小儿贫血 任立红

7 RBC(× 1012/L) 6
5
4
3
2
1
0
12h 10d 3m
6m
Years 1y
二血像特点
(一)红细胞数和血红蛋白量 1.生理性贫血 (1)原因 (2)特点 1) 出生后红细胞和血红蛋白量下降 2)2-3月降至 Rbc:3×1012/L Hb:100g/L 3)生理性贫血呈自限性
2.网织红细胞 3.白细胞数与分类
normocytic （正细胞性）
80～94 28～32
microcytic （小细胞性）
<80
<28
hypochromic microcytic <80
<28
（小细胞低色素性）
Biblioteka Baidu
MCHC (%)
32～38 32～38 32～38 32～38
<32
(七)贫血诊断 (八)治疗原则
四 铁的代谢
(一)铁元素的含量及分布 (二)铁的来源 (三)铁的吸收 (四)铁的利用与储存 (五)铁的排泄 (六)铁的需要量
liver
yolk sac liver
Bone marrow
spleen
lymph node
(二)生后造血 1.骨髓造血 2.髓外造血 (1)婴幼儿 (2)诱因: 感染性贫血、溶血时 (3)肝、脾、淋巴结肿大 (4)外周血可见有核红细胞或中性粒细胞 (5)感染及贫血纠正后即可恢复正常
Erythrocyte and hemoglobin
要求
一.熟悉小儿正常血液系统特点 二.熟悉小儿贫血特点 三.掌握小儿缺血性贫血临床表现 四.鉴别缺铁性贫血与巨幼细胞贫血异同
一 造血特点
(一)胚胎期造血 1.中胚叶造血期 2.肝脾造血期 3.骨髓造血期
Development of Hematopoietic Organs
Fetal Hematopoiesis
铁的储存
铁主要储存于肝细胞和巨噬细胞内，储存形 式有铁蛋白和含铁血黄素。
铁的排泄
人体每天排出铁量约1mg，主要随脱落 的胃肠道，泌尿道及上皮细胞排出。
The Hemoglobin Molecule
Iron in the Body
(七)胎儿和儿童期铁代谢特点 1.胎儿期铁代谢特点 2.婴幼儿期铁代谢特点 3.儿童期和青春期代谢特点
血 生 3.骨髓被异常细胞或组织所侵润
成 4.脱氧核糖核酸合成障碍 不减
少 5.红细胞生成素相对不足 良
血 1.正铁血红素合成障碍
红
蛋 白
2.珠蛋白合成障碍
减
少
主要临床类型 再生障碍性贫血
形态学分类
单纯红细胞再生障 正常红细胞型 碍性贫血
骨髓病性贫血
巨幼细胞性贫血(叶 酸或B12缺乏)
大红细胞型
慢性疾病(炎症性)贫 血
常 4.脾脏内阻留
主要临床类型 遗传性球形细胞增多症等 葡萄糖6磷酸脱氢酶缺陷 等 海洋性贫血
自体免疫性溶血性贫血
形态学分类 正常红细胞 型
小红细胞 、 低色素型
微血管型溶血性贫血
砷化氢中毒、大面积烧伤、 正常红细胞型 毒蛇咬伤等
脾功能亢进
1.急性失血
失 血 2.慢性失血
急性失血后贫血
缺铁性贫血
正常红细胞型
⑵ 早产儿从母体获取铁少，且生长发育更 迅速，可较早发生缺铁。
1. 胎儿铁代谢特点
足月儿: 从母体所获得的铁足够其生后4—5月内之需；
未成熟儿 从母体所获的铁较少，容易发生缺铁。如孕母严重 缺铁，可影响胎儿获取铁量。
2．婴幼儿期铁代谢的特点 ⑴ 婴儿早期不易发生缺铁：
① “生理性溶血”释放的铁较多， ②“生理性贫血”期造血相对较低下， ③从母体获取的铁一般能满足4个月之需
(四)贫血程度分类
根据外周血血红蛋白含量或红细胞数可分为 四度：
①血红蛋白(Hb)从正常下限～90g／L者为 轻度；
②～60g／L者为中度； ③～30g／L者为重度； ④<30g／L者为极重度。
(五)贫血病因分类
发病机理分类
1.多能干细胞和造血微环境的损 红害
造 细 2.红系祖细胞/幼红细胞或红细胞 胞 生成素的免疫性破坏
来自血红蛋白、肌红蛋白及动物食物的其他血红蛋白。
非血红素铁： 来自铁盐、铁蛋白、含铁血黄素及植物性食物中高铁化 合物等。
二价铁才易于吸收，胃酸可增加溶解度
铁的代谢与生理功能
细胞摄取铁 细胞摄取运转铁须具备特殊的受体，此种
受体只存在于幼红细胞、网织红细胞、肝细胞 等。进入幼红细胞的铁在线粒体上与原卟啉结 合形成血红素，多余的铁以铁蛋白形式储存于 幼红细胞中。
(1)白细胞数 (2)二个交叉 4.血小板数 5.血红蛋白量
Leucocyte count
WBC×109/L
3 2 1
9h 10d
1y
8y
80 % 60
Lymphocyte 淋巴细胞
40
20
Granulocyte
粒细胞
0
5d
5y
Differential count of WBC
(白细胞分类计数)
小红细胞、低色素 型
(六)形态分类 1.MCV: 2.MCH: 3.MCHC: 4.RDW:
Morphological classification of anemia
Types Normal
MCV MCH (pg) （fl）
80～94 28～32
macrocytic （大细胞性）
>94
>32
体内铁的分布
1.体内铁的70％组成血红蛋白 2.10％在肌红蛋白 3.16－21％以铁蛋白和含铁血黄素形式储
存的铁 4.0.2％存在于参加细胞代谢的血红素酶
类 5.不到0.2％为血液中运转铁
铁的吸收
每日普通饮食中所供给的铁量为15-20mg,其 中5－10％被吸收，吸收量约1mg/d。
铁的吸收形式： 血红素铁：
小红细胞型
缺铁性贫血、铁粒幼 细胞贫血、铅中毒贫 血
海洋性贫血
小红细胞、 低色素型
发病机理分类
1.红细胞膜的缺陷
红
细 胞
2.红细胞内酶的缺陷
红
内 异
细 常 3.珠蛋白白肽链量改变
胞 及分子结构变异
过 1.红细胞被血清中抗体
度 破
红 或补体所影响 细 2.机械性损伤
化
胞 外
3.化学、物理及生物因
异素
三 小儿贫血概念
(一)贫血定义 (二)小儿不同年龄Hb正常值
1. 6月～6岁: 110g/L 2. 6岁～14岁:120g/L
(三)贫血Hb值
Age
< 28 d 1～4 mon 4～6 mon 6 mon～6 y 6～14 y
Hb concentration (g/L)
< 145
< 90 < 100 < 110 < 120