《神经病学》第15章 周围神经疾病

定性诊断
❖ GBS，双侧
❖ 脑血管意外
❖ 肿瘤
❖ 外伤
Go
面 肌 支 配 示 意 图
鉴别要点
神经元 病灶 面瘫范围 味觉 伴发症状
周围性面瘫
下运动神经元 同侧 全面肌瘫 可有障碍 不一定
中枢性面瘫
上运动神经元 对侧 眼裂以下面肌瘫 正常 常有，如偏瘫
Back
治疗原则
❖ 改善局部血液循环 ❖ 减轻面神经水肿 ❖ 促进功能恢复
❖ 定义：周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围
淋巴细胞和巨噬细胞炎性反应为特点
❖ 流行病学
儿童及青少年多见
❖ 前驱感染/疫苗接种史
❖ 病因和机制
男＞女
急性起病 病初常有耳后疼痛 单侧
周围性面瘫
特殊的临床表现
Ⅰ 茎乳孔以下
单侧周围性面瘫
Ⅱ 鼓索支以上
Ⅰ＋舌前2/3的味觉丧失
Ⅲ 镫骨肌支以上
Ⅱ＋听觉过敏
Ⅳ 膝状神经节
Ⅲ ＋皮肤感觉↓＋疱疹 （Hunt综合征）
诊断
❖ 急性起病，典型周围性面瘫的临床表现
鉴别诊断
定位诊断
❖ 中枢性面瘫与周围性面瘫
❖ 封闭
神经阻滞
❖ 手术治疗
微血管减压术
特发性面神经麻痹
(idiopathic facial palsy)
❖ 又称面神经炎或Bell麻痹（Bell palsy）
❖ 茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面 瘫。
病因与病理
❖ 病因
未明→特发性
❖ 诱因
风寒/病毒感染（如带状疱疹）/过度劳累/自主神 经功能紊乱→血管痉挛→神经缺血水肿
髓鞘破坏轴突完整（炎症、中毒、遗传、代谢等）
思考题
❖ 常见的周围神经病理改变分为哪几种?
三叉神经痛 （trigeminal neuralgia）
❖ 定义
-短暂、反复、剧烈
❖ 病因与病理
-未明，异常血管团 -脱髓鞘
三叉神经的核性与外周性分布
临床表现
❖ 中老年，女＞男 ❖ 三叉神经2、3支分布区 ❖ 疼痛特点
周围神经疾病
目的要求
❖ 掌握三叉神经痛、特发性面神经炎的临床表现 及诊治
❖ 掌握吉兰-巴雷综合症的临床表现、诊断及治 疗原则
❖ 了解周围神经疾病的病理、临床特点
❖ 概述
❖ 脑神经疾病
三叉神经痛 特发性面神经麻痹
❖ 脊神经疾病
多发性神经病 吉兰-巴雷综合征（急性炎症性脱髓鞘性多发性神
经病）
❖ 常见的多发性神经病的病因有哪些？ ❖ 多发性神经病共同的临床表现有哪些？
病例
患者，男性，28岁，某中学体育教师，一 日晨起时自觉双下肢乏力，未予重视，至晚间 出现四肢乏力，不能行走，赴急诊留观，次日 出现吞咽困难，呼吸费力。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)
刺激症状：感觉异常/过度/疼痛 破坏症状：感觉缺失
下运动神经元瘫痪
❖ 肌萎缩，肌束震颤，肌无力 ❖ 腱反射减弱或消失 ❖ 与肌病鉴别
周围神经病——远端重，小肌肉 肌病——近端为主，肢带肌
自主神经功能障碍
❖ 肢端发冷 ❖ 多汗/无汗 ❖ 指甲松脆/皮肤菲薄
辅助检查
❖ 肌电图
NCV：传导速度，动作电位波幅 肌电图：鉴别神经源或肌源性损害
病因
❖ 药物性
呋喃类/异烟肼
❖ 中毒性
重金属/化学品
❖ 糖尿病性
混合性多见
❖ 尿毒症性 ❖ 营养缺乏性 ❖ 恶性肿瘤 ❖ 感染后
GBS
❖ 遗传性
临床特点
❖ 四肢对称性感觉障碍
❖ 下运动神经元瘫痪 ❖ 自主神经功能障碍 ❖ 远端较近端重，从远端向近端发展
感觉障碍
❖ 分布
手套袜子样
❖ 性质
❖ 脑脊液
正常
❖ 病因检查
血常规 血糖 免疫系列 肿瘤系列等
诊断
❖ 定位：典型的临床表现 ❖ 定性：病因诊断
治疗
❖ 病因治疗
脱离毒物接触，立即停药 治疗原发病：降糖/透析/免疫抑制剂等
❖ 一般治疗
B族维生素 改善周围循环：丹参
❖ 对症治疗
止痛 康复锻炼 针灸/理疗等
思考题
❖ 影响因素
年龄 基础疾病
❖ 肌电图（病后1周）
动作电位的波幅 失神经电位
思考题
❖ 三叉神经痛的临床表现是什么?如何治疗? ❖ 特发性面神经麻痹如何与脑卒中引起的面
瘫鉴别?应如何治疗?
多发性神经病
（polyneuropathy）
以往称末梢神经炎
❖ 病因 ❖ 临床综合征
四肢对称性感觉障碍 下运动神经元瘫痪 自主神经功能障碍
周围神经疾病--概述
解剖
❖ 感觉传入神经根
神经节 ❖周围支 ❖皮肤、关节、肌腱或内脏等 ❖中枢支 ❖后角、后索→ 三叉神经脊束
❖ 运动传出神经根
脊髓前角、侧角 脑干运动神经核
感
运
觉
动
传
传
导
导
通
通
Байду номын сангаас
路
路
生理
❖ 髓鞘
Schwann细胞及其细胞膜
❖ Ranvier结
保护轴索及绝缘作用 跳跃式传导
❖ 病理
骨性面神经管→神经炎性水肿→受压→脱髓鞘/ 轴索变性
特发性面神经麻痹
(idiopathic facial palsy)
❖ 定义 ❖ 病因与病理 ❖ 临床表现 ❖ 诊断与鉴别诊断 ❖ 治疗
临床病例
临床体征
周围性面瘫
– 口角歪斜
额纹 眼裂 闭眼
➢ Bell征
鼻唇沟 口角
临床表现
药物治疗
❖ 皮质类固醇激素
强的松片30mg qm，7～10d 地塞米松针10～15mg/d，7～10d
❖ B族维生素 ❖ 抗病毒药 ❖ 对症
镇痛 护眼
其他疗法
❖ 理疗
热敷 红外线照射 针刺
❖ 康复治疗
功能训练 按摩
❖ 手术
吻合术 整容术
预后
❖ 1～3周开始恢复，痊愈率≥92％
❖ 轴浆运输
概述—病理
❖ 华勒变性（Wallerian degeneration）
轴突断裂
❖ 轴突变性（axonal degeneration）
逆死性（中毒代谢性、营养障碍性）
❖ 神经元变性（neuronal degeneration）
神经元胞体→轴突及髓鞘
❖ 节段性脱髓鞘（segmental demyelination ）
电击样、刀割样、撕裂样 扳机点 短暂、发作性、反复
❖ 无阳性体征
诊断
❖ 以临床特点为主，无阳性体征 ❖ 鉴别
继发性三叉神经痛（症状持续、阳性体征） 牙痛（最常误诊） 舌咽神经痛，蝶腭神经痛 鼻窦炎 非典型面痛 颞颌关节痛
治疗
❖ 药物
卡马西平：首选，起始量0.1 tid 苯妥英钠：0.1 tid 合用 氯硝安定：2mg tid