狼疮性肾炎诊治进展PPT

IV型 弥漫性狼疮性肾炎
累及≥50%的肾小球
病变可表现为活动性 或非活动性，病变呈 节段性或球性分布
毛细血管内或毛细血
管外增殖性病变均可 出现，伴弥漫内皮下
沉积物。
伴或不伴系膜增殖性 病变。
IV型 弥漫性狼疮性肾炎
IV型 弥漫性狼疮性肾炎
根据活动性和硬化性病变又分为多个亚型

IV-S（A）：活动性病变—弥漫节段增殖性LN IV-G（A）：活动性病变—弥漫球性增殖性LN IV-S（A/C）：活动和慢性化病变并存—弥漫节段增殖和硬化性 LN IV-G（A/C）：活动和慢性化病变并存—弥漫球性增殖和硬化性 LN IV-S（C）：慢性非活动性病变伴疤痕形成—弥漫节段硬化性LN IV-G（C）：慢性非活动性病变伴疤痕形成—弥漫球性硬化性LN
LN临床表现复杂，病理改变多样，易转型，治疗应分 别对待。


狼疮性肾炎和重症Ⅳ型狼疮性肾炎的五年存活率已由 20世纪六十年代的44%和17%，分别提高到今天的82%和 80%。
在狼疮性肾炎治疗中，临床医生仍面临 许多急需解决的问题：

如何提高对LN的早期诊断能力？
如何使LN的治疗更加个体化？


Ⅴ型 膜性狼疮性肾炎
光镜、免疫荧光和电镜下可见球性或节段上皮侧 免疫复合物沉积，伴或不伴系膜病变。
Ⅴ型 膜性狼疮性肾炎
免疫荧光 电 镜
LN病情判断 肾功能诊断
合并症
肾脏表现

单纯尿检异常：即临床上仅表现为蛋白尿和镜下血尿， 肾功能正常。肾脏病理改变较轻。 急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征：此类患者的肾 脏表现通常为弥漫增殖性改变且伴有明显的狼疮活动 性变化，临床应予重视。 肾病综合征：表现为大量蛋白尿及明显的浮肿，通常 是膜性肾病或弥漫增殖性改变。 慢性肾功能不全：在狼疮性肾炎的晚期，患者常表现 为尿毒症。既往活动性系统性红斑狼疮的表现往往趋 于静止，如抗体效价降低，狼疮的症状改善，临床上 常可能忽视狼疮的存在。
IV型 弥漫性狼疮性肾炎

IV-G（A/C） IV-S（C） IV-G（C）

Ⅴ型 膜性狼疮性肾炎

Ⅵ型 终末硬化性狼疮性肾炎
(Weening,JJ, et al . Kidney Int 2004; 65: 521-530)
I型 轻微病变性狼疮性肾炎
光镜下肾小球正常
I型 轻微病变性狼疮性肾炎



肾外表现
1. 2.
关节炎或关节痛； 皮疹，如蝶形红斑、盘状红斑、指趾末断充血疹、类似药疹的 全身性充血性皮疹；
3. 4. 5. 6. 7. 8.
贫血、白细胞减少及血小板减少；
多浆膜炎，如原因不明胸膜炎、心包炎及腹水征； 年轻女性患者或孕龄妇女出现持续性蛋白尿等； 原因不明的发热； 脱发、乏力； 血清补体水平降低。
如何在有效地控制LN活动性病变后获得持续性缓解？ 怎样合理使用免疫抑制剂，在最大限度地发挥其疗 效的同时又使副作用降至最低？ 对于一些难治性病例，是否还有更有效的治疗方案 可供选择？

提纲


诊断思维和程序
治疗原则和方案 新型免疫制剂的临床应用
LN诊断思维和程序
肾脏表现
肾外表现 实验室检查
病理类型 鉴别诊断
狼疮性肾炎的病理组织学分类 （ISN/RPS 2003）

新分类方案是在历次WHO分类(特别 是1982年分类)基础上改进而来，特 别强调了与临床的结合，对临床判 断预后和治疗提供依据，并为疗效 和预后的评价提供可共同应用的病 理性分类信息。
狼疮性肾炎的病理组织学分类 （ISN/RPS 2003）
免疫荧光可见系膜区沉积物
II型 系膜增殖性狼疮性肾炎
光镜下不同程度系膜细胞及基质增殖，伴系膜区沉积 物，光镜下无上皮下沉积物，Βιβλιοθήκη II型 系膜增殖性狼疮性肾炎
免疫荧光及电镜下可见少量孤立性上皮侧或内皮下沉积物
III型 局灶性狼疮性肾炎
累及＜50%的肾小球，病变可表现为活动性或非活动性，病变呈局灶、节 段性或球性分布，毛细血管内或毛细血管外增殖性病变均可出现，伴节段 内皮下沉积物，伴或不伴系膜增殖性病变。

I型 轻微病变性狼疮性肾炎 II型 系膜增殖性狼疮性肾炎 III型 局灶性狼疮性肾炎

III（A）：活动性病变—局灶增殖性LN III（A/C）：活动和慢性化病变—局灶增殖和硬化性LN III（C）：慢性非活动性病变—局灶硬化性LN
IV-S（A）
IV-G（A） IV-S（A/C）

III型 局灶性狼疮性肾炎
III型 局灶性狼疮性肾炎

III型 局灶性狼疮性肾炎
累及＜50%的肾小球，病变可表现为活动性或非活 动性，病变呈局灶、节段性或球性分布，毛细血管内 或毛细血管外增殖性病变均可出现，伴节段内皮下沉 积物，伴或不伴系膜增殖性病变。
III（A）：活动性病变—局灶增殖性LN III（A/C）：活动和慢性化病变—局灶增殖和硬 化性LN III（C）：慢性非活动性病变—局灶硬化性LN
狼疮性肾炎诊治进展
概述

SLE是一类临床表现多系统、多器官损伤及血 清中存在一种或多种自身抗体尤其抗ds-DNA 抗体为特征的弥漫性结缔组织病。肾脏损害 最常见(LN) 。LN是我国最常见的继发性肾炎。 LN患者经过5—20年缓慢进展至肾功能不全， 在我国约占终末期肾病的1－3％。
概述

SLE患者60一80％的可有肾脏受累的临床表现，光镜检 查SLE患者的肾脏累及率高达90％，若加以免疫荧光和 电镜检查，则高达100％。可累及肾小球，肾小管，肾 血管。LN是SLE死亡的主要原因。
肾脏病理
1.
是诊断狼疮性肾炎 的重要措施（特点）
2. 3.
指导临床治疗 判断预后
狼疮性肾炎的病理组织学分类 （ISN/RPS 2003） 2002年国际肾脏病协会 (International Society 0f Nephrology，ISN)和肾脏病理学 会(Renal Pathology Society ，RPS)联合在美 国纽约Columbia大学讨论并修订了WHO狼疮肾 炎的病理学分类，有肾脏病理学家、肾脏病学 家和风湿病学家共23人参加会议，于2004初公 布了新方案，这是迄今为止最新和最具权威的 有关狼疮肾炎的病理学分类系统。