 症状
–小型导管，导管细，分流量小，多无症 状
–中到大型导管，症状出现早且重，多于 生后6个月即可出现呼吸增快，易乏力， 活动后心悸、气喘、咳嗽等
–粗大型导管，分流量很大，婴儿早期即 出现严重症状，反复呼吸道感染和肺炎 以及心功能不全等
-
36
• 体征
临床表现
–一般体征 中等导管以上患儿多消瘦、
-
10
-
11
心电图
心电图对诊断ASD具有重 要价值
-
12
超声心动图
• M-mode Echocardiogram: 98％显示右心房、
右心室腔扩大，室间隔与左心室后壁呈同向运动
• 2D Echocardiogram ：剑下和胸骨旁四腔位
可直接显示房间隔连续中断，断端呈火柴棒样
• Color Doppler Flow Image：可见到伪彩色
• 水冲脉 • 毛细血管搏动征 • 周围大动脉枪击声
-
38
-
39
1.导管细者，无异常发现 2.分流量大者
-
40
超声心动图
• M-mode Echocardiogram:显示左心室、左心房增 大，主动脉前后径增大，左心室后壁与室间隔活 动幅度增加
• 2D Echocardiogram ：心底部短轴可直接显示肺 动脉主干与降主动脉间未闭的动脉导管
小儿心血管系统疾病
张晓丹 安徽省第二人民医院儿科
-
1
(二) 房间隔缺损
➢房间隔缺损（ASD)是常见的先心病之一， 其发生率约占先心病的20-30％，其中继发 孔ASD多见，原发孔ASD、静脉窦ASD和 冠状静脉窦ASD少见。
➢继发孔ASD自然闭合多在4岁之内，闭合 率为15%， 其他型ASD不能自闭。
• Color Doppler Flow Image：胸骨旁大动脉短轴 切面，可观察到一红色或伪彩色镶嵌状射流由降 主动脉经未闭的动脉导管进入主肺动脉
-
41
-
42
超声心动图
• M型超声
LA、LV 增大,主动脉内径增宽
• 二维超声
可见导管的位置和导管的粗细
• Doppler超声
可直接见到分流的大小、方向
• 若持续开放，并产生病理生理改变，即称为PDA
-
31
-
32
-
33
右心房
左心房 扩大
右心室
左心室 扩大、肥大
肺动脉
PDA分流
主动脉
肺动脉循环 血流量增加
-
脉压增宽 周围动脉 舒张压力下降
体循环 血容量减少
34
血流动力学改变
• LA血容量增加、扩大，LV血容量增加、肥厚扩大 • 肺动脉充血 • 体循环供血不足 • 周围动脉舒张压力下降，脉压增宽