肝胆外科常见疾病诊疗指南

(3)、经保守治疗、输血后仍不能纠正失血，血压不稳
4、非手术治疗：
有腹部外伤史，B超、CT提示有肝脏或脾脏损伤轻，血压稳定。经输液输血止血药物后生命体征平稳，未继续出血记录，血压稳定，采用保守治疗。
第三节
【概况】
随着感染性疾病的死亡率下降和先天性畸形的治愈率提高，小儿恶性实体肿瘤已成为儿童的主要病死原因。儿童肿瘤的发病特点、病理类型和诊治预后均与成人肿瘤有所不同。在全部小儿恶性实体肿瘤中，肝脏发生的恶性肿瘤居第三位或第四位，仅次于神经母细胞瘤及肾母细胞瘤，与恶性畸胎瘤发生率相当。因此是小儿极为重要的恶性肿瘤。
2.消化系统症状：小儿肝脏肿瘤影响肝细胞功能及胆汁分泌后，可有：黄疸，面色晦暗，饮食差，体重不增，后期肝硬化可致腹水，脾脏肿大，脾功能亢进，凝血因子缺乏，消化道出血或全身其他部位出血；
3.转移后表现：咳嗽，咯血，骨痛，病理性骨折及锁骨上淋巴结肿大等提示远处转移可能。
【体征】
上腹部包块，黄疸，腹水，脾大，肝掌蜘蛛痣，腹壁静脉等
实验室检测：血液生化检测：可能出现血液碱性磷酸酶、谷草/谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶或胆红素增高，白蛋白降低等肝功能改变以及淋巴细胞亚群等免疫指标的改变。肿瘤标志物检测：主要有：AFP(甲胎蛋白)是诊断小儿肝母细胞瘤最好的肿瘤标记，另外可能有帮助的标记物有CEA(癌胚抗原)，CA19-9(糖抗原19-9)
(2)原发性肝癌：AFP≥400ug/L持续1个月或≥200ug/L持续2月，影像学发现肝内占位，增强CT表现为典型的“快进快出”征象。
(3)继发性肝癌：多见于消化道肿瘤转移，多无肝脏疾病表现，病史可有便血，体重下降等消化道肿瘤症状，AFP可能为阴性，CEA、CA19-9、CA242等标记物可能升高，影像学ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ点常为多发占位，典型转移征象可见“牛眼征”，CT增强或肝动脉造影可见肿瘤血管较少，消化道内镜或造影可发现原发病变
【疾病类型】
1、恶性肿瘤
(1)肝母细胞瘤：肝母细胞瘤是儿童中最常见的肝肿瘤。4%的肝母胞瘤见于新生儿肝母细胞瘤，68%发生于2岁以内，90%发生于5岁以内。仅有3%的患者>15岁。肝母细胞瘤患者中70%伴有贫血，50%伴有血小板增多症，其中30%的患者血小板计数>80009/L。诊断时90%患者AFP水平的升高。
、呼吸急促
、中央动脉搏动减弱
、血压降低：新生儿<60mmHg
婴儿<70mmHg
1-10岁<70mmHg+2×年龄
10岁以上<90mmHg
2、抢救：立即抢救：NS 20ml/kg，配血完成后立即予以输血，同时准备手术探查。
3、手术治疗：
(1)、肝损伤严重、失血量大或脾脏多出损伤
(2)、裂口长或裂口CT提示穿过重要血管区
1、评估：了解有无休克表现，有休克表现立即行抢救治疗。同时了解有无多系统伤，协请相关科室协助诊治。
(1)代偿性休克： 心动过速 面色苍白、肢端发凉 CRT延长 末梢的脉搏弱于中心的脉搏 血压正常
(2)失偿性休克：上述表现以外出现：
、意识改变、精神萎靡
、尿量减少，少于1-2ml/kg.h
、代谢性酸中毒
(4)肝肉瘤：影像学检查显示为血供丰富的均匀实质性占位，不易与AFP阴性的肝癌鉴别
(5)胆管细胞癌：儿童少见
2、良性肿瘤
(1)肝血管瘤：增强CT键占位周边开始充填，呈“快进慢出”，MRI可见灯泡征。
【辅助检查】
影像学检查：目前常用的影像学诊断方法有B超，CT、MRI等。影像学检查能够提供精确的局部解剖特征等信息，判断远隔转移和治疗后的局部复发情况。
B超：超声检查无创，方便，经济，可用于对高危患儿的筛查，术中超声可以发现小病灶及判断肿瘤与血管关系，超声引导下穿刺国建可以直接获取组织学诊断；CT：是目前诊断肝脏肿瘤和鉴别诊断最重要的手段，用来观察肝脏形态及血供情况，肝脏肿瘤的检出，定性，分期及治疗后复查，一般应做增强；MRI：是肝脏肿瘤诊断的有力补充，分辨率高，可对病变内部结构分析，增强扫描可以了解血供情况；选择性血管造影：其对肝脏肿瘤的诊断价值已被CT及MRI取代，目前主要为经动脉化疗及栓塞治疗；ECT：有助于肝脏肿瘤骨转移诊断；肿瘤穿刺活检：穿刺活检是诊断肝脏肿瘤的金标准，是确诊方法。
【治疗方案】
1、术前准备：必需的检查项目：
(1)实验室检查：血常规；血型；C反应蛋白；尿常规；尿淀粉酶；肝肾功；艾滋、梅毒、结核抗体检查全套；凝血功能；血淀粉酶；血电解质；血气分析
(2)胸片(正位)、心电图、超声心动图(心电图异常者)
(3)B超检查
(4)根据患者情况可选择：CT、MRCP或ERCP检查
(4)输血：视术中或术后情况而定。
第二节
【诊断依据】
1、有明确的腹部外伤史，包括高处坠落、车撞击、腹部撵压伤、击打伤史。
2、影像学检查：超声能快速显示肝、脾损伤的部位及严重程度，以及腹腔内有无大量粘液的情况。有条件CT、MRI亦可用于检查，更准确了解损害程度。
3、实验室检查：动态观察血色素变化。
【诊疗方案】
2、预防性抗菌药物选择与使用
结合患儿病情决定选择
3、手术治疗：
(1)手术方式：结合病人情况采用开放经腹或腹腔镜辅助下扩张胆总管切除、肝总管空肠Roxy-y吻合或单纯胆总管囊中吻合术。
(2)麻醉方式：气管插管全麻醉。
(3)预防性抗菌药物的给药方法：
二代头孢或三代头孢抗菌素静脉输入，切开皮肤前30分钟开始给药，手术延长到3h以上或大量失血时，补充一定剂量。
肝胆外科
第一节
【诊疗依据】
1、有三个临床特征：既腹痛、黄疸和腹部肿块，具体病例可仅有其中的一项或两项。
2、影像学检查：超声可显示肝内外胆管扩张、结石、肝实质损伤、胆囊型增厚、胰管扩张和胰腺水肿等情况。CT或MRI亦可用于检查，提示肝内外胆管扩张。
3、实验室检查：血白细胞升高提示合并感染；血、尿淀粉酶升高提示胰胆管合流伴胰腺炎；碱性磷酸酶、转氨酶升高提示肝功不良；胆红素检查呈梗阻性黄疸等。
【分型】
小儿肝脏肿瘤按性质可分为恶性肝脏肿瘤与良性肝脏肿瘤，而根据组织学来源可以分为上皮性肿瘤、非上皮性肿瘤、错构瘤、转移性肿瘤和瘤样病变。Malt 1970年将小儿肝脏良性肿瘤分为四类：上皮性瘤、中胚叶瘤、畸胎瘤、瘤样病。
【临床表现】
1.腹部包块，多数肝脏肿瘤无特异性表现，小儿生理特点特殊，往往以家长无意触及腹部包块而就诊；