肥厚型心肌病(HCM复习过程

原发性心肌病定义及分类
(1995
年
扩 张 型
WHO/ISFC)
正常心脏
肥 厚 型
心
心
肌
肌
病
病
限 制 型 心 肌 病
未分类心肌病
右致 室心 心律 肌失 病常
性
扩张型心肌病
dilated cardiomyopathy/DCM
DCM-概念
一侧或双 侧心腔扩大
收缩功能障碍、 充血性心力衰竭
心律失常
栓塞
各种特异性心肌病
DCM-鉴别诊断
需要与： 风心病、心包积液、高心病、特异性心肌病、 冠心病（缺血性心肌病型）等相鉴别
扩张型心肌病
缺血性心肌病
病因：遗传，病毒感染，
年龄：中青年
临床表现：心泵功能衰竭，心律 失常，心脏扩大
超声心动图常有四个心腔均扩大， 室壁变薄，室壁弥散性运动 减弱,少数病人有心室 内血 栓
DCM-临床表现
常见体征
※ 心界扩大 S1低钝、S3和/或S4 二尖瓣区或三尖瓣区 可闻及SM吹风样杂音
※ 颈静脉怒张 肝肿大 腹水征 双下肢浮肿
DCM-辅助检查.1
超声心动图：
大而薄 室壁运动减弱 二尖瓣口呈钻石样改变
DCM-辅助检查.2
胸部X线检查： 心影扩大，肺淤血
DCM-辅助检查.3
室 间 隔 肥 厚 （ 90% ）
分类： 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚性心肌病
DCM-病理.2
组织学改变：
心肌细胞肥大 形态异常 排列紊乱
HCM-临床表现
症 状:
劳力性呼吸困难
非典型心绞痛
频发-过性晕厥
发生猝死
HCM-临床表现
体征:
※胸骨左缘第3-4肋间较粗糙的收缩中晚 期喷射样杂音，常伴震颤
DCM-病理
组织学检查： 非特异性
心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存
DCM-病理
组织学检查 :非特异性
•显微镜下可见 有心肌纤维肥 大 (hypertrophy）
•同时可见明显 的黑色的细胞 核
•伴有心肌间质 性纤维化
DCM-临床表现
常见症状 ※ 气促
心悸、乏力
※ 浮肿、腹胀 ※ 可发生栓塞 ※ 可猝死
肌扫描缺损，
可正常
心肌放射性核素分布大致均
匀
心电图病理性Q波与冠脉分布无
相关性
胸导联低电压，无Q波及QT延长
DCM-治疗.1
一般治疗: ※ 预防感染、控制糖尿病、高血压 ※ 避免其他损害心肌的因素 ※ 低盐、休息
※ 戒烟酒、补充B族维生素
DCM-治疗.2
内科治疗:
※ 控制心力衰竭：洋地黄 利尿剂 血管扩张剂 ACEI β受体阻断剂
心导管检查: 左心室舒张末压升高 左心室与流出道压力阶差> 20mmHg Brockenbrough 现象阳性
心血管造影: 心室造影左室腔变形 冠状动脉造影多无异常
HCM-辅助检查.4
胸部X线检查：
心内膜心肌活检:
HCM-诊断
临床或心电图表现类似冠 心病患者较年轻 诊断冠心病依据不充分 不能用其它心脏病来解释
单支或多支病变
病理性Q波与冠脉分布有相关性
扩张型心肌病化
心包积液
病因：遗传，病毒感染，
感染，非感染性
年龄：中青年
各年龄组
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临床表现：心泵功能衰竭，心律 胸痛，呼吸困难，胸闷；
失常，心脏扩大
超声心动图常有四个心腔均扩大， 室壁变薄，室壁弥散性运动 心包内液性暗区
减弱,少数病人有心室 内血
栓
核素检查心肌显像有不规 则心
肥厚型心肌病(HCM
心肌病定义和分类 (1995年WHO / ISFC )
①扩张型心肌病（DCM):左心室或双心室扩张， 有收缩功能障碍
②肥厚型心肌病（HCM):左心室或双心室肥厚， 通常伴有非对称性室间隔肥厚
③限制型心肌病(RCM):收缩正常，心壁不厚， 单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小
④致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室进 行性纤维脂肪变
特 征： 心肌非对称性肥厚，心室腔变小 基本病态：左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降
HCM-病因
※遗传方式：常染体显性遗传（占76%） ※有明显家族史（约1/3） ※肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素
DCM-病理.1
大体检查：
非对称性肥厚
室间隔9肥5厚%90% 心尖部肥厚3-5%
对称性肥厚5%
DCM-病理.1
核素检查心肌显像有不规 则心 肌扫描缺损， 心肌放射性核素分布大致均 匀
冠脉造影正常 心电图病理性Q波与冠脉分布无
相关性
动脉粥样硬化 中老年 心绞痛，心泵功能衰竭，心律失
常，心脏扩大
以左心室扩大为主；室壁节段变 薄，有节段性 运动减弱，部 分病人有室壁瘤
沿冠状动脉分布 缺损，节段性 放 射性核素分布稀疏
※心尖部可闻及收缩期杂音
※心脏轻度增大 ※部分可闻及S3或S4
HCM-辅助检查.1
超声心动图：
室间隔非对称性肥厚， 舒张期室间隔的厚度 与后壁之比≥1.3
二尖瓣前叶在收 缩期向前方运动 （SAM现象）
HCM-辅助检查.2
心电图： ST-T改变 左心室肥大 部分出现 病理性Q波
HCM-辅助检查.3
有阳性家族史者
诊断
结合
超声心动图 心电图 心导管检查
HCM-预后
※成人10年存活率80%，小儿10年存活率50% ※成人死亡原因：猝死多见
小儿死亡原因：心力衰竭多见 其次为猝死
※猝死的原因：室性心律失常 特别是室颤
HCM-治疗
DCM-病因
病因不明
病毒直接损伤
病毒感染
免疫因素
DCM与病毒性心肌炎
1.肠道病毒感染动物培养心肌炎模型， 心肌病模型；
2.DCM血科萨奇病毒中和抗体高，心内 膜活检存在心肌炎；
3.病毒性心肌炎平均6年随访有27%发展 DCM。
DCM-病理
大体检查： ※ 室壁变薄 ※ 全心扩大 ※ 纤维瘢痕 ※ 附壁血栓 ※瓣膜及冠状动脉正常
心电图：多样而缺乏特异性
ST-T改变
多种心律失常 少数可见病理性Q波
DCM-辅助检查.4
心 内 膜 活 检：无特异性 放射性核素检查：灶性散在性放射性减低 心 血 管 造 影：冠造正常
DCM-诊断
采取排除法：
临床:心脏增大
心律失常 心力衰竭
各种病因明确的 排 器质性心脏病
诊
除
断
彩超：大而薄 弥漫性搏动↓
CRT
※ 控制心律失常：
DCM-治疗.3
外科治疗:
※ 心脏移植 ※ 全人工心脏 ※ 动力心肌成形术 ※ 左心室缩（减）容术
DCM-预后
预后不良： ※ 发病后5年存活率40% ※ 10年存活率22% ※ 年轻患者主要死因：致命性室性心律失常 ※ 年龄>40岁患者主要死因：顽固性心衰
肥厚型心肌病
hypertrophic cardiomyopathy/HCM