天疱疮121例临床分析
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ｍａｎ ｔｅ ａ ｙ ｏ ｅ ｈ ｇ ｓ，ｂ ｔｓ ｍｅ ｎ ｗ ｈ ｒ ｐ ｅ ｅ ｒ ｈ ｉ ｃｉｅ ｙ ｃ ｒ ｅ ｕ ｃ ｕ ｅ ｏ ｉ ｉ ｈ ｒ ｐ ｆｐ ｍｐ ｉｕ ｕ ｏ ｅ ｔ ｅ ａ ｙ ｒ ｓ ａ ｃ ｓａ ｔｖ ｌ ａ ｒ ｄ ｏ ｔｂｅ ａ ｓ ｆｓｄｅ ｉ
皮肤性病诊疗学杂志 ２１ 年 ｌ 箜 ！ ００ ２月 Ｚ鲞箜 鱼塑
・
４ｌ １
论 著 ・
天疱疮 １ 例 临床分 析 ２ １
曾抗 ， 贺朝 霞 ， 孙 乐栋 ， 周 再 高
（ 南方 医科大学南方医院皮肤科， 广东 广 州 ５ ０ １天疱 疮的认 识 ， 高 治疗 水 平 。方法 ： 提 回顾 性 分析 ｌ １ 天疱 疮 患 者 的临 床资 ２例 料 。结果 ： 分天疱疮 患者 通过 激 素及 免疫 抑 制 剂 的治疗 均 能获 得 临 床缓 解 ， 疫抑 制 剂 、 浆置 大部 免 血
天疱 疮 是一 种 累 及皮 肤 和 粘 膜 的严 重 的 表皮 内大 疱性 皮肤 病 ， 因 尚不 完全 清 楚 ， 病 目前认 为 是
一
用皮质类 固醇激素和 （ ） 或 免疫抑 制剂治疗 ， 大部 分病例病情可暂时缓解 ， 但往往存 在着不 同程度 的副作用及并发症 。在重症 患者 中 ， 治疗药物 的 副作用及并发症更 多见 、 更重 、 展更快 ，０ 以 发 ６％
Ｔ ｅｍ ｊｒｙ ｆ ａ ｅｔ ｗｔ ｐｍｐ ｉ ｓ ｇ ｔ ｅ ｃ ｎｃｌｅ ｉ ｉｎｂ ｌｅｃ ｒｅｉ ａｄｉ ｕ ｏ ｈ ａ ｉ ｔ ｎｓ ｉ ｅ ｈｇ ｈ ｇｔ ｌ ｉ ｍ ｓ ｏ ｙｇｕｏｏｔ ｏ ｎ ｏ ｔｏ ｐ ｉ ｈ ｕ ｍｉ ｉ ａ ｒ ｓ ｉ ｄ ｍｍ ｎ— ｓｐ ｒｓｉ ｇｎｓ ａｊｖｎ ｔｅａｙ ｕ ｈａ ｍ ｎ ｓｐ ｒｓ ｖ ｇｎｓ ｐａｍａｅｃａ ｇ ，ｎ ｕ ｐｅｓ ｅａｅ ｔ，“ ｄｕａ ｔｈｒｐ ”ｓｃ ｓ ｍ ｕ ｏｕ ｐｅｓ ｅａｅｔ， ｌｓ ｘｈ ｎｅ ｉ— ｖ ｉ ｉ
（ ｅａｔｅ ｔｆＤ ｒ ａｏ ｇ ， ａｆ ｎ ｏ ｉ ｌ Ｓ ｕ ｅｎＭｅｉ ｌ ｎｖ ｓｙ Ｇ ａ ｇｈ ｕ５ ０ １ ， Ｄ ｐ ｒ ｎ ｏ ｅｍ ｔ ｏｙ Ｎ ｎａ ｇＨ ｓ ｔ ， ｏ ｔ ｒ ｄ ａ ｉ ｒ ｔ， ｕ ｎ ｚｏ １５ ５ ｍ ｌ ｐａ ｈ ｃ Ｕ ｅｉ
Ｃ ｉａ ｈｎ ） ．
换、 大剂量丙 种免疫球 蛋 白冲击治疗等 “ 辅助疗 法” 能减 少激 素用 量及 其所 产生 的远期 并 发症 ， 自体外
周血造血干细胞移植有望根治难治性天疱疮。结论： 目前天疱疮的治疗药物仍 以激素为主， 但由于其
副作用 ， 一些新 型 的治疗 方案 的研究正积 极展 开。
［ 关键 词 ］ 天疱疮 ； 皮质 类 固醇激素 ； 免疫 抑制剂 ； 辅 助疗法 ； 干细胞移植
ｃ ｔ ｎ ａ ｅ ｙ ｓｅ ｏｄ ｓｌ ． ｔｌｇ ｕ ｅ ｉｈｅ ａ ｌｏ ｔｍ ｅｌｔａ ｓ ｌ ｎ ａｉｎ ｉ ｘ ｃｅ ａｉ ｓ ｃ ｕｓ ｄ ｂ ｔｒ ｉ ｓｍｏ ｔ Ａｕ ｏｏ ｏ ｓｐ ｒｐ ｒ ｌｂ ｏ ｄ ｓｅ ｃ ｌ ｒ ｎ ｐ ａ ｔｔｏ ｓｅ ｐｅ ｔ ｄ ｏ ｙ ｔ ｅ ｕ ｅ ｎ ｔｅ ｔ ｎ ｆｒ ｆａ ｔｒ ｅ ｈｉｕ ． ｎｃｕ ｉｎ： ｅ ｅ ｔ ｌ ｅ ｃ ｒｉｏｄ ｉ ｔｌ ｔ ｅ ｏ ｂ ｓ ｄ ｉ ｒ ａｍｅ ｔｏ ｅ ｒｃ ｏｙ ｐ ｍｐ ｇ ｓ Ｃｏ ｌｓｏ Ａｔｐｒ ｓ ｎ ，ｇ ｕ ｏ ｏ ｔｃ ｉ ｓｓｉ ｈ ｌ
［ 中图分类 号］ Ｒ ５ ．６ ７ ８ ６ ［ 文献标识 码 ］ Ａ ［ 文章 编号 ］ １７ ６４—８６ （０ ０ ０ ０ １ ｏ ４ ８ ２ １ ） ６— ４ １一 ４
Ｃｌｎ ｃ ｌＡｎａ ｙ ｉ ｆ １ ｉ ｉ ａ ｌ ｓｓ ｏ １ ２ Ｃａ ｅ ｔ ｍ ｐ ｉ ｕｓ ｓ ｓ ｗｉｈ Ｐｅ ｈｇ ＺＥＮ Ｇ ，ＨＥ ａ — ｉ Ｚｈ ｏ ｘ ａ，Ｓ ＵＮ ｅ如 ｎ ，ＺＨＯＵ Ｌ一 ｇ Ｚａｉ ｏ — ｇａ
ｔ ｖ ｎｕ ｒ ｅ ｏ ｓｉ ａ ｍｍｕ ｏ ｌｂ ｌ ｉ ｘｍａ ａ ｅ ｒ ａ ｅ ｔ ｅ ｄ ｓ ｆｇｕ ｏ ｏ ｔ ｏ ｄ ａ ｄ ｌ ｎ ・ ｒ ｏ ｌ－ ｎ ｇｏ ｕｉ ｒ ｕ ｉ ｂ ｃ ｎ ｄ ｃ ｅ ｓ ｈ ｏ ｅ ｏ ｌ ｅ ｅ ｒ ｅ ｉ ｎ ｇ ｔ ｍ ｃ ｍｐｉ ｎ ｔ ｉ ｏ － ｅ －
ｅｆｃｓ ｆ ｔ． ｅ
［ ｅ ｏｄ ］ Ｐｍｐ ｉ ｓ Ｉ ｍ ｎｓｐ ｒｓｉ ｇｎｓ Ａ ｊｖｎ ｅａ ｙ Ｓｅ ｅ ａ ｓ Ｋ ｙＷ ｒ ｓ ｅ ｈｇ ； ｍ ｕ ｏｕ ｐｅｓ ｅａｅｔ； ｄ ａ ｔｈ ｒｐ ； ｔｍ ｃｌｔ ｎ — ｕ ｖ ｕ ｔ ｌｒ
ｐａ ｔｔ ｎ ｌ ｎａ ｉ ｏ
种 自身免疫性疾病 ， 其可累及全身皮肤及黏膜 ，
［ ｓ ａｔ Ｏｂｅｔ ｅ Ｔ ｎ ａ ｃ ｅｕ ｄｒ ａ ｄｎ ｆ ｅ ｐ ｉ ｓ ｎ ｒｖ ｅ ｅｐ ｎｅｏ Ａｂｔ ｃ］ ｒ ｊｃｉ ： ｏｅｈ ｎ ｅｔ ｎ ｅｓ ｎ ｉｇ ｍ ｈｇ ｄｉ ｏｅｔ ｓｏ ｓ ｆ ｖ ｈ ｔ ｏｐ ｕ ａ ｍｐ ｈｒ
ｔｅ ｔ ｎ ．Ｍ ｅ ｈ ｄｓ： ｔｏ ｐ ｃ ｉｅ ａ ａ ｙ ｉ ｆｃｉ ｉａ ａａ ｉ ２１ ｃ ｓ ｓｗｉｈ ｐ ｍｐ ｉｕ ． ｓ ｔ ｒ ａｍｅ ｔ ｔｏ Ｒｅｒ ｓ ｅ ｔ ｎ ｌｓｓｏ ｌｎ ｃ ｌｄ ｔ ｎ １ ａ ｅ ｔ ｅ ｈ ｇ ｓ Ｒｅ ｕｌ ｖ ｓ：
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天疱疮 １ 例 临床分 析 ２ １
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天疱 疮 是一 种 累 及皮 肤 和 粘 膜 的严 重 的 表皮 内大 疱性 皮肤 病 ， 因 尚不 完全 清 楚 ， 病 目前认 为 是
一
用皮质类 固醇激素和 （ ） 或 免疫抑 制剂治疗 ， 大部 分病例病情可暂时缓解 ， 但往往存 在着不 同程度 的副作用及并发症 。在重症 患者 中 ， 治疗药物 的 副作用及并发症更 多见 、 更重 、 展更快 ，０ 以 发 ６％
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周血造血干细胞移植有望根治难治性天疱疮。结论： 目前天疱疮的治疗药物仍 以激素为主， 但由于其
副作用 ， 一些新 型 的治疗 方案 的研究正积 极展 开。
［ 关键 词 ］ 天疱疮 ； 皮质 类 固醇激素 ； 免疫 抑制剂 ； 辅 助疗法 ； 干细胞移植
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［ 中图分类 号］ Ｒ ５ ．６ ７ ８ ６ ［ 文献标识 码 ］ Ａ ［ 文章 编号 ］ １７ ６４—８６ （０ ０ ０ ０ １ ｏ ４ ８ ２ １ ） ６— ４ １一 ４
Ｃｌｎ ｃ ｌＡｎａ ｙ ｉ ｆ １ ｉ ｉ ａ ｌ ｓｓ ｏ １ ２ Ｃａ ｅ ｔ ｍ ｐ ｉ ｕｓ ｓ ｓ ｗｉｈ Ｐｅ ｈｇ ＺＥＮ Ｇ ，ＨＥ ａ — ｉ Ｚｈ ｏ ｘ ａ，Ｓ ＵＮ ｅ如 ｎ ，ＺＨＯＵ Ｌ一 ｇ Ｚａｉ ｏ — ｇａ
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［ ｅ ｏｄ ］ Ｐｍｐ ｉ ｓ Ｉ ｍ ｎｓｐ ｒｓｉ ｇｎｓ Ａ ｊｖｎ ｅａ ｙ Ｓｅ ｅ ａ ｓ Ｋ ｙＷ ｒ ｓ ｅ ｈｇ ； ｍ ｕ ｏｕ ｐｅｓ ｅａｅｔ； ｄ ａ ｔｈ ｒｐ ； ｔｍ ｃｌｔ ｎ — ｕ ｖ ｕ ｔ ｌｒ
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种 自身免疫性疾病 ， 其可累及全身皮肤及黏膜 ，
［ ｓ ａｔ Ｏｂｅｔ ｅ Ｔ ｎ ａ ｃ ｅｕ ｄｒ ａ ｄｎ ｆ ｅ ｐ ｉ ｓ ｎ ｒｖ ｅ ｅｐ ｎｅｏ Ａｂｔ ｃ］ ｒ ｊｃｉ ： ｏｅｈ ｎ ｅｔ ｎ ｅｓ ｎ ｉｇ ｍ ｈｇ ｄｉ ｏｅｔ ｓｏ ｓ ｆ ｖ ｈ ｔ ｏｐ ｕ ａ ｍｐ ｈｒ
ｔｅ ｔ ｎ ．Ｍ ｅ ｈ ｄｓ： ｔｏ ｐ ｃ ｉｅ ａ ａ ｙ ｉ ｆｃｉ ｉａ ａａ ｉ ２１ ｃ ｓ ｓｗｉｈ ｐ ｍｐ ｉｕ ． ｓ ｔ ｒ ａｍｅ ｔ ｔｏ Ｒｅｒ ｓ ｅ ｔ ｎ ｌｓｓｏ ｌｎ ｃ ｌｄ ｔ ｎ １ ａ ｅ ｔ ｅ ｈ ｇ ｓ Ｒｅ ｕｌ ｖ ｓ：