良性淋巴上皮病

良性淋巴上皮病

Sjgren 综合征是已公认的病变，良性淋巴上皮病(benign lymphoepithelial lesion，BLL)也已被越来越多的临床医生认识。1888 年Mikulicz 报告泪腺和腮腺均同时肿大的病例，多年以来都称之为Mikulicz 病。良性淋巴上皮病是指淋巴细胞弥漫性浸润泪腺和涎腺，导管肌上皮反应性增生。炎症不累及副泪腺，所以眼部不干燥，也不伴有全身病变。

疾病描述

眼眶良性淋巴上皮病(benign lymphoepithelial lesion )又称Mikulicz 病，为泪腺与涎腺组织内淋巴细胞弥漫性浸润，同时有泪腺导管肌上皮增生，病变组织为淋巴和上皮细胞来源的一种良性病变。如病变只累及泪腺与涎腺，则称Mikulicz 病；如病变又同时累及全身出现网状细胞增多症、肉样瘤病、白血病、恶性淋巴瘤等病变时则称Mikulicz 综合征。它用来描述结核病、类肉瘤病、转移癌、恶性淋巴瘤、白血病、霍奇金病、Waldenstrm 巨球蛋白血症和流行性腮腺炎等引起的泪腺和涎腺继发性病变。其病程长，易复发。

简介

疾病别名：Mikulicz 病,良性淋巴上皮病变

英文名：benign lymphoepithelial lesion

疾病代码：ICD:H04.1

人体部位：头面部

就诊科室：眼科

相关药品：皮质激素

病状体征

良性淋巴上皮病变可发生于任何年龄，以双侧多见。病史为逐渐发生的泪腺肿大，无痛，上睑皮肤肿胀，眼球外上方可扪及肿块，眼球突出。中年女性泪腺肿大，同时有口干与双侧涎腺肿大时要考虑泪腺良性淋巴上皮病变。泪腺逐渐肿大，软而有弹性、无压痛，上睑皮肤肿胀，以外侧明显，不伴有眼部红痛。泪腺肿大可致患侧眼球突出并向鼻下方移位，患眼外上转受限。部分患者可因泪腺肿物压迫眼球致屈光改变而视力下降。一般副泪腺未受累，患者可无干眼、眼痛、异物感等不适症状。由于双侧涎腺同时受累，患者可同时有双侧涎腺肿大，伴有口干、咽喉干燥不适等症状。

诊断检查

诊断：单侧泪腺肿大，伴双侧涎腺肿大，而无眼部干燥和全身其他病变，要怀疑良性淋巴上皮病的可能。必要时可取活检，见泪腺中有淋巴细胞浸润，亦见肌上皮岛形成，就可以确诊为此病。CT 扫描可见眼眶颞上方软组织肿块，密度均匀，边界清楚。眶骨质无破坏。

实验室检查：

1.循环免疫复合物(CIC)。

2.IgM、IgG、IgA。

3.抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)、血沉(ESR)。

4.PCR 用PCR 检测IgH 基因重排证实淋巴细胞为多克隆。L26 阳性为B 淋巴细胞，UCHL 阳性为T 淋巴细胞，说明淋巴病变由B、T 淋巴细胞组成。

5.病理学检查：良性淋巴上皮病因受泪腺包膜的局限，炎症主要发生在泪腺内，泪腺基质内有较多的淋巴细胞浸润、导管的肌上皮增长形成所谓的肌上皮岛。

该岛好像漂浮在淋巴细胞的海洋中(图4)。泪腺实质很少发生纤维化，实质内淋巴滤泡不明显，这与泪腺炎性假瘤形成区别。在炎性假瘤中，多种炎性细胞浸润，淋巴滤泡明显，实质纤维化明显。免疫组织化学染色，淋巴细胞κ、λ染色阳性，表明双轻链表达。肌上皮岛Keratin 染色阳性，说明该岛细胞为上皮来源，Desmin 染色阳性证实这些细胞具有肌纤维的特性。肌上皮岛不是良性淋巴上皮瘤独特的病理特征，30%～50%的Sjgren 综合征的病例中，因残存的导管肌上皮增生也形成肌上皮岛。在泪腺活检中发现肌上皮岛的病例，再结合临床表现，约25%的患者可能是Sjgren 结合征，剩下的患者为良性淋巴上皮病变。

其他辅助检查：

1.B超和MRI 均能发现眶外上方肿块，多为双侧性；双侧大小多相似，也可大小不一；肿块形态各异，多呈长扁形(图5)，边规整，可包围眼球，肿块明显强化；病变邻近外直肌可增粗，增粗肌束可延至其止点，应结合临床眼干、眼燥症状诊断。

2.眼眶CT 扫描可显示双侧眼眶颞上方泪腺区增大的软组织肿块影，密度均匀一致，边界清楚，无眶骨破坏征。

治疗方案

良性淋巴上皮病变是一种特发性炎症，与自身免疫有关，所以应使用皮质激素类药物治疗。病变内主要为淋巴细胞浸润，可局部放射治疗。肿块较为局限也可考虑手术摘除。

预防与预后

预后：预后良好。

预防：目前没有相关内容描述。

疾病原因

原因不明。本病病因有待进一步研究，属于一种特发性炎症，可能是局限在泪腺、涎腺的自身免疫性病变。

病理生理变化

可能是一种与自身免疫相关的特发性炎症。具体发病机制不清。

鉴别诊断

炎性假瘤：炎性假瘤引起泪腺肿大，但涎腺不肿大。炎性假瘤组织病理检查中无肌上皮岛，以多种炎性细胞浸润和纤维组织增生为其特点。这些病理改变与良性淋巴上皮病不同。淋巴瘤也可以使泪腺肿大，但肿瘤不只局限在包膜内生长，肿瘤可侵犯眶内脂肪，瘤组织内有大量淋巴细胞，但无肌上皮岛。

Castleman 病：Castleman 病可引起泪腺无痛性肿大，涎腺肿大，肝脾肿大。其病理特点为淋巴细胞浸润，淋巴滤泡形成，在生发中心内可能有透明血管，但无肌上皮岛。

并发症

泪腺肿大导致的眼球位置以运动状态的异常，如眼球突出、眼球某些方向的运动异常。