骨外骨肉瘤

组织学特点


巨检：多数肿瘤直径为5～10 cm，可有假包膜或 无包膜，部分病例边界不清，呈浸润性生长。质 地多较硬，切面呈颗粒状、灰白色，常有多灶性 出血和黄色坏死区。 镜检：与发生于骨内的骨肉瘤相似，以产生肿瘤 性的骨样组织、骨组织和软骨组织为特征，诊断 要点在于找到肿瘤性成骨及骨样组织，其中骨样 组织多呈纤细的网格状或花边状。
皮质旁软骨肉瘤 ： 起源于皮质外部,肿 块周围可见厚层纤维 性假包膜,与骨外膜 延续 ,其内可出现 “爆米花”样、弧形 和环形软骨源性肿瘤 的特征性的钙化,部 分病灶可只出现斑块 状钙化或骨化影， 骨皮质增厚、毛糙, 外缘可呈“蝶形”改 变

软组织中可发生骨化的肉瘤：如恶性纤维组织 细胞瘤、滑膜肉瘤、上皮样肉瘤，化生骨仅见 于少部分区域，而且分化良好，结合组织形态 学特征 ，可帮助诊断。



骨外骨肉瘤的最终诊断必须有明确的病理学依 据，须符合下列条件： (1)发生于软组织而不附着于骨或骨膜； (2)具有单一的骨肉瘤图像(排除混合性恶性间 质肿瘤)； (3)产生骨样和(或)软骨样基质特点的肿瘤，必 要时结合免疫组化有利于诊断。
wk.baidu.com 鉴别诊断

骨化性肌炎：有明 确的创伤史，主要发 生于软组织内孤立、 界限清楚的肿块 。 在软组织内逐渐出现 程度不同的骨化，与 骨肉瘤不同的是骨化 自外周向中央发展。


骨外骨肉瘤(extra skeletal osteo sarcoma，ESOS) 是一种原发于软组织的骨肉瘤，是非常罕见的恶 性间叶性肿瘤。在所有骨肉瘤中比例不足4％， 约占所有软组织肉瘤的1．2％，
ESOS多见于40岁以上年龄患者，发病年龄16～ 87岁，平均54．6岁，男性略较女性多见。分布 较为广泛，以四肢多见，尤其是大腿肌肉内，腹 膜后也较常见，其次为臀部及肩部大肌群，少数 病例可发生于腹腔内。
骨旁骨肉瘤
女性多见，常侵犯干骺端。 肿瘤以宽基底附着于骨皮 质，常呈分叶状。瘤体突 向周围软组织,与周围组织 分界清楚,在肿瘤与母体骨 之间可见一特征性透亮线， 肿瘤增大后，此间隙逐渐 消失，肿块内部常有钙化、 骨化；晚期邻近的骨皮质 及髓腔均可被侵犯，受侵 犯的骨皮质可增厚，但骨 膜反应少见。

总结

总之：骨外骨肉瘤的诊断要点是 ： ①发生于除骨外的器官或软组织，不附于骨或 骨膜； ②多具有一致的骨肉瘤影像及病理表现： ③产生骨样和／或软骨样基质特点的肿瘤； ④血清AKP高于正常水平； ⑤影像学上病灶内骨化或者钙化。 最终确诊需要临床病史、影像学表现、实验 室检查及病理检查相结合
骨外骨肉瘤
临床表现

表现为软组织内进行性增大的肿块，约1／3的 患者伴有疼痛感，约15％病例发生于先前遭受 创伤或射线照射的部位。此瘤病程可为数周或 数月不等。肿瘤大多位于深层肌肉内，但亦可 位于浅表真皮或皮下。实验室检查多在正常范 围内，但血清碱性磷酸酶在出现转移灶时可升 高。
影像表现



X线、CT及MRI检查显示软组织块影伴 有点状或大量钙化及骨化，骨无受累。 MRI检查显示T1加权像呈低信号，T2加权像呈 高，低信号混合，但主要为高信号改 变，提示肿瘤有出血、坏死及囊性变。 骨外骨肉瘤的转移性播散和局部复发很常见。 90％以上发生转移或局部再发，转移性播散最 常见的部位是肺