急性格林巴利综合征的治疗

Li Haifeng
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GBS疗效的研究方法
❖ 预后指标：
➢ 不可干预的指标：
年龄 病前感染（腹泻和上呼吸道） 发病时血清中CJ抗体和GM1抗体 发病时CMAP的幅值以及传导速度的改变
可干预的指标
采用的疗法 治疗时机。
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GBS治疗中所用的评价量表(Hughes)
GBS的发病机制
❖ 体液免疫反应为主的损害。针对髓鞘和轴索上的多糖 结构。
❖ 辅助性T细胞参与，与感染因子中的蛋白载体有关。 ❖ 通过超抗原机制可直接激活B细胞。 ❖ IgG和IgM型抗体可能均具有损害作用。
➢ 抗体介导的细胞毒性作用（ADCC）。 ➢ 激活补体。 ➢ 干扰钠离子通道，阻滞（PE可改善）和开放（轴索损害）。
❖ 美国Mayo医院20年间共60例需要辅助呼吸和54例无 需辅助呼吸的GBS患者对照研究
➢ 延髓麻痹是需要辅助呼吸的独立危险因素
➢ 双侧面神经麻痹
➢ 植物神经功能紊乱
➢ 病情迅速进展 ➢ 上肢瘫痪在需要辅助呼吸者的比例也较高，但是没有达到统
计学意义。 ➢ 而患者的年龄、胃肠道感染病史和慢性阻塞性肺病病史与需
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GBS的发病机制
❖ 分子模拟：外源性感染因子上存在与正常组织成分结 构相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子 的同时产生自身抗体，损害神经组织。
❖ 空肠弯曲菌（Campylobacter jejuni，CJ）：是探索 GBS发病机制的一个重要线索。某些特定的血清型可 能在特定的遗传背景下诱发自身抗体。
❖ 神经节苷脂：正常的神经成分，在Ranvier节附近和终 板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的组织特异性， 与GBS的临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离 子通道。
❖ CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。
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分子模拟学说
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要辅助呼吸无关。
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呼吸道的管理：临床观察呼吸衰竭
❖ 心率加快，气短。 ❖ 反常呼吸运动：膈肌。 ❖ 咳嗽无力：肋间肌。 ❖ 胸锁乳突肌用力。 ❖ 球麻痹：咳嗽无力，唾液潴留。
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呼吸道的管理：呼吸衰竭的识别
❖ 肺活量（VC）
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呼吸道的管理：呼吸衰竭的识别
❖ 观察呼吸肌的力量：最方便的床旁方法是肺活量。如果患者的肺 活量低于20ml/kg就应该进行监护，每3－4小时检查患者的呼吸和 血气分析。但是由于软腭无力气体可能从鼻腔漏出或者因为面部 麻痹从面罩漏出，因此这时肺活量并不能准确反映缺氧状况。
❖ 考虑气管插管的时机：如果患者出现疲乏、呼吸过速和心动过速
或者异常呼吸运动（呼气时腹部外突），就应该气管插管。这些
现象通常在肺活量低于1L时出现。最好依靠临床估计而不是血氧
饱和度或动脉氧分压的下降，因为这些是呼吸储备不足的比较晚
的
指
征
。
❖ 另一指征：严重的球麻痹，患者吞咽唾液困难。最好观察有无患 者口中唾液贮积和吞咽后呛咳。
分值 0 1 2 3 4 5 6
定义 没有症状和体征 有轻微症状或体征，能够跑 没有帮助的情况下在平地可行走5米但不能跑 能够在帮助下于平地行走5米 卧床或需要坐轮椅 需要辅助呼吸 死亡
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一般治疗
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呼吸道的管理：呼吸衰竭的危险因素
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定量的指导原则
❖需要密切观察准备气管插管的指征可以概括为 “20/30/40原则”，即VC低于20 mL/kg，PImax低于 -30 cmH2O 和 PEmax 低 于 40 cmH2O 。 Wijdicks 和 Hughes均提倡这一原则。必须气管插管的临界值是 VC低于15 mL/kg和PImax低于-25cmH2O。
痪的，可使用Hughes的量表。 ❖ 试验时机：多在发病后2周内开始，在不能行走的患者
试验。 ❖ 观察指标包括：
➢ 死亡率、病残率。 ➢ 发病后短期（如4周时）和长期（如发病后6个月时）的运动
功能评分（见表）。 ➢ 使功能评分提高1分或达到一定运动功能（如恢复能够行走的
时间）所需的时间。
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❖ 气管切开的指征：如果患者需要辅助呼吸长达10-14 天以上。
用减弱，而膈肌是呼吸的主要承担者。 ➢ 睡眠时中枢性呼吸驱动减弱。这三个因素可使VC减少50％。 ➢ 快速眼球运动睡眠期的浅快不规则呼吸进一步增加死腔。 ➢ 睡眠可使咳嗽反射下降减少分泌物的排出阻塞气道。因此夜
间应加强对临床征象的观察。
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一般治疗：呼吸道的管理
❖ 最大吸气压力（PImax）和最大呼气压力（PEmax）
❖ 血气分析：GBS患者的PaO2改变常发生较晚，而且患 者多因吸氧而使PaO2趋于正常，PaO2并非反映呼吸衰 竭的敏感指标。呼吸肌力量和VC明显减低后才出现 PaCO2的增高，PaCO2也不能及时反映呼吸功能的下 降。
❖ 呼吸频率：变异很大，在呼吸衰竭前的几个小时才加 快，需要和无需辅助呼吸的患者之间差异无显著性。 且与多种因素（心血管功能、感染和焦虑等）有关。
Yuki N, 1997
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临床分型
临床表现 纯运动受损 严重感觉受损 颅神经 植物神经神经节
临床病理特征 AIDP AMAN AIDP AMSAN MFS 后组颅神经型 泛植物神经功能不全
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GBS疗效的研究方法
❖ 双盲对照多中心试验。 ❖ 选择病例：按照Asbury1990年标准，通常选取肢体瘫
❖ 严重的植物神经功能紊乱也是GBS患者死亡以及预后 不良的危险因素，也需要监护。
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定量的指导Baidu Nhomakorabea则
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呼吸衰竭在夜间多见
❖ 80％需要辅助呼吸的GBS患者在晚6时到晨8时之间气 管插管。
❖ 可能的原因包括
➢ 卧位时腹腔内容物会增加膈肌的负荷。 ➢ 在快速眼球运动睡眠期，在发现健康人肋弓外突对呼吸的作