嗜铬细胞瘤okay版
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嗜铬细胞瘤 (Pheochromocytoma)
? 1.概述 ? 2.病理 ? 3.临床表现 ? 4.诊断标准 ? 5.鉴别诊断 ? 6.治疗
来自百度文库
概述
? 嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、 交感神经节和其他部位的嗜铬组织。 ? 家族性嗜铬细胞瘤只分泌E
这种瘤持续或间断分泌大量儿茶酚 ? 肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE
? 心肌损害、心律失常、心衰，
失常，或心肌退行性变、
致心排出量锐减
坏死；高血压性心肌肥厚、
? 过度分泌肾上腺素兴奋β2-受体， 周围血管扩张
心脏扩大、心衰
? 血管强烈收缩，组织缺氧，微 血管通透性增加，血浆外渗， 有效血容量降低，血压下降
? 分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质 素致血压下降
? 血压大幅波动，极高血压反射 性兴奋迷走神经中枢；释放多 巴胺消除NA升压作用
? 舒血管肠肽、肾上腺髓质素 — 低血 压、休克
?
? 肾上腺素能受体(adrenergicreceptor)的功能 ? 去甲肾上腺素能优势（noradrenaline advantage） ? ? 1 AV收缩、BP上升、瞳孔扩大 ? ? 2 位于交感神经突触前体，抑制NA释放 ? 肾上腺素能优势（adrenaline advantage） ? ?2平滑肌松弛、A血管扩张；交感神经突触释
性高血压 ? 诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按压肿块、麻醉诱导期、
药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、三环类抗抑郁药)等
? 2. 持续性高血压型约50% ? 特点：持续性高血压伴阵发性加剧有以下情
况要考虑嗜铬细胞瘤：
? 常用降压药：常用降压药效果不佳，而钙离子 拮抗剂、? -受体阻断剂有效
? 消化道症状： CA使肠蠕动及 张力减弱、胆囊收缩减弱， Oddi括约肌张力增高，表现 便秘、腹胀，胆汁潴留、胆 结石
? 腹部包块：少数病人（约 5%～10%）腹部可扪及包块
? 膀胱内肿瘤
? 嗜铬细胞瘤可分泌红细胞生 成素（EPO）样物质而刺激 骨髓，引起红细胞增多，白 细胞也增多
诊断标准
一、血、尿儿茶酚胺及其代谢 物测定
? 胸腔后纵膈、左右腰椎 旁间隙、腹腔神经丛
? 颈部、颅内
?肾 上 腺 外 嗜 铬 细 胞 瘤
胸椎T1-加权MRI 增强扫描 右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤, 光滑，边界清晰, 密度不均。
肿块位于第7～9胸椎, 形似扇形
临床表现
现
一、心血管系统表 现
表
床
二、代谢紊乱
临
三、其他表现
一、心血管系统表现
? 一、心血管系统表现 ? (一) 高血压 ? 嗜铬细胞瘤发生率占高血压的0.1%(儿童高血压中比例增高) ? 1.阵发性高血压型本病特征性表现,发生率约45％,平时血压正常。发作时(以分
泌NA为主者) BP:200～300mmHg/130～180mmHg ? 重要症状: 剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速 ? 其他表现: 恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊, 重者心衰、
肺水肿、脑溢血等 ? 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等 ? 发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时 ? 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋势。最终可成持续
胺，引起持续性或阵发性高血压和 ? 交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分
多个器官功能及代谢紊乱。约10%
泌NE和D
为恶性肿瘤。本病以20-50岁最多见， ?
男女发病率无明显差异。
? 嗜铬细胞分泌儿茶酚胺 (catecholamine, CA)，包括多巴胺 (dopamine, D)，肾上腺素 (adrenaline A，epinephrine E)，去 甲肾上腺素(noradrenaline, NA; norepinephrine, NE)
林、氯丙嗪、四环素、红霉素、奎尼丁、异丙肾上腺 素、 ? 左旋多巴、茶碱、硝酸甘油、硝普钠等 ? 可造成假阴性的物质：
二、代谢紊乱
三、其他表现
? 基础代谢率增高：氧耗量增 加，基础代谢率增高，而甲 状腺功能正常，发作时体温 可上升 1～2OC
? 血糖升高：儿茶酚胺为升糖 激素，可加速肝糖原分解， 抑制胰岛素分泌，糖异生加 强，引起高血糖，糖耐量减 退等
? 脂代谢紊乱：脂肪分解加速， 游离脂肪酸增高
? 低血钾症： CA促使钾进入细 胞内及肾素、醛固酮分泌
放NA ? 两者作用相当 ? ?1 HR上升、CO增加、脂肪分解
病理
? 嗜铬细胞瘤80％～90% 位于肾上腺
? 80%以上为单侧腺瘤； 双侧腺瘤约为10%
? 单侧肾上腺腺瘤＋肾上 腺外腺瘤约为10%
? 90%为良性，恶性约10%
? 肾上腺外嗜铬细胞瘤
? 腹主动脉旁(约10%～ 15%)、肾门、肾上极、 肝门区、肝-下腔静脉之 间、胰头部、髂窝或附 近、血管旁(直肠后、卵 巢、膀胱内)
二、药理试验
? 1)24小时尿3-甲基-4羟基苦杏仁酸(简称VMA)测定: VMA为CA终产物
? 持续性高血压及高血压发作后增高 ? 24h尿VMA>正常值5～44μmol/d(1～8mg/d) ? 2)24小时尿儿茶酚胺测定：反映CA释放量 ? 正常值为13～42μg/24h ? 超过正常值2倍以上有诊断意义 ? 3)血浆NMN和MN测定(为NE中间代谢产物) ? 正常NMN：90～570pmol/L(18～102pg/ml) ? 正常MN：60～310pmol/L(12～61pg/ml) ? 4)影响因素(判断结果时参考)： ? 可造成假阳性的物质： ? 含荧光反应物质：香蕉、咖啡、B族维生素、阿司匹
? 嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及 其作用
? 舒血管肠肽、P物质 — 面部潮红
? 鸦片肽、生长抑素 — 便秘
? 舒血管肠肽、血清素、胃动素 — 腹 泻
? 正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小 分别为E>NE>D
? 肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E, 分泌量分别为NE>NE和E>E
? 神经肽Y —血管收缩、面色苍白
? 交感神经过度兴奋如出汗、心动过速 ? 高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖 ? 直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA，血容
量不足、交感抑制、肾上腺素能受体敏感性降 低)
(二)低血压、休克或高血压与低血 压交替
(三) 心脏表现
? 肿瘤骤然出血、坏死，CA释放 骤减或停止
? 儿茶酚胺性心肌病伴心律
? 1.概述 ? 2.病理 ? 3.临床表现 ? 4.诊断标准 ? 5.鉴别诊断 ? 6.治疗
来自百度文库
概述
? 嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、 交感神经节和其他部位的嗜铬组织。 ? 家族性嗜铬细胞瘤只分泌E
这种瘤持续或间断分泌大量儿茶酚 ? 肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE
? 心肌损害、心律失常、心衰，
失常，或心肌退行性变、
致心排出量锐减
坏死；高血压性心肌肥厚、
? 过度分泌肾上腺素兴奋β2-受体， 周围血管扩张
心脏扩大、心衰
? 血管强烈收缩，组织缺氧，微 血管通透性增加，血浆外渗， 有效血容量降低，血压下降
? 分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质 素致血压下降
? 血压大幅波动，极高血压反射 性兴奋迷走神经中枢；释放多 巴胺消除NA升压作用
? 舒血管肠肽、肾上腺髓质素 — 低血 压、休克
?
? 肾上腺素能受体(adrenergicreceptor)的功能 ? 去甲肾上腺素能优势（noradrenaline advantage） ? ? 1 AV收缩、BP上升、瞳孔扩大 ? ? 2 位于交感神经突触前体，抑制NA释放 ? 肾上腺素能优势（adrenaline advantage） ? ?2平滑肌松弛、A血管扩张；交感神经突触释
性高血压 ? 诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按压肿块、麻醉诱导期、
药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、三环类抗抑郁药)等
? 2. 持续性高血压型约50% ? 特点：持续性高血压伴阵发性加剧有以下情
况要考虑嗜铬细胞瘤：
? 常用降压药：常用降压药效果不佳，而钙离子 拮抗剂、? -受体阻断剂有效
? 消化道症状： CA使肠蠕动及 张力减弱、胆囊收缩减弱， Oddi括约肌张力增高，表现 便秘、腹胀，胆汁潴留、胆 结石
? 腹部包块：少数病人（约 5%～10%）腹部可扪及包块
? 膀胱内肿瘤
? 嗜铬细胞瘤可分泌红细胞生 成素（EPO）样物质而刺激 骨髓，引起红细胞增多，白 细胞也增多
诊断标准
一、血、尿儿茶酚胺及其代谢 物测定
? 胸腔后纵膈、左右腰椎 旁间隙、腹腔神经丛
? 颈部、颅内
?肾 上 腺 外 嗜 铬 细 胞 瘤
胸椎T1-加权MRI 增强扫描 右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤, 光滑，边界清晰, 密度不均。
肿块位于第7～9胸椎, 形似扇形
临床表现
现
一、心血管系统表 现
表
床
二、代谢紊乱
临
三、其他表现
一、心血管系统表现
? 一、心血管系统表现 ? (一) 高血压 ? 嗜铬细胞瘤发生率占高血压的0.1%(儿童高血压中比例增高) ? 1.阵发性高血压型本病特征性表现,发生率约45％,平时血压正常。发作时(以分
泌NA为主者) BP:200～300mmHg/130～180mmHg ? 重要症状: 剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速 ? 其他表现: 恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊, 重者心衰、
肺水肿、脑溢血等 ? 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等 ? 发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时 ? 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋势。最终可成持续
胺，引起持续性或阵发性高血压和 ? 交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分
多个器官功能及代谢紊乱。约10%
泌NE和D
为恶性肿瘤。本病以20-50岁最多见， ?
男女发病率无明显差异。
? 嗜铬细胞分泌儿茶酚胺 (catecholamine, CA)，包括多巴胺 (dopamine, D)，肾上腺素 (adrenaline A，epinephrine E)，去 甲肾上腺素(noradrenaline, NA; norepinephrine, NE)
林、氯丙嗪、四环素、红霉素、奎尼丁、异丙肾上腺 素、 ? 左旋多巴、茶碱、硝酸甘油、硝普钠等 ? 可造成假阴性的物质：
二、代谢紊乱
三、其他表现
? 基础代谢率增高：氧耗量增 加，基础代谢率增高，而甲 状腺功能正常，发作时体温 可上升 1～2OC
? 血糖升高：儿茶酚胺为升糖 激素，可加速肝糖原分解， 抑制胰岛素分泌，糖异生加 强，引起高血糖，糖耐量减 退等
? 脂代谢紊乱：脂肪分解加速， 游离脂肪酸增高
? 低血钾症： CA促使钾进入细 胞内及肾素、醛固酮分泌
放NA ? 两者作用相当 ? ?1 HR上升、CO增加、脂肪分解
病理
? 嗜铬细胞瘤80％～90% 位于肾上腺
? 80%以上为单侧腺瘤； 双侧腺瘤约为10%
? 单侧肾上腺腺瘤＋肾上 腺外腺瘤约为10%
? 90%为良性，恶性约10%
? 肾上腺外嗜铬细胞瘤
? 腹主动脉旁(约10%～ 15%)、肾门、肾上极、 肝门区、肝-下腔静脉之 间、胰头部、髂窝或附 近、血管旁(直肠后、卵 巢、膀胱内)
二、药理试验
? 1)24小时尿3-甲基-4羟基苦杏仁酸(简称VMA)测定: VMA为CA终产物
? 持续性高血压及高血压发作后增高 ? 24h尿VMA>正常值5～44μmol/d(1～8mg/d) ? 2)24小时尿儿茶酚胺测定：反映CA释放量 ? 正常值为13～42μg/24h ? 超过正常值2倍以上有诊断意义 ? 3)血浆NMN和MN测定(为NE中间代谢产物) ? 正常NMN：90～570pmol/L(18～102pg/ml) ? 正常MN：60～310pmol/L(12～61pg/ml) ? 4)影响因素(判断结果时参考)： ? 可造成假阳性的物质： ? 含荧光反应物质：香蕉、咖啡、B族维生素、阿司匹
? 嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及 其作用
? 舒血管肠肽、P物质 — 面部潮红
? 鸦片肽、生长抑素 — 便秘
? 舒血管肠肽、血清素、胃动素 — 腹 泻
? 正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小 分别为E>NE>D
? 肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E, 分泌量分别为NE>NE和E>E
? 神经肽Y —血管收缩、面色苍白
? 交感神经过度兴奋如出汗、心动过速 ? 高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖 ? 直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA，血容
量不足、交感抑制、肾上腺素能受体敏感性降 低)
(二)低血压、休克或高血压与低血 压交替
(三) 心脏表现
? 肿瘤骤然出血、坏死，CA释放 骤减或停止
? 儿茶酚胺性心肌病伴心律