自身免疫性疾病及其免疫检测课件

15%~50%（应改为少见）
常见自身免疫性疾病举例
8.干燥综合征（Sjögren syndrome, SS） 分泌腺体功能异常导致皮肤和黏膜的干燥； 泪腺与唾液腺最常被侵犯，从而产生眼干与口干； 抗SSA/Ro抗体、抗SSB/La抗体常为阳性。
表23-5 原发性干燥综合征常见的自身抗体
自身抗体 抗SSA抗体 抗SSB抗体
RF 抗ssDNA抗体
发生率 40%~95% 40%~95% 60%~80%
13%
常见自身免疫性疾病举例
9.多发性肌炎及皮肌炎 多发性肌炎（polymyositis, PM）以损害肌肉为主要 表现； 皮肌炎（dermatomyositis, DM）PM同时有皮肤损害，则 称为DM。 PM及DM患者有多种自身抗体，其中Jo-1、Mi主要见于 PM，Ku多见于PM与硬皮病的重叠。 10.硬化症（scleroderma，Scl） 局限性硬化症：病变仅累及皮肤而不伴有内脏损害， 其特异性抗体为抗着丝点抗体； 系统性硬化症：病变累及内脏器官，其特异性抗体为 抗Scl-70抗体。
常见自身免疫性疾病举例
4.毒性弥漫性甲状腺肿(Graves disease) 血清中有抗促甲状腺激素受体（TSHR）抗体。 刺激甲状腺激素持续分泌，造成甲状腺功能亢进。 5.抗肾小球基底膜肾炎（anti-glomerular basement membrane nephritis， anti-GBM nephritis） 大部分为肺出血肾炎综合症(Good pasture综合症)； 可检测到抗肾小球基底膜Ⅳ型胶原抗体。
第一章 血液标本采集与处理
临床免疫学检验技术
第二十三章 自身免疫性疾病 及其免疫检测
仲人前
目录
第一节 常见自身免疫性疾病简介 第二节 常用自身抗体检验项目及临床意义 第三节 自身抗体检测的常用方法及检测流程 第四节 自身免疫性疾病相关的其它检验项目及其临 床意义
第一节 常见自身免疫性疾病简介
重点提示
自身免疫性疾病分类
根据组织器官损伤情况可分为： 器官特异性AID 非器官特异性AID
自身免疫性疾病分类 表23-1
Baidu Nhomakorabea
类别 器官特异性
病名 慢性甲状腺炎 Grave病 Addison病 青少年型胰岛素依赖型糖尿病 萎缩性胃炎 溃疡性结肠炎 原发性胆汁性肝硬化 重症肌无力 多发性硬化症 自身免疫性溶血性贫血 特发性血小板减少性紫瘢
手脚小关节向心性对称发病；病程长者常出现关节畸 形；
可产生类风湿因子（rheumatoid factor, RF）、抗 环瓜氨酸肽抗体、抗角蛋白抗体等多种自身抗体
表23-4 RA常见的自身抗体
自身抗体
发生率
IgM-RF
80%
抗CCP抗体
50%~80%
抗ssDNA抗体
8%
抗角蛋白抗体
36%~59%
抗组蛋白抗体
常见自身免疫性疾病举例
6.系统性红斑狼疮
（systemic lupus erythromatosus，SLE）
一种累及多器官、多系统的小血管及结缔组织疾病，可
产生多种自身抗体，具体如下：
表22-3
自身抗体
发生率
抗dsDNA抗体
60%~90%
抗ssDNA抗体
70%~95%
抗组蛋白抗体
30%~70%
抗Sm抗体
常见自身免疫性疾病举例
1.自身免疫性溶血性贫血 (autoimmune hemolytic anemia, AIHA) 特点： ①红细胞寿命缩短。 ②出现抗红细胞自身抗体：抗人球蛋白试验(coombs test)阳性
①温抗体：37℃与红细胞结合，可引起AIHA； ②冷凝集素：低温时能与红细胞结合，引起冷凝集素 综合征； ③Donath-Laidsteiner抗体：低温结合补体，37℃时， 激活补体，导致溶血，出现阵发性冷性血红蛋白尿症。
自身抗原 甲状腺球蛋白、微粒体 甲状腺细胞表面TSH受体 肾上腺皮质细胞 胰岛细胞 胃壁细胞 结肠上皮细胞 胆小管细胞、线粒体 乙酰胆碱受体 髓鞘碱性蛋白 红细胞 血小板
非器官特异性
类风湿性关节炎 干燥综合征 系统性红斑狼疮 系统性硬化症 混合性结缔组织病
变性IgG、类风湿相关的核抗原 细胞核（SS-A、SS-B）、唾液腺管 胞核成份（DNA、DNP、SNP、Sm） 胞核成份（拓扑异构酶Ⅰ、着丝粒蛋白B） 胞浆成份（线粒体、微粒体） 红细胞、血小板 细胞核（RNP）
10%~30%
抗SSA抗体
20%~60%
抗SSB抗体
10%~20%
抗核糖体P蛋白抗体（rib）
10%
PCNA
3%-5%
抗红细胞抗体
10%~65%
抗磷脂抗体
10%~15%
抗血小板抗体
75%~80%
表23-4 类风湿性关节炎常见的自身抗体
常见自身免疫性疾病举例
7.类风湿关节炎（rheumatoid arthritis，RA）
常见自身免疫性疾病举例
2.免疫性血小板减少性紫癜 (immunologic thrombocytopenic purpura, ITP) 血清中存在抗血小板抗体，可致血小板寿命缩短。 根据病因和临床表现可分为特发性ITP和继发性ITP。 3.重症肌无力(myasthenia gravis, MG) 存在神经肌肉接头乙酰胆碱受体自身抗体。 肌细胞对乙酰胆碱反应性降低，引起骨骼肌运动无力。
自身免疫性疾病概念 自身免疫性疾病分类 常见自身免疫性疾病举例
自身免疫性疾病概念：
自身免疫性疾病(autoimmune disease, AID)是指 在某些情况下，自身耐受遭到破坏，机体免疫系统对自 身成份发生免疫应答，产生针对自身成份的自身抗体和 /或致敏T淋巴细胞，引起的疾病。
注：autoimmunity≠autoimmune disease
常见自身免疫性疾病举例
12.自身免疫性肝病 原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis, PBC） 以肝内中小胆管损伤为主，实验室常检测到碱性磷酸酶升高和 抗线粒体抗体或其M2亚型阳性。 自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH） 是一种不明原因的慢性肝脏炎症损伤，由于治疗方法不同，须 与病毒性肝炎等其他肝炎相鉴别，血清可检测到多种自身抗体阳性。 自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH） 以肝内大胆管或肝外胆管损伤为主，实验室缺乏特异性的自身 抗体，血清中有时会出现不典型的抗中性粒细胞胞浆抗体。
常见自身免疫性疾病举例
10.硬化症（scleroderma，Scl） 局限性硬化症：病变仅累及皮肤而不伴有内脏损害， 其特异性抗体为抗着丝点抗体； 系统性硬化症：病变累及内脏器官，其特异性抗体为 抗Scl-70抗体。 11. I型糖尿病（T1DM） T细胞介导的胰岛细胞损伤； 患者血液中常出现多种相关的自身抗体。