凝血讲课PPT参考课件
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因子Ⅺ：(血浆凝血活酶前质PTA)：参与内源性凝血途径激活，缺乏 时患血友病丙。
激肽释放酶原(PK)：参与内源性凝血途径激活，PK激活后转化为激肽 释放酶(KK)。
高分子量激肽原(HMWK) ：参与内源性凝血途径激活，促进Ⅻ-a对Ⅺ 的激活。
12
凝血因子的分类
3.对凝血酶敏感的因子：
包括因子Ⅰ、Ⅻ、Ⅷ、ⅩⅢ，它们的共同特点是对凝血酶敏感。
1
内容
一、凝血的基本原理 二、检测项目及临床意义 四、质量控制
2
正常生理凝血与抗凝血的动态平衡
3
正常止血过程
血小板收缩
血
管
组织因子
壁
损 伤
血小板激活
胶原暴露
首先启动内源性凝血系统
PF3
共同凝血途径
继而启动外源性凝血系统
血小板收缩蛋白
血流变慢
交
联
纤
止血
维
蛋
白
血块收缩
4
正常抗凝血系统
肝素
细
抗凝血酶
联想记忆：2+7=9 哪里都有10 联想记忆：7.10.2.9=气死二舅
PT反映的是：2.5.7.10因子
2+5=10,2*5=10
11
凝血因子的分类
2. 接触凝血因子：
指内源性凝血途径中与接触活化有关的因子，包括因 子Ⅻ、Ⅺ、高分子量激肽原和激肽释放酶原。
因子Ⅻ(接触因子) 它可被固相(胶原或带负电荷物质)及液相(酶类等) 激活，是内源性凝血途径的始动因子。
抑制FIXa，FXa，FXIa，FXIIa
胞
抗 凝 血 系 统
抗 凝
凝血酶 蛋白C系统 血栓调节蛋白
灭活5.8因子、限制活性10因子与血 小板结合、增强纤维蛋白溶解
体
组织因子途径抑PF制3 物
液
抑制FXa ca2+ 抑制TF-Ⅶa复合物
阻 止 血 栓
形 成
抗 凝
蛋白Z和蛋白Z依赖的蛋白酶抑制物
ca2+、 调节FXa、FXIa 磷脂
因子Ⅰ(纤维蛋白原fib) 当纤维蛋白原被凝血酶水解掉两个肽段后形 成纤维蛋白单体，通过因子ⅩⅢa的转酰胺作用，最终形成交联纤维 蛋白网状结构。
因子Ⅴ：(易变因子) ：辅助因子 Ⅹa参与共同凝血途径的激活。因 子Ⅴ在体外最不稳定。
因子Ⅷ(抗血友病球蛋白AHG) 是因子Ⅸa的辅因子，参与内源牲凝血 途径的激活。FⅧ先天缺乏时患血友病甲。
血管损伤、血液中 细胞的释放表达等
Ⅶ
量少，在内皮细胞处
瀑 布 学 说 模 型
Ⅹ
Ⅹa Ⅴa
Ⅹ
ⅩⅢ
PL+Ca2+
共
同
途
凝血酶原（Ⅱ）
凝血酶（Ⅱa）
ⅩⅢa Ca2
径
纤维蛋白原（Ⅰ）
纤维蛋白（Ⅰa）
稳定的纤维蛋白
注： TF：7因子受体 HK：高分子量激肽原，PK激肽释放酶原，K:激肽释放酶，PL:血小板磷脂
14
凝血机理(瀑布学说)
凝血过程是一系列酶促反应，每个凝血
因子都被其前一个有关因子所激活，最后生
成凝血酶和纤维蛋白。
15
血液凝固可分为三条途径：
内源性凝血途径(intrinsic pathway): 是指参与凝血的因子全部来自血液，从因子Ⅻ 激活到因子X被激活的
过程，包括因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、Ca2+、PK、HMWK之间的相互作用。 外源性凝血途径(extrinsic pathway):
因子ⅩⅢ(纤维蛋白稳定因子) :因子ⅩⅢ被激活后起转酰胺酶作用， 使可溶性纤维蛋白交联后转化为不溶纤维蛋白。
13
凝血因子的分类 4.其它因子：
因子Ⅲ(组织凝血活酶)：是存在于内皮细胞或单核细胞等多种组织细 胞中的糖蛋白，蛋白部分为因子Ⅶ的辅因子，磷脂部分为凝血提供催 化表面。
因子Ⅳ(钙离子)是促使活化的凝血因子在磷脂表面形成复合物而促进 血液凝固，去除Ca2+后血液即不能凝固。
因子Ⅶ(稳定因子): 主要参与外源性凝血途径的激活,半寿期短 (6～8小时)，口服香豆素类药物时其浓度最先下降。
因子Ⅸ(血浆凝血活酶成分,PTC)：参与内源性凝血途径的激活， 缺乏时患血友病。
因子Ⅹ(stuart因子)：在凝血过程中处于内外源性凝血途径和共 同凝血途径之间，有重要的生理和病理意义。
为统一命名，世界卫生组织按其被发现的先后次序用罗马数字编号， 有凝血因子Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅶ，Ⅷ，Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ，Ⅻ，Ⅻi等。
7
8
新的标准放弃了以下因子
因子XIII以后被发现的凝血因子，经过多年验证，认 为对于凝血功能，无决定性的影响，不再列入凝血因 子的编号。
因子 VI 事实上是活化的第五因子，已经取消因子VI 的命名。
是指参与凝血的因子不完全来自血液，从因子Ⅲ（TF）的释放到因 子Ⅹ被激活的过程，包括因子Ⅲ、Ⅶ和Ca2+之间的相互作用。 共同凝血途径(common pathway):
是指因子Ⅹ的激活到纤维蛋白形成的过程，包括因子Ⅹ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ、 ⅩⅢ、Ca2+之间的相互作用。
内外凝血途径并非截然无关而是互有联系，可以相互促进。Ⅻa、 Ⅸa 可促使因子Ⅶ活化；Ⅶa-Ca2+-Ⅲ复合物也能直接激活因子Ⅸ。
因子IV为Ca2+。
9
10
凝血因子的分类
1.维生素K依赖性凝血因子：
包括因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，其共同特点为各分子结构中含有数 量不等的g-羧基谷氨酸，都是糖蛋白可与钙离子结合,其合成在肝 脏并依赖于维生素K。
因子Ⅱ(凝血酶原): 当激活时被水解掉两个碎片(F1+2)而形成 凝 血酶(thrombin)。
17
检测项目及临床意义
全自动凝血仪测定方法： 凝固法（PT，APTT，Fbg，TT等） 发色底物法（AT-III，蛋白C，Plg等） 免疫比浊法（D-Dimer，FDP等）
5
纤维蛋白溶解系统
内激活途径 外激活途径 外源性激活途径
FⅫa、K
纤维蛋白原
X.Y.D.E.B1-42A.B.C.H
纤
溶
酶 原
u-PA、t-PA 纤溶酶 PLG
可溶性纤维蛋白
X.Y.D.E.B15-42A.白
X.Y.D.E.DD
6
什么是凝血因子？
凝血因子是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分。它的生理作用是， 在血管出血时被激活，和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口。 这个过程被称为凝血。它们部分由肝生成。可以为香豆素所抑制。
16
内源途径负电启， 顺序激活有规律， 外途简短最神奇，
三子当先出内皮， 磷脂连起X和钙， 内外同途共相济，
血管内皮损伤
K
胶原
PK HK
Ⅻ
Ⅻa
Ⅺ Ⅸ
内源系统
生理凝血中作用不 大
Ⅺa
Ⅸa
Ⅸ
PL+Ca2+
Ⅷ
共同途径交叉口， 十、五板三共钙齐， 二、一结合纤丝成， 十三终坚血栓壁 。
外源系统
TF
TF Ⅶa Ca2
激肽释放酶原(PK)：参与内源性凝血途径激活，PK激活后转化为激肽 释放酶(KK)。
高分子量激肽原(HMWK) ：参与内源性凝血途径激活，促进Ⅻ-a对Ⅺ 的激活。
12
凝血因子的分类
3.对凝血酶敏感的因子：
包括因子Ⅰ、Ⅻ、Ⅷ、ⅩⅢ，它们的共同特点是对凝血酶敏感。
1
内容
一、凝血的基本原理 二、检测项目及临床意义 四、质量控制
2
正常生理凝血与抗凝血的动态平衡
3
正常止血过程
血小板收缩
血
管
组织因子
壁
损 伤
血小板激活
胶原暴露
首先启动内源性凝血系统
PF3
共同凝血途径
继而启动外源性凝血系统
血小板收缩蛋白
血流变慢
交
联
纤
止血
维
蛋
白
血块收缩
4
正常抗凝血系统
肝素
细
抗凝血酶
联想记忆：2+7=9 哪里都有10 联想记忆：7.10.2.9=气死二舅
PT反映的是：2.5.7.10因子
2+5=10,2*5=10
11
凝血因子的分类
2. 接触凝血因子：
指内源性凝血途径中与接触活化有关的因子，包括因 子Ⅻ、Ⅺ、高分子量激肽原和激肽释放酶原。
因子Ⅻ(接触因子) 它可被固相(胶原或带负电荷物质)及液相(酶类等) 激活，是内源性凝血途径的始动因子。
抑制FIXa，FXa，FXIa，FXIIa
胞
抗 凝 血 系 统
抗 凝
凝血酶 蛋白C系统 血栓调节蛋白
灭活5.8因子、限制活性10因子与血 小板结合、增强纤维蛋白溶解
体
组织因子途径抑PF制3 物
液
抑制FXa ca2+ 抑制TF-Ⅶa复合物
阻 止 血 栓
形 成
抗 凝
蛋白Z和蛋白Z依赖的蛋白酶抑制物
ca2+、 调节FXa、FXIa 磷脂
因子Ⅰ(纤维蛋白原fib) 当纤维蛋白原被凝血酶水解掉两个肽段后形 成纤维蛋白单体，通过因子ⅩⅢa的转酰胺作用，最终形成交联纤维 蛋白网状结构。
因子Ⅴ：(易变因子) ：辅助因子 Ⅹa参与共同凝血途径的激活。因 子Ⅴ在体外最不稳定。
因子Ⅷ(抗血友病球蛋白AHG) 是因子Ⅸa的辅因子，参与内源牲凝血 途径的激活。FⅧ先天缺乏时患血友病甲。
血管损伤、血液中 细胞的释放表达等
Ⅶ
量少，在内皮细胞处
瀑 布 学 说 模 型
Ⅹ
Ⅹa Ⅴa
Ⅹ
ⅩⅢ
PL+Ca2+
共
同
途
凝血酶原（Ⅱ）
凝血酶（Ⅱa）
ⅩⅢa Ca2
径
纤维蛋白原（Ⅰ）
纤维蛋白（Ⅰa）
稳定的纤维蛋白
注： TF：7因子受体 HK：高分子量激肽原，PK激肽释放酶原，K:激肽释放酶，PL:血小板磷脂
14
凝血机理(瀑布学说)
凝血过程是一系列酶促反应，每个凝血
因子都被其前一个有关因子所激活，最后生
成凝血酶和纤维蛋白。
15
血液凝固可分为三条途径：
内源性凝血途径(intrinsic pathway): 是指参与凝血的因子全部来自血液，从因子Ⅻ 激活到因子X被激活的
过程，包括因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、Ca2+、PK、HMWK之间的相互作用。 外源性凝血途径(extrinsic pathway):
因子ⅩⅢ(纤维蛋白稳定因子) :因子ⅩⅢ被激活后起转酰胺酶作用， 使可溶性纤维蛋白交联后转化为不溶纤维蛋白。
13
凝血因子的分类 4.其它因子：
因子Ⅲ(组织凝血活酶)：是存在于内皮细胞或单核细胞等多种组织细 胞中的糖蛋白，蛋白部分为因子Ⅶ的辅因子，磷脂部分为凝血提供催 化表面。
因子Ⅳ(钙离子)是促使活化的凝血因子在磷脂表面形成复合物而促进 血液凝固，去除Ca2+后血液即不能凝固。
因子Ⅶ(稳定因子): 主要参与外源性凝血途径的激活,半寿期短 (6～8小时)，口服香豆素类药物时其浓度最先下降。
因子Ⅸ(血浆凝血活酶成分,PTC)：参与内源性凝血途径的激活， 缺乏时患血友病。
因子Ⅹ(stuart因子)：在凝血过程中处于内外源性凝血途径和共 同凝血途径之间，有重要的生理和病理意义。
为统一命名，世界卫生组织按其被发现的先后次序用罗马数字编号， 有凝血因子Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅶ，Ⅷ，Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ，Ⅻ，Ⅻi等。
7
8
新的标准放弃了以下因子
因子XIII以后被发现的凝血因子，经过多年验证，认 为对于凝血功能，无决定性的影响，不再列入凝血因 子的编号。
因子 VI 事实上是活化的第五因子，已经取消因子VI 的命名。
是指参与凝血的因子不完全来自血液，从因子Ⅲ（TF）的释放到因 子Ⅹ被激活的过程，包括因子Ⅲ、Ⅶ和Ca2+之间的相互作用。 共同凝血途径(common pathway):
是指因子Ⅹ的激活到纤维蛋白形成的过程，包括因子Ⅹ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ、 ⅩⅢ、Ca2+之间的相互作用。
内外凝血途径并非截然无关而是互有联系，可以相互促进。Ⅻa、 Ⅸa 可促使因子Ⅶ活化；Ⅶa-Ca2+-Ⅲ复合物也能直接激活因子Ⅸ。
因子IV为Ca2+。
9
10
凝血因子的分类
1.维生素K依赖性凝血因子：
包括因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，其共同特点为各分子结构中含有数 量不等的g-羧基谷氨酸，都是糖蛋白可与钙离子结合,其合成在肝 脏并依赖于维生素K。
因子Ⅱ(凝血酶原): 当激活时被水解掉两个碎片(F1+2)而形成 凝 血酶(thrombin)。
17
检测项目及临床意义
全自动凝血仪测定方法： 凝固法（PT，APTT，Fbg，TT等） 发色底物法（AT-III，蛋白C，Plg等） 免疫比浊法（D-Dimer，FDP等）
5
纤维蛋白溶解系统
内激活途径 外激活途径 外源性激活途径
FⅫa、K
纤维蛋白原
X.Y.D.E.B1-42A.B.C.H
纤
溶
酶 原
u-PA、t-PA 纤溶酶 PLG
可溶性纤维蛋白
X.Y.D.E.B15-42A.白
X.Y.D.E.DD
6
什么是凝血因子？
凝血因子是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分。它的生理作用是， 在血管出血时被激活，和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口。 这个过程被称为凝血。它们部分由肝生成。可以为香豆素所抑制。
16
内源途径负电启， 顺序激活有规律， 外途简短最神奇，
三子当先出内皮， 磷脂连起X和钙， 内外同途共相济，
血管内皮损伤
K
胶原
PK HK
Ⅻ
Ⅻa
Ⅺ Ⅸ
内源系统
生理凝血中作用不 大
Ⅺa
Ⅸa
Ⅸ
PL+Ca2+
Ⅷ
共同途径交叉口， 十、五板三共钙齐， 二、一结合纤丝成， 十三终坚血栓壁 。
外源系统
TF
TF Ⅶa Ca2