单绒毛膜囊双胎妊娠的并发症及其超声诊断

·综述·

单绒毛膜囊双胎妊娠的并发症及其超声诊断

张一休

孟华

姜玉新

DOI ：10．3877/cma．j．issn．1672-6448．2012．04．004作者单位：100730中国医学科学院

北京协和医学院

北京协

和医院超声诊断科

通讯作者：孟华，

Email ：menghua_pumch@yahoo．com 近年双胎妊娠的发生率为1% 2%，有明显上升趋势；其中1/4是单绒毛膜囊双胎，约3/4是双绒毛膜囊双胎

［1］

。

双胎妊娠病死率为单胎妊娠的4 6倍，其中单绒毛膜囊双胎发病率和死亡率明显增加的主要原因在于双胎胎盘绒毛膜板存在连接两个胎儿循环的吻合血管，可能会出现双胎输血综合征、双胎动脉反向灌注序列征、双胎贫血-多血序列征、

选择性胎儿宫内发育迟缓等多种并发症［1］

；同时双胎之

一死亡后，另一胎也会出现多囊性脑软化等特殊表现。本文就上述并发症及其超声诊断要点进行综述。

一、双胎输血综合征（twin-to-twin transfusion syndrome ，TTTS ）

双胎输血综合征在单绒毛膜囊双胎中的发生率为8% 10%，是极严重的并发症，是引起胎儿死亡的主要原因。TTTS 通常在中孕期16 26周发病，发病机制是双胎之间通过胎盘血管吻合支引起血液交换不平衡以及抗利尿激素增加等内分泌异常，使得受血儿和供血儿分别出现多尿和羊水过多-少尿和羊水过少序列征［2］

。TTTS 若不经治疗，预

后很差，围产期死亡率约90%，而存活胎儿中20% 40%出

现中枢神经系统后遗症

［2］

。

在临床工作中，应对所有的单绒毛膜囊双胎密切随访，每2周进行一次超声检查。TTTS 诊断标准是双胎羊水量严重不一致，双胎之一最大羊水深度＜2cm ，另一胎最大羊水

深度＞8cm （≤20周）或10cm （＞20周）［3］

。当发现TTTS

后，应对胎儿进行全面评估，最常用的是Quintero 分级系统：Ⅰ级为双胎膀胱均可见；Ⅱ级为供血儿膀胱未显示，但多普勒频谱正常；Ⅲ级为任一胎儿出现多普勒频谱异常，如脐动脉或静脉导管舒张期血流消失或反向，脐静脉搏动性频谱；Ⅳ级为任一胎儿出现胸腔积液、心包积液、腹腔积液或胎儿水肿；Ⅴ级为双胎之一胎死宫内。TTTS 供血儿由于羊水过少，可由羊膜囊包裹形似“蚕茧”，称之为“贴附儿征”；此时由于双胎间羊膜分隔难以显示，易造成误诊。而受血儿由于血容量增加，可出现各种心肌病，如：心肌肥厚、心室扩大、静脉导管频谱异常、心脏收缩功能下降等，5%的严重病例会出现右心室流出道梗阻。

二、双胎反向动脉灌注序列征（twin reverse arterial perfusion sequence ，TRAPS ）

TRAPS 又称无心畸形，较为罕见，发生率约1ʒ35000。

TRAPS 是单绒毛膜囊双胎特有的并发症，其特征是双胎之一无心脏并伴有一系列畸形，由正常胎儿通过脐动脉和脐动脉、脐静脉和脐静脉之间的吻合血管向其逆向泵血。由于无心畸胎下半身得到了更多的血氧和营养供应，因此盆腔和下肢发育较好，而心脏、颅脑、上肢等的发育受到严重抑制，甚至完全退化

［4］

。TRAPS 受血儿约50%存在染色体异常，超

过2/3表现为单脐动脉。TRAPS 供血儿约70%存在羊水过多，这可能是由于供血胎的心输出量增加、肾脏血供增加，从而导致尿量增多。TRAPS 受血儿的死亡率为100%，而供血儿的死亡率为35% 50%。引起供血儿死亡的原因有：供血儿的心脏负荷增加；无心畸胎增长占据宫腔空间；无心畸胎的低含氧量血通过静脉-静脉吻合流入供血儿，引起供血儿的慢性缺氧及宫内发育迟缓

［5］

。

TRAPS 的超声评估包括：当观察到双胎之一严重畸形且以上部身体畸形为主、

无心脏及心脏搏动、脐血管血流反向时应考虑TRAPS 的诊断。当无心畸胎与供血儿体重比＞70%、供血儿充血性心力衰竭或水肿、羊水过多、无心畸胎上肢发育、双胎之间脐动脉阻力指数差值＜0．2，提示供血儿预后不良

［6］

。

三、双胎贫血-多血序列征（twin anemia polycythemia sequence ，TAPS ）

TAPS 是指单绒毛膜囊双胎之间血红蛋白浓度不均衡

［7］

。3% 5%的单绒毛膜囊双胎，会出现自发性TAPS ，多

见于孕30周以后；在对TTTS 病例激光治疗后，有2% 13%会出现医源性的TAPS ，而且有趣的是，在对TTTS 激光治疗后继发出现的TAPS 病例，通常是原受血儿出现贫血，而原供血儿出现多血

［8］

。对胎盘的研究发现，自发性或医

源性TAPS 病例的胎盘都含有少量细小的单向动脉-静脉吻合血管，

而没有代偿性的动脉-动脉吻合血管，两胎儿之间可能存在慢性输血，

血流量5 15ml /24h ［8］

。TAPS 的死亡率低于TTTS ，可行期待治疗、引产、宫内输血、选择性堕胎或再次行胎儿镜下激光手术等治疗方案。

TAPS 的产前诊断标准为：双胎之一大脑中动脉PSV ＞1．5中位数倍数MoM 值（multiples of median ，MoM ），提示贫

血；另一胎大脑中动脉PSV ＜0．8MoM ，提示红细胞增多症［9］

。

TAPS 的生后诊断标准是双胎间的血红蛋白浓度差值＞80g/L 及双胎间网织红细胞比值＞1．7或胎盘血管吻合支直

径＜1mm ［10］

。因此，对于单绒毛膜囊双胎，特别是在TTTS 激

光治疗后的病例，应至少每2周常规测量大脑中动脉PSV 。

四、选择性胎儿宫内发育迟缓（selective intrauterine growth restriction ，sIUGR ）

sIUGR 为双胎之一胎儿估计体重低于第10百分位数，