淋巴管瘤(畸形)的诊断和治疗--蒋朝华

上海九院
蒋朝华
整形外科
淋巴管瘤--囊肿型
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治疗方案
硬化治疗：
抗肿瘤药物（博来霉素，平阳霉素） OK-432（一种溶血性链球菌制剂） 无水酒精 聚桂醇泡沫剂 组合治疗
切除修复：
局限性--预后良好，很少复发 弥漫性--边界不清，完全切除难，常复发 肢体橡皮肿样改变---治疗效果较差
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肋间后动脉穿支B超定位
Doppler detection of intercostal artery perforators
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Wegner分型----体征及组织结构
临床表现
单纯型
海绵型
囊肿型
淋巴管扩张
轻度
严重
组织结构
腔隙位于真皮上部，表皮可萎缩或增 生，有些腔隙可在表皮内，类似血管角 化瘤，角化过度可有可无。
多在皮下组织中含有大而薄壁的淋巴 管，不规则的管腔，多囊，有丰富的结 缔组织间质
更为严重
大囊腔，壁厚，内含胶原，有时还有平滑 肌，往往位于真皮深部，并可延伸至下方的 肌组织或其它结构
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穿支定位
病灶扩大切除
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肋间后动脉穿支皮瓣修复
Lateral intercostal artery perforator-based reverse thoracic flap
淋巴管道：增生----淋巴管内皮 扩张----淋巴管 潴留----淋巴液 良性----增生性错构瘤
分 布： 局限性、弥漫性、多灶性
发 病 率：男女无差异
治疗科室：整形、口腔、普外，小儿外科
病因
先天发育畸形：病因不明
后天继发畸形：外伤、手术、炎症、寄生 虫等引起发病部位淋巴液排 出障碍造成淋巴液潴留
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术后一年随访 Postoperative 1 year follow-up
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术后一年随访（B超）
2012 上海 国际整形会议
淋巴管瘤的诊断和治疗
Diagnosis and Treatment of Lymphangioቤተ መጻሕፍቲ ባይዱa
蒋朝华 李圣利 曹卫刚 张涤生 上海交通大学医学院附属第九人民医院
整形外科
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定义 （Definition of Lymphangioma ,LA）
Postoperative 1 year follow-up (B ultrasound)
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术后一年随访（MRI）
Postoperative 1 year follow-up (MRI)
治
疗
前
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治 疗
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后 上海九院
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囊状水瘤---颈部
治
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疗 前
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治
疗
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淋巴管瘤---单纯型
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患者，男，17岁，右侧腋窝及侧胸壁淋巴管瘤，待术
淋巴管瘤--海绵状
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淋巴管瘤--海绵状
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※以上各型均可合并有血管瘤成分
分 型---临床表现
毛细管型（单纯型）
1.皮肤或粘膜上有小的圆形 囊性结节状或点状病损,外 观呈“蛙卵”状 2.无色,柔软,边界不清,无 压缩性
海绵型
肿物状似海绵，表现 为受侵组织的肥大畸 形，局唇、巨舌、巨 肢等
囊肿型
多位于颈部，柔软有波 动，皮肤色泽正常，体位 移动试验阴性
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磁共振检查
MR Lymphangiography
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B超确定肿瘤范围
B ultrasound examination of Lymphangioma
我们的方法
硬化治疗：治愈 局限化后，手术整复
扩大切除：精确界定，彻底切除 皮瓣修复
Bleomycin （BLM）
药理机理：抑制淋巴管内皮细胞生长
化学刺激物使间质纤维化
用法用量：1mg/ml, 0.2～0.3mg/kg,2周一次
副 作 用：当天或次日有发热，偶有腹泻、呕吐。
最严重的并发症是肺纤维化
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总结
积极治疗：淋巴管瘤不能自愈
方案选择：硬化剂种类，引导注射 硬化手术综合治疗
切除修复：切除彻底，修复方案兼顾美观
蒋朝华 主治医师 电话：13671688201 网址：http://chinajiang.haodf.com 上海交通大学医学院附属第九人民医院 整形外科
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治疗前
第一次后
第二次后
第三次
治疗前后大体对比
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治疗前
治疗后(2年)
治疗前后MRI对比 (1.5年随访)
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病理
囊壁被覆单层扁平 上皮
囊内液体中含有大 量中性粒细胞和巨 嗜细胞
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诊断要点
1. 浅 表：巨舌、巨唇、巨肢、“蛙卵”状等
2. 深
部：柔软包块，无压痛，无压缩，穿刺淡黄 色液体，透光试验阳性
3. 穿 刺：清亮略黄的淋巴液
4. 辅助检查：Ｂ超、MRI示囊性肿块与周围组织关系
5. 病 理：确诊
淋巴管瘤--单纯型
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患者，女，16岁，左胸侧壁淋巴管瘤，待术
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三维动画
穿刺液
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治疗前
第二次治疗前
胸壁淋巴管瘤
Chest wall lymphangioma
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囊状水瘤—MRI
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囊状水瘤—三维B超定位
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动画
囊状水瘤—B超三维成像
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硬化治疗前检查
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BLM硬化治疗
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右臀部、大腿、小腿淋巴管瘤
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