口腔颌面外科 唇腭裂 整理笔记 完整版

胚胎发育与唇腭裂的形成

1．胚胎发育

口腔颌面部的发育始于胚胎发育的第3周，此时胚胎长约3mm，前脑的下端及腹面膨大，形成一个圆形的突起，称为额鼻突；同时由第一对鳃弓分叉发育而形成上下颌突。上颌突位于下颌突的上方，它们均是从两侧向中线生长发育。上述突起之间的空隙即为口凹，以后发育为原始口腔。

第5周时，额鼻突的下缘两侧各出现一个由外胚层增厚下陷而形成的嗅窝，嗅窝的内外侧缘高起，称为内侧鼻突和外侧鼻突，嗅窝即为原始鼻腔。第7周时，嗅窝底破裂而形成鼻孔。左右侧上颌突与外侧鼻突相连形成鼻孔底及上唇；两侧内侧鼻突相连形成鼻小柱、人中及前颌。同时，下颌突也向内侧生长并在中线相连而形成下颌。至此，由上下颌突围成的扁圆形口裂即告发育完成，口裂的腔隙也增大加深，形成了原始口腔。

胚胎发育至第8周时，胎儿的面部初步完成。同时，左右上颌突的内面（口裂面）生出一对板状突起称为继发腭突。两侧的继发腭突在中线融合而形成腭的大部，与形成前颌骨的原发腭突相结合处即为切牙孔。腭的形成使口腔和鼻腔分隔开。在已融合的组织内，其前端与鼻中隔相连部分骨化后形成硬腭；其后端不与鼻中隔相连部分无骨质发生，即为软腭，其中的中胚叶组织即发育成为软腭的肌肉组织。额鼻突在左右原始鼻孔外侧之间的部分增高后形成鼻梁和鼻尖，两原始鼻孔外侧之间的中胚层组织垂直向下生长成板状称鼻中隔，此隔下缘与腭前部愈合后将鼻腔分隔为左右两个鼻道，至此，胎儿的口和鼻即具备成人的形态结构，此时即胚胎发育的第12周左右。

2．唇、面裂和腭裂的形成

胎儿在发育过程中，特别是胎儿发育成形的前12周，若受到某种因素的影响而使各胚突的正常发育及融合受到干挠时，就有可能使胎儿发生各种不同的相应畸形。例如：左右两侧下颌突未能在中线相互融合，则产生下唇正中裂或下颌裂；一侧上颌突未能在一侧与内侧鼻突融合，则在上唇一侧产生单侧唇裂，如在两侧发生，则形成双侧唇裂。上颌突与内侧鼻突有一部分或全部未融合，则发生各种不同程度的唇裂，以及不同程度的牙槽突裂，两个内侧鼻突未能正常融合则发生上唇正中裂。上颌突与下颌突未能融合则形成面横裂。上颌突与外侧鼻突未能融合则形成面斜裂。

腭裂的形成与唇裂相似，同样为胚突融合不全或完全不融合所致。如原发腭突未能在一侧或两侧与继发腭突融合，则形成了单侧或双侧腭裂；如在前颌部分未能融合，则形成牙槽突裂。由于腭突的融合过程是由前向后逐渐发生的，软腭裂与不完全腭裂都是在硬腭已经完全或部分融合后才发生的，因此，单纯的软腭裂只有正中裂而无单侧或双侧之分。

3.发病因素—遗传因素

环境因素（营养、感染和损伤、内分泌、药物、物理、烟酒）

唇裂（cleft lip）

1.唇裂按裂隙部位可分为（国际上常用）

（1）单侧唇裂—单侧不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底）

单侧完全性唇裂（整个上唇至鼻底完全裂开）

（2）双侧唇裂—双侧不完全型唇裂（双侧裂隙均未裂至鼻底）

双侧完全型唇裂（双侧上唇至鼻底完全裂开）

双侧混合型唇裂（即一侧完全裂，一则不完全裂）

2.按裂隙程度分为（国内常用）

（1）单侧唇裂

Ⅰ度唇裂—只限于红唇部分裂开。

Ⅱ度唇裂—为上唇部分裂开，鼻底尚完整。

浅Ⅱ度为裂隙未超过唇高的1/2

深Ⅱ度为裂隙超过唇高的1/2

Ⅲ度唇裂—为上唇、鼻底完全裂开。

隐裂—指皮肤、黏膜虽然未裂开，但缺少肌层。

（2）双侧唇裂

例—双侧Ⅲ度唇裂、双侧Ⅱ度唇裂、左侧Ⅲ度右侧Ⅱ度混合唇裂

正常上唇形态：

红唇缘明显，两侧对成型的构成唇弓；

上唇下⅓部微向前翘；

红唇中部稍厚呈珠状微向前下突起；

上下唇厚度、宽度比例协调；

鼻小柱及鼻尖居中,鼻底宽度适中,两侧鼻翼和鼻孔呈弓状,鼻孔大小位置对称。

单侧唇裂：

口轮匝肌收缩—牵拉鼻小柱向健侧倾斜和牵拉患侧鼻翼基部向下、向后和外方向扩展，至鼻中隔软骨呈扭曲状，患侧鼻孔大而扁平。

健侧上唇的唇峰和人中切迹在较高的位置。

双侧唇裂：

两侧口轮匝肌因不能在中线连接而附着在两侧鼻翼基部—牵拉两侧鼻孔外展。前唇缺乏口轮匝肌的作用—前唇发育的较为短小，鼻小柱过短。

手术年龄：

单侧唇裂整复术—3~6个月，体重＞6~7kg

双侧唇裂整复术—6~12个月

唇裂（cleft lip）

术前准备：

全面体检

术前3d—练习用汤匙或滴管喂饲流质或母乳

术前1d—局部皮肤准备

术前4h—婴幼儿应给予10%葡萄糖液口服或进食糖水100~150ml

手术尽量安排在上午

术前30min—0.1/3~4kg体重注射阿托品或东莨菪碱

成人：3~4mg/kg体重注射苯巴比妥或其他镇痛、镇静剂

手术当日，予以补液支持

手术方法：

1.单侧唇裂整复术

（1）下三角瓣法：Tennison提出，Randall改进

用于单侧唇裂的修复治疗。

优点：定点简便，初学者易于掌握，能恢复患侧上唇应有的高度。

缺点：在患侧要切除一些正常组织

患侧的三角瓣嵌入健侧上唇下⅓部后—瓣尖在人中下份，有损人中解剖

在不完全唇裂术后—可发生患侧唇过长

（2）旋转推进法：Millard提出

优点：切除组织少，鼻底封闭较好，鼻小柱偏斜畸形可获得较好的矫正患侧唇部中下份的瘢痕线摹拟了人中嵴形态

唇弓形态较好

缺点：定点的灵活性大，初学者不易掌握

完全性唇裂，修复后唇高常嫌不足

唇裂术后护理：

1、术后全麻未醒前，使患儿平卧，将头偏向一侧，以免误吸

2、全麻患儿清醒后4h，给予少量流汁或母乳；用滴管或小汤匙喂饲

3、术后1d即可去除唇部创口包扎敷料，任其暴露。每日以0.9%生理盐水清洗创口，保持清洁但切忌用力擦拭创口。如创口表面形成血痂，可用过氧化氢液、生理盐水清洗。

4、术后给予适量抗生素，预防感染

5、正常愈合创口—术后5~7d拆线

6、如使用唇弓，至少应在10d后去除

7、嘱咐家属防止患儿跌跤，以免创口裂开

面裂

面裂的病因仍属多因素致病因子相互作用所致。如孕妇受放射线照射，病毒、细菌、真菌的感染，母体的代谢紊乱，服用过药物(抗惊厥药，抗代谢药、类固醇等)或化学制剂(如烷基化物等)，均为产生少见面裂的可疑因素。

面裂严重者常并发有智力低下，易于发生流产或死于新生儿期。

分类：

1.上唇正中裂由于中鼻突间充质组织不足，形成人中和前颌骨、前腭的上颌间组织不足或缺乏。

2.下唇正中裂下颌突因间充质组织发育不足，两侧不能接触融合所致。

3.面斜裂上颌突与侧鼻突和中鼻突因间充质组织形成不足，而未能覆盖泪管。

4.面横裂上颌突及下颌突接触融合不良所致。

治疗原则：

1、一般原则：

对有面裂的患儿，都应对其颜面部做详细的检查，特别是参照Tisser分类法中的颅骨畸形与颜面畸形类型中的对应关系一一检查，如此才不致于遗漏重要的畸形部位，并在全面考虑畸形部位软、硬组织特点和严重程度后制定其治疗计划。

治疗时间安排的原则是先治疗对患儿生命和功能有严重影响的畸形，如面裂伴有下眼睑缺失时，眼球失去保护，易并发角膜炎，甚至有失明的危险，故首先应恢复重建眼睑的形态。对生命和功能影响不大的畸形可待患儿生长发育一段时间，使可利用修复的组织增加后再实施。同时有软硬组织缺损时，应首先进行恢复软组织形态的手术，硬组织手术延迟进行。

2、软组织畸形的整复原则：

尽早松解和延长对组织和器官有牵拉的纤维组织带，如延伸至上中切牙间的系带，上唇系带的折叠、舌系带过短等。切除沿裂隙分布的瘢痕组织，使裂隙两侧的肌肉组织能对位缝合。封闭裂隙的软组织瓣的方法，多采用系列Z形设计，要求既不影响正常的解剖结构，又能复位移位组织形态。组织瓣的缝合尽量避免有较大的张力。对软组织畸形的最终整复，需待在对硬组织整复的基础上通过二期整复的方法而获得，故初期对软组织的修复术应考虑到二期整复术创造条件，如尽量保存而不随意牺牲组织等。

3、硬组织畸形的整复原则：

畸形程度轻者，其上颌骨一般具有正常的发展潜力，故对骨修复重建的手术可延迟至尖牙牙根形成到1/3～1/2时进行，以免影响颌面部的正常生长发育。

相反，畸形程度较重者，其上颌骨已无正常生长的潜力，故手术可提早进行。对牙槽突、上颌骨、眶缘、眶底和梨状孔边缘的骨缺损的修复必须用骨移植，并加以稳妥的固定方法方能完成。方法可分为将植骨块充填于裂隙区或贴附于发育不全的上颌骨表面等。