慢性粒细胞白血病30页PPT

临床特点
3、部份患者有胸骨中下段压痛。
4、眼底变化：当白细胞明显增高时可见静脉扩张，
充盈迂曲。病程中可有视网膜及视神经乳头水肿、 眼底出血伴渗出物及结节等。
5、慢性期一般约1～4年，以后逐渐进入加速期
（白血病细胞对原来有效的药物发生耐药）、急变 期（与急性白血病类似）。
实验室检查
1、血象 ①白细胞总数显著增高，常在50×109
白血病（Leukemia）
白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。克隆 的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，停滞在 细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病 细胞大量增生累积，并浸润其他器官和组织，而正常造 血功能受抑制。按病程分急性和慢性，慢性白血病常见 类型有慢粒(CML)及慢淋(CLL)。
2019-12-26 9:00 患者近日均有发热现象，最高达38.3℃，予冰毯冰帽应用，严格无菌操作，积 极抗感染治疗。全身水肿明显，加强皮肤护理。
2019-12-28 9:00 患者白细胞较前增加，羟基尿加量，同时口服碳酸氢钠片碱化尿液。医嘱予肠 内营养液应用加强营养供给。
2019-12-31 14:20 行气管切开术。病程中为补充血容量，多次给予输血治疗，输血过程中无寒战、 高热异常反应，各项生命体征监测在正常范围。
钾 5.64mmol/L↑;
诊断：1.心肺复苏术后 2.肺部感染；II型呼吸衰竭 3.慢性粒细胞白血病（加速期） 4.心功能不全（心功能IV级） 5.心房纤颤 6.双肾结石伴积水 7.慢性肾功不全急性加重
病程记录
2019-12-20 14:58 入科血压50-60/20-30mmHg,心率:40-50次/分,SPO2:80-85% 给予监护生命体征，深静脉穿刺，去甲肾升压，机械通气，抑酸，抗感染，清 除自由基，营养神经,维持水电解质酸碱平衡等治疗。经治疗后，血压维持在 120-130/60-70mmHg，心率70-80次/分。
病因
• 大剂量的放射性照射 • 化学毒物和药物，如长期接触苯可诱发 • 费城染色体（95%慢粒患者存在）
具有酪氨酸激酶 活性的融合蛋白
临床特点
1、起病慢 早期可没有任何症状。一般早期出现的症状：往往
是乏力、低热、出汗、体重下降等代谢亢进的表现，或者因为巨脾而 有腹胀。
2、脾大 是突
出的体征，一般病 人就诊时脾常达脐 上下，有的甚至达 盆腔， 但也有极 少数病人脾不大（ <5%）。
入科PE：T:36.4℃;P:72次/分; BP:75/40mmHg;SPO2:80%
病情介绍
辅助检查： 胸片：1.两下肺炎症性病变合并双侧胸腔积液。
2.主动脉硬化、主动脉型心脏 血常规：血红蛋白 88.0g/L↓;血小板 812.0*10^9/L↑;
白细胞85.00*10^9/L↑; 临检：活化部分凝血活酶时间 46.01S↑ 生化：谷丙转氨酶 45U/L;血氨 110.00umol/L↑;肌酐绍 疾病相关 护理
健康教育及新进展
病情简介
王思永，男，69岁，12.20由120急诊入院后发现心跳 呼吸停止，立即予心肺复苏，气管插管机械通气，经治 疗心跳恢复，仍昏迷，无自主呼吸，遂收住我科。既往 有慢性粒细胞白血病病史30余年，有双肾结石伴积水病 史1月。慢性病容，轻度贫血貌，营养差，腹膨隆，腹 壁及双下肢重度凹陷性水肿。
病程记录
2019-1-3 9:00 血压下降，给予去甲肾上腺素深静脉泵入控制血压。 2019-1-4 17:00 患者今日心率较快，为房颤，加用地高辛片，控制心室律。 2019-1-5 9:00 患者内环境尚稳定，今日停病危改病重
病程记录
1.10 9：00 患者肾功能较前好转：谷丙转氨酶 8U/L，肌酐 93.0umol/L， 凝血功能恢复正常：活化部分凝血活酶时间 35.95S， 白细胞数控制良好：白细胞 21.33*10^9/L↑。 水肿较前明显减退，脾脏回缩，治疗有效 患者仍有发热，最高体温38.3℃-38.5℃，考虑同基础疾病相关，感 染同时存在，继续抗生素治疗，冰毯间断应用
诊断
（二）加速期 是指患者在慢性期的治疗过程中 出现病情进展的各种征象，但尚未达到急性的标 准。此期表现有：血及骨髓原粒细胞＞10％而＜ 20％；无其他原因出现贫血和血小板减少或血小 板增高（＞1000×109／L）。
2019-12-21 9:00 患者出现高钾，少尿，暂不给予羟基脲，避免出现血钾进一步升高。血小板明 显升高，但凝血延长，暂不予抗血小板治疗。
2019-12-23 20:00 患者突发房颤，心率快至120次/分，并出现呼吸急促，血氧饱和度下降，呼吸 机模式改为SIMV，给予胺碘酮静滴后心率渐降
病程记录
图注：白血病细胞，胞体 大，胞浆强嗜碱性，核不 规则，胞浆内有分布均匀 的大小不等的嗜天青颗粒
慢性粒细胞白血病（CML）
是起源于多能造血干细胞的恶性克隆增殖性疾病， 表现为髓系各个阶段细胞的过度增殖，以外周血中粒细 胞增多并出现幼稚粒细胞、嗜碱性粒细胞增多，贫血， 血小板增多和脾大为特征，可从慢性期向加速期、急变 期发展。
实验室检查
3、染色体检查
Ph染色体，阳性预后优于阴性。
4、血液生化
血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增高，为 本病特点之一，增高的原因是白血病粒细胞产生了过多运输 维生素B12的转运蛋白。血清尿酸浓度可以增高，尤其在化 疗时。
诊断
一、确立CML诊断：巨脾、血象、骨髓象、Ph＇ 染色体。 二、临床分期 CML的病程可分为慢性期，加速 期和急变期 （一）慢性期 无症状或仅有乏力、低热等，血 原粒细胞≤5％及骨髓原粒细胞≤10％。此期病情 稳定，平均为3年，也有个别可长达10－20年。 近几年来由于采取有效的治疗，可使急变期再回 到慢性期，获得第二次稳定期。
／L以上。半数患者在（100－400）×109／L。粒 细胞象多样化：血片中的中性晚幼粒、中性中幼粒 及杆状核占大多数。原粒及早幼粒常＜10％。嗜 酸、嗜碱粒细胞比例增高。 ②血小板常增多。 ③红细胞及血红蛋白正常，也可轻度减低。
实验室检查
2、骨髓象
慢性期增生明显活跃至极度活跃，以粒细胞 为主，其中中性中幼、晚幼和杆状核细胞明显 增多，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多，晚期骨髓活 检显示胶原纤维显著增生