双胎妊娠并发症及(1)

脐动脉舒张末期血流消失或反流
超声心动图
• 供血儿在宫内及生后心脏形态正常 • 所有受血儿则有不同程度的心室肥厚与扩
张，三尖瓣返流
TTTS分期
• Ⅰ期 羊水过多/羊水过少 • Ⅱ期 不见供血儿膀胱 • Ⅲ期 任一胎出现多普勒参数危急异常 -脐动脉舒张末期血流消失或反流
-静脉导管血流消失或反流 -脐静脉搏动性血流
TTTS血管吻合研究
• *单纯浅表吻合很少发生TTTS • *单纯深部吻合几乎均发生TTTS • *浅表及深部吻合并存79%发生TTTS • 功能性动脉吻合对双胎血流具有补偿功能，
存在动脉吻合TTTS发生率较低 • *若没有A-A吻合61%会发生TTTS • *若有A-A吻合15%会发生TTTS
双胎相互输血的原因
TTTS的发病机制
• 献血儿心脏泵血除要满足自身需要外，还 要担负向受血儿输血，因此负担加重，低 血容量引起贫血，表现为生长受限，少尿, 羊水生成减少，有时因羊水过少其中一胎 儿被羊膜囊包裹，固定悬挂在宫腔一侧， 似“粘附儿”（ｓｔｕｃｋ ｔｗｉｎ）， 又叫“蚕茧儿”。献血儿由于自身血供严 重不足，极易造成心、脑损害，病情往往 较受血儿重，容易胎死宫内。
TTTS的发病机制
• 受血儿则相反，体内血量和液体负荷过重， 代偿性尿量生成增加。因此受血儿常能见 到膀胱充盈，此为诊断ＴＴＴＳ的重要依 据。胎儿体液增多可出现羊水过多，皮肤 肿胀，腹水，甚至心力衰竭。慢性输血可 致受血儿血容量过多，若合并心衰则血液 浓缩，有时发生血栓形成，导致某一脏器 或肢体栓塞、坏死。临床表现为患儿器官 功能损害或消失，如一侧肾缺如，消化道 中断，严重下肢畸形。
射染料：血管吻合+
产前诊断（超声）
• 胎儿：*发育不一致， • 体重差≥20%； • 双顶径差BPD≥5mm； • 头围（HC）差≥5%； • 腹围（AC）差≥20mm； • 股骨长（FL）差≥5mm • 腹围（AC）比＜ 0.93
产前诊断（超声）
• 内脏：
•
膀胱：供血胎不充盈，受血胎充盈；
•
心脏：受血胎扩大/心衰
双胎输血综合征
• 定义：双胎输血是指双胎妊娠（或多胎妊娠）时， 胎儿在子宫内通过胎盘血管双方血液相互交换， 只发生于单绒毛膜双胎妊娠。这种输血在孕期相 当常见，双方血量交换保持平衡，因此，一方胎 儿在某一时刻可能作为献血儿（ｄｏｎｏｒ）， 在另一时刻又作为受血儿（ｒｅｃｉｐｉｅｎ ｔ）。但当两个胎儿之间血液交换失去平衡，某 一胎儿血液源源不断地输向另一胎儿而又得不到 对方补偿时，便会出现一系列临床表现，称双胎 输血综合征 .
• 双胎输血综合征
双胎输血综合征
双胎相互输血的原因
• 目前ＴＴＴＳ的病理发生机制尚不清楚。 很显然，胎盘间血管交通支的存在是双胎 输血的解剖基础。实际上，所有的MC双胎 间都存在血管吻合，而ＴＴＴＳ只占整个 MC的５％～１０％
双胎Leabharlann Baidu互输血的原因
• 采用胎盘娩出后立即灌注的方法研究了１０例Ｔ ＴＴＳ胎盘和１０例非ＴＴＴＳＤｉＭｏ胎盘， 发现所有胎盘均存在动脉－动脉（Ａ－Ａ）、静 脉－静脉（Ｖ－Ｖ）及动脉－静脉（Ａ－Ｖ）交 通支。但在ＴＴＴＳ胎盘，献血儿至受血儿的Ａ －Ｖ数目远较相反方向的Ａ－Ｖ为多。奇怪的是， 单羊膜双胎（ｍｏｎｏａｍｎｉｏｔｉｃｔｗｉ ｎ）罕有发生ＴＴＴＳ者。与MC双胎妊娠相比， 后者胎盘存在更多的各种形式的血管交通支 。因 此又有学者认为，血管交通支并不是发生ＴＴＴ Ｓ的唯一因素 。
诊断
• 过去，ＴＴＴＳ的诊断常主要依靠新生 儿的体重差异，血红蛋白水平差值，以及 受血儿和献血儿生长差异、贫血和多血质 临床表现。近年来认识到，ＴＴＴＳ其实 是一种产前诊断，超声是产前诊断的唯一 依据 。
诊断
• 生后诊断： • 胎儿：体重差≥20%，Hb≥50g/L，体重轻儿
贫血。 • 胎盘：供血：苍白。受血：充血肥大。注
• —与DC相比，MC胎儿有更高的流产，围 产儿死亡，早产，发育迟缓，畸形发生率
• —MC发生一胎死亡后，活胎处于突然死亡 和神经系统后遗症高风险状态
• 早期准确判断绒毛膜性质，对预测妊娠预 后，监测防治相关并发症有重要意义。
MC与DC胎儿预后比较
并发症
MC
DC
P
晚期流产 11.5
6.8
＜0.05
羊水减量
一般地，ＴＴＴＳ发生的孕周越小，羊穿后 羊水过多复发越快，效果越差。孕２６周后出现 ＴＴＴＳ，胎儿存活机会大，经羊水减量适当延 长孕周，效果最好。孕２０周前发生ＴＴＴＳ， 胎儿存活可能性极低，反复羊水减量至少能使其 中一个胎儿的存活率达到６０％。但另一方面， 存活儿严重并发症的发生率高达２０％～３５％， 包括严重的脑损害 。羊水减量的手术并发症为８ ％，次数越多，机会越大，包括早产、感染、胎 盘早剥。
双胎发育不同一性
• 广义：双胎生长发育，基因型和表型不一 致。 *双胎输血综合征 *一胎畸形/一胎正常 *一胎死胎
• 狭义：双胎间体重差别大于20~30%
• 双胎间体重差别=（大胎体重-小胎体重）/ 大胎体重*100%
诊断
双顶径差BPD≥5mm 头围（HC）差≥5% 腹围（AC）差≥20mm 股骨长（FL）差≥5mm 胎儿估计体重(EWF)差＞20% 腹围（AC）比＜0.93 HC/AC＞95%--不对称性 诊断双胎发育不同一性的前提：绒毛膜类型的判断
• 浅表血管：双向血流； • 深部AV：单向血流； • 正常时两胎间胎盘血流平衡 • 血量不平衡；引起一系列的病理改变； • 缺乏浅表AA，VV补偿性血流
• 早发型：20wEFW差≥20%，出生体重 ≥25%，与胎盘份额相差大有关，血管吻合 支缩小差距。
• 迟发型：20wEFW差≤20%，出生体重 ≥25%，胎盘份额相差不大，单向的血管吻 合导致贫血多血综合征
脑损害在ＴＴＴＳ存活儿的发生率可
高达１８％，造成患儿残疾或智力发育障 碍 。因此，对ＴＴＴＳ孕妇必须告之存活
儿有中枢神经损害的可能，出生儿要进行 神经系统检查并密切随访。
• ＴＴＴＳ是MC双胎妊娠的严重并发症。超 声是产前诊断的唯一依据，当怀疑ＴＴＴ Ｓ而又未达诊断标准时，应至少每周一次 持续复查Ｂ超。ＴＴＴＳ病程进展相对较 慢，尽可能早地确立诊断就能为治疗赢得 时间。因为一旦出现早产迹象，再想延长 孕周几无可能。
双胎妊娠并发症及其处置新进展
双胎的分类
双胎
双卵双胎 单卵双胎
双绒毛膜双羊膜囊 单绒毛膜双羊膜囊
TTTS TRAP
• DC--双绒毛膜双胎 • MC--单绒毛膜双胎 • MA—单羊膜双胎 • TTTS---双胎输血综合征 • TRAP---双胎反向灌注序列征又称为无心畸
胎
绒毛膜性质的重要性
• —绒毛膜性质是决定双胎妊娠预后的主要 原因（而不是合子性质）
• Ⅳ期 胎儿水肿 • Ⅴ期 胎儿死亡（单或双胎）
鉴别诊断
• 1.羊水过多/过少综合征（TOPS） -脐带结构和类型异常
脐带帆状附着 脐带边缘附着
-胎盘结构异常
一侧胎盘钙化，微血栓形成 两胎所属胎盘大小不一
-胎儿异常，生长不平衡
先天感染 一胎染色体异常
• 鉴别要点：无有意义的胎盘血管吻合及血流动力 学改变
＜32周早产 7.9
6.5
＜0.05
羊水过多 17.0
10.2
＜0.05
TTTS
7.9
0
＜0.01
围生儿死亡 15.8
8.5
＜0.01
新生儿窒息 13.0
7.6
＜0.01
出生体重 2103±683 2240±627 ＜0.01
g
g
双胎反向灌注序列征--无心畸胎
• 是单卵双胎妊娠的严重并发症，是胚胎早 期发育过程中，两胚胎之间形成了较大的 血管吻合，导致两胚胎之间的血液循环出 现明显的通道，当两胚胎之间的动脉压出 现不平衡时，动脉压高的一胎（泵血胎儿） 将血液反向灌注到动脉压低的胎儿（受血 胎儿），后者在形态结构上发生变化，出 现继发性阻断畸形及器官与组织等结构形 成减少，最终形成无心畸胎 。
必要时减胎前再次羊穿
单绒毛膜
↓ • 脐带结扎 • 激光中断脐血管 • 双极电凝 • 硬化剂
必须能迅速阻断脐血管以防 止低血压，胎儿死亡以及 神经系统损害
胎儿镜下脐带结扎
胎儿镜下脐带结扎
激光阻断吻合血管(ＦＬＯＣ)
• 1985年动物实验 • 1990治疗人类TTTS获成功 • 疗效似较其他方法好，严重心脑损害较少 • 胎膜早破15%，导致早产 • 选择性激光阻断吻合血管（深部A-V）
激光阻断吻合血管
• Ⅰ期可暂缓手术，Ｂ超严密随访； • Ⅱ期为ＦＬＯＣ适应症； • Ⅲ期出现ＣＡＤｓ(极度血流多谱勒结果异
常 )，提示一胎儿血循环几近衰竭，可行Ｆ ＬＯＣ，若考虑胎儿已无存活机会，可行 脐带结扎。
• Ⅳ期胎儿存活机会极低，已无ＦＬＯＣ必 要。
激光阻断吻合血管
激光阻断吻合血管
• 文献报道ＦＬＯＣ治疗ＴＴＴＳ，术时患者平均 孕龄为２１周，手术至分娩平均为９．９± ５．５周，至少一个胎儿存活率超过７０％，双 胎存活率超过５０％，存活儿严重并发症特别是 脑损害的发生率小于５％ 。除胎膜早破外，ＦＬ ＯＣ手术总的并发症低于１０％，包括出血，早 产，感染。胎膜早破的发生率较高，特别是已行 过羊水减量者，可达１５％。有时由于技术原因， 例如子宫穿口处出血污染羊水，胎盘表面畸形等， 不得不退出已进入羊膜腔的胎儿镜。
• 受血胎水肿
• 羊膜囊：明显不等
• 供血胎羊水少，最大深度<2cm
• 严重者可表现为“粘附儿”（stuck twin）,蚕茧 儿；
• 受血胎羊水多≥ 8cm
膀胱超声
产前诊断（超声）
• 胎盘：有意义血管吻合， • 深部A-V吻合，缺乏表浅吻合
血流动力学改变—彩色多普勒
• 供血胎 -脐动脉S/D明显↑（↑收缩期血流速度峰值/舒张
无心双胎
双胎分类的判断
• 病史：自然受孕或IVF-ET
• 超声：妊娠6~9周：妊娠囊数目，间隔厚度
•
妊娠9~12周：①羊膜隔的厚度
②羊膜隔与子宫壁交界处的
形状（DC“λ征”，MC“T征”）
•
妊娠中后期：胎儿性别，胎盘数量
• 产后胎盘检查：胎盘数目，分隔（MC有2层，DC 有4层）
• DNA合子鉴定：羊水
一胎快速转移 • 特点： -体重差别不大
-Hb差别显著 -受血胎血容量急剧增加，可有水肿，羊水增多 -两胎均可发生急性脑损伤
治疗
1.保守治疗： 观察休息 药物： --消炎痛：降低羊水量 --地高辛：作用于心脏负荷过重的受血而，增加心
排血量，缓解症状
不是主要方法，对一胎有益可能对另一胎影 响不良
治疗
末期血流速度） -脐动脉博动指数（PI） ↑ -大脑中动脉（MCA）PI值↑ -外周动脉峰值↓ 提示供血胎血流阻力大，血流量少，胎儿缺
血缺氧
血流动力学改变—彩色多普勒
• 受血胎 脐动脉博动指数（PI） ↑ 外周动脉峰值↓
血流动力学改变—彩色多普勒
• 预后不良 -脐动脉舒张末期血流消失或反流 -静脉导管血流消失或反流 -脐静脉搏动性血流
羊水减量
羊水减量治疗机理尚不完全清楚，可能 是排出过多的羊水降低了胎膜早破和早产 的危险，或减轻了胎盘和脐带所受压力， 改善了脐血流循环。但此法仅为对症治疗， 大多数情况下需要反复穿刺（通常隔日至 １～２周后羊水过多复现）。首次或再次 穿刺以Ｂ超诊断羊水过多为据，而不依据 母亲是否出现压迫症状。羊水减量的疗效 取决于羊膜腔穿刺次数和羊水复长的速度。
• 2.侵入性治疗 • 羊水减量 • 羊膜隔穿孔 • 激光烧灼-血管吻合 • 减胎： • 脐带结扎 • 电凝
羊水减量
羊水减量是目前最常用、也是最早用于 ＴＴＴＳ治疗。其方法是羊膜腔穿刺（常 用１８号穿刺针）从羊水过多羊膜腔放出 部分羊水，以恢复两羊膜腔中羊水量比例 的平衡。单次放羊水量为１～6Ｌ，一般减 至最大暗区５～６ｃｍ 。
• 羊膜腔减压和激光治疗无效
鉴别诊断
• 2.双胎之一孤立性发育迟缓 可发生在MC/DC 少同时出现羊水少/羊水多 无有意义血管吻合
急性TTTS
短时间大量血液互换 血管吻合
--大范围的V-V吻合 --靠近脐带的A-A吻合
胎儿死亡率高 临床表现多为急性羊水过多
急性TTTS
• 妊娠早期：胎儿早期死亡,”vanishing twin” • 妊娠稍晚期：一胎或双胎死亡 • 分娩时：血压差急剧变化→一胎血液向另
羊膜隔穿孔
• 1995年saade首先报道 • 用穿刺针在两羊膜腔之间
隔羊膜上 穿1~几个小孔 • 水压梯度，羊水由过多的
受血胎流向过少的供血胎 • 2个羊膜腔羊水量相等，压
力相等
选择性减胎
• 适用于存活两胎困难
选择性减胎
双绒毛膜
↓ 氯化钾心内注射
常用在妊娠早期，可用在妊 娠中期
要准确定位异常胎，尤其染 色体异常超声无异常