新生儿青紫解读

三、三大类型紫绀的血气鉴别：
见下表。
中心性紫绀外周性紫绀血源性紫绀
PaO2↓——
SaO2↓—↓
五、总结紫绀和缺氧之关系：
以上归纳起来，紫绀从病理生理上可分为缺氧、不缺氧两大类，但回过头来讲，缺氧也不一定都有紫绀，例如：
1.一氧化碳中毒：
CO与血红蛋白的亲合力比氧大300倍，故空气中仅含0.4%的CO时，1小时即可致人死亡。CO与血红蛋白结合后称碳氧血红蛋白，呈樱红色，丧失携氧功能，故而使人缺氧但不发绀，相反更显面红。一般男性中毒重，女性次之，儿童轻，新生儿更轻。
⑴先天性：
又称遗传性高铁血红蛋白血症，常染色体隐性遗传，因高铁血红蛋白还原酶（属黄递酶diaphorase）先天性缺的酶活性），纯合子出生后即有发绀，少数几年后出现，MHb含量可在8～40%之间。临床特点是患儿发绀不因活动气急而加剧，相对发绀程度重，临床情况轻，二者不相平行，长期发绀也不伴杵状指，少数可伴智力障碍。
1.肺部疾病：
新生儿窒息，肺透明膜病，新生儿湿肺，新生儿肺炎，胎粪吸入综合征，呼吸暂停，气胸，肺不张，肺气肿，肺脓肿，肺出血，羊水或乳汁吸入，气道梗阻，食道气管瘘，先天性膈疝，隔离肺，肺发育不良等。以上多有哭闹后青紫减轻，喂奶或饱胀后青紫出现或加重的特点。
2.心脏疾病：
以先天性心脏病为主，多有哭闹后青紫加重的特点，按青紫发生的早晚（并非绝对）又分以下两类：
油漆，樟脑丸，苯胺（阿尼林），硝基苯，染料（含阿尼林）等。
③日用品：
家俱漆，鞋油，蜡笔，油墨，香水，化妆品等。
④食物：
食用多量腌菜，青菜，菠、韭、野菜，井水等，因含大量强氧化剂硝酸盐、亚硝酸盐，易致高铁血红蛋白。此亦称肠原性青紫。
⑶混合性：
即以上双重原因，可能更多见。如杂合子先天性高铁血红蛋白还原酶的缺乏，本无症状，但一遇上述各种氧化因素便很快发病，临床表现也因生成的MHb含量而异。如MHb在25%以下时，往往仅有发绀而不伴其他表现；如>25%，则有活动后气急、心速、头痛、乏力，并伴有轻度红细胞增多；如>50%，则神志迟钝、嗜睡；如>60～70%，全身青紫极重，可出现呕吐、昏迷、循环衰竭而死亡。但若正确抢救施治可迅速脱险。上述三种类型治疗上基本相同，重者用美蓝1～2mg/kg，IV，可重复，作用迅速，通过递氢可立即消除高铁血红蛋白和紫绀（毒性轻微，用后尿呈兰色），然后用维生素C300～600mg/日维持，IV或PO均可，对MHb也有直接还原作用，或每日口服美蓝3～5mg/kg维持。
但临床上也常见心、肺双重原因的青紫，表现比较复杂，需一一查知，分清轻重缓急，一般在肺部治疗的基础上给予综合处理，切不可单打一，造成诊治失误。
㈡外周性紫绀：
因外周循环不良，或灌注不足，或血流淤滞，组织耗氧量增加，使局部还原血红蛋白增多出现青紫，但动脉血氧分压和饱和度基本正常，特点是常见四肢和肢端青紫。常见以下情况：
2.血红蛋白M病：
写为HbM，注意与MHb的书写不同。有的书是将其归为II型高铁血红蛋白血症，而MHb为I型。其血红蛋白肽链有一个先天性的异常氨基酸（已知在α
87、β92或α58位点上组氨酸被酪氨酸替代，各称Hb Iwate，Hb Hyde Park，Hb Boston，血液呈深棕色，加入氰化钾反应慢，确诊需做氨基酸分析，日本多见），而并非如I型是还原酶的缺乏，且为常染色体共显性遗传（杂合子发病，纯合子不能生存），此点又与I型不同，但同样形成多量高铁血红蛋白而失去携氧功能（铁被固定在高铁状态不能还原），含量一般在15～25%。临床上除紫绀外一般无其他症状，少数服用氧化药后会产生溶血。α链异常者生后即有，β链异常者几个月后发生，均呈终身性，药物治疗无效，亦无需治疗。
4.其他不稳定血红蛋白之紫绀：
有些变异血红蛋白如Hb Sydney，Hb Seattle，Hb Hammersmith，Hb Freiburg，Hb Shepherd’s Bush等接触氧化剂后自幼也可引起青紫，有的还有溶血，一般不影响寿命，但急性溶血可死亡。Hb Kansas则另有不同，其对氧的亲合力极低，动脉血中氧饱和度也只75%，常常紫绀，但无贫血和红细胞增多。
⑴早发型：
tetrology of Fallot（F4），大动脉易位（TGA），左心发育不良（HLH），主动脉缩窄（COA），永存动脉干(常并VSD)，肺静脉异位引流，三尖瓣闭锁，单心室等，及其他联合型复杂先心病。几乎都存在右向左的分流或动静脉血的混合。
⑵迟发型：
F3，Ebstein畸形（常并房缺），先天性肺动脉狭窄（PS），P
4.持续胎儿循环（PFC）：
新生儿所特有，现称持续新生儿肺高压（PPHN），常生后不久发病，胎粪吸入综合征和窒息是常见原因，临床上也见有无任何诱因者，青紫重，酷似先心病，需仔细鉴别，有时下肢青紫更重（差异性青紫）有一定鉴别意义，高氧高通气试验（见后）有帮助。
5.肺源性紫绀和心源性紫绀的鉴别：
前者呼吸困难明显，给氧后青紫往往有所缓解，且血中PCO2往往升高；而后者呼吸困难不明显，给氧包括加压给氧青紫都难以缓解，且血中PCO2仅轻度升高或正常。
㈢血源性紫绀：
由于血红蛋白量和质的异常造成的皮肤粘膜青紫，量的异常如红细胞增多症，已在外周性紫绀中介绍（属双重原因），此处仅讨论几种质的异常情况。
1.高铁血红蛋白血症：
血红蛋白中铁为正二价，也称正铁或亚铁血红蛋白。任何原因使铁被氧化成正三价，则称为高铁血红蛋白（MHb）。
MHb已丧失携氧能力，且血液由原来的红色变为棕褐色（巧克力色），与空气接触后也不变色，在分光镜下
新生儿紫绀解读
十个问题：
1.紫绀是血液内还原血红蛋白增高而使皮肤、粘膜呈青紫色，此话对否？
2.有紫绀是否一定有缺氧？
3.有紫绀是否一定有低氧血症？缺氧（hypoxia）同低氧血症（hypoxemia）是否为同意语？
4.有缺氧是否一定有紫绀？
5.有低氧血症是否一定有紫绀？
6.中枢性呼衰引起中心性青紫，外周性呼衰引起外周性青紫，此话对否？
以下三种供参考：
7.雷诺氏病（Raynaud’s disease）：
周围小血管病变。表现遇冷水后双侧指、趾对称性痉挛、麻木、发绀，约4～10分钟后渐变红、恢复，多见20～30岁女性，女：
男=10：1。
8.冷球蛋白血症：
遇冷发病，表现肢端麻木、发绀，可伴有紫癜、鼻衄和黑便。乃因多量变性IgG、IgM遇冷沉淀所致。原发病为慢性感染（巨细胞病毒、弓形体、梅毒等），骨髓瘤，白血病等。保暖，激素治疗有效。
9.冷凝集素综合征：
暴露部位如鼻尖、耳廓、肢端遇冷麻木、发绀，寒冬可出现急性血红蛋白尿，复温后症状很快消失。原因是自身大量IgM（冷凝集素，可达400mg/dl以上）在低温时（4℃）可凝集红细胞（I抗原），阻塞末梢循环所致。抗人球蛋白试验和红细胞冷凝集素试验阳性。原发病有支原体肺炎、白血病、淋巴瘤、红斑狼疮等。也有特发性，病程缓慢可自愈。
DA、VS
D、ASD等出现Eisenmenger Syndrome。至晚期发生右向左的分流才出现青紫。
3.肺动静脉瘘：
先天性多见，但不属先心病，也有外伤性。主要是并行的肺动、静脉之间有直捷通路，多为单个或多个动脉瘤，小如米粒，大如枣子。仅当分流量大于～肺循环量时才发绀。一般至青春期发病，伴红细胞增多，杵状指，肺部收缩期杂音或连续性杂音，半数有皮肤血管扩张。胸透下可见阴影搏动，闭嘴呼气时缩小（瓦沙瓦氏征，Valsalva’s sign），闭嘴吸气时增大（米勒氏征，Mueller’s sign）。
报道一家人同时中毒，男死，母、婴仅轻度中毒。另一女中毒后头晕走出门外昏倒，屋内一婴儿却无中毒。乃因女性、婴儿对缺氧的耐受性较好，加上肺活量较小，中枢皮层细胞紧张度低。另一特点是靠近煤炉中毒轻，靠墙相反重，因气体对流之故。急救：
脱离现场，通风，给氧，强心（尼可刹米），对症。
2.氰化物中毒：
包括氰化钾KCN，氢氰酸HCN（中毒后很快不治而亡），或含氢氰酸的苦杏仁、木薯、桃仁、李仁等（量少中毒慢，及时救治可能存活）。毒理在于与呼吸链的最后一个递氢体—细胞色素氧化酶的铁结合而失去传递电子作用，最终使组织细胞失去内呼吸功能而致命（内缺氧）。因此时氧不能被组织利用，静脉血氧分压如同动脉血，外观呈鲜红色，血中二氧化碳也不增高，故机体缺氧很重却无紫绀，反有潮红。苦杏仁（北方儿童多食）含苦杏仁苷，木薯（南方多，食用块根，可制淀粉、酒精）含亚麻苷，水解后均可释放出氢氰酸而致毒。急救可用大剂量美蓝（10mg/kg，此时辅酶II耗尽，美蓝转为氧化剂）静注，致体内产生大量高铁血红蛋白（达20～30%以上），可立即争夺氰化物变为氰化高铁血红蛋白，使细胞色素氧化酶脱离氰化物的毒害而恢复活性，患儿得救，由此造成的多量MHb虽会有紫绀，但无生命危险，以后再被机体酶系统慢慢还原成血红蛋白（4～5小时），而氰化物则被呼出，或氧化成氰酸，或硫化成硫代氰酸，无毒排出体外。抢救时美蓝要一直用到身体发绀为止（自身还原后称白色美蓝），不能迟疑。有效后发绀又会稍稍转为潮红，毋庸担心，乃高铁血红蛋白夺氰之后转为氰化高铁血红蛋白呈红色之故。
7.新生儿青紫仅分中心性青紫和外周性青紫两大类？
8.青紫仅在静脉血还原血红蛋白大于5g/dl时出现？
9.新生儿青紫在哭闹时有时加重，有时减轻，见于何种情况？
10.新生儿青紫何时见于上肢重于下肢，或下肢重于上肢？
二、紫绀分类：
㈠中心性紫绀：
因心肺疾患伴功能受损或障碍导致的动脉血氧含量不足，氧分压和饱和度下降，还原血红蛋白增加而出现的青紫。特点是口唇粘膜和舌头青紫明显。新生儿常有下列病因：
⑵获得性：
又称中毒性高铁血红蛋白血症，实际上报道的新生儿病例较前者多，主要是接触或使用（包括乳母）以下药物、食物后，因其氧化性强，致使产生较多的MHb而又来不及被体内酶系统还原，从而在2～6小时引起明显发绀等病症，并较先天性的为重：
①药物：
伯氨奎宁，APC，非那西汀，磺胺，次硝酸铋，硝普钠等。
②化学品：
3.硫化血红蛋白血症：
有少数人接触了引起MHb的物质（如非那西汀、磺胺，及腌菜等）及含硫蛋白后，产生的是硫化血红蛋白（SHb，吸收峰在620nm，血液呈蓝褐色，加入氰化钾也不变色），与硫化氢代谢和吸收有关。SHb同样不能携氧，对机体的影响同高铁血红蛋白，但多系轻症。当SHb>0.5g/dl时即出现青紫，其不能逆转为正常血红蛋白，缺乏有效治疗，但可在2～3月内待其自行清除而愈。患者可有既往史，应注意避免有关物质接触和不必要的治疗。
502、632nm有两处吸收峰，加入氰化钾后变为鲜红色的氰化高铁血红蛋白。血中MHb含量一旦超过1.5g/dl，皮肤粘膜就会呈灰褐色紫绀。幸而体内不断形成高铁血红蛋白，又不断被还原，仅保持极微量的动态平衡，正常不超过血红蛋白总量的1%，并无意义。已知体内针对MHb有四套还原系统：
①以辅酶I（NADH，糖醛酸循环产生）作为辅酶的还原系统，在体内起主要作用，活性占66%，但推测在体外试验不起作用；②维生素C，具还原作用，活性占16%；③谷胱甘肽，具抗氧化作用，活性占12%；④辅酶II（NADPH），活性仅6%，需人工供给美蓝作为电子传递体，故是一种非生理性的还原系统，主要在体外试验起作用（如在诊断先天性G6PD缺乏症，要做高铁血红蛋白还原试验时）。
刚初生新生儿多有手足发绀，不足为奇，与环境温度降低和左心功能尚不全有关，不久即消失。
5.产道挤压：
受挤压部位分娩后常见局部青紫，如颜面、肩部、下肢和臀位儿的臀部等，有的伴有细小出血点。均可自行恢复。
6.红细胞增多症：
正如贫血时不易出现青紫，而红细胞增多时则容易出现青紫，因还原Hb也随之增多之故。另红细胞增多会致血液粘滞度增高，血流淤滞缓慢会进一步加重青紫，外观呈紫红。
1.充血性心衰：
在早期尚未发生肺水肿，仅有静脉系统淤血时出现外周性青紫。
2.休克：
早期尚未发生休克肺，仅微循环灌注不足，毛细血管痉挛，血流淤滞时而出现外周性青紫。一旦发生休克肺就同时有中心性青紫。
3.寒冷：
因寒冷体温低外周血管收缩所致，肢端青紫且冰凉。保暖不当和寒冷是新生儿的一大敌，不可忽视。
4.初生手足发绀：
一例2岁半男儿，
65年6月20日9am自服十多颗生杏仁，不到1小时昏迷，乡医用阿扑吗啡0.25mg皮下注射催吐，吐出多量残余杏仁，11时送到医院，T36.4℃，P134次分，R35次分，血压无，昏迷，苍白，唇无紫绀，瞳孔等大，光反应迟钝，肺部阴性，立即给氧，并1%美蓝12ml（120mg）缓慢IV，未见青紫，再予注射2ml后见唇周发紫即停，以后又见发绀减轻，略为转红，用药1小时后患儿睁眼说话，当晚回家。除美蓝外用亚硝酸钠或亚硝酸异戊酯亦可，但需注意血压。预防：