血管炎性肾病ppt课件

血管炎的临床表现
• 发病率并不低 • 多系统损害 • 发热, 乏力, 关节疼痛, 纳差, 肌痛, 消瘦 • 皮肤改变 • 肾脏损害 • 肺损害：惟妙惟肖地模拟肺部感染和肺结核 • 神经系统损害 • 内脏缺血的表现
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血管炎的预后
• 皮肤血管炎预后良好 • 累及肾、心、肺的血管炎往往病情严重 • 引起急性肾功能衰竭者治疗应争分夺秒 • 主要的治疗药物为糖皮质激素和细胞毒药物的
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MPA的肾外表现
• 肺出血 • 发热 • 关节痛，肌痛 • 消瘦 • 眼、耳、喉、皮肤改变 • 消化道出血 • 周围神经炎 • 脑出血
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MPA的诊断
1、临床上MPA表现多样性，缺乏特征 2、p—ANCA阳性与MPA密切相关 3、肾组织活检是诊断MPA的必备条件 MPA的诊断必须临床、实验室，病理检查 三方面结合，全面考虑，全面判断。
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原发性血管炎的分类
• 大动脉：大动脉炎、颞动脉炎(巨细胞动脉炎)
• 中动脉：颞动脉炎、变应性肉芽肿血管炎、
结节性多动脉炎、孤立性中枢性血管炎
• 小动脉：结节性多动脉炎、变应性肉芽肿血管炎
Wegener肉芽肿、显微镜下多动脉炎
• 毛细动脉、静脉： Wegener肉芽肿、过敏性紫癜
显微镜下多动脉炎、超敏性血管 炎
• Wegener肉芽肿 (WG)
• 结节性多动脉炎（PAN）
• 大动脉炎——主肾动脉型
• 变应性肉芽肿血管炎——轻
• 超敏性血管炎——少见
• 过敏性紫癜、SLE
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病例举例
• 病例1：老年男性——发热，水肿， 乏力， ARF
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• 70岁老年男性 • 2月前起病
双下肢水肿，皮肤青紫，发热(抗生素无效) 尿常规（-），肾功能正常 强的松40mg/日治疗后缓解 • 1月前尿蛋白（＋＋），RBC（＋＋） • 20天前Scr130~160umol/L • 10天前乏力、纳差、消瘦、尿少 • 2天前大便失禁， Scr280umol/L
此类病人大多以血清抗中性粒细胞胞浆抗体
（ANCA）阳性为主要特点，随着糖皮质激
素和细胞毒药物强化治疗，已成为少数经治
疗可大大改善其预后的肾脏病之一。
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MPA的临床表现及诊断
肾脏损害：
1、MPA约80%累及肾脏 2、临床表现为急进性肾小球肾炎 3、病理类型为肾小球坏死性新月体病变 4、蛋白尿（<10%的病人有NS） 5、镜下血尿或肉眼血尿 6、数日或数周发展为少尿、无尿、ARF
血管炎性肾损害
华西医院肾脏内科 周莉
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定义和分类
• 血管炎是一组根据病理和临床特点而分类的疾病综合 征，它们的共同病理基础是大小不等的动脉、静脉、 微血管管壁或其周围有炎症性改变，使管腔变窄、循 环受阻、受累器官出现功能障碍。
• 按血管受损范围可分为局限性和系统性。
• 按有否继发因素分为原发性和继发性
联合应用
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• 易引起肾脏损害的血管炎常见类型
• 结节性多动脉炎（PAN） • 显微镜下动脉炎（MPA） • Wegener肉芽肿 （WG）
• SLE • 过敏性紫癜
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显微镜下多动脉炎MPA
• 显微镜下多动脉炎（MPA）是累及微动脉、
毛细血管、微静脉，伴有或不伴有中、小动
脉受累的寡免疫复合物沉积的坏死性血管炎，
• 第6天昏迷，无尿，心律失常
• 第7天循环呼吸- 衰竭死亡
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死后免疫及ANCA检查结果回报
• 免疫检查（-） • p-ANCA(＋) 1:3.2 • 抗原 MPO（＋）6.01
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脑解剖病理结果
• 右颞叶蛛网膜下腔出血（范围4.0cmx3.5cm）
伴有血管炎，脑实质未见出血
• 轻度脑水肿，脑神经有退行性变伴较多淀粉样 小体形成
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ANCA-抗中性粒细胞胞浆抗体
• c-ANCA—classic,胞浆中呈颗粒样的或小团块 状的
• p-ANCA—perinuclear,核周的
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相应的抗原
• PR3—蛋白酶3－－－－WG－－－cANCA • MPO—髓过氧化物酶－－－－MPA--------pANCA • CG—组蛋白酶 • LF—乳铁蛋白 • BIP—杀菌/通透性增加蛋白 • HLE—人白细胞弹力蛋白酶
artery.
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In m ore severe cases, the inflam m atory cell infiltrating involves the entire thickness of the vascular w all and is usually associa ted w ith fib r in o id n e cr o s-is, a s is d e m o n str a te d in th is a r1c9u a te a r te r y .
• 微静、动脉：白塞- 病
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继发性血管炎
• 弥漫性结缔组织病：
SLE、SS、RA
• 感染
• 过敏性紫癜
• 肿瘤
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病因和发病机制
• 病因不清楚，亦不相同 • 免疫复合物在血管壁的沉积（循环或局部） • 细胞免疫异常 • 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）
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易累及肾脏的血管炎
• 显微镜下多动脉炎（MPA）
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• 入院后继续激素治疗及对症支持 • 日尿量400~500ml
• 入院后第3天出现神志淡漠、四肢无力加重
喝水呛咳、发音不清, 颈阻(＋)，克氏征(＋)
皮肤青紫，尿量进一步减少
• Scr559.4umol/L，钠123.1mmol/L，钾5.82 mmol/L，CO2结合力10.4 mmol/L
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A sm all intrarenal artery in m icrocopic polyarteritis. Note the
fibrinoid necrosis and the inflam m atory cells infiltrating the
arterial w all. The process involves the entire thickness of the
• 脑动脉（基底动脉环、大脑中后动脉）粥样硬
化（I-II级）
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本案的经验教训
• 对血管炎肾损害这类疾病的认识不足 • 实验室查ANCA后等待结果所需的时间太长 • 对血管炎的治疗力度不够
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血管炎的基本ຫໍສະໝຸດ Baidu理改变
• 血管纤维素样坏死 • 炎性细胞浸润 • 微动脉瘤 • 个别有肉芽肿病变