雄激素不敏感综合征是怎么回事

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雄激素不敏感综合征是怎么回事

导语:目前有很多男性都患上了雄激素不敏感综合征,但是却对这一类病情非常茫然,然后盲目的去治疗吃药,导致病情越来越恶化,最后转变成了别的疾

目前有很多男性都患上了雄激素不敏感综合征,但是却对这一类病情非常茫然,然后盲目的去治疗吃药,导致病情越来越恶化,最后转变成了别的疾病,对于疾病我就要对症下药。那么雄激素不敏感综合征到底是怎么一回事呢?

雄激素不敏感综合征为X连锁隐性遗传,染色体核型为46,XY,属于男性假两性畸形,其睾酮、尿17酮为正常男性值,体内性腺为睾丸,由于外阴组织中缺乏5a还原酶,睾酮不能转化为二氢睾酮,或因缺乏二氢睾酮受体,而不能表达雄激素作用致使外阴女性化。1、完全型雄激素不敏感:自幼均按女性生活,在婴幼儿期个别患者可因大阴唇或腹股沟包块而就诊。有时在行疝修补术时,发现疝内容物为睾丸。成年后临床表现较为一致:原发闭经,女性体态,青春期乳房发育,但乳头发育差,阴、腋毛无或稀少,女性外阴,大小阴唇发育较差,阴道呈盲端,无宫颈和子宫,人工周期无月经。性腺可位于大阴唇、腹股沟或腹腔内,患者常因原发闭经、大阴唇或腹股沟包块就诊。

在胚胎期,AIS患者睾丸间质细胞分泌的睾酮由于雄激素受体异常而不能刺激午菲氏管发育形成男性内生殖器,双氢睾酮对泌尿生殖窦和外生殖器不起作用而导致分化成阴道下段与女性外阴。睾丸支持细胞能分泌正常MIS,米勒氏管被抑制而没有输卵管、子宫、宫颈和阴道上段。到达青春期后,由于完全缺乏雄激素的抑制,少量的雌激素即可导致乳房发育和女性体态。研究发现AIS患者对雌激素的敏感性是正常男性的10倍。

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