肾脏免疫科常见疾病诊疗指南

肾脏免疫科常见疾病诊疗指南

第一节急性肾小球肾炎

【概述】

急性肾小球肾炎(简称急性肾炎)，是指一组病因不一，临床表现为急性起病多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾患。本病多见于儿童和青少年，以5~14 岁多见，校于2岁少见，男女之比为2：1。

【诊断及鉴别诊断】

往往有前期链球菌感染史，急性起病，具备血尿、蛋白尿和管型尿、水肿及高血压等特点，急性期血清ASO滴度升高，C3浓度降低，均可临床诊断急性肾炎。

诊断多不困难，肾穿刺活体组织检查只在考虑有急进性肾炎或临床、化验不典型或病情迁延者才进行。急性肾炎必须注意和以下疾病鉴别。

1.其他病原体感染的肾小球肾炎多种病原体可引起急性肾炎，可从原发感染灶及各自临床特点相区别。

2．IgA肾病以血尿为主要症状，表现为反复发作性肉眼血尿，多在上呼吸道感染后24~48小时出现血尿，多无水肿、高血压、血清C3正常。确诊靠肾活体组织检查免疫病理诊断。

3．慢性肾炎急性发作既往肾炎史不详，无明显前期感染，除有肾炎症状外，常有贫血，肾功能异常，低比重尿或固定低比重尿，尿改变以蛋白增多为主。

4．原发性肾病综合征具有肾病综合征表现的急性肾炎需与原发性肾病综合征鉴别。若患儿呈急性起病，有明确的链球菌感染的证据，血清C3降低，肾活体组织检查病理为毛细血管内增生性肾炎者有助于急性肾炎的诊断。

5．其他还应与急进性肾炎或其他系统性疾病引起的肾炎如紫癜性肾炎、狼疮性肾炎等相鉴别。

【治疗】

本病无特异治疗。

1．休息急性期需卧床2~3周，直到肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常，即可下床作轻微活动。血沉正常可上学，但应避免重体力活动。尿沉渣细胞绝对计数正常后方可恢复体力活动。

2．饮食对有水肿、高血压者应限食盐及水。食盐以60mg/(kg·d)为宜。水分一般以不显性失水加尿量计算。有氮质血症者应限蛋白，可给优质动物蛋白0.5 g/(kg·d)。

3．抗感染有感染灶时用青霉素10~14天。

4．对症治疗

(1)利尿：经控制水、盐入量仍水肿、少尿者可用氢氯噻嗪1~2 mg/(kg·d)，分2~3次口服。无效时需用呋噻米，

口服剂量2~5 mg/(kg·d)，注射剂量1~2 mg/(kg·次)，每日1~2次，静脉注射剂量过大时可有一过性耳聋。

(2)降血压：凡经休息，控制水、盐摄入、利尿而血压仍高者均应给予降压药。①硝苯地平：系钙通道阻滞剂。开始剂量为0.25mg/(kg·d)，最大剂量1 mg(kg·d)，分3 次口服。

②卡托普利：系血管紧张素转换酶抑制剂。初始剂量为

0.3~0.5 mg/(kg·d)，最大剂量5~6 mg/(kg·d)，分3 次口服，与硝苯地平交替使用降压效果更佳。

5．严重循环充血的治疗

(1)矫正水、钠潴留，恢复正常血容量，可使用呋噻米注射。

(2)表现有肺水肿者除一般对症治疗外可加用硝普钠，5~20 mg加入5％葡萄糖液100 ml 中，以1μg/(kg·min)速度静滴，用药时严密监测血压，随时调节药液滴速，每分钟不宜超过8 μg/kg，以防发生低血压。滴注时针筒、输液管等须用黑纸覆盖，以免药物遇光分解。

(3)对难治病例可采用腹膜透析或血液滤过治疗。

6．高血压脑病的治疗原则为选用降血压效力强而迅速的药物。首选硝普钠，用法同上；有惊厥者应及时止痉。7．急性肾衰竭的治疗限制液体入量，纠正水电解质酸碱紊乱，必要时行透析治疗

【预后和预防】

急性肾炎急性期预后好。95％APSGN病例能完全恢复，小于5％的病例可有持续尿异常，死亡病例在1％以下，主要死因是急性肾衰竭。

防治感染是预防急性肾炎的根本。减少呼吸道及皮肤感染，对急性扁桃体炎、猩红热及脓疱患儿应尽早、彻底地用青霉素或其他敏感抗生素治疗。A组溶血性链球菌感染后1~3周内应定期检查尿常规，及时发现和治疗本病。

第二节原发性肾病综合征(激素敏感型) 【概述】

肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高、大量血浆蛋白自尿中丢失而导致一系列病理生理改变的一种临综合征，以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿为其主要临床特点，分为原发性、继发性和先天性NS 3种类型，而原发性肾病综合征(primary nephrofic syndrome，PNS)约占小儿时期NS总数的90％，是儿童常见的肾小球疾病。

【诊断标准】

1．大量蛋白尿：l周内3次尿蛋白定性(+++)~(++++)，或随机或晨尿尿蛋白/肌酐≥2．O；24 h尿蛋白定量≥50 mg/kg。

2．低蛋白血症：血浆白蛋白低于30g/L。

3．高脂血症：血浆胆固醇高于5.7mmol/L。

4．不同程度的水肿。

以上4项中以1和2为诊断的必要条件。

【治疗】

(一)初发NS的治疗

1．急性期应卧床休息，缓解后可逐步增加活动。饮食以低盐、低脂和优质蛋白为主。

2. 利尿处理：一般病人予以限盐及卧床后即可达到利尿、消肿的目的。但如果出现明显的少尿、浮肿严重，可适度、有选择性的在输注白蛋白等胶体后应用利尿剂。

3. 降压、降脂及抗凝治疗：少数肾病综合征病人血压可升高，需加用降压药物。肾病综合征病人有明显血液浓缩，血脂升高，并应用大量糖皮质激素及利尿剂，可加用抗血小板聚集药物，如潘生丁，小剂量肝素等。

4.免疫调节治疗：如黄芪，左旋咪唑等。一般作为激素辅助治疗。与单纯激素治疗相比，可降低NS复发风险。

5.激素治疗：NS的治疗以激素治疗为主。

可分以下两个阶段：

(1) 诱导缓解阶段：足量泼尼松(泼尼松龙) 1.5-2mg/(kg·d)(按身高的标准体重计算)，先分次口服，尿蛋白转阴后(不少于4周)进入巩固维持阶段，疗程最长不超过8周。