(儿科学课件)先天性心脏病总论,ASD
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肺动脉瓣狭窄，主动脉缩窄
先天性心脏病相对发病率
病种
%
室间隔缺损 VSD 50
动脉导管未闭 PDA 10
房间隔缺损 ASD 5~10
主动脉狭窄 COA 5~7
肺动脉瓣狭窄 PS 5~7
主动脉瓣狭窄 AS 4~7
四联症 TOF
5~7
大动脉转位 TGA 3~5
左心发育不良 HLH 1~3
病种
%
右心发育不良 HRH 永存动脉干 TA 肺静脉异位 TAPVC 三尖瓣闭锁 TVA 右室双出口 DORV 单心室 其他
心导管发展史
• 1929年德国医师Fossmann首次将一根导管由上肢静脉 插至RV，心导管的创始人
• 1967年Porstmann等首次报道经心导管封堵PDA----手术 成功 ，但died
• 20世纪70年代Bargeron与Fellows 提出CHD成角投照心血管造影技术
• 1997年AGA公司Amplartzer系列封堵器 全球广泛开展CHD介入治疗
心血管病检查方法
➢ 先天性心脏病 ➢ 获得性心脏病：川崎病、风湿性心脏病
小儿心血管系统特点
➢ 心脏呈横位；心胸比例大于成人 ➢ 小儿心率相对较快：
新生儿 120 - 140次/分 -1岁 110 - 130次/分
2-3 岁 100 - 120次/分 4-7 岁 80 - 100次/分 8-14岁 70 - 90次/分 ➢ 收缩血压 = 年龄×2 + 80 mmHg
(儿科学课件）先天性心脏病总论，ASD
教学内容
• 正常心血管解剖生理 • 心血管病检查方法 • 先天性心脏病概述 • 常见先天性心脏病
目的要求
➢ 熟悉先天性心脏病的病因、分类及治疗 ➢ 掌握房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭
及法洛四联症的病理生理、临床表现、诊断及 常见并发症 ➢ 了解胎儿血液循环及出生后血液动力学的变化 ➢ 了解儿童心血管病检查方法及介入治疗
＋
+++
有
无
± ± － ＋ 佳 ＋ ＋
+++ 无
磁共振
＋ ＋ ± ＋
－ － +++
先天性心脏病概述
病因
➢ 遗传因素 1.遗传疾病（单基因、多基因异常） 2.染色体易位与畸变
➢ 环境因素 1.宫内感染 2.母孕期放射线接触 3.代谢紊乱性疾病：糖尿病 4.药物影响 5.精神刺激
先天性心脏病分类
一、左→右分流型（潜伏青紫型）
取膝胸位，心得安纠治 • 脑栓塞者：肝素
治疗
3、导管介入治疗
• 球囊房隔造口术 • 球囊导管扩张肺 A 瓣或主 A 瓣 • 先心病血管堵塞 • 蘑菇伞堵塞 ASD、PDA、VSD
封堵器材
房间隔缺损介入治疗
室间隔缺损介入治疗
动脉导管未闭介入治疗
动脉导管未闭介入治疗
冠状动脉瘘堵塞术
肺动脉瓣狭窄球囊扩张术
五、超声心动图
M 型：瓣膜活动、腔室内径、心壁厚度 二维：显示心脏血管结构，空间方位、
瓣膜活动 多普勒彩超：确定杂音部位，不正常血流方向
六、心导管检查
了解异常通道、各腔室压力变化 不同部位血氧含量
七、心血管造影术
心腔血管结构、大小、位置 静脉造影适用 右→左分流 动脉造影适用 左→右分流
八、其他 MRI、MRA、CTA
典型肺动脉瓣狭窄 △P(PA/RV)≥30-35mmHg 可替代外科手术
治疗
二、外 科
开胸疗法 体外循环下行心内直视手术法
预后
VSD ASD PDA 表现 1. 体循环血量↓
2. 肺血多 3. 胸骨左缘杂音, P2↑ 4. 肺炎 心衰 心内膜炎
先天性心脏病分类
二、右→左分流（青紫型）
法洛四联症（TOF）、 完全性大动脉转位 (TGA)、 永存动脉干（TA） 表现: 发绀 杵状指、趾 蹲踞 缺氧发作
三、无分流型（非青紫型）
心脏杂音：位置、性质、时限、响度、传导 P2：亢进或减弱
4、周围血管征
三、X线检查
了解：各房室大小、大血管位置 心脏形态、位置及肺血多少
位置：前后位、左侧位、左前斜位、右前斜位 特殊心影：梨形（ASD）
火腿心（PDA） 靴形（TOF） 球形（三尖瓣下移） 蛋形（大血管错位）
四、心电图
反 映：心脏位置、房室大小、 心脏传导系统
• 我科1984年开展心导管检查术 1999年开展Amplartzer介入治疗术
ห้องสมุดไป่ตู้
CHD成角投照心血管造影技术
心导管检查
心 导 管 检 查
各种影像诊断的比较
超声心动图 心血管造影 核素造影
心内形态
＋
心外大血管形态 ±
血液动力学
＋
心功能
＋
分辨率
佳
放射线
－
造影剂
－
价格
＋
创伤性
无
＋
＋
＋
±
好 一般 ＋
检查方法
• 病史询问 • 体格检查 • X线检查 • 心电图 • 超声心动图
一、病史
症状：喂养困难、生长发育落后、青紫 心功能不全表现（如气促、多汗） 杂音
母孕史：感染病史、放射线接触、服药史 家族史
二、体格检查
1.生命体征
2.全身表现：发育落后、青紫、杵状指趾 浮肿、气促、肺罗音、肝肿大
3、心 脏： • 视：心前区隆起、心尖搏动 • 触：心尖搏动、震颤 • 叩：心脏大小 • 听：心率、心律、心音、心脏杂音
特殊通道 • 胎儿时期，脐静脉、肝血的含氧量最高，心、
脑、上肢次之，而下半身血的含氧最低
➢出生后血循环改变
• 呼吸建立：肺A阻力↓，肺血↑，左房血量↑ • 卵圆孔关闭（因为左房压力↑）
5-7个月解剖关闭 • 断脐后：体循环阻力↑ • 动脉导管关闭：脐血管→韧带
80%在生后10-15h功能性关闭；80%在3个月， 95%在1年内解剖关闭
1-3 1-2 1-2 1-2 1-2
1-2 5-10
治疗
一、内 科
1、宣传教育，建立战胜疾病的信心 一般治疗：接受预防注射 合理治疗 预防感染 药物治疗：消炎痛 关闭PDA 前列腺E1 E2 使动脉导管开放
患儿 女 3岁
治疗
2、并发症处理
• 积极控制感染，防治心衰 肺炎等 • 肺高压者服地高辛随访 • 缺氧发作处理：吸 O2 镇静
正常心血管解剖
心脏的胚胎发育
• 原始心管 • 心脏外形形成 • 房间隔的发育 • 室间隔的发育 • 二尖瓣、三尖瓣发育 • 主、肺动脉发育
胎儿血循环及生后改变
胎 儿 血 液 循 环
胎儿血循环及生后改变
➢胎儿正常血循环特点
• 胎儿的营养与气体交换是通过脐血管和胎盘来 完成的
• 只有少量肺循环 • 胎儿体内绝大部分是混合血 • 静脉导管、卵圆孔及动脉导管是胎儿血循环的
先天性心脏病相对发病率
病种
%
室间隔缺损 VSD 50
动脉导管未闭 PDA 10
房间隔缺损 ASD 5~10
主动脉狭窄 COA 5~7
肺动脉瓣狭窄 PS 5~7
主动脉瓣狭窄 AS 4~7
四联症 TOF
5~7
大动脉转位 TGA 3~5
左心发育不良 HLH 1~3
病种
%
右心发育不良 HRH 永存动脉干 TA 肺静脉异位 TAPVC 三尖瓣闭锁 TVA 右室双出口 DORV 单心室 其他
心导管发展史
• 1929年德国医师Fossmann首次将一根导管由上肢静脉 插至RV，心导管的创始人
• 1967年Porstmann等首次报道经心导管封堵PDA----手术 成功 ，但died
• 20世纪70年代Bargeron与Fellows 提出CHD成角投照心血管造影技术
• 1997年AGA公司Amplartzer系列封堵器 全球广泛开展CHD介入治疗
心血管病检查方法
➢ 先天性心脏病 ➢ 获得性心脏病：川崎病、风湿性心脏病
小儿心血管系统特点
➢ 心脏呈横位；心胸比例大于成人 ➢ 小儿心率相对较快：
新生儿 120 - 140次/分 -1岁 110 - 130次/分
2-3 岁 100 - 120次/分 4-7 岁 80 - 100次/分 8-14岁 70 - 90次/分 ➢ 收缩血压 = 年龄×2 + 80 mmHg
(儿科学课件）先天性心脏病总论，ASD
教学内容
• 正常心血管解剖生理 • 心血管病检查方法 • 先天性心脏病概述 • 常见先天性心脏病
目的要求
➢ 熟悉先天性心脏病的病因、分类及治疗 ➢ 掌握房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭
及法洛四联症的病理生理、临床表现、诊断及 常见并发症 ➢ 了解胎儿血液循环及出生后血液动力学的变化 ➢ 了解儿童心血管病检查方法及介入治疗
＋
+++
有
无
± ± － ＋ 佳 ＋ ＋
+++ 无
磁共振
＋ ＋ ± ＋
－ － +++
先天性心脏病概述
病因
➢ 遗传因素 1.遗传疾病（单基因、多基因异常） 2.染色体易位与畸变
➢ 环境因素 1.宫内感染 2.母孕期放射线接触 3.代谢紊乱性疾病：糖尿病 4.药物影响 5.精神刺激
先天性心脏病分类
一、左→右分流型（潜伏青紫型）
取膝胸位，心得安纠治 • 脑栓塞者：肝素
治疗
3、导管介入治疗
• 球囊房隔造口术 • 球囊导管扩张肺 A 瓣或主 A 瓣 • 先心病血管堵塞 • 蘑菇伞堵塞 ASD、PDA、VSD
封堵器材
房间隔缺损介入治疗
室间隔缺损介入治疗
动脉导管未闭介入治疗
动脉导管未闭介入治疗
冠状动脉瘘堵塞术
肺动脉瓣狭窄球囊扩张术
五、超声心动图
M 型：瓣膜活动、腔室内径、心壁厚度 二维：显示心脏血管结构，空间方位、
瓣膜活动 多普勒彩超：确定杂音部位，不正常血流方向
六、心导管检查
了解异常通道、各腔室压力变化 不同部位血氧含量
七、心血管造影术
心腔血管结构、大小、位置 静脉造影适用 右→左分流 动脉造影适用 左→右分流
八、其他 MRI、MRA、CTA
典型肺动脉瓣狭窄 △P(PA/RV)≥30-35mmHg 可替代外科手术
治疗
二、外 科
开胸疗法 体外循环下行心内直视手术法
预后
VSD ASD PDA 表现 1. 体循环血量↓
2. 肺血多 3. 胸骨左缘杂音, P2↑ 4. 肺炎 心衰 心内膜炎
先天性心脏病分类
二、右→左分流（青紫型）
法洛四联症（TOF）、 完全性大动脉转位 (TGA)、 永存动脉干（TA） 表现: 发绀 杵状指、趾 蹲踞 缺氧发作
三、无分流型（非青紫型）
心脏杂音：位置、性质、时限、响度、传导 P2：亢进或减弱
4、周围血管征
三、X线检查
了解：各房室大小、大血管位置 心脏形态、位置及肺血多少
位置：前后位、左侧位、左前斜位、右前斜位 特殊心影：梨形（ASD）
火腿心（PDA） 靴形（TOF） 球形（三尖瓣下移） 蛋形（大血管错位）
四、心电图
反 映：心脏位置、房室大小、 心脏传导系统
• 我科1984年开展心导管检查术 1999年开展Amplartzer介入治疗术
ห้องสมุดไป่ตู้
CHD成角投照心血管造影技术
心导管检查
心 导 管 检 查
各种影像诊断的比较
超声心动图 心血管造影 核素造影
心内形态
＋
心外大血管形态 ±
血液动力学
＋
心功能
＋
分辨率
佳
放射线
－
造影剂
－
价格
＋
创伤性
无
＋
＋
＋
±
好 一般 ＋
检查方法
• 病史询问 • 体格检查 • X线检查 • 心电图 • 超声心动图
一、病史
症状：喂养困难、生长发育落后、青紫 心功能不全表现（如气促、多汗） 杂音
母孕史：感染病史、放射线接触、服药史 家族史
二、体格检查
1.生命体征
2.全身表现：发育落后、青紫、杵状指趾 浮肿、气促、肺罗音、肝肿大
3、心 脏： • 视：心前区隆起、心尖搏动 • 触：心尖搏动、震颤 • 叩：心脏大小 • 听：心率、心律、心音、心脏杂音
特殊通道 • 胎儿时期，脐静脉、肝血的含氧量最高，心、
脑、上肢次之，而下半身血的含氧最低
➢出生后血循环改变
• 呼吸建立：肺A阻力↓，肺血↑，左房血量↑ • 卵圆孔关闭（因为左房压力↑）
5-7个月解剖关闭 • 断脐后：体循环阻力↑ • 动脉导管关闭：脐血管→韧带
80%在生后10-15h功能性关闭；80%在3个月， 95%在1年内解剖关闭
1-3 1-2 1-2 1-2 1-2
1-2 5-10
治疗
一、内 科
1、宣传教育，建立战胜疾病的信心 一般治疗：接受预防注射 合理治疗 预防感染 药物治疗：消炎痛 关闭PDA 前列腺E1 E2 使动脉导管开放
患儿 女 3岁
治疗
2、并发症处理
• 积极控制感染，防治心衰 肺炎等 • 肺高压者服地高辛随访 • 缺氧发作处理：吸 O2 镇静
正常心血管解剖
心脏的胚胎发育
• 原始心管 • 心脏外形形成 • 房间隔的发育 • 室间隔的发育 • 二尖瓣、三尖瓣发育 • 主、肺动脉发育
胎儿血循环及生后改变
胎 儿 血 液 循 环
胎儿血循环及生后改变
➢胎儿正常血循环特点
• 胎儿的营养与气体交换是通过脐血管和胎盘来 完成的
• 只有少量肺循环 • 胎儿体内绝大部分是混合血 • 静脉导管、卵圆孔及动脉导管是胎儿血循环的