血液系统疾病总论

皮肤粘膜出血
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感染



骨髓病变导致白细胞成熟障碍，贫血化 疗导致免疫抑制 常见死亡原因 粒缺 白血病 再障等
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北京同仁医院血液科
感染


采集病史 血液基础病 部位及症状 肺部 肛周 泌尿系 口腔 伴随症状 不同部位不同伴随症状 发热规律
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有关出凝血性疾病的检查 PT、APTT、Fib、Dimmer、3P
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(四) 组织病理学检查

淋巴结活检


脾活检
体液细胞学病例检查：
胸水、腹水、脑脊液
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（五）免疫学检查
白血病免疫分型 T淋巴细胞：CD3，4，7，8
B淋巴细胞：CD10，19，20，22，23

反应造血系统病理生理以及血浆成分异常的疾
病均属于血液系统疾病，习惯称为血液病 （Blood Disorders）
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（二）血液病特点
血液的特点决定了血液病的特点

症状体征常无特异性
继发性血液学异常多见 实验室检查很重要
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(三) 常见症状及体征

血液和造血系统疾病
（Disorders of Hematopoiesis）
首都医科大学附属北京同仁医院血液科 杨磊 2014-5
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本课要求
1.掌握血液系统疾病的范围和分类及常见 症状和体征 2.熟悉血液系统结构与功能特点及主要疾 病的诊断 3.了解血液病的防治
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北京同仁医院血液科
贫血
Anemia
Hb<120g/L
RBC<4.5X1012/L
Hb<110g/L
RBC<4.0X1012/L
HCT<0.42
HCT<0.37
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16 影响因素：年龄、性别、妊娠、居住海拔高度、血容量等 北京同仁医院血液科
贫血的程度
Hb >90 g/L

粒/红比值：（3～5）：1
正常、升高、减低

原始细胞数量： 血细胞化学染色：定位、定性、半定量
骨髓组织检查：骨髓造血细胞密度、造血间质的改变、
骨组织结构变化等
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（三）血液生化检查
有关红细胞的生化检查 有关白细胞的生化检查 其他 铁动力学测定 叶酸、Vit B12测定 溶血性贫血检查 β2-MG、TdT、溶菌酶 尿酸、LDH


贫血(anemia) 最常见，皮肤粘膜苍白、心慌、气短 出血倾向(hemorrhagic tendency ) 周身性、与引起出血的创伤不成比例 发热(fever) 感染性、非感染性、周期性高热、中枢 受损
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贫血

外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、 红细胞计数(RBC)、和（或）血细胞比容 （HCT）低于相同年龄、性别和地区的正 常标准。
粒细胞：CD13，33 单核细胞：CD11b，14，15
血小板巨核细胞：CD41，61
抗血细胞抗体检测 抗红细胞抗体：温抗体、冷抗体
抗白细胞抗体：抗异种∕同种∕自身∕药物
抗血小板抗体：PLT表面相关抗体（PAIg） 免疫球蛋白含量及 浆细胞病 免疫电泳
造血细胞调节因子 多用于研究 及受体测定
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造血干细胞在造血微环境中经多种调节因子的 作用逐渐完成
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血细胞生成发育图
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二. 血液病常见症状和体征

血液病定义


血液病的特点
常见症状与体征
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(一) 血液病定义

原发（如白血病）或主要累及（如缺铁性贫血） 血液和造血组织及器官的疾病
Hb 60~90 g/L Hb 30~60 g/L Hb <30 g/L 轻度贫血
中度贫血
重度贫血
极重度贫血
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匙状指源自文库
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出血

止血凝血机制障碍 自发性出血常见 常见原因 血小板质量数量异常--ITP 血管壁异常—过敏性紫癜 凝血功能障碍—血友病
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皮肤、巩膜黄染
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巨脾
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淋巴结肿大
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皮肤侵润
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三、血液病的实验室检查
（一）一般血液检查
红细胞总数 血红蛋白含量 红细胞比积 RBC Hb Hct 血小板计数 平均血小板体积 白细胞总数 PLT MPV WBC 血小板体积分布宽度 PDW
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浅表组织感染
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大肠埃希菌 绿脓杆菌
大肠埃希菌
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金黄色葡萄球菌菌
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常见体征




黄疸(jaundice)：溶血性黄疸 骨痛(bone pain)：胸骨压痛、绿色瘤 脾大(splenomegaly) 淋巴结肿大(lymphadenectasis)：部位、数 量、大小、硬度、温度、与邻近组织的关系 皮肤表现(skin manifestations )：皮肤瘙 痒、浸润、紫绀
红细胞体积分布宽度 RDW
平均红细胞体积
平均血红蛋白含量 平均血红蛋白浓度
MCV
MCH MCHC
白细胞分类计数
网织红细胞计数
DC
Ret
形态分析需经涂片染色显微镜检查确立
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（二）骨髓涂片检查

骨髓增生度：成熟红细胞与有核细胞的比值
增生极度减低、减低、活跃、明显活跃、极度活跃
常见白血病类型
M M
2
3
M 4 Eo CML,ALL,AML
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（七）造血细胞的培养和测试技术

协助诊断各种血液病 检测血清 研究药物对造血细胞的作用
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（八）放射性核素检查

血容量测定 红细胞寿命测定 铁代谢检查 脾扫描 骨髓显像 其它：超声显像、CT、MRI、PET
（六）细胞遗传学及分子生物学

染色体检查
基因诊断
染色体异常
t(8;21) (p 22;q22) t(15;17) ( q 22;q21) i nv(16) (p13;q22) t(9;22) (q34;q11)
受累基因
AML1- ETO -RAR α PML CBFβ- MYH11 BCR - ABL
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出血

出血部位 皮肤，关节，颅内 出血程度
轻<500ml 中500-1000ml 重>1000ml

伴随症状
口腔血泡 黑便呕血 颈强直 昏迷
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关节腔出血
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颅内出血
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重型再障 地中海贫血 急，慢性白血病 自身免疫病 恶性淋巴瘤
多发性骨髓瘤 实体瘤
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骨髓增生异常综合症
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五.进展和展望

从分子水平提示疾病发病机制


靶向治疗
生物效应调控治疗 基因治疗
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四. 血液病的治疗


去除诱因 一般治疗：饮食与营养、心理治疗 保持正常血液成分及功能
补充造血原料、刺激骨髓造血、造血生长因子、 切脾、成分输血及抗感染药物使用

去除异常的血液成分和抑制异常功能
化疗、放疗、诱导分化治疗、治疗性血液成分单采、 免疫抑制剂、抗凝及溶栓治疗、单克隆抗体治疗
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主要内容

血液系统结构与功能特点 血液病的常见症状及体征 血液病的实验室检查 血液病的治疗 进展和展望
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一. 血液系统结构与功能特点

血液系统由血液及造血器官组成

血液
血浆
血细胞
造血器官
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（一）造血组织

骨髓
红髓：造血组织 黄髓：脂肪组织

淋巴器官
中枢淋巴器官：胸腺 → T淋巴细胞 外周淋巴器官：脾、淋巴结、扁桃体、胃肠、 支气管粘膜和皮肤相关淋巴组织

胚胎与胎儿造血组织 髓外造血/化生（Extramedullary Metaplasia）
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(二) 血细胞生成及发育


造血干细胞（Hematopoietic Stem Cell，HSC） 具有不断自我更新及多向分化增殖的能力 细胞因子(Cytokine,CK)： 集落刺激因子（Colony-Stimulating Factors,
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血液病的治疗
造血干细胞移植（Hematopoietic Stem Cell Transplantation, HSCT） 通过预处理，最大限度的清除异常的肿瘤 细胞，使之重建造血与免疫系统

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造血干细胞移植适应症
造血干细胞移植
CSFs）
白细胞介素 (Interleukins,ILs ) 造血负调控因子（Negative regulating factor）
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血细胞生成及发育

造血微环境(Hematopoietic Microenvironment,HM)： 基质细胞（网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、 巨噬细胞、脂肪细胞） 造血调节因子（G-CSF、GM-CSF、EPO） 细胞外基质（胶原、蛋白多糖、糖蛋白）