食管支气管源性囊肿

五.诊断
3）胃镜:可见其向食管 腔内突出，与食管平滑 肌瘤相似，表面黏膜光 滑，多为正常黏膜色， 少数因黏膜菲薄而呈淡 蓝色被误认为是血管瘤。
五.诊断
4）超声内镜：可明确肿块 是否为囊性改变，可判断肿 物所在层次、位置、深度、 广度及其性质。对其鉴别也 有一定帮助，可以通过其内 部回声不同而明确食道平滑 肌瘤和食道壁内囊肿。
叶代芳术前胃镜
叶代芳术前超声胃镜
叶代芳术前钡餐
叶代芳术前CT
叶代芳术后CT
一.定义：
•
解剖位于食管壁内，而组织学特点完全是支气管
源性的前肠囊肿，称为食管壁内支气管源性囊肿
(esophageal bronchogenic cyst，EBC)。
二.起源过程：
•
支气管源性囊肿(bronchogenic cyst，BC)是一种较为
T1W1表现为低等或稍高信号，T2W1为明显高信号，强烈 提示肿块呈囊性。
五.诊断
• 7): 病理：囊壁有软骨、单层平滑肌， • 内覆纤毛柱状上皮（确诊）。
六.鉴别诊断
• 支气管源性食管囊肿临床罕见，国内外均只见散在
个案报道，易被误诊为贲门失弛缓症、纵隔肿瘤、平 滑肌瘤等。食管支气管囊肿尚需与起源于食管的其他 类型囊肿如:食管重复囊肿，包涵性囊肿、神经源性肿 瘤、神经肠潦性囊肿等相鉴别。
七.治疗
•
此症多为良性占位病变，一般仅表现为食管及周
围压迫症状，起病缓慢，有溃疡、穿孔的可能，也有
恶变的报道，手术是最好的治疗方法。只要条件允许，
均应手术治疗。既可解除食管压迫，又可以病理明确
诊断。目前治疗方法多外科手术治疗，近年也有个别
ESD 或内镜下隧道技术治疗的报道。
八.内镜下治疗相关文献报道病例分享
食管壁内支气管源性囊肿
• 支气管食管囊肿 • 支气管源性食管囊肿
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食管壁内支气管源性囊肿
•
1）患者莫桂英，女性，41岁，无特殊不适，当地体检行
胃镜检查提示食管平滑肌瘤？我院超声胃镜提示病灶处可见
低回声团块，大小约15.9x20.2mm,呈椭圆形，向腔内外突出，
边界清楚，内部回声不均匀，起源于固有肌层，考虑食管中
莫桂英
食管壁内支气管源性囊肿
• 2）患者叶代芳，男性，62岁，因上腹部胀痛20余
天入院。胃镜提示距门齿40cm见一1.5x1.5的实质性 肿物，表面光滑，内镜诊断：食管下段SMT。超声 胃镜提示病变处见一稍高回声团块，约3.13x3.08cm, 内部回声均匀，包膜完整，起源于固有肌层，考虑 食管下段间质瘤可能。增强CT提示贲门区囊性占位 性病变，囊肿？钡餐提示食管下段贲门区占位，间 质瘤？其它？外科手术后病理提示（食管下段肿物） 符合支气管源性囊肿，囊壁大部分被覆假复层纤毛 柱状上皮，小部分被覆单层粘液柱状上皮。
• 2)患者男，21岁，因中上腹不适3个月余、顶 胀感2个月就诊，胃镜检查示贲门前壁黏膜下隆 起形病变。超声内镜：贲门部管壁固有层均质 低回声光团，肿物切面大小约21mm x 13mm， 病变处管壁层次结构清晰,诊断食管贲门部黏膜 下隆起形病变(固有肌层平滑肌瘤?间质瘤?)。腹 部CT：食管下段贲门区可见类圆形低密度影， 横径约2．3cm，余未见明显异常。CA199 47．41 kU／L.内镜下隧道技术治疗，术后病理 证实EBC。
•
1）患者男，２６岁，因“进食后剑突下胀痛２月”
入院，胃镜检查示：距门齿２４ｃｍ处可见一大小约
１．２ｃｍ×１．２ｃｍ隆起性病变，表面光滑，活检
钳触之较韧。超声内镜示一中高回声团块，混有无回声
区域，起源于黏膜下层，大小约１.１ｃｍ×０．９ｃｍ，
考虑脂肪瘤可能。全麻下内镜黏膜剥离术（ＥＳＤ），
术后常规 禁食、补液、抑酸、抗感染，3 d后出院。术后
1个月CA．199 降至42．28 kU／L，复查胃镜示距门齿35
em处右后壁可见数个隆起结节呈条形分布，表面黏膜光
滑，距门齿40 em处见 齿状线，与胃食管连接部稍有分离,
术后病理证实本病。本例患者囊肿内充满淡黄色胶冻样
黏稠物质，内可含胆固醇，而失去了水样密度改变，故
超声内镜下呈中高回声改变。
八.内镜下治疗相关文献报道病例分享
段占位（平滑肌瘤可能）。后行ESD，术中见：距门齿25cm
见一食管黏膜下隆起，大小约15.9x20.2mm，质软，切开后见
大量黄色脓性分泌物流出，吸尽分泌物后钛夹夹闭切口，内
镜诊断：食管支气管瘘？术后病理（食管中段）鳞状上皮下
可见囊肿形成，囊肿壁被覆纤毛柱状上皮，考虑支气管源性
囊肿。
莫桂英，术前超声内镜
型，EBC应归入异位型。
三.组织病理学及分类
• 1.支气管源性囊肿：囊壁有软骨、单层平滑肌，内覆纤
毛柱状上皮，内镜检查可确定为呼吸道上皮。
• 2.食管源性囊肿：囊壁为两层或多层平滑肌结构，内覆
复层鳞状上皮，无软骨组织。
• 3.混合型食管囊肿：食管囊肿中同时具备支气管源性及
食管源性囊肿特点的前肠囊肿。
少见的胚胎发育障碍所致的先天性疾病。在胚胎期，原始
前肠演变出原始气管，并逐渐分支延长，形成气管一支气
管树，若在分化过程中，原始气管的组织细胞脱落或游走
到其他部位，就可在相应部位形成异位BC，如颅内、横
膈、纵隔、椎管、肾上腺等，若发生在食管壁内则形成
EBC。BC根据病灶的部位可以分为肺内型、纵隔型和异位
五.诊断
5）CT:根据 CT值的大小明确病 变的性质、大小及与周围脏器 的关系，但囊内容物成分不同， CT值有所不同，CT值在3050Hu易误诊为实性肿瘤，需增 强扫描加以鉴别，表现为无强 化的囊性肿块，有时可因蛋白 含量高平扫显示密度增高。
五.诊断
• 6）MRI可以从不同的平面显示囊肿与周围结构的关系，
五.诊断
•
本病临床与影像学表现缺乏特异性，主要是靠术后病
理明确诊断。同时胃镜、超声胃镜、CT、MRI、胸片及钡
餐等可协助诊断，提高术前诊断率。
五.诊断
• 1）胸部 X线平片：可显示沿食管走行的圆形、边缘光
滑、分界清楚的肿物。
五.诊断
2）食管钡餐: 食管外压性肿物阴 影，食管见充盈缺损，局部黏膜 平展，无破坏，如合并瘘则可见 造影剂外溢。
四.临床表现
• EBC很罕见，此类疾病发病率非常低，临床表现不
典型，无特异体征，多数患者无症状，甚至只是在体 检时偶然发现，或仅有轻度的吞咽梗阻感，部分病人 可有咳嗽、呼吸困难、胸痛。如囊肿较大压迫临近器 官或神经、血管可产生相应的压迫症状，如合并感染 或局部穿孔可表现为胸痛、发热等类似脓胸的表现。