非霍奇金淋巴瘤诊疗指南

慢性淋巴细胞白血病小淋巴细胞淋巴瘤
诊断
• 典型的免疫表型是： 、 、 弱阳性、 、 、 、 • 和套细胞淋巴瘤均是 的细胞肿瘤， 是鉴别它们
的重要依据
• 为确定其系列和克隆来源： • 对有白血病细胞负荷的患者行包括κλ在内的流式
细胞术
• 对石蜡包埋标本行免疫组化检查
诊断
• 有重要的预后价值 的标志： • 荧光素原位杂交()检测－、－、和－() • 检测()有助于鉴别套细胞淋巴瘤和慢性
组织学分类
国际淋巴瘤分类研究组：对例分类研究
％
滤泡性
％
小淋巴细胞（型） ％
套细胞型
％
周围细胞
％
边缘区细胞型
％
的分类
• 工作分类
•
低度恶性 小淋巴细胞性
•
滤泡型小裂细胞为主
性
• 分类
小淋巴细胞性 浆细胞样
滤泡型Biblioteka Baidu
•
滤泡型小裂细胞和
（套细胞）
大细胞混合 弥漫大
性
• 中度恶性 滤泡型大细胞为主性
•
弥漫型小裂细胞性
治疗
• 二线治疗：
• 放射免疫治疗(标记的替伊莫单抗
•
托西莫单抗)
• 自体移植
• 异体移植
• 化疗免疫治疗
标记的
边缘区淋巴瘤 （）
概述
• 临床和遗传学特征表明边缘区淋巴瘤()是一组
异质性疾病，包括：
• 粘膜相关性淋巴样组织()淋巴瘤：胃和非胃淋
巴瘤
• 结性边缘区淋巴瘤 • 脾边缘区淋巴瘤 • 结性的治疗与其它的全身性惰性淋巴瘤相似（
淋巴细胞增多，外周血>×，骨髓>％
Ⅰ
期伴淋巴结增大
Ⅱ
～Ⅰ期伴脾和或肝肿大
Ⅲ
～Ⅱ期伴贫血（<，或<％）
Ⅳ
～Ⅲ期伴血小板减少（<× ）
危险度
低危 中危 中危 高危 高危
检查
• 免疫球蛋白定量测定 • 骨髓活检 • 或检测 • β－－微球蛋白 • 扫描或者超声检查 • 网织红细胞计数、直接试验
治疗
• 局限期( 分期Ⅰ～Ⅱ期)：局部照射观察 • 进展期( 分期Ⅲ～Ⅳ期)：治疗指征包括
主要惰性种类
• 滤泡型淋巴瘤（） • 小细胞淋巴瘤（） • 淋巴结边缘带淋巴瘤（） • 结外边缘带淋巴瘤（） • 脾边缘带淋巴瘤（） • 淋巴浆细胞样淋巴瘤（）
概述
• 为得到明确的病理诊断，推荐行淋巴结
活检
• 临床治疗指南主要针对常见的组织学类
型
• 间变性细胞性、周围细胞性淋巴瘤同侵
袭性弥漫大细胞淋巴瘤治疗方案
非霍奇金淋巴瘤诊疗指南
内三科 乔秀梅
发病率
.
, – – (, )
– –
– – – – – – – – – – – – – – – –
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概述
l分类以形态学、自然病史、免疫表型和分 子标志为基础
l最新的分型结合了免疫表型和细胞遗传学 特征，还包括了近来确定的一些新的亚型， 是对国际工作分型的补充
治疗
• 、期滤泡性淋巴瘤（分类）的治疗取决于确
诊时病变的受累范围
• 期滤泡性淋巴瘤 (分类) 通常参照弥漫性大
细胞淋巴瘤的方案治疗
治疗
• 未合并巨块的局限期( 分期Ⅰ～Ⅱ) • 局部照射（～） • ±化疗 • 扩大照射
治疗
• 合并腹部巨块的Ⅱ期，Ⅲ、Ⅳ期
出现明显症状
反复感染
继发于淋巴瘤的血细胞减少
现复发：第一年每个月一次，以后每～个月一 次
• 当患者出现以下情况时要考虑复发： • 水平升高 • 病变迅速增长 • 结外病变进展 • 出现新的组症状
治疗
• 复发时应当再次活检以排除病理类型转化，活检应
当在聚集的部位取材
• 若患者组织学类型转化为弥漫性大细胞淋巴瘤且初
始治疗强度较低可选择：
• 含蒽环类药物的化疗±放疗 • 化疗±美罗华 • 大剂量化疗支持的自体或异体干细胞移植
±强的松和方案(包括环磷酰胺长春新碱强的松)
• ±(氟达拉宾环磷酰胺±美罗华) • 姑息性放射治疗
治疗
• 二线治疗用于复发和难治的病例，包括： • 阿仑单抗 • 喷司他丁环磷酰胺±美罗华(±) • 前述的化疗方案±美罗华阿仑单抗
• 静脉滴注免疫球蛋白：对反复感染的患者，尤其是
荚膜菌感染和低免疫球蛋白血症者
治疗
• 自身免疫性血细胞减少 • 自身免疫性溶血性贫血()和免疫性血小板减少
性紫癜()：
• 甾体激素 • 免疫球蛋白 • 美罗华 • 脾切除术 • 纯红再障：免疫抑制药（如强的松、环孢素和
抗胸腺细胞球蛋白）
滤泡性淋巴瘤 （）
诊断
• 滤泡性淋巴瘤有特征性的免疫表型，包括 、
、 、 、＋、 和 (～)。罕见病例可能出现 –和
• ％的病例有染色体移位——()，使得基因与
免疫球蛋白重链位点并列
检查
• 大多数表现为弥漫性病变，要特别注意有无骨髓受
累，双侧骨髓活检能增加诊断的准确性
• 滤泡性淋巴瘤国际预后指数()和( ` )标准有助于
决定治疗方式
• 常规行胸、腹和盆腔的检查。对部分患者可行扫描
，尤其是有助于发现组织学类型转化的部位。正电 子发射计算机体层显像()有助于发现潜在的病变
累及横膈两侧的淋巴结区(Ⅲ)，伴随个相关的结外器官或部位的局限 受累(Ⅲ)，脾脏受累(Ⅲ),二者皆有受累(Ⅲ)。
Ⅳ期
个或多个结外器官弥漫性（多部位）累及，伴或不伴相关的淋巴结受 累；或孤立结外器官受累伴远处(非区域)淋巴结受侵。
无系统症状。 不能解释的发热>℃，盗汗，体重下降>
分期
分期标准
分期
特点
淋巴细胞白血病
• 和或的表达提示存在突变
分期
分期
Ⅰ期 累及个淋巴结区(Ⅰ)或局限累及个结外器官或部位(Ⅰ)。
Ⅱ期 Ⅲ期
累及横膈同侧个或更多的淋巴结区(Ⅱ)；或局限累及个相关的结外器 官或部位及其区域淋巴结（），伴或不伴横膈同侧其它淋巴结区受累 (Ⅱ)。注:累及淋巴结区的数目用下标的形式标明(如Ⅱ)。
出现明显症状 血细胞减少
重要脏器受累 组织学类型转化
反复感染 合并巨块 病情持续进展 患者有治疗的意象
治疗
• 按分期：低危和中危的患者可行随访观察，除非达到上
述标准之一。高危者一经诊断就应该接受治疗。
• 一线治疗包括： • 嘌呤类似物±美罗华：氟达拉宾±美罗华 • 单用烷化剂：苯丁酸氮芥 • 以烷化剂为基础的联合化疗：环磷酰胺（苯丁酸氮芥）
重要脏器受累
病情持续进展
巨块压迫
患者有治疗的意象
治疗模式： 局部照射 单药或联合化疗 临床试验
治疗
• 一线治疗 • 美罗华 • 苯丁酸氮芥 • 环磷酰胺 •± • ± (氟达拉宾±美罗华) • ±(氟达拉宾、米托蒽醌、地塞米松±美罗华) • ±（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松±美罗
华）
治疗
• 随访：取得缓解的患者应当定期随访以及时发