先天性心脏病影像学诊断
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器样杂音 ❖ 心电图可有左心室肥厚 ❖ 细小的PDA及合并重度肺动脉高压者杂
音不典型
精品课件
X线平片
肺多血 左心室增大，左心房轻度增大 主动脉结增宽，部分见“漏斗征” 肺动脉高压者肺动脉段凸出，双心室增 大
精品课件
动脉导管未闭
精品课件
动脉导管未闭 长7mm，宽14mm
精品课件
心血管造影
右心导管检查示 导管管端经肺动 脉-未闭动脉导管 进入降主动脉
➢ VSD合并其它畸形 ➢ VSD合并肺动脉高压与其它左向右分流或
双向分流畸形者混淆
精品课件
精品课件
动脉导管未闭
Patent Ductus Arteriosus, PDA
精品课件
概述
❖ 最常见先心病之一 ❖ 发病率女性多于男性 ❖ 动脉导管是胎儿期血液循
环的主要通道 ❖ 出生后导管收缩、闭锁 ❖ 持续不闭者则形成PDA
❖ 超声心动图示右心容量负荷增加及房间 隔回声中断
❖ 心电图示有完全右束支传导阻滞
精品课件
鉴别诊断
❖ 小ASD--卵圆孔未闭 ❖ 原发孔房缺伴有左心室增大--室间隔缺损 ❖ ASD合并重度肺动脉高压--室缺合并肺动
脉高压 ❖ 超声心动图有助于鉴别
精品课件
比较影像学
❖ 单纯ASD通常依据X线平片、超声心动 图结合临床表现即可确诊
先天性心脏病的影像学诊断
DIAGNOSTIC IMAGING OF CONGENITAL HEART DISEASES
精品课件
先天性心脏病的分类
CLASSIFICATION OF CONGENITAL HEART DISEASES
精品课件
根据血流动力学分类
❖ 阻塞性病变：右心阻塞；左心阻塞 ❖ 分流性病变：左往右分流；右往左分流 ❖ 其它畸形：心脏或房室位置异常
精品课件
比较影像学
❖ 平片对典型的PDA定性诊断和并发肺动 脉高压的分析具有重要价值
❖ EBCT及MRI对单纯PDA临床应用甚少 ❖ 造影检查应用于
➢ 疑难病例或并发复杂畸形的PDA ➢ PDA介入治疗
精品课件
肺动脉瓣狭窄
Pulmonary Stenosis, PS
精品课件
概述
❖ 常见先天性心脏病之一 ❖ 病理改变
精品课件
病理
❖ 按其形态分为三型 ： ➢管状型 ➢漏斗型 ➢窗型
精品课件
❖ 无效血液循环 ❖ 肺循环增加 ❖ 左心负荷加重 ❖ 继发严重肺动脉高压时：双向分流或右向左
为主分流
精品课件
PDA血流示意图
精品课件
临床表现
❖ 活动后心悸、气短、反复呼吸道感染 ❖ 胸骨左缘2~3肋间可闻及双期连续性机
➢瓣膜增厚 ➢瓣叶交界处粘连 ➢形成狭窄瓣孔 ➢心室收缩期在主肺动脉干内形成圆顶
状隔膜
精品课件
肺动脉狭窄示意图
精品课件
临床表现
❖ 轻、中度PS一般早期无症状 ❖ 较重时可有活动后心悸、气短、疲劳、头晕
、易患感冒 ❖ 当PS合并卵圆孔未闭，出现右向左分流，病
人出现发绀法乐三联症 ❖ 胸骨左缘2~3肋间闻及3~4级收缩期喷射性杂
精品课件
心房间隔的胚胎发育过程
❖ 第一房间隔的形成 ❖ 第一房间隔的部分
吸收 ❖ 第二房间隔的形成 ❖ 胎儿心房间的血流
通道 ❖ 出生后心房间血流
的变化
精品课件
病理
❖ 包括Ⅰ孔型（原发 孔型）与Ⅱ孔型（ 继发孔型）
❖ Ⅰ孔型ASD属于部 分型心内膜垫缺损 的一种类型
精品课件
Ⅰ孔型ASD
❖ Ⅱ孔型系胚胎时 期第一房间隔吸 收过度或/及第 二房间隔形成不 全所致
❖ 不必作CT与MRI检查 ❖ 心血管造影检查仅限于无创检查诊断
不明确的疑难病例或需作介入治疗者
精品课件
精品课件
室间隔缺损
Ventrical Septal Defect，VSD
精品课件
概述
❖ 最常见的先天性心脏病之一，约占先 心病的24%
❖ 按发生部位分三型：
➢ 漏斗部间隔缺损 ➢ 膜部间隔缺损 ➢ 肌部间隔缺损
精品课件
MRI表现
❖ 房间隔不连续，缺口边缘见“火柴头 ”征象。轴位横断、垂直室间隔心室 长轴位等至少2种以上切面显示
❖ Cine-MRI见心房水平分流。收缩期； 舒张期
❖ 右心房、室及肺动脉干增粗，右室壁 增厚
精品课件
Ⅱ孔型ASD
精品课件
Ⅱ孔型ASD
精品课件
诊断
❖ 平片示肺血多，右心房、室增大，肺动 脉段凸
精品课件
继发孔房间隔缺损 右心室造影经小循环左心房显影后，右心
房再显影，提示房水平左向右分流 精品课件
CT表现
❖ 房间隔连续性中断。需两个层面以上可 显示房；可直接测量缺损大小
❖ 右心房、室增大 ❖ 肺动脉增宽 ❖ 伴肺动脉高压，主肺动脉横径超过同水
平主动脉，右心室壁增厚，右室扩大
精品课件
继发孔型房间隔缺损 CT增强：房间隔连续中断
瓣膜增厚，开放受限 主肺动脉干狭窄后扩张 左肺动脉>右肺动脉
精品课件
肺动脉瓣狭窄
精品课件
肺动脉瓣下狭窄
MRI表现
左斜断面电影MRI显示为佳 在高信号血流衬托下，瓣叶为低信号， 收缩期狭窄瓣膜呈“圆顶”状突向肺动 脉 低信号束状血流向主肺动脉 “喷射”
精品课件
主肺动脉及左肺动脉扩张 右心室壁增厚，晚期心腔扩大 右心房可轻、中度扩大 电影MRI可显示三尖瓣返流，并作半 定量分析
精品课件
心脏造影
❖ 导管经房间隔缺损进入左心房 ❖ 左心房造影见左向右分流致右心房显影 ❖ 右心室造影见左心房显影后右心房显影 ❖ 当右心房压力增高并大于左心房时，右
心房造影可见分流，左心房提前显影
精品课件
房间隔缺损（肺动脉造影）
精品左课件心房显影后右心房再显影
Ⅱ孔型房间隔缺损。 A ，X线远达片； B，缺损封堵术
精品课件
诊断
❖ 肺动脉瓣狭窄杂音典型 ❖ 心电图示右室肥厚，电轴右偏 ❖ 平片肺血减少，右心室增大，肺动脉
段凸出，两肺门不对称
精品课件
比较影像学
❖ X线平片为普遍常用的检查方法 ❖ X线平片与超声心动图仍是诊断肺动脉
瓣狭窄首选无创影像学检查 ❖ 右心室造影是对本畸形定性、定量的
可靠方法 ❖ EBCT和MRI对本畸形诊断应用较少
❖ VSD较大，左右心室压 力相似
❖ 右室流出道狭窄程度-排血阻力--心室水平分 流量--发绀程度
精品课件
临床表现
❖ 发育较迟缓 ❖ 常有发绀，活动后心悸、
气喘、乏力 喜蹲踞或缺氧性晕厥等
❖ 杵状指（趾） ❖ 胸骨左缘3~4肋间收缩期喷
射样杂音
精品课件
X线表现
肺血减少，肺门变细小 肺动脉段凹陷 可合并右位主动脉弓 主动脉升弓部增宽、凸出 心脏形态典型者呈靴形，心尖圆隆、上 翘
肌部室间隔缺损6mm
精品课件
诊断
❖多数VSD X线表现典型，诊断不难 ❖ 可大致估计左向右分流量的大小 ❖ 可大致估计肺动脉高压的程度 ❖ 小VSD主要依靠典型的临床体征 ❖ 超声心动图检查及电影MRI对诊断有重
要帮助
精品课件
比较影像学
❖ 首选X线平片及超声心动图检查 ❖ 诊断有困难时可做EBCT或MRI检查 ❖ 心血管造影仅限于
❖ Ⅱ孔型分为4型
： 中央型； 上
腔型；下腔型；
混合型
精品课件
Ⅱ孔型ASD
房间隔缺损部位示意图
精品课件
临床方面
❖ 症状出现较晚，可有劳累后心悸、气 促，呼吸道感染等
❖ 体检：胸骨左缘2~3肋间2~3级收缩期 吹风样杂音，P2音分裂，部分亢进
❖ 心电图：不完全性右束支传导阻滞
精品课件
X线平片
❖ 两肺血增多 ❖ 心脏呈“二尖瓣”型，中、重度增大 ❖ 肺动脉段凸出 ❖ 右心房及右心室增大 ❖ 主动脉结和左心室缩小或正常 ❖ 小的ASD心肺正常或仅为轻度改变
弓；永存左上腔静脉
电影扫描：显示心内畸形，评价右心室功能 血流扫描：可判断右向左分流量的大小
精品课件
CT增强单层容积扫描示右室流出道肌肥厚
精品课件
MRI表现
横轴位及斜冠状位显示狭窄。右心室流
出道狭窄，常位于漏斗部，并和肺动脉瓣之间形成“ 第三心室”
显示右心室壁肥厚。达到或超过左心室壁的
厚度
精品课件
精品课件
室间隔缺损的血流动力学示意图
精品课件
临床表现
缺损小者可无自觉症状 一般有心慌、气短，活动受限，易患呼 吸道感染等，重者有心力衰竭 胸骨左缘3~4肋间可闻及粗糙而响亮的收 缩期杂音 可扪及收缩期震颤 肺动脉高压时P2音亢进，活动后发绀
精品课件
X线
肺血增多 心影呈“二尖瓣”型，可中、高度增大 左室或双室增大，可伴轻度左心房增大 肺动脉可见平直或凸出 主动脉结正常或缩小
精品课件
法洛四联症（轻型 ） VSD 20mm；轻度右室
流出道狭窄；无主动脉骑
精品课件
重型法洛四联症
法洛四联症
精品课件
右心室造影
右心室、肺动脉充盈时，左心室和升主 动脉近同时充盈 漏斗部局限或管状狭窄，可有第三心室 形成 可伴有肺动脉瓣狭窄及畸形，肺动脉主 干及分支变细小
精品课件
升主动脉骑跨于室间隔之上，伴有扩张 右心室肥厚，肌小梁增粗 右心房与上、下腔静脉有不同程度扩张
精品课件
室间隔缺损左心室造影表现
精品课件
膜部室间隔缺损
精品课件
膜部室间隔缺损合并肺动脉高压
精品课件
2.3cm
CT表现
EBCT薄层扫描，显示室间隔中断、不连续 心室不同程度增大，肺血管增多、增粗 血流序列扫描，观察分流，定量计算
精品课件
室 间 隔 缺 损 （ 圆 锥 部 ）
精品课件
室间隔缺损（肌部）
精品课件
降主动脉呈一大漏斗状，导管与主肺动脉相连通
精品课件
MRI表现
SE序列表现为左肺动脉于降主动脉之间 的异常管道，呈无或低信号 Cine－MRI：动脉导管在收缩期呈低信号 ，在舒张期呈高信号
精品课件
精品课件
诊断
❖ 杂音 ❖ 平片
鉴别诊断
❖ VSD合并主动脉 瓣关闭不全
❖ 主动脉-肺动脉 间隔缺损
精品课件
室间隔缺损 膜部缺损0.6cm
精品课件
精品课件
室间隔缺损合并 肺动脉高压
Eiesenmenger综合征
漏斗部型室间隔缺损
直径0.8cm
精品课件
膜部室间隔缺损 直径1.2cm
膜周部VSD
直径2.5cm
精品课件
心血管造影
左室充盈后右室立即显影 根据造影剂贲射的方向判定缺损类型 根据右室显影的密度范围可判断分流量
升主动脉扩张、前移，骑跨于室间隔上 矢状位扫描可显示扩张前移的主动脉， 狭小的肺动脉瓣环，漏斗部狭窄及VSD 肺动脉严重狭窄或闭锁，可有扩张的支 气管动脉
精品课件
T1WI冠状断面示右心室流出道和主肺动脉狭窄
主动脉畸形 肺血管畸形
精品课件
临床X线分类
❖ 非发绀型
➢ 肺血正常：主窄 ➢ 肺血增加：ASD，
VSD，PDA等 ➢ 肺血减少：肺动脉
狭窄
❖ 发绀型
➢ 肺血正常：F4＋PDA ➢ 肺血增加：右室双出口 ➢ 肺血减少：F4，F3
精品课件
精品课件
房间隔缺损
Atrial Septal Defect, ASD
精品课件
室间隔缺损 （膜周部）
MRI表现
室间隔连续性中断，局部有缺损 电影MRI显示缺损处的分流信号 左右心室增大，以左室为明显，可伴心 室壁肥厚 合并肺动脉高压者，有肺动脉扩张及右 心室壁明显增厚
精品课件
膜部室间隔缺损 21mm
肌部室间隔缺损 合并肺动脉高压
11mm
精品课件
肌部室间隔缺损12mm
精品课件
精品课件
法洛四联症
Tetralogy of Fallot, TOF
精品课件
概述
❖ 居发绀类先心病首位。约占30%~50%
❖ 包括四种畸形：肺动脉狭窄、室间隔
缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚 ❖ 常合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，右
位主动脉弓等
精品课件
病理生理
❖ 主要取决于肺动脉狭窄 及VSD
精品课件
F4，主动脉畸跨
精品课件
右心室造影正侧位
精品课件
右心室造影正侧位
精品课件
右室造影正侧位
精品课件
重型法洛四联症右心室造影正侧位
精品课件
EBCT或螺旋CT
肺动脉狭窄：部位、程度、范围 室间隔缺损：膜周；嵴上型；肌部 主动脉骑跨 右心室肥厚。肌小梁粗大致腔内充盈缺损
精品课件
并发畸形：冠状动脉起源异常；ASD；右位主动脉
音，常有震颤，P2音减弱或消失 ❖ 心电图常有右室肥厚
精品课件
X线
肺血减少 肺门不对称，左>右 肺动脉段凸出 右心室增大
精品课件
精品课件
精品课件
右心室造影
肺动脉瓣口开放受限，呈圆顶或鱼口样 狭窄 有“喷射”征象 主肺动脉狭窄后扩张 左肺动脉>右肺动脉 右室肌小梁粗大
精品课件
精品课件
EBCT
精品课件
主动脉造影：弓降部充盈时肺动脉同时显影，两者之 间有一管状连接，长约1.5cm，直径0.5cm
精Baidu Nhomakorabea课件
主动脉造影：主动脉弓降部充盈时，肺动 脉同时显影，提示动脉导管未闭
精品课件
动脉导管未闭造影表现
精品课件
CT 表现
EBCT或螺旋CT增强扫描可显示PDA 较大的动脉导管，可见左心室增大 肺动脉高压时，主肺动脉、左右肺动脉 增宽，右心室增大
音不典型
精品课件
X线平片
肺多血 左心室增大，左心房轻度增大 主动脉结增宽，部分见“漏斗征” 肺动脉高压者肺动脉段凸出，双心室增 大
精品课件
动脉导管未闭
精品课件
动脉导管未闭 长7mm，宽14mm
精品课件
心血管造影
右心导管检查示 导管管端经肺动 脉-未闭动脉导管 进入降主动脉
➢ VSD合并其它畸形 ➢ VSD合并肺动脉高压与其它左向右分流或
双向分流畸形者混淆
精品课件
精品课件
动脉导管未闭
Patent Ductus Arteriosus, PDA
精品课件
概述
❖ 最常见先心病之一 ❖ 发病率女性多于男性 ❖ 动脉导管是胎儿期血液循
环的主要通道 ❖ 出生后导管收缩、闭锁 ❖ 持续不闭者则形成PDA
❖ 超声心动图示右心容量负荷增加及房间 隔回声中断
❖ 心电图示有完全右束支传导阻滞
精品课件
鉴别诊断
❖ 小ASD--卵圆孔未闭 ❖ 原发孔房缺伴有左心室增大--室间隔缺损 ❖ ASD合并重度肺动脉高压--室缺合并肺动
脉高压 ❖ 超声心动图有助于鉴别
精品课件
比较影像学
❖ 单纯ASD通常依据X线平片、超声心动 图结合临床表现即可确诊
先天性心脏病的影像学诊断
DIAGNOSTIC IMAGING OF CONGENITAL HEART DISEASES
精品课件
先天性心脏病的分类
CLASSIFICATION OF CONGENITAL HEART DISEASES
精品课件
根据血流动力学分类
❖ 阻塞性病变：右心阻塞；左心阻塞 ❖ 分流性病变：左往右分流；右往左分流 ❖ 其它畸形：心脏或房室位置异常
精品课件
比较影像学
❖ 平片对典型的PDA定性诊断和并发肺动 脉高压的分析具有重要价值
❖ EBCT及MRI对单纯PDA临床应用甚少 ❖ 造影检查应用于
➢ 疑难病例或并发复杂畸形的PDA ➢ PDA介入治疗
精品课件
肺动脉瓣狭窄
Pulmonary Stenosis, PS
精品课件
概述
❖ 常见先天性心脏病之一 ❖ 病理改变
精品课件
病理
❖ 按其形态分为三型 ： ➢管状型 ➢漏斗型 ➢窗型
精品课件
❖ 无效血液循环 ❖ 肺循环增加 ❖ 左心负荷加重 ❖ 继发严重肺动脉高压时：双向分流或右向左
为主分流
精品课件
PDA血流示意图
精品课件
临床表现
❖ 活动后心悸、气短、反复呼吸道感染 ❖ 胸骨左缘2~3肋间可闻及双期连续性机
➢瓣膜增厚 ➢瓣叶交界处粘连 ➢形成狭窄瓣孔 ➢心室收缩期在主肺动脉干内形成圆顶
状隔膜
精品课件
肺动脉狭窄示意图
精品课件
临床表现
❖ 轻、中度PS一般早期无症状 ❖ 较重时可有活动后心悸、气短、疲劳、头晕
、易患感冒 ❖ 当PS合并卵圆孔未闭，出现右向左分流，病
人出现发绀法乐三联症 ❖ 胸骨左缘2~3肋间闻及3~4级收缩期喷射性杂
精品课件
心房间隔的胚胎发育过程
❖ 第一房间隔的形成 ❖ 第一房间隔的部分
吸收 ❖ 第二房间隔的形成 ❖ 胎儿心房间的血流
通道 ❖ 出生后心房间血流
的变化
精品课件
病理
❖ 包括Ⅰ孔型（原发 孔型）与Ⅱ孔型（ 继发孔型）
❖ Ⅰ孔型ASD属于部 分型心内膜垫缺损 的一种类型
精品课件
Ⅰ孔型ASD
❖ Ⅱ孔型系胚胎时 期第一房间隔吸 收过度或/及第 二房间隔形成不 全所致
❖ 不必作CT与MRI检查 ❖ 心血管造影检查仅限于无创检查诊断
不明确的疑难病例或需作介入治疗者
精品课件
精品课件
室间隔缺损
Ventrical Septal Defect，VSD
精品课件
概述
❖ 最常见的先天性心脏病之一，约占先 心病的24%
❖ 按发生部位分三型：
➢ 漏斗部间隔缺损 ➢ 膜部间隔缺损 ➢ 肌部间隔缺损
精品课件
MRI表现
❖ 房间隔不连续，缺口边缘见“火柴头 ”征象。轴位横断、垂直室间隔心室 长轴位等至少2种以上切面显示
❖ Cine-MRI见心房水平分流。收缩期； 舒张期
❖ 右心房、室及肺动脉干增粗，右室壁 增厚
精品课件
Ⅱ孔型ASD
精品课件
Ⅱ孔型ASD
精品课件
诊断
❖ 平片示肺血多，右心房、室增大，肺动 脉段凸
精品课件
继发孔房间隔缺损 右心室造影经小循环左心房显影后，右心
房再显影，提示房水平左向右分流 精品课件
CT表现
❖ 房间隔连续性中断。需两个层面以上可 显示房；可直接测量缺损大小
❖ 右心房、室增大 ❖ 肺动脉增宽 ❖ 伴肺动脉高压，主肺动脉横径超过同水
平主动脉，右心室壁增厚，右室扩大
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继发孔型房间隔缺损 CT增强：房间隔连续中断
瓣膜增厚，开放受限 主肺动脉干狭窄后扩张 左肺动脉>右肺动脉
精品课件
肺动脉瓣狭窄
精品课件
肺动脉瓣下狭窄
MRI表现
左斜断面电影MRI显示为佳 在高信号血流衬托下，瓣叶为低信号， 收缩期狭窄瓣膜呈“圆顶”状突向肺动 脉 低信号束状血流向主肺动脉 “喷射”
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主肺动脉及左肺动脉扩张 右心室壁增厚，晚期心腔扩大 右心房可轻、中度扩大 电影MRI可显示三尖瓣返流，并作半 定量分析
精品课件
心脏造影
❖ 导管经房间隔缺损进入左心房 ❖ 左心房造影见左向右分流致右心房显影 ❖ 右心室造影见左心房显影后右心房显影 ❖ 当右心房压力增高并大于左心房时，右
心房造影可见分流，左心房提前显影
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房间隔缺损（肺动脉造影）
精品左课件心房显影后右心房再显影
Ⅱ孔型房间隔缺损。 A ，X线远达片； B，缺损封堵术
精品课件
诊断
❖ 肺动脉瓣狭窄杂音典型 ❖ 心电图示右室肥厚，电轴右偏 ❖ 平片肺血减少，右心室增大，肺动脉
段凸出，两肺门不对称
精品课件
比较影像学
❖ X线平片为普遍常用的检查方法 ❖ X线平片与超声心动图仍是诊断肺动脉
瓣狭窄首选无创影像学检查 ❖ 右心室造影是对本畸形定性、定量的
可靠方法 ❖ EBCT和MRI对本畸形诊断应用较少
❖ VSD较大，左右心室压 力相似
❖ 右室流出道狭窄程度-排血阻力--心室水平分 流量--发绀程度
精品课件
临床表现
❖ 发育较迟缓 ❖ 常有发绀，活动后心悸、
气喘、乏力 喜蹲踞或缺氧性晕厥等
❖ 杵状指（趾） ❖ 胸骨左缘3~4肋间收缩期喷
射样杂音
精品课件
X线表现
肺血减少，肺门变细小 肺动脉段凹陷 可合并右位主动脉弓 主动脉升弓部增宽、凸出 心脏形态典型者呈靴形，心尖圆隆、上 翘
肌部室间隔缺损6mm
精品课件
诊断
❖多数VSD X线表现典型，诊断不难 ❖ 可大致估计左向右分流量的大小 ❖ 可大致估计肺动脉高压的程度 ❖ 小VSD主要依靠典型的临床体征 ❖ 超声心动图检查及电影MRI对诊断有重
要帮助
精品课件
比较影像学
❖ 首选X线平片及超声心动图检查 ❖ 诊断有困难时可做EBCT或MRI检查 ❖ 心血管造影仅限于
❖ Ⅱ孔型分为4型
： 中央型； 上
腔型；下腔型；
混合型
精品课件
Ⅱ孔型ASD
房间隔缺损部位示意图
精品课件
临床方面
❖ 症状出现较晚，可有劳累后心悸、气 促，呼吸道感染等
❖ 体检：胸骨左缘2~3肋间2~3级收缩期 吹风样杂音，P2音分裂，部分亢进
❖ 心电图：不完全性右束支传导阻滞
精品课件
X线平片
❖ 两肺血增多 ❖ 心脏呈“二尖瓣”型，中、重度增大 ❖ 肺动脉段凸出 ❖ 右心房及右心室增大 ❖ 主动脉结和左心室缩小或正常 ❖ 小的ASD心肺正常或仅为轻度改变
弓；永存左上腔静脉
电影扫描：显示心内畸形，评价右心室功能 血流扫描：可判断右向左分流量的大小
精品课件
CT增强单层容积扫描示右室流出道肌肥厚
精品课件
MRI表现
横轴位及斜冠状位显示狭窄。右心室流
出道狭窄，常位于漏斗部，并和肺动脉瓣之间形成“ 第三心室”
显示右心室壁肥厚。达到或超过左心室壁的
厚度
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室间隔缺损的血流动力学示意图
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临床表现
缺损小者可无自觉症状 一般有心慌、气短，活动受限，易患呼 吸道感染等，重者有心力衰竭 胸骨左缘3~4肋间可闻及粗糙而响亮的收 缩期杂音 可扪及收缩期震颤 肺动脉高压时P2音亢进，活动后发绀
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X线
肺血增多 心影呈“二尖瓣”型，可中、高度增大 左室或双室增大，可伴轻度左心房增大 肺动脉可见平直或凸出 主动脉结正常或缩小
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法洛四联症（轻型 ） VSD 20mm；轻度右室
流出道狭窄；无主动脉骑
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重型法洛四联症
法洛四联症
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右心室造影
右心室、肺动脉充盈时，左心室和升主 动脉近同时充盈 漏斗部局限或管状狭窄，可有第三心室 形成 可伴有肺动脉瓣狭窄及畸形，肺动脉主 干及分支变细小
精品课件
升主动脉骑跨于室间隔之上，伴有扩张 右心室肥厚，肌小梁增粗 右心房与上、下腔静脉有不同程度扩张
精品课件
室间隔缺损左心室造影表现
精品课件
膜部室间隔缺损
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膜部室间隔缺损合并肺动脉高压
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2.3cm
CT表现
EBCT薄层扫描，显示室间隔中断、不连续 心室不同程度增大，肺血管增多、增粗 血流序列扫描，观察分流，定量计算
精品课件
室 间 隔 缺 损 （ 圆 锥 部 ）
精品课件
室间隔缺损（肌部）
精品课件
降主动脉呈一大漏斗状，导管与主肺动脉相连通
精品课件
MRI表现
SE序列表现为左肺动脉于降主动脉之间 的异常管道，呈无或低信号 Cine－MRI：动脉导管在收缩期呈低信号 ，在舒张期呈高信号
精品课件
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诊断
❖ 杂音 ❖ 平片
鉴别诊断
❖ VSD合并主动脉 瓣关闭不全
❖ 主动脉-肺动脉 间隔缺损
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室间隔缺损 膜部缺损0.6cm
精品课件
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室间隔缺损合并 肺动脉高压
Eiesenmenger综合征
漏斗部型室间隔缺损
直径0.8cm
精品课件
膜部室间隔缺损 直径1.2cm
膜周部VSD
直径2.5cm
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心血管造影
左室充盈后右室立即显影 根据造影剂贲射的方向判定缺损类型 根据右室显影的密度范围可判断分流量
升主动脉扩张、前移，骑跨于室间隔上 矢状位扫描可显示扩张前移的主动脉， 狭小的肺动脉瓣环，漏斗部狭窄及VSD 肺动脉严重狭窄或闭锁，可有扩张的支 气管动脉
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T1WI冠状断面示右心室流出道和主肺动脉狭窄
主动脉畸形 肺血管畸形
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临床X线分类
❖ 非发绀型
➢ 肺血正常：主窄 ➢ 肺血增加：ASD，
VSD，PDA等 ➢ 肺血减少：肺动脉
狭窄
❖ 发绀型
➢ 肺血正常：F4＋PDA ➢ 肺血增加：右室双出口 ➢ 肺血减少：F4，F3
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房间隔缺损
Atrial Septal Defect, ASD
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室间隔缺损 （膜周部）
MRI表现
室间隔连续性中断，局部有缺损 电影MRI显示缺损处的分流信号 左右心室增大，以左室为明显，可伴心 室壁肥厚 合并肺动脉高压者，有肺动脉扩张及右 心室壁明显增厚
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膜部室间隔缺损 21mm
肌部室间隔缺损 合并肺动脉高压
11mm
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肌部室间隔缺损12mm
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法洛四联症
Tetralogy of Fallot, TOF
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概述
❖ 居发绀类先心病首位。约占30%~50%
❖ 包括四种畸形：肺动脉狭窄、室间隔
缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚 ❖ 常合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，右
位主动脉弓等
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病理生理
❖ 主要取决于肺动脉狭窄 及VSD
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F4，主动脉畸跨
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右心室造影正侧位
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右心室造影正侧位
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右室造影正侧位
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重型法洛四联症右心室造影正侧位
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EBCT或螺旋CT
肺动脉狭窄：部位、程度、范围 室间隔缺损：膜周；嵴上型；肌部 主动脉骑跨 右心室肥厚。肌小梁粗大致腔内充盈缺损
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并发畸形：冠状动脉起源异常；ASD；右位主动脉
音，常有震颤，P2音减弱或消失 ❖ 心电图常有右室肥厚
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X线
肺血减少 肺门不对称，左>右 肺动脉段凸出 右心室增大
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右心室造影
肺动脉瓣口开放受限，呈圆顶或鱼口样 狭窄 有“喷射”征象 主肺动脉狭窄后扩张 左肺动脉>右肺动脉 右室肌小梁粗大
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EBCT
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主动脉造影：弓降部充盈时肺动脉同时显影，两者之 间有一管状连接，长约1.5cm，直径0.5cm
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主动脉造影：主动脉弓降部充盈时，肺动 脉同时显影，提示动脉导管未闭
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动脉导管未闭造影表现
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CT 表现
EBCT或螺旋CT增强扫描可显示PDA 较大的动脉导管，可见左心室增大 肺动脉高压时，主肺动脉、左右肺动脉 增宽，右心室增大