分娩性臂丛神经损伤的诊治进展

分娩性臂丛神经损伤的诊治进展

概要:几个世纪以来，分娩性臂丛神经损伤（产瘫）被认为是上肢的一种先天性畸形。Smellie于1768年首先报告了一例分娩引起的双侧臂丛麻痹，Duchenne（1861）证实了产瘫的分娩性起源，Erb（1875）描述了产瘫所致最常见的 ...

几个世纪以来，分娩性臂丛神经损伤（产瘫）被认为是上肢的一种先天性畸形。Smellie于1768年首先报告了一例分娩引起的双侧臂丛麻痹，Duchenne（1861）证实了产瘫的分娩性起源，Erb（1875）描述了产瘫所致最常见的臂丛上干损伤的典型表现。Seeligmueller（1877）和Klumpke（1885）则分别描述了全臂丛型及下干型产瘫。Kennedy（1903）曾建议对产瘫进行早期神经探查及外科修复并取得一定疗效，但Sever（1925）报告了1100例产瘫的治疗结果，认为经过适当的保守治疗，产瘫患儿大多数可以自行恢复，再通过某些功能重建手术则可使疗效进一步改善。这种以保守治疗为主的观点在产瘫治疗领域持续了相当长的一段时间。80年代开始，Narakas（1981）、Gilbert（1984）等相继采用显微外科手术治疗产瘫，并取得令人满意的结果。目前手术已成为治疗产瘫的主要方法之一。

一、病因与损伤机制根据上海华山医院资料，胎儿超重（大于4000克）、胎位异常及助产技术不当是分娩性臂丛损伤的三大因素。超重及胎位异常易使分娩时颈肩区受到暴力牵拉而产生分离作用，常为肩部卡在耻骨联合后方而头侧屈，或臀位产中头卡在骨盆内，此时用力牵拉一侧身体致臂丛损伤。二、临床分型与诊断传统的Erb-Duchenne（上干型）和Klumpke（下干型）已由Tassin（1984）根据产瘫病理解剖特点的四型分类法取代：第一型-C56损伤：表现为典型的Erb’s麻痹：肩外展、屈肘不能。通常第一个月内开始恢复，4-6个月可完全恢复。病理上多为Sunderland神经损伤I-II型（传导中断或轴索断裂）。第二型-C567损伤：表现为肩外展、屈肘、伸腕不能。大多数病例从6周以后开始恢复，但至6-8个月时可遗留肩关节的内旋内收畸形，6岁时常有肱骨短缩2-3cm。病理上C56多为Sunderland II-III型（III型：神经纤维断裂）、C7多为I-II 型。第三型-C5678T1损伤：表现为全上肢瘫痪，但Horner’s征阴性。此型常留有肩关节内旋内收挛缩畸形及肘关节30?的屈曲畸形。病理上C56多为Sunderland IV-V(神经束或神经干断裂)，C7多为III型，但C8T1累及较轻（多为I-II型），因此大多数患者手功能在1岁以后仍可恢复正常，但25%遗有垂腕畸形。第四型- C5678T1损伤伴Horner’s征阳性：此型C56常为断裂，C78常为撕脱而T1可为不全损伤，也可存在撕脱与断裂的各种组合。产瘫需与以下损伤鉴别： (一)大脑性瘫痪简称脑瘫。其病因包括产前(先天性)、产时(新生儿窒息及颅内出血等)、及产后(外伤及疾病)因素。因助产技术不当导致的脑瘫与产瘫的鉴别诊断尤为重要。脑瘫患儿出生时常有颅内缺氧及出血史，神经系统后遗症除可表现为单瘫外，还可表现为四肢瘫、偏瘫、截瘫等，其麻痹肌群呈肌张力增高、腱反射亢进等上运动神经元受损表现; 而产瘫常表现为单侧上肢受累，其瘫痪肌群呈下运动神经元受损表现(肌张力下降，腱反射减低)，但尚有少数患者两者合并存在使诊断困难。 (二)骨关节损伤分娩时由于胎位异常或助产技术不当可造成肩关节脱位、锁骨骨折、肱骨上端骨骺分离等，患儿可表现为肩关节功能障碍。此时应检查是否同时有屈肘障碍。单一的肩关节活动障碍以骨关

节损伤常见，合并屈肘障碍则以臂丛损伤多见。出生后二周在X片上发现锁骨或肱骨上段显示的骨痂即可明确诊断。三、继发性畸形由于产瘫的损伤机制及病程演变与成人臂丛损伤不同，患儿上肢各关节常会出现各种后遗症严重影响患肢功能。因此后遗症的治疗是产瘫治疗的重要环节。（一）肩关节 Birch(1998)统计，在产瘫的自然病程中，I型产瘫(C56损伤)的10%、II型(C567损伤)35%、III型(C5-T1损伤)的50% 以上、以及所有IV型（C5-T1损伤伴Horner征阳性）的患儿均遗有不同程度的肩关节功能障碍，其中最常见的是肩关节内旋挛缩畸形。顾玉东(1999)根据产瘫后肩外旋及外展受限的机制与程度将其分为以下三型： 1.动力型主动肌萎缩。表现为三角肌、冈上、下肌等收缩无力。此型的治疗原则以修复神经功能或功能重建为主。 2.阻力型主动肌恢复良好，但由于拮抗肌挛缩或肩关节的继发性病变而形成阻力，导致肩外旋及外展障碍。又分下述三型：（1）肩胛下肌挛缩型：表现为肩关节内旋为主的畸形。患肢上臂处于内旋内收、肘关节处于伸直或轻度屈曲、前臂旋前、腕关节及各指处屈曲位，呈典型的“索小费”动作。肩中立位被动外旋小于正常侧一半。挛缩产生的主要机理是肩胛下肌在接受上干支配的同时，还接受中干等的神经支配，由于产瘫的特点常常是中下干损伤轻于上干，故肩胛下肌的恢复总是先于仅受上干支配的外旋外展肌（冈下肌、小圆肌、三角肌、冈上肌）的恢复，这种肌力恢复的不平衡导致了肩胛下肌的挛缩。（2）骨关节病变型：肩关节内旋挛缩的进展结果是肩关节向后半脱位或全脱位，并进一步导致喙突肩峰过长、关节盂畸形(出现真假关节盂等)等继发性病变。检查发现肩关节中立位被动外旋严重受限（≤0?），肩关节后方可触及(半)脱位的肱骨头。肩关节标准正位及腋窝轴位片可明确脱位的类型及关节的继发性改变。（3）大圆肌、背阔肌同步收缩型：表现为大圆肌、背阔肌与外展外旋肌（三角肌、冈上下肌等）在主动肩外展时的同步收缩，从而抵消了肩外展与外旋的力量。同步收缩的诊断需采用四道程肌电图仪：将四个刺激电极分别插入三角肌、冈下肌、大圆肌、背阔肌，嘱患儿用最大力作肩外展，纪录上述四块肌肉的收缩幅度。正常情况下，三角肌、冈下肌收缩时，大圆肌、背阔肌应是松弛的，反之亦然。但在同步兴奋时，可发现在肩外展上举时，这四块肌肉同时有收缩波幅，甚至大圆肌、背阔肌的波幅高于外展外旋肌。同步收缩产生的机理可能在于婴儿的雪旺氏细胞发育尚未成熟，故神经再生趋化性较差，导致再生神经的交叉支配（Cross-innervation）。这类患儿中的相当部分可伴有大圆肌及背阔肌的明显挛缩，此时发现肩关节呈内收为主的畸形，被动外展患肢时可发现肩关节下部有牵制感伴下盂肱角(inferior glenoid-humeral angle)的明显缩小（甚至只有30?，而正常时该角度至少150?）。阻力型的治疗原则以去除阻力、功能重建为主。 3、混合型既有动力肌力量不足又有拮抗肌挛缩或同步收缩。此型的治疗原则以去除阻力、恢复动力神经的功能或同时行功能重建术为主。肩关节外旋挛缩畸形临床少见。Zancolli(1993)认为分娩时的暴力可使冈下肌小圆肌等外旋肌及相应关节囊发生创伤后挛缩，并可直接造成肱骨头向前半脱位或全脱位，而前者可加重脱位。Birch(1998)认为除肩关节后部肌肉及关节囊挛缩外，骨关节畸形是另一个重要的发生因素。在他一组诊断为复杂性后(半)脱位(脱位合并继发性畸形)的病例中，在成功实施复位手术后，约一半病例丧失了肩内旋功能。其原因是处于后倾位的肱骨头在成功复位后成为阻挡肩关节内旋的骨性因素。此外，为预防肩内旋挛缩而长期使用外旋位支架或石膏制动也是引起肩外旋挛缩的较常见的原因，故目前预防性外旋位制动己被摒弃。肩关节外旋挛缩有时可与内旋挛缩同时存在。检查发现患肢自然下垂时有外展倾向。