多指畸形的发生及治疗
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– I型：一块多余的软组织，没有骨骼肌腱等
• 单纯切除
– II型：手指的重叠或部分重叠，有正常的手 指结构，包括分叉出来的掌骨或指骨，以关 节相连
• 切除多生指外，还需进行分指术
– III型(少见) ：由一个掌骨和各种软组织组 成
• 需要做指列切除
镜影手
• 极少见 • 对称性，没有尺桡侧之分 • 前臂无桡骨，为两个尺骨 • 手指数目不等，但无拇指
多指畸形的发生及治疗
顾施辉 2012-11-25
流行病学
• 多指畸形：一个或多个指全部或部分的重复发生
– 分裂指（？）
• 先天性肢畸形：先天性畸形中最常见 • 多指(趾)：最常见的先天性肢畸形(36.6%) • 发生率：9.45/万(国外：5/万-19/万) • 男性 > 女性 (国内1.5:1；国外5:1) • 右手 > 左手 (国内1.3:1；国外2:1) • 单个手指 > 多个手指 • 桡侧(54.6%) > 尺侧(28.6%) > 中央型
线符合正常，关节面平行，防止疤痕挛缩 形成
• 手术时机：6月-1岁（形成捏力以前）
张咸中，罗永湘. 多指畸形及切除术后继发畸形的手术矫治. 1999
拇指多指：近节指骨型(常见)
分型
– A型(最常见)：桡侧发育差，尺侧发育良好 – B型：双侧发育基本相同，呈蟹爪形畸形 – C型：双侧均发育不良，相平行
多指畸形的病因
常染色体显性遗传
• 赵红珊 遗传性多指(趾) 畸形及相关基因研究进展 1998
多指畸形的病理分类
1、软组织多指：
多指仅有软组织赘生物，没有骨、肌腱等组织
2、单纯多指：
含有指骨、肌腱和血管神经束与正常手指相连， 是一种功能缺陷的手指
3、复合型多指：
不仅含有指骨，肌腱等，而且包括掌骨孪生。
解剖特Biblioteka Baidu：
– 鱼际肌（附着于桡侧指近节指骨侧面） – 拇内收肌（附着在尺侧指近节指骨底处）
– 拇长伸肌键（呈弦状向对侧移位）
治疗原则
– 保留主要指，去除多余指 – 如双拇指相似，则保留尺侧指（主要保留尺
侧副韧带，维持捏力） – 修复韧带后仍有明显畸形者，需要截骨矫形
拇指多指：近节指骨型(常见)
• 手术要点：
– 轴后(尺侧)（多见于非洲人1/143,白人：1/1339）
• 发育良好（A型） • 发育不良（B型）
Temtamy, McKusick. J Birth Defects, 1978
多指畸形的病因
• 与顶外胚层脊异常发育有关（异常增厚、退缩迟缓） • 遗传：
– 多位于2号和7号染色体 – 常染色体显性单基因遗传（一定的外显率）
• 轻微的I,II型可以不用治疗 • 两指发育相等时：
– Bilhaut-Cloguet法
(手术复杂，常引起关节僵硬和指甲畸形)
• 一侧发育良好/完全分裂：
– 单纯切除发育不良侧(通常为桡侧) – 重新修复侧副韧带，调整屈伸肌腱止点 – 根据需要对近节性截骨矫形
• 注意点：侧副韧带张力调整，屈伸肌腱力
Castilla EE. J . Am J M ed Genet ,1996；徐建国. 中华医学遗传学杂志, 2005
多指畸形的分类
• 非综合征型/综合征型(略) • 非综合征型
– 轴前(桡侧)（多见于白种人，亚洲人）
绝大多数表现为单侧，散在、不伴有系统性疾病 • I 型(拇指多指)（进一步分为6个亚型） • II 型(拇指三指骨多指) • III 型(示指多指) • IV型(多指并指)
• 手术要点
– 切除发育较差的桡侧指 – 不完全分离需做掌骨颈锲形截骨
也可将尺侧指移位到桡侧 – 必要时虎口开大
拇指多指：三指节型
• 较少见，有遗传家族史 • 解剖：
– 常双侧发病，伴有大鱼际发育不良，拇 指向尺侧偏斜
• 分型及治疗
– A：桡侧指为三指节 – B: 两侧三指节发育不全 – C: 尺侧指为三指节, 两侧均发育差 – D：尺侧为三指节, 像示指
– 时间：6月-1岁 – 皮肤设计（重要：尽量减少疤痕的形成） – 保留并重建拇短展肌止点和桡侧侧副韧带
止点极其重要 – 近节指骨，掌骨截骨可能（视畸形程度） – 肌腱张力及力线的调整
拇指多指：掌骨型
• 解剖特点
– 常伴有大鱼际发育不良，大鱼际肌 止点常在赘生指上，需要重建止点
• 分型
– 掌骨不完全分裂（V型） – 掌骨完全分裂（VI型）
• 治疗原则：
– 手的功能更为重要 – 最佳手术时间：1岁左右 – 对于小多节指骨，于远/近端融合，并
修复关节囊等，可减少关节僵硬
尺侧(小指)多指畸形(少见)
• 常见于非洲人，出现于其它人种常伴有其他全 身疾病（软骨外胚层发育不良症 ，六指侏儒综 合征）
• 解剖及分型(Stelling-Twrek)：
• 环境（孕期的前3月为甚）：
– 吸烟、药物、病毒性感染 – 放射线、工业污染、农药 – 妊娠合并糖尿病……
• Wiodemann：遗传(20%)、环境(20%), 其余部分是由遗传加 外环境作用的结果
赵献芝. 多指基因研究进展 .上海畜牧兽医通讯. 2007；周光萱.多指(趾) 畸形的流行病学分析. 四川大学学报. 2004
– I型为赘生指(单纯软组织蒂) – II型为存在部分骨性结构 – III型为包括掌骨的完全性多指
• 治疗：
– 软组织相连的多指做单纯切除即可 – 复杂的多指需做赘生指切除，关节囊修补，截骨
矫正，小鱼际肌止点重建等
中央多指畸形
• 示、中、环指多指畸形罕见 • 多伴有临近手指发育不良 • 解剖、分型及手术：
• 治疗(Buck-Gramcko法)：
– 保留位置和发育良好的手指，切除其它 多指
– 最外侧第一指做旋转截骨再造拇指，需 要重建大鱼际功能，常用掌长肌腱移位
术后继发畸形的原因与矫治
• 指间关节不稳：
– 主要是初次手术时未重建侧副韧带所致 – 矫治方法：
• 重建侧副韧带：适用于术中仍可找到较完整的侧副韧带 术后需要克氏针固定4-5周，后续支具固定3-4周（可逐渐活动）
拇指多指的Wassel分型(1969)
• 多指畸形中拇指多指(87.6%) • 分型：
– 解剖部位：远节；近节；掌骨 – 分离形态：分叉型；成对型 – 三指节型
15%
47%
20%
治疗目标:良好的功能和外观
– 沿长轴排列的骨性结构 – 稳定的关节 – 平衡的肌力 – 适当的甲床结构
拇指多指：远节指骨型
• 单纯切除
– II型：手指的重叠或部分重叠，有正常的手 指结构，包括分叉出来的掌骨或指骨，以关 节相连
• 切除多生指外，还需进行分指术
– III型(少见) ：由一个掌骨和各种软组织组 成
• 需要做指列切除
镜影手
• 极少见 • 对称性，没有尺桡侧之分 • 前臂无桡骨，为两个尺骨 • 手指数目不等，但无拇指
多指畸形的发生及治疗
顾施辉 2012-11-25
流行病学
• 多指畸形：一个或多个指全部或部分的重复发生
– 分裂指（？）
• 先天性肢畸形：先天性畸形中最常见 • 多指(趾)：最常见的先天性肢畸形(36.6%) • 发生率：9.45/万(国外：5/万-19/万) • 男性 > 女性 (国内1.5:1；国外5:1) • 右手 > 左手 (国内1.3:1；国外2:1) • 单个手指 > 多个手指 • 桡侧(54.6%) > 尺侧(28.6%) > 中央型
线符合正常，关节面平行，防止疤痕挛缩 形成
• 手术时机：6月-1岁（形成捏力以前）
张咸中，罗永湘. 多指畸形及切除术后继发畸形的手术矫治. 1999
拇指多指：近节指骨型(常见)
分型
– A型(最常见)：桡侧发育差，尺侧发育良好 – B型：双侧发育基本相同，呈蟹爪形畸形 – C型：双侧均发育不良，相平行
多指畸形的病因
常染色体显性遗传
• 赵红珊 遗传性多指(趾) 畸形及相关基因研究进展 1998
多指畸形的病理分类
1、软组织多指：
多指仅有软组织赘生物，没有骨、肌腱等组织
2、单纯多指：
含有指骨、肌腱和血管神经束与正常手指相连， 是一种功能缺陷的手指
3、复合型多指：
不仅含有指骨，肌腱等，而且包括掌骨孪生。
解剖特Biblioteka Baidu：
– 鱼际肌（附着于桡侧指近节指骨侧面） – 拇内收肌（附着在尺侧指近节指骨底处）
– 拇长伸肌键（呈弦状向对侧移位）
治疗原则
– 保留主要指，去除多余指 – 如双拇指相似，则保留尺侧指（主要保留尺
侧副韧带，维持捏力） – 修复韧带后仍有明显畸形者，需要截骨矫形
拇指多指：近节指骨型(常见)
• 手术要点：
– 轴后(尺侧)（多见于非洲人1/143,白人：1/1339）
• 发育良好（A型） • 发育不良（B型）
Temtamy, McKusick. J Birth Defects, 1978
多指畸形的病因
• 与顶外胚层脊异常发育有关（异常增厚、退缩迟缓） • 遗传：
– 多位于2号和7号染色体 – 常染色体显性单基因遗传（一定的外显率）
• 轻微的I,II型可以不用治疗 • 两指发育相等时：
– Bilhaut-Cloguet法
(手术复杂，常引起关节僵硬和指甲畸形)
• 一侧发育良好/完全分裂：
– 单纯切除发育不良侧(通常为桡侧) – 重新修复侧副韧带，调整屈伸肌腱止点 – 根据需要对近节性截骨矫形
• 注意点：侧副韧带张力调整，屈伸肌腱力
Castilla EE. J . Am J M ed Genet ,1996；徐建国. 中华医学遗传学杂志, 2005
多指畸形的分类
• 非综合征型/综合征型(略) • 非综合征型
– 轴前(桡侧)（多见于白种人，亚洲人）
绝大多数表现为单侧，散在、不伴有系统性疾病 • I 型(拇指多指)（进一步分为6个亚型） • II 型(拇指三指骨多指) • III 型(示指多指) • IV型(多指并指)
• 手术要点
– 切除发育较差的桡侧指 – 不完全分离需做掌骨颈锲形截骨
也可将尺侧指移位到桡侧 – 必要时虎口开大
拇指多指：三指节型
• 较少见，有遗传家族史 • 解剖：
– 常双侧发病，伴有大鱼际发育不良，拇 指向尺侧偏斜
• 分型及治疗
– A：桡侧指为三指节 – B: 两侧三指节发育不全 – C: 尺侧指为三指节, 两侧均发育差 – D：尺侧为三指节, 像示指
– 时间：6月-1岁 – 皮肤设计（重要：尽量减少疤痕的形成） – 保留并重建拇短展肌止点和桡侧侧副韧带
止点极其重要 – 近节指骨，掌骨截骨可能（视畸形程度） – 肌腱张力及力线的调整
拇指多指：掌骨型
• 解剖特点
– 常伴有大鱼际发育不良，大鱼际肌 止点常在赘生指上，需要重建止点
• 分型
– 掌骨不完全分裂（V型） – 掌骨完全分裂（VI型）
• 治疗原则：
– 手的功能更为重要 – 最佳手术时间：1岁左右 – 对于小多节指骨，于远/近端融合，并
修复关节囊等，可减少关节僵硬
尺侧(小指)多指畸形(少见)
• 常见于非洲人，出现于其它人种常伴有其他全 身疾病（软骨外胚层发育不良症 ，六指侏儒综 合征）
• 解剖及分型(Stelling-Twrek)：
• 环境（孕期的前3月为甚）：
– 吸烟、药物、病毒性感染 – 放射线、工业污染、农药 – 妊娠合并糖尿病……
• Wiodemann：遗传(20%)、环境(20%), 其余部分是由遗传加 外环境作用的结果
赵献芝. 多指基因研究进展 .上海畜牧兽医通讯. 2007；周光萱.多指(趾) 畸形的流行病学分析. 四川大学学报. 2004
– I型为赘生指(单纯软组织蒂) – II型为存在部分骨性结构 – III型为包括掌骨的完全性多指
• 治疗：
– 软组织相连的多指做单纯切除即可 – 复杂的多指需做赘生指切除，关节囊修补，截骨
矫正，小鱼际肌止点重建等
中央多指畸形
• 示、中、环指多指畸形罕见 • 多伴有临近手指发育不良 • 解剖、分型及手术：
• 治疗(Buck-Gramcko法)：
– 保留位置和发育良好的手指，切除其它 多指
– 最外侧第一指做旋转截骨再造拇指，需 要重建大鱼际功能，常用掌长肌腱移位
术后继发畸形的原因与矫治
• 指间关节不稳：
– 主要是初次手术时未重建侧副韧带所致 – 矫治方法：
• 重建侧副韧带：适用于术中仍可找到较完整的侧副韧带 术后需要克氏针固定4-5周，后续支具固定3-4周（可逐渐活动）
拇指多指的Wassel分型(1969)
• 多指畸形中拇指多指(87.6%) • 分型：
– 解剖部位：远节；近节；掌骨 – 分离形态：分叉型；成对型 – 三指节型
15%
47%
20%
治疗目标:良好的功能和外观
– 沿长轴排列的骨性结构 – 稳定的关节 – 平衡的肌力 – 适当的甲床结构
拇指多指：远节指骨型