天疱疮121例临床分析

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118例天疱疮患者临床分析

118例天疱疮患者临床分析

3 , 8例 中度 1 例 ( 2 , 9例 )重度 P 1 男 例 女 ; VB患者 1 , 7例 中度 1 3例 ,轻度 l 。在 P 例 V患者 中 ,V P A重度 患者 的发 生率 为 7 %,V 8 P B重 度患 者的发生率为 5 %。 P A患者中 , 6 在 V 男性重度 患者 的发生率 为 8 %, 9 女性重度患者的发生率为 7 %。 0
表 1 天 疱 疮 评 分 标 准
评 分 0 1 2 3
为伴有明显黏膜受累者 (V 及无黏膜受累者( V ) V患者 P A) P B 。P 中男 4 例 (4 , 3 3 5 %)女 7例(6 , 4 %)两性发病率大致相 同。 V P A患 者中男 1 例 (9 , 3 9 3%)女 O例( 1 , 明显多于男性 。 V 6%)女性 P B患 者中男 2 4例(8 , 7 (20。 E患者中男 2 7 %)女 例 2 o) P / 2例( 1 , 7 %)女
2 04 ) 0 0 0 ( 复旦大学附属华山医院皮肤科 ,上海 【 关键词】 天疱疮 ;临床分析
【 图分 类号 】 R 5 . 中 7 86 6 【 献标识码】 B 文 【 文章 编 号】 10 — 9 3 2 0 ) 10 2 — 2 0 0 4 6 (0 8 0 — 0 3 0
1 治 疗 . 4
维普资讯
临床皮肤科杂志 2 0 年 3 08 7卷第 1 期
J l em tlJn a 0 8 V 1 7 N . i D r a , aur 2 0 , o. , o1 Cn o y 3
2 3
论 著
1 例天疱疮患者 临床分析 8 1
罗光浦 ,黄 琼 ,翁孟武
1 . 实 验 室 检查 3
受累皮损数( 个) 0 1 2 3 4 5 t6 -  ̄ > 控制病情所需泼尼松剂量( gd m /)不用药 ≤1 1~ 9 5 ~ 9 >9 5 64 08 t 0

天疱疮病例讨论-文档资料

天疱疮病例讨论-文档资料
天疱疮病例汇报
1
A.认识过程
主诉
13岁,男性患儿 全身反复水疱、破溃2月余。
现病史
患儿于2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑,自觉瘙痒,其后 出现全身散发红斑、丘疹、水疱、大疱,疱壁松弛,易破溃结痂, 曾于外院诊断为“脓疱疮”给予治疗,效果欠佳,遂来就诊。
既往史:患儿既往健康,足月顺产,家族中无类似患者。
7
A.认识过程
➢ 临床表现: ①皮肤出现松弛性水疱和大疱,易破; ②水疱和大疱破溃后形成顽固性糜烂; ③可见的黏膜区域出现非感染性水疱或糜烂; ④Nikolsky征阳性。
➢ 组织病理:表皮细胞间水疱形成(棘层松解)。
➢ 免疫诊断指标: ①皮损区域或皮损周围正常皮肤DIF示IgG和(或)补体沉积于表皮 细胞间; ②IIF检测到血清中出现抗细胞间抗体或ELISA检测到血清中出现抗Dsg 抗体。
5
A.认识过程
寻常型天疱疮
诊断依据: 1、临床表现: 2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑,自觉瘙痒,其后出 现全身散发红斑、丘疹、水疱、大疱,疱壁松弛,易破溃结痂 2、组织病理:表皮内、基底层上水疱形成,疱内见大量棘层松解细胞及炎 性渗出,真皮浅层小血管周围淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润 3、免疫病理:间接免疫荧光(IIF): 天疱疮抗体强阳性(1:1280)
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血浆置换或免疫吸附 不论血浆置换还是免疫吸附,只是清除血浆中致病抗体,需与激素和 免疫抑制剂联合应用,以抑制抗体的产生
IVIG 多用于常规治疗无效的顽固性疾病或出现激素或免疫抑制剂禁忌证的 患者。多与激素及免疫抑制剂联合应用,与利妥昔单抗合用效果更佳

天疱疮患者并发感染的临床分析

天疱疮患者并发感染的临床分析
2 0 1 7年 第 4卷第 2 8期
2O1 7 VO1 . 4 N O. 28
临床医药文献杂志
J o u r n a l o f Cl i n i c a l Me d i c a l 5 4 09
天疱疮 患者并发感染 的临床分析
焦健 霞
( 内 蒙 古 科技 大 学 包头 医 学 院 第 一附 属 医 院 , 内 蒙古 包 头
1 . 2 方 法 本 组 患 者 均 给 予 个 性 化 对 症 治 疗 和 护 理 干 预 。 基 础 治
疗 手 段为 纠 正 水 电解 质 紊 乱 、调 节 酸碱 平 衡 、 营养 支 持 3 讨 论 等 , 在 此 基 础 上 采 用 药 物 治 疗 ,首 选 药 物 为 泼 尼 松 、 甲 基 天 疱疮 是一 种 慢 性 、复 发 性 皮肤 病 ,又分 为 四种类 泼尼 松龙 等 ,个 别患 者需联合 应用 环磷酰 胺 、 甲氨蝶 呤、 型 :寻 常 型 、 增殖 型 、 落 叶 型 以及 红 斑 型 J 。 临床 上针 对 天 环孢素等 ,或大剂量静脉注射人 免疫 球蛋 白…;合 并感染者 疱疮 一般是 采用 药物治疗 ,首选 药物为泼 尼松 ,或等量 效 给 予 抗 感 染 药 物 , 如 聚 维 酮 碘 、 贝 复 济 等 , 并 给 予 胃粘 膜 用 的 甲基 泼 尼 松 龙 。但 在 治 疗 过 程 中 , 患 者 可 能 会 出现 一 保 护 剂 】 。 些并 发症 ,如感染 、高血 压 、高 血糖 、股 骨头坏 死等 ,而 1 . 3 疗 效 评 价 其 中,最 常见的并发症当属感染 ] 。天疱疮 并发感 染后 ,若 显 效 :皮 疹 完 全 消 退 , 无 新 发 皮 疹 ;有 效 : 皮 疹 消 退 得不 到及时 有效 的处理 ,严重者 可能会致 死 ,因此应重视 7 0 %以上,无新发皮疹 ;无效 :皮疹消退不 明显,出现新发 对感染的预防和治疗 。 皮 疹 ,或 死 亡 。 根 据本 次 研 究 结果 示 :本 组经 治 疗后 ,显 效 的有 4 9 1 . 4 统 计 学 分 析 例 ( 6 1 . 2 5 %) 、有 效 的有2 4 例 ( 3 0 . 0 0 %)、无 效 的有 7 例 对 以上所有临床研 究数据均 利用S P S S 1 9 . 0 统计 学软件 ( 8 . 7 5 % ),临床 总有 效率 为9 1 . 2 5 %。本 组 中并发感染 的 来进 行分 析和 统计 ,计量 资料用 均数 ±标准 差 ( i ±S ) 表 共有2 9 例 ,感 染发生 率为3 6 . 2 5 %。2 9 例感 染病 例 中,皮肤 示 ,并采用f 检验 ,计数资料采 用[ n( % )] 表 示 ,并 采 用 卡 感 染的 有2 1 例 、 口腔念 珠菌 感染 的有5 例 、肺 部 感 染 的 有 方 检 验 , 以P<0 . 0 5 为差异有统计学意义f 2 ] 。 4 例 、尿路 感 染的 有4 例 、败 血症 的有3 例 。标 本培 养示 ,

皮肤科晋升副主任(主任)医师病例分析专题报告(寻常型天疱疮病例分析)

皮肤科晋升副主任(主任)医师病例分析专题报告(寻常型天疱疮病例分析)

皮肤科晋升副主任(主任)医师病例分析专题报告单位:***姓名:***现任专业技术职务:***申报专业技术职务:***2022年**月**日寻常型天疱疮病例分析一、病史描述患者女,22岁,因双颊黏膜反复起疱8个月,于2010年9月15日就诊于北京大学口腔医院中医黏膜科。

8个月前患者无诱因出现双颊黏膜反复交替起疱,黄豆大小,自行破溃后糜烂、疼痛,当时发热,体温38℃,当地医院静脉注射抗生素后退烧,起疱持续1个月后自行缓解。

4个月前出现舌背裂纹、粗糙感,牙龈及舌背进食时疼痛。

15天前右前臂皮肤见疱样病损,就诊于“山东皮肤病医院”,诊断“天疱疮”,建议皮肤病损活检HE+DIF染色及IIF检查,后因皮肤处疱样病损破溃后自行愈合未行该检查。

当时查血常规、唾液念珠菌培养均未见异常。

口腔检查:牙龈及双颊黏膜广泛水肿发白,可见散在充血糜烂,以下前牙唇侧游离龈及附着龈为主,牙龈似剥脱性龈炎表现(见图1)。

舌体广泛水肿,舌背见数条沟纹,深1~2mm,长短不一,双侧舌缘各见一小糜烂面,舌苔黄厚,舌乳头过长(见图2)。

唇颊粘膜、牙龈及舌部病损边缘扩展(+)(见图3)。

皮肤未见明显病损。

初诊印象为寻常型天疱疮。

9月20日复诊检查发现:左颈部及右小腿内侧皮肤各见一疱样病损,直径约0.2 cm,疱壁薄,泡液清亮。

见图4。

二、实验室检查颊粘膜、牙龈及舌部脱落细胞分别涂片Giemsa染色:均可见大量天疱疮细胞。

间接免疫荧光IgG阳性,滴度1:320,C3阳性,均为棘细胞间抗体。

PPD(+),红斑,1.3×1 cm2。

生化Ⅰ、钾钠氯、胸片、便潜血均未见异常。

三、讨论天疱疮(pemphigus)是一类严重的、慢性的黏膜-皮肤自身免疫大疱性疾病,可危及生命。

临床上根据皮肤损害特点可以分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型,其中寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris,PV)最为常见,其发生口腔黏膜损害也最为多见,同时也是四型中最重的一型。

天疱疮128例临床分析

天疱疮128例临床分析

天疱疮128例临床分析天疱疮(Pemphigus)是一种罕见而严重的自身免疫性皮肤病,其特点是皮肤和黏膜的大水疱和溃疡。

在本文中,我们将对128例天疱疮患者的临床表现、治疗方法和预后进行分析。

一、病例分析1. 患者特征这128例天疱疮患者中,男性占54.7%,女性占45.3%。

年龄分布在13岁到85岁之间,平均年龄为52.4岁。

其中,34例为糖皮质激素相关性天疱疮,94例为非糖皮质激素相关性天疱疮。

2. 临床表现大部分患者最初出现口腔病变,表现为口腔黏膜疱疹和溃疡。

随后,皮肤病变逐渐出现,病情逐渐加重。

皮肤病变常见于躯干、四肢和头皮,表现为水疱、糜烂和溃疡。

其他常见症状包括发热、乏力和体重减轻。

二、诊断方法1. 临床检查天疱疮的临床表现一般可以给出初步的诊断。

医生会仔细观察患者的皮肤病变和口腔黏膜疱疹,并进行综合评估。

然而,临床检查并不足以确诊天疱疮,需要进一步的实验室检查。

2. 实验室检查常用的实验室检查包括皮肤组织活检和免疫荧光染色。

皮肤组织活检可以展示表皮上皮细胞间的病理变化,如瘘腔形成和松解。

免疫荧光染色可以显示抗天疱疮抗体的沉积,进一步确诊天疱疮。

三、治疗方法1. 糖皮质激素治疗糖皮质激素是天疱疮的首选治疗药物。

通常,患者会口服大剂量的泼尼松治疗,并逐渐减量。

此外,局部涂抹皮质激素药膏可以帮助控制皮肤病变。

2. 免疫抑制剂治疗如果糖皮质激素治疗效果不佳,可以考虑联合使用免疫抑制剂。

如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。

这些药物可以抑制免疫系统的异常反应,减少天疱疮的病情。

3. 其他治疗方法对于一些难治性的天疱疮病例,常规药物治疗效果不佳。

可以尝试光疗、静脉免疫球蛋白和局部脉冲激光治疗等。

这些治疗方法需要在专业医生的指导下进行。

四、预后分析天疱疮的预后通常与治疗的早期干预有关。

早期检查、诊断和治疗对于控制病情的进展非常重要。

在我们的研究中,经过治疗,患者的皮肤和口腔病变大部分都有所缓解,生活质量也得到了提高。

天疱疮160例临床分析以及死亡病例原因分析

天疱疮160例临床分析以及死亡病例原因分析

天疱疮160例临床分析以及死亡病例原因分析周夕湲;赵蓓;陈学军;杨雁【摘要】Objective In order to summarize the clinical features,treatment and the cause of death with pemphigus.Methods The clinical data of 160 patients were analyzed retrospectively.Results The nonstandard use of steroids and psychology agents were the most common causes and aggravating factors of pemphigus.The positive rate of anti-desmoglein 1/3 was 89%.Differences were statistically significant among the groups of mild,moderate and severe in the dose of steroid and hospitalization time.The death cases were common in pemphigus vulgaris and severe pemphigus,and the main cause of death was pneumonia.Conclusion The standard use of steroids associated with psychological care could reduce the recurrence of pemphigus.The anti-desmoglein 1/3 test should be a routine examination of pemphigus.The classification of pemphigus is the factor influencing the doses of steroid of pemphigus.The main cause of death is infection.%目的总结天疱疮的临床特点、治疗方法及死亡原因.方法对161例天疱疮临床资料进行回顾性分析.结果常见诱因和加重因素为不规则使用激素和精神因素,抗Dsg1/3的阳性率为89%,轻、中、重型的激素使用量和住院天数差异有统计学意义,死亡常见于寻常型和重型天疱疮,肺炎为死亡常见的原因.结论规则使用激素和加强患者心理教育可减少疾病复发,抗Dsgl/3可作为天疱疮常规检查,病情分型影响激素的用量,感染是死亡的常见原因.【期刊名称】《中国中西医结合皮肤性病学杂志》【年(卷),期】2017(016)004【总页数】3页(P304-306)【关键词】天疱疮;临床分析;死亡原因【作者】周夕湲;赵蓓;陈学军;杨雁【作者单位】四川省医学科学院·四川省人民医院,成都610072;四川省医学科学院·四川省人民医院,成都610072;四川省医学科学院·四川省人民医院,成都610072;四川省医学科学院·四川省人民医院,成都610072【正文语种】中文【中图分类】R758.66天疱疮是一种自身免疫性大疱性疾病,可累及皮肤及黏膜,死亡率为5%~10%左右[1]。

天疱疮临床诊治分析

天疱疮临床诊治分析

时间 、 激素 减量前时 问 以及 住 院时间 比较差异有 统计 学意 义 ( P< 0 . 0 5 ) ; 而与激素治疗组 相 比, 激素联合 免疫抑 制剂治疗
组 在重症 组 的 最大 控 制 量 上 比较 差 异 有 统 汁学 意 义 ( P< 0 . 0 5 ) 。此外无论在 轻症组 还是重症组 , 激素联合 免疫 抑制剂 治 疗组 的病情控制时 间 、 激素减 量前时 间 以及住 院 时间均 优 于激素治疗组 , 具有统计 学意义 ( P<0 . 0 5 ) 。具 体情况详见 表
临床 资料进行 回顾 性分 析 , 根据病情特征分为轻症组 和重症组 , 并 根据治疗方 案不同分为激 素治疗组 和激素联合免疫 抑制剂组 。 利用统计学方 法比较分析天疱疮 临床诊治 中的激素用量指标 。结 果 : 轻症组 与重症组 相 比无论是在 激素治疗组还是 激素联合免 疫抑制剂治疗 组 , 其激素初始量 、 最大控制量 、 病情控制时 问、 激素减 量前 时 间以及 住院 时间 比较差 异有统计 学意义 ( P< 0 . 0 5 ) ;
1 . 1 一般 资料 : 选取 2 0 0 9年 3月 ~ 2 0 1 3年 1 2月于我院进行
治疗 的 1 9 0例天疱疮 患者 的临 床资 料进行 回顾 性分 析 , 其 中 男1 0 3例 , 女 8 7例 , 年龄 3 5~ 7 9岁 , 平均 ( 5 2±1 0 . 1 8 ) 岁。所
素类 药物 , 各种类型 的免疫 抑制 剂也 常用 于辅助 治疗 。本 研究 通过回顾 性分 析 临床对 天疱疮 的诊 治过 程及效 果 , 试 图
寻找 临床合理诊治 天疱疮 的 方案 , 为改 善天疱 疮治 疗效果 以 及预后提供临床依 据。现报告如下。

86例天疱疮临床病例分析

86例天疱疮临床病例分析

86例天疱疮临床病例分析目的对比不同给药方案治疗轻重度天疱疮患者的激素初始量、最大控制量、病情控制累计量。

探讨影响激素用量的指标及有效激素初始量。

方法收集2009年5月~2015年12月我院收治的86例天疱疮患者临床资料,依据治疗方案分为激素治疗组(A组)与激素联合其它药物治疗组(B组);根据皮损评分分为轻度(ABSIS评分≤50分)与重度(ABSIS评分>50分)两组;利用SPSS12.0分析各组数据间差异有无统计学意义。

结果轻度组与重度组患者的各对应数据均有统计学差异。

B组的激素初始量、最大控制量与A组对应数据的差异均有统计学意义(P<0.05),而病情控制累计量无统计学差异(P>0.05)。

结论天疱疮病情轻重是影响患者激素初始量、最大控制量、病情控制累计量的重要因素。

激素辅助治疗可有效降低糖皮质激素应用的初始量。

[Abstract] Objective To compare the different drug regimens to the initial dosage,maximum dosage,maximum dosage of patients with mild severe pemphigus,and to investigate the effect of hormone dosage and the initial amount of effective hormone. Methods 86 patients with pemphigus treated in our hospital from May 2009 to December 2015 were selected. According to different treatment regimens,they were divided into hormone treatment group (group A)and hormone combined with other drug treatment group (group B). According to skin lesion score,they were divided into mild group (ABSIS score ≤ 50 divided)and severe group and severity (ABSIS score>50). SPSS12.0 was used to analyze the statistical significance of the differences between the data. Results The difference of the corresponding data in both mild and severe patients were statistically significant. In addition,the difference of the initial dosage,maximum dosage to control disease per day of steroids in both group A and group B was statistically significant (P<0.05),but there was no statistical difference on cumulative dosage of steroids in both group A and group B (P>0.05). Conclusion The severity of the disease is an important factor affecting the initial dosage,maximum dosage to control disease per day,cumulative dosage of disease control of steroids. Steroids with adjunctive therapy can effectively reduce the initial dosage of glucocorticoid.[Key words] Pemphigus;ABSIS score;Initial dose of hormones目前關于天疱疮的发病原因仍不完全清楚,在多基因遗传背景下,涉及到免疫、环境、药物、肿瘤等多方面原因,其发病与职业的关系尚无明确定论[1]。

58例天疱疮临床病例分析的开题报告

58例天疱疮临床病例分析的开题报告

58例天疱疮临床病例分析的开题报告
一、研究背景和目的
天疱疮是一种罕见的、以高度自身免疫反应为主的疾病,临床上表现为皮肤和(或)黏膜出现大大小小的水疱、疱疹、糜烂等,给患者的生活带来了巨大的困扰和痛苦。

在临床实践中,天疱疮的病因和发病机制尚未完全明确,治疗效果不尽如人意,因此对于天疱疮病例进行深入分析和研究具有重要意义。

本研究的目的是分析58例天疱疮的临床病例,探讨该疾病的临床特点、诊断和治疗经验,为临床医生提供指导和参考,同时促进对该疾病的认识和治疗的进一步研究。

二、研究方法和流程
本研究将收集到的58例天疱疮患者的就诊资料进行搜集和整理,包括病史、临床表现、治疗方案、治疗效果等信息。

之后对每位患者进行详细的统计和分析,对其临床病情进行初步归纳和总结,最终得出相应的结论和建议。

三、研究预期成果和意义
通过对58例天疱疮患者的临床病例进行细致的分析,我们可以更加深入地了解该疾病的临床表现、诊断标准、治疗方法等方面的特点和规律,为临床医生提供更为有力的指导和参考。

同时,本研究可以促进对该疾病的认识和治疗的进一步深入研究,对于提高该疾病的预后和患者的生存质量有着重要的意义。

重症天疱疮30例治疗分析

重症天疱疮30例治疗分析

良反应发生率近似 , 说明亚胺培南西 司他 丁和莫西 沙星均 用 药安全 。所 以亚胺 培南西 司他 丁在 重症 复杂性 尿路感 染 治 疗中疗效 显著 , 且治 疗成本 低 , 用药安 全 , 优于莫 西沙 星 , 值
得临床借鉴 。
3 讨 论




重 症 复杂 性 尿 路 感 染 的抗 菌 药 物 治 疗 中 , 主 要 的 抗 菌 药
果: 经 治疗后 , 3 0例患者 中治愈 1 9 例, 显效 7例 , 有效 4例 , 治愈率 6 3 . 3 3 %, 总有效率为 1 0 0 %。治疗过 程中 , 低血钾 发生率为 2 6 . 6 7 , 高 血糖 发 生 率 2 0 . 0 0 , 高血 压发 生 率 1 0 . 0 0 , 皮 肤 感 染发 生 率 1 0 . 0 0 , 并发 症 发 生 率为 5 3 . 3 3 。经治疗后 , 患者 的丙 氨酸氨基转移酶水平 、 白细胞计 数均较 治疗前 有 明显下降 ( P<0 . o 1 ) , 血 钾水平 有 明 显 上升 ( P<0 . 0 1 ) 。结论 : 重症天疱疮 首选 足量糖皮质激素治疗 , 为提高疗效 、 减少并发症 可联合 给予 免疫抑制 剂治
2 . 4 两组 成 本 效 果 和 敏 感 度 比较
亚 胺 培 南 组 治 疗 成 本 平
定 了每 组 的治 疗 成 本 , 进行成本效果 分析 , 结果显示 , 亚 胺 培
均为 5 3 5 5元 , 莫 西沙星组 治疗 成本 为 5 1 3 0元 。成 本 效 果
南组 的成本效果低 于莫 西沙星组 , 说 明亚胺培南 西司他 丁治 疗重症复杂性 尿 路感 染 时不 但 临床 效果 显 著 , 同时用 药 经 济, 能够 降低患者治疗成本 。在两组治疗 过程 中肝 肾功能 检

天疱疮的临床治疗效果分析

天疱疮的临床治疗效果分析
表1 两组 患者 临床 疗 效对 比[ n( %)]
1 资料与 方法 1 . 1一般资料
选取 本院2 0 1 0 年6 月至2 0 1 2 年6 月期间收治 的天疱疮患者共5 6 例, 其 中男性 患者 3 0 例 ,女性 患者2 6 例 ,年 龄3 0  ̄ 8 5 岁 ,平均 年 龄为6 2
照组 患者 治愈 共 8 例 ,好 转共 7 例 ,无效 共 1 3例 ,总 有 效率 为 5 3 . 6 %。 两组患 者 治疗 效果 具 有显著 性 差 异 , P < O . 0 5 。 对 两组 患者 在 治疗 过 程 中的不 良反应 进行 分析可得 ,观 察组 患者在 治疗过 程 中 发生不 良反 应共 2例 ,不 良反应 发 生率 为 7 . 1 %,对 照 组 患者在 治疗 过 程 中 发
2 5 6 ・临床研究 ・
M a y 2 0 1 4 , V o 1 . 1 2 , N o . 1 4
天疱 疮的临床 治疗效果分析
冯 莉
( 辽宁省本溪市铁路医院皮肤科 ,辽宁 本溪 1 1 7 0 0 0 )
【 摘 要】 目的 分析 与探 讨 采 用霉 酚酸 酯 治疗 天疱疮 的 I l 盏 床 疗 效。方 法 选取 本院 2 0 1 0 年 6月至 2 0 1 2 年 6月期 间收 治的 天疤疮 患者 共 5 6例 ,
随机将 其 分为 2组 ,观 察 组 2 8例 ,对照 组 2 8例 ,观 察 组 惠者 使 用霉 酚酸 酯联 合 强 的松 进行 治疗 ,对 照 组患者 采 用雷公 藤 多苷联 合 强的松
进 行 治疗 。对 比 两组 患者 的 临床 疗 效 与治疗 安 全性 。结果 观 察组 患者 治愈 共 l 5 例 ,好 转共 1 O例 ,无效共 3例 ,总有 效率 为 8 9 - 3 % ;对

皮肤科病例讨论记录(天疱疮)

皮肤科病例讨论记录(天疱疮)
时 间
2013.3.29
地 点
皮肤科医生办公室
参加人员
岳海华主治医师蒋洪涛医师 徐嫒医师 杜小青住院医师
饶海凤护士长 何长新护师 实习医师1人 实习护士1人
主持人
岳海华
患者姓名
向正能
性别

年龄
72岁
住院号
201301917
床号
6
诊 断
天疱疮
讨论记录:
实习医师汇报病史:向正能,男,72岁,因“红斑、水疱、糜烂伴痒痛2月,加重1月"于2012年3月11日14时49分入院。2年前患者不明诱因全身出现泛发红斑、水疱,以头面部、躯干、双上肢为著,初起疱液清亮,继而变浑浊,局部皮肤红肿,片状糜烂,少量黄色分泌物渗出,伴瘙痒及疼痛不适,就诊于贵阳某医院予以输液治疗(具体药物不详)后,病情好转出院,1月前在家吃鱼腥饮食后,上诉症状再发加重,大片皮肤红斑、糜烂、渗出,感瘙痒及疼痛不适,未诉全身乏力、畏寒、发热,无恶心、呕吐、腹泻等不适。院外未做特殊处理,今为了系统诊治特就诊于我院,门诊以"寻常型天疱疮"收住我科,病来精神、饮食尚可,睡眠欠佳,大小便正常,体重无明显变化。1年前患者在当地卫生院诊断有"高血压"病史,最高血压170/95mmHg,自行就诊中药予以中草药口服治疗,至今未诉头昏不适。否认"肝炎、伤寒、结核"等传染病史;无"糖尿病、心脏病"等遗传病史。无外伤史、手术史、输血史;无食药物过敏史;家庭成员均体健,否认"高血压、糖尿病、肿瘤"等家族倾向疾病病史,
辅助检查:WBC12.3x10^9/L↑、L17.5%↓、N73.8%↑、RBC4.55x10^12/L、HGB125g/l;心电图回示:窦性心律,心率95次/分,血生化回示:葡萄糖8.2mmol/L(餐后血糖),余未见明显异常。胸片回示:未见明显异常。

天疱疮的研究状况

天疱疮的研究状况

天疱疮的研究状况天疱疮是一种常见的粘膜病。

研究天疱疮的病因和治疗对提高天疱疮的治疗水平有积极的意义。

本文旨在对天疱疮的病因及治疗相关研究进展进行全面、系统的论述。

标签:天疱疮,研究状况天疱疮是一种原因不明的大疱性自身免疫性疾病,可累及全身皮肤及黏膜,是一种严重的易致死性疾。

可发生于任何年龄,临床上最多见于中老年人。

病损表现以上皮内棘细胞层松解和上皮内疱(或裂隙)为特征。

可单发于口腔黏膜或皮肤,亦可表现为口腔损害伴皮肤损害。

临床上根据皮肤损害特点可分为寻常型、增值型、落叶型和红斑型。

该病临床少见,男女发病率无明显差别,重症患者头皮和口腔黏膜受累率高于轻中症患者。

在基层很多医生对该病缺乏了解,误诊率很高。

尤其以口腔黏膜为首发部位时常被误诊为口腔溃疡,提示对基层医生应该加强相关知识的培训。

本文对其病因、临床特点及治疗进行综述。

1.1 发病学说现在有很多与天疱疮发病机制相关的假说,如桥粒芯蛋白补偿假说,复合物打击假说,自身抗体导致细胞凋亡的假说和基底细胞皱缩的假说。

其中最常用的是桥粒芯蛋白补偿假说[1]。

1.2 发病机制天疱疮发病主要有两个阶段,第一阶段出现低滴度自身抗体,第二阶段抗体滴度明显上升,诱发临床表现[2]。

研究表明,抗Dsg 自身抗体与Dsg 细胞外功能区的特异性表位相结合,诱发表皮细胞相互分离。

该表位含有经典的钙粘素分子间相互作用的内部重复序列结构,但其特性仍不清楚。

学者们推测其发病机制为:(1)直接损伤角质形成细胞Dsg分子间的结合,从而下调它们的粘附功能,或是这些蛋白磷酸化作用的果;(2)抗体激活跨膜信号途径;(3)改变桥粒靶抗原Dsg1与Dsg3之间的平衡[3]。

桥粒的胞浆蛋白有两种,一种是Dsg,另一种是桥斑珠蛋白(plakoglobin),即γ-连环蛋白,它参与桥粒复合体和角蛋白中间丝(keratin intermediate filaments)的连接,并与其它非糖基化蛋白(包括桥斑蛋白)形成桥粒的电子致密斑。

117例口腔天疱疮临床资料分析

117例口腔天疱疮临床资料分析
中 国 中两 医 结 合 皮 肤 性 病 学 杂 志 2 1 第 9卷第 3期 0 0年

1 5・ 7
17例 口腔天疱疮 临床资料分析 1
黄 丽丽 , 张桂 荣 , 李铁 男 。
(. 阳市 E腔 医 院 , 阳 100 ;. 阳市 第七 人 民医 院 , 阳 10 0 ) 1 沈 l 沈 10 12沈 沈 10 3
疗效标准 : 痊愈 为皮损 全部消退 ; 显效 为临床症状消失 , 皮损
消 退 7 %~ 0 0 9 %,仍 有 少 量 新 发 疹 ;好 转 为 临 床 症 状 部 分 消 失 , 损 消 退 3 %~ 0 , 有 新 发 疹 ; 效 为 临 床 症 状 改 善 皮 0 7% 仍 无 不 明 显 , 损 消 退 小 于 3 %。 皮 0 结果 : 愈 2 痊 7例 (31 , 效 5 2 .%) 显 2例 (44 )好 转 3 4. , % 2 例 ( 7 % )无 效 6例 (.%) 2. , 4 51 。
1 7 年 龄 1 ~ 8岁 , 均 年 龄 4 . ; 史 7 ~ 8年 , 均 . , 1 58 平 02岁 病 d1 平
2 . ; 院治疗 8 。 37 住 d 7例
1 部位 . 2 舌 侧 缘 15例 , 下 颌 面 9 1 舌 5例 , 龈 6 齿 5例 , 上腭 8 6例 , 黏 膜 13例 , 黏 膜 8 颊 0 唇 9例 。
善预后 。
1 分型 . 3
在病程 中伴 有皮肤天疱疮 1 2例 ,其 中寻常 型 1
9 3例 (95 , 殖 型 5例 ( . )红 斑 型 7例 (% )落 叶型 7 .%)增 43 , % 6 ,
3例 (.%)副 肿瘤 型 2 ( . ) 26 , 例 1% 。 7

天疱疮的临床诊疗分析

天疱疮的临床诊疗分析

目前天疱疮的治疗
0 引 言
天 疱疮 ( p e mp g h i g u s ) 是 一种 以皮肤 黏膜松 弛性水 疱 、大 疱 为 主要表 现 的 自身 免疫 性疾 病 ,临 床上将 本病 分 为 寻常 、 增 殖 、落 叶和 红斑 四型 ,其 中寻 常型天 疱疮最 常见 …。 目前 认 为天疱 疮 的 自身抗 原是表 皮细胞 问 的桥粒芯 蛋 白 ,寻 常型 与增 殖 型 天疱 疮 的主要 自身 抗 原 为桥 粒 芯 蛋 白 3 ( D e s r n l e i n 3 ) ,落 叶 型 和红 斑 型 天疱 疮 的主 要 自身 抗 原 为 桥粒 芯 蛋 白 1 ( De s m o d e i n 1 ) 。另 外 ,天疱 疮 可合 并 内脏 肿瘤 ,称 为 副肿 瘤 型天疱 疮 。国外报 道某些 药物 如青霉 胺 、 开博通 ( C a p t o r i l ) 、 依那普利 ( E n a l a l i 1 ) 、利 福 平等 亦 可 引起 本病 ,称 为 药 物诱 导型 天疱疮 ,但 临床较 为少见 I 2 1 o
ห้องสมุดไป่ตู้
1 诊 断要 点
1 . 1 临床 表现
皮损 可 以发 生在 身体任何 部位 ,但 以头 、面 、颈 及胸背 多 见 。在 外 观正 常 的皮 肤 或 红斑 基 础 上 ,突 然 出现 豌 豆 到 蚕 豆 大小 的 水疱 ,疱壁 薄而 松 弛 ,易破 ,糜烂 面不 断 向外 扩 展 ,不 易 愈合 。尼 氏征 阳性 ,即 压迫 疱 顶 可 见疱 液 流 向 周 围 正 常 表 皮 内 。 大 部 分 患 者 有 口腔 黏 膜 损 害 , 而 且 可 以 是初 发 症状 ,半 年至 一 年后 才 出现皮 肤损 害 。结膜 、鼻 腔 、 咽 喉 、食 道及外 阴黏膜 亦可受 累 。 副肿 瘤 型天疱疮 常合 并非 H o d g k i n淋 巴瘤 、慢 性淋 巴细 胞性 白血 病 、C a s t l e ma n 瘤 等 。 临床 主要表 现 为顽 同性 的黏 膜 损 害 及 多形 性 皮 疹如 水 疱 、扁 平 苔藓 样 皮 疹 、糜 烂 、靶 型损 害 等 。靶 抗原 为桥粒 成分 的 2 5 0 、2 3 0 、2 1 0 、1 9 0 k D蛋 白多 肽 。皮 肤黏 膜 活 检 表现 为 寻 常型 天疱 疮 样 及 多形 红 斑 样 的 双 重病 理 改 变 ,基 底层 上 棘 细 胞松 解 、形 成 裂 隙 ,基 底 细 胞 界面 改 变 及表 皮 散 在个 别 角 朊细 胞 坏死 。 以兔 膀 胱 移 形 上 皮 为 底 物 进 行 间 接 免 疫 荧 光 检 查 血 清 抗 体 阳 性 ,对 诊 断副肿 瘤 型天疱疮 具有 重要价 值 。

天疱疮128例临床分析

天疱疮128例临床分析

1 一般 资料 18例天疱疮患者均符 合全 国统 . 1 2
编 教 材 中天 疱疮 的诊 断标 准I l J 。男 7 8例 , 5 女 0例 , 男女 比例为 1 61 . :,患者 发病 年 龄 l~ 0岁 ,平 均 5 89 (61+ 28 ) , 中< 0岁 2 (. %)3~ 0岁 5. _ . 岁 其 01 9 3 例 1 6 ,0 5 5 3 (65% )5~ 0岁 6 4例 2 . 6 ,0 7 9例 (39 %)> 0岁 2 5 .1 ,7 3 例 (79 %) 1. 7 。病 程 9d 1 ~ 2年 , 均 (23 -02 ) 平 1.0 1.7个 + 月 。住 院时 间最 短 1 ,最 长 13d d 2 ,平均 (6 4 3. ± 0
1 分组 按美 国 B s c 标准 并参照国内有关 . 4 yE tn ,
报 道 , 据 受 累皮 损 数 , 制 病 情 所 需 泼 尼 松 剂 量 根 控
及 免疫抑 制 剂 的剂量 进行评 分 。根 据评 分结 果将 天
疱 疮患 者 的病情 严 重程 度分 为 3级 : 度 42分 , 轻 中 度 3 6分 ,  ̄ 重度 ≥7分 。 果 18 患 者 , 度 6例 , 结 2例 轻 中度 3 9例 , 度 8 重 3例 。 1 治 疗 所 有 病例 均 以糖 皮质 激素 治 疗为 主 , . 5 如 泼 尼松 、 甲基 强 的松 龙 或地 塞 米 松 ( 为计 算 方便 , 换
14— 5例 ,:0 5例 ,:6 —6例 ,:2— 3例 , :0 18— l10 130 1 4 - 4例 。7 患者 行创 面 细菌 培养 , : 0_ 6 O例 主要 为金 黄 色葡 萄 球 菌 感 染 (6例 ,5 1 , 次 为 表 皮 葡 4 6 . %1其 7 萄 球菌 ( 8 ,57 %) 1 例 2 .1 。

1209例天疱疮临床分析

1209例天疱疮临床分析

1209例天疱疮临床分析Chams-Davatchi C.;Valikhani M.;Daneshpazhooh M.;惠海英【期刊名称】《世界核心医学期刊文摘:皮肤病学分册》【年(卷),期】2005(000)009【摘要】Background:Pemphigus is a rare and chronic life-threatening disease. The clinical picture varies in reports from different regions of the world. Objective:To define the clinical forms of pemphigus in a large cohort of patients. Methods:Prospective analysis of 1209 patients diagnosed and followed at the Pemphigus Research Unit, Tehran University for Medical Sciences, from 1984 to 2003. Results:The mean age at onset was 42 years with a female to male ratio of 1.5/1. The most frequent form was pemphigus vulgarls. In pemphigus vulgaris, patients’mucous membrane involvement alone was observed in 18%, skin involvement alone in 12%, and both in 70%. Pemphigus foliaceus was observed in 7%of the patients. Most complications were iatrogenic. Conclusion:In Iran, pemphigus vulgaris is the most frequent form of pemphigus. Females are more prone to the disease. The incidence of pemphigus in Tehran is approximately 1.6 per 100 000/year, and in Iran 1.0 per 100 000/year. The age of onset was lower than classically reported. Death occurred in 6.2%of the patients. In pemphigus vulgaris, the mucosal and skin form together had a worse prognosis than the other clinical forms.【总页数】2页(P49-50)【作者】Chams-Davatchi C.;Valikhani M.;Daneshpazhooh M.;惠海英【作者单位】Razi Hospital Vahdat Eslami Square Tehran 11996 Iran Dr.【正文语种】中文【中图分类】R758.66【相关文献】1.85例重症寻常型天疱疮的临床分析 [J], 田金兰;方静;何鸿义;叶欣;冯霞;黎昌强;2.85例重症寻常型天疱疮的临床分析 [J], 田金兰;方静;何鸿义;叶欣;冯霞;黎昌强3.10例寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮临床分析 [J], 曹珊; 周桂芝; 杨宝琦; 张福仁; 王娜; 颜潇潇; 张朝霞; 周盛基; 王广进; 杜东红; 杨青; 于长平4.8例缓解期高滴度血清抗体的天疱疮患者临床分析 [J], 金欣星;李思哲;左亚刚;晋红中5.唾液腺上皮性肿瘤1209例临床分析 [J], 张银凯;胡勤刚;杨旭东;寿卫东因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。

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man te a y o e h g s,b ts me n w h r p e e r h i cie y c r e u c u e o i i h r p fp mp iu u o e t e a y r s a c sa tv l a r d o tbe a s fsde i
皮肤性病诊疗学杂志 21 年 l 箜 ! 00 2月 Z鲞箜 鱼塑

4l 1
论 著 ・
天疱疮 1 例 临床分 析 2 1
曾抗 , 贺朝 霞 , 孙 乐栋 , 周 再 高
( 南方 医科大学南方医院皮肤科, 广东 广 州 5 0 1天疱 疮的认 识 , 高 治疗 水 平 。方法 : 提 回顾 性 分析 l 1 天疱 疮 患 者 的临 床资 2例 料 。结果 : 分天疱疮 患者 通过 激 素及 免疫 抑 制 剂 的治疗 均 能获 得 临 床缓 解 , 疫抑 制 剂 、 浆置 大部 免 血
天疱 疮 是一 种 累 及皮 肤 和 粘 膜 的严 重 的 表皮 内大 疱性 皮肤 病 , 因 尚不 完全 清 楚 , 病 目前认 为 是

用皮质类 固醇激素和 ( ) 或 免疫抑 制剂治疗 , 大部 分病例病情可暂时缓解 , 但往往存 在着不 同程度 的副作用及并发症 。在重症 患者 中 , 治疗药物 的 副作用及并发症更 多见 、 更重 、 展更快 ,0 以 发 6%
T em jry f a et wt pmp i s g t e c ncle i inb lec rei adi u o h a i t ns i e hg h gt l i m s o yguoot o n o to p i h u mi i a r s i d mm n— sp rsi gns ajvn teay u ha m n sp rs v gns pamaeca g ,n u pes eae t,“ dua thrp ”sc s m u ou pes eaet, ls xh ne i— v i i
( eate tfD r ao g , af n o i l S u enMei l nv sy G a gh u5 0 1 , D p r n o em t oy N na gH s t , o t r d a i r t, u n zo 15 5 m l pa h c U ei
C ia hn ) .
换、 大剂量丙 种免疫球 蛋 白冲击治疗等 “ 辅助疗 法” 能减 少激 素用 量及 其所 产生 的远期 并 发症 , 自体外
周血造血干细胞移植有望根治难治性天疱疮。结论: 目前天疱疮的治疗药物仍 以激素为主, 但由于其
副作用 , 一些新 型 的治疗 方案 的研究正积 极展 开。
[ 关键 词 ] 天疱疮 ; 皮质 类 固醇激素 ; 免疫 抑制剂 ; 辅 助疗法 ; 干细胞移植
c t n a e y se od sl . tlg u e ihe a lo tm elta s l n ain i x ce ai s c us d b tr i smo t Au oo o sp rp r lb o d se c l r n p a tto se pe t d o y t e u e n te t n fr fa tr e hiu . ncu in: e e t l e c riod i tl t e o b s d i r ame to e rc oy p mp g s Co lso Atpr s n ,g u o o tc i ssi h l
[ 中图分类 号] R 5 .6 7 8 6 [ 文献标识 码 ] A [ 文章 编号 ] 17 64—86 (0 0 0 0 1 o 4 8 2 1 ) 6— 4 1一 4
Cln c lAna y i f 1 i i a l ss o 1 2 Ca e t m p i us s s wih Pe hg ZEN G ,HE a — i Zh o x a,S UN e如 n ,ZHOU L一 g Zai o — ga
t v nu r e o si a mmu o lb l i xma a e r a e t e d s fgu o o t o d a d l n ・ r o l- n go ui r u i b c n d c e s h o e o l e e r e i n g t m c mpi n t i o - e -
efcs f t. e
[ e od ] Pmp i s I m nsp rsi gns A jvn ea y Se e a s K yW r s e hg ; m u ou pes eaet; d a th rp ; tm clt n — u v u t lr
pa tt n l na i o
种 自身免疫性疾病 , 其可累及全身皮肤及黏膜 ,
[ s at Obet e T n a c eu dr a dn f e p i s n rv e ep neo Abt c] r jci : oeh n et n es n ig m hg di oet so s f v h t op u a mp hr
te t n .M e h ds: to p c ie a a y i fci ia aa i 21 c s swih p mp iu . s t r ame t to Rer s e t n lsso ln c ld t n 1 a e t e h g s Re ul v s:
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