第87章-骨肿瘤(郭卫)(《外科学》8年制第2版配套)

骨肉瘤的治疗
新辅助化疗联合保肢手术治疗 截肢联合辅助化疗 化疗是骨肉瘤治疗的关键
多药联合 新辅助化疗（neoadjuvant cheomtherapy） 剂量强度
骨肉瘤化疗的意义
化疗
五年成活 < 20％
60%～80％
保 局部复发率<10% 肢 肢体功能、生存率
保 肢
安
全
依靠假肢 截
生存率
男，20岁，GCT继发ABC，
Campanacci II级，刮除植骨
男性，47岁，股骨下端 GCT，Campanacci II级， 刮除植骨内固定
男性，26岁，胫骨上端GCT， Campanacci III级，瘤段切除假体置换
第4节
骨的恶性肿瘤
常见肿瘤
骨肉瘤（Osteosarcoma） 软骨肉瘤（Chondrosarcoma） 尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤 （Ewing
.4 部分有效组
.2
0.0 0
完全有效组
10
20
30
40
50
60
70
80
随访时间（月）
K-M生存曲线分析
骨肉瘤的保肢治疗
• 异体骨关节移植 (allograft) • 自体骨移植 (autograft) • 灭活再植 (recycled bone implantation) • 金属假体 (prosthesis)
sarcoma/PNET） 浆细胞性骨髓瘤骨髓瘤（Myeloma） 骨的淋巴瘤（Lymphoma） 骨纤维肉瘤（Fibrosarcoma）
骨肉瘤
• 高度恶性梭形细胞肉瘤，以 肿瘤细胞产生骨样基质为特征 • 占原发恶性骨肿瘤的20％ • 青少年好发 • 加拿大 50～75/年，美国 1000/年 • 中国 6000～7000/年
发病部位
• 长骨干骺端
临床表现
• 疼痛
• 肿块 • 静脉怒张 • 关节功能障碍 • 病理骨折
X线表现
• 成骨或溶骨性破坏
• 骨膜反应可见Codman三角或呈“日光射线” • 可见软组织肿块影
CT及MRI表现
MRI CT
血管造影及骨扫描表现
Bone scan Angiography
骨肉瘤病理特点
原发恶性骨肿瘤分期
期别
定义
生物学行为
1
潜伏性
维持静止状态或 自发愈合
2
活跃性
逐渐生长，但被 自然屏障所限制
3
局部侵袭性
逐渐生长，不被 自然屏障所限制
期别 级别 原发肿瘤 远处转移
IA G1
T1
M0
IB G1
T2
M0
IIA G2
T1
M0
IIB G2
T2
M0
IIIA G1－G2 T1－T2 M1
IIIB G1－G2 T1－T2 M1
潜在恶性，以基质细胞和多核巨细胞为主
占骨原发性肿瘤的4-5% 中国、日本等国发病率较高
好发于20～40岁，侵犯长骨骨端 临床表现：疼痛和肿胀、关节活动受限
X-线表现：骨端、偏心位、溶骨性破坏、无 骨膜反应、病灶骨皮质膨胀变薄、呈肥皂泡 样改变
胫骨上端GCT
GCT的病理表现
骨巨细胞瘤分级和治疗
骨肿瘤外科手术方式
类型 囊内 边缘性
切除界面 病灶内刮除 经反应区切除
结果 肿瘤残留 微小肿瘤残留
适用 1-2期 3期
广泛性
经正常组织内切除 （间室内）
可能残留微小或 “卫星”病灶
I-III期
根治性
经受累骨或肌肉以外 切除（间室外）
无残留病灶
恶性复发
骨肿瘤外科手术方式
骨与软组织肿瘤的活检
穿刺活检 切开活检
可长期无症状，偶然拍片时发现 肿瘤压迫周围组织可产生疼痛 少部分为多发骨软骨瘤病
X线表现——在干骺端可见骨性突起，其皮质和 松质骨与正常骨相连，软骨帽可呈不规则钙化
治疗
一般不需治疗 如肿瘤生长快，恶变倾向，影响关节活动，压迫神经、
血管，应作切除术
第3节
骨巨细胞瘤 Giant Cell Tumor
肢
新辅助化疗
• 早期全身治疗，消灭微小病灶 • 评估术前化疗，指导术后化疗 • 缩小肿瘤的反应带，提高保肢率 • 减少术中播散 • 早期识别高危病例
45cm
化疗前
37cm级坏死率
化疗对骨肉瘤生存率的影响
生存函数
1.2
1.0
.8
根据化疗效果分组
.6 无效组
累计生存
骨肉瘤：好发于青少年、长骨干骺端 软骨肉瘤：好发于中年以上、长骨末端、骨盆 尤文肉瘤：
好发于儿童及青少年、骨干 多见于白种人群
发病率 年龄和部位的分布 骨肿瘤的手术治疗原则和方法
骨肿瘤的外科分期 (Enneking分期) 外科手术方式 骨与软组织肿瘤的活检
骨肿瘤的外科分期
良性骨肿瘤分期
病理分级不能反应肿瘤生物学特性
多采用影像学Campanacci分级（I-III级）
以手术治疗为主，采用切刮术加灭活处理，植入 自体骨、异体松质骨或骨水泥，但易复发，对于 复发者，应作广泛切除或节段性截除术
化疗无效、放疗后易肉瘤变
局部刮除不彻底容易复发，并可发生转移，3-5% 的病例发生肉瘤变
第2节
良性肿瘤
常见肿瘤
骨瘤（Osteoma） 骨样骨瘤（Osteoid osteoma） 内生软骨瘤（Enchondroma） 骨软骨瘤（Osteochondroma）
骨瘤
临床表现
30～50岁多见，70％位于额窦、筛窦，发展慢
影像学表现
骨样骨瘤
好发年龄——青少年 好发部位——下肢长骨骨干 临床表现
进行性剧烈疼痛 阿司匹林止痛
特点
具有圆或卵圆型的瘤巢（Nidus） 被反应骨包围 肿瘤很少超过1cm
治疗
具有自愈倾向，可口服止痛药物观察 彻底切除瘤巢及外围的骨组织
股骨骨样骨瘤
内生软骨瘤
好发部位：手和足的短管状骨 临床表现：无痛肿胀居多，偶有病理骨折 X-线表现：髓腔内溶骨破坏，皮质变薄、
膨胀，溶骨区内有环状或斑点状密度钙化 治疗
对静止病变可进行观察 对病变较大、进展或恶变可能的手术刮除植骨
多发内生软骨瘤病
骨骼发育畸形 易恶变 Ollier 病 伴有血管瘤的称Maffucci综合征 治疗以纠正畸形为目的
骨软骨瘤
好发年龄——青少年 好发部位——长骨的干骺端，远离关节方向生长 临床表现
第87章
骨肿瘤
Bone Tumors
第1节
概述
骨与软骨的恶性肿瘤发病率
原发骨肿瘤发病率为2～3例/10万人 男性稍多于女性 ( 1.7 : 1 ) 不同种族的人群的骨肿瘤的发病率有所不同
约占全身恶性肿瘤的0.5％～1%
骨肉瘤约占35％ 软骨肉瘤约占25％ 尤文肉瘤约占16％
发病率 年龄和部位的分布