儿科风湿热PPT课件
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20
临床表现
• 前驱感染：GAS感染 • 一般表现 • 心脏炎 （40% ～ 50%） • 关节炎 （50% ～ 60%） • 舞蹈病 （3 % ～ 30%） • 皮肤症状 （8 % ～ 30%）
发热与关节炎是最多见的主诉
21
8岁男，以“发热、咽痛”起病，躯干密集 针尖大小红疹
该图片为临床所见，已征得患儿及家属同意
11
宿主易感性
➢细胞免疫反应异常：
①T细胞反应增强、淋巴细胞母细
胞化和增殖反应减弱、NK细胞功能 增加
②白细胞对GAS存在移动抑制 ③扁桃体单核细胞反应异常
12
• 概述 • 病因及发病机理 • 病理 • 临床表现 • 辅助检查 • 诊断及鉴别诊断 • 治疗 • 预防及预后
13
病理
• 急性渗出期：3~4W • 增生期：
风湿热
同济大学儿科教研室
• 临床表现
大
掌握 • 诊断 • 治疗
纲
熟悉 • 发病机制
2
病因 发病机制
临床Baidu Nhomakorabea
诊断
治疗
3
概述
• A组乙型溶血性链球菌（GAS）
• 儿童多见，6-15岁为高峰，3岁以下 罕见
• GAS感染后1～3周发病
4
？
直接 侵犯
风 湿 热
自身 免疫
5
风湿热
• 自身免疫性疾病 • 导致儿童后天性心脏病最常见 的病因之一
15
16
在纤维素样坏死基础上，出现巨噬细胞吞噬纤维素样坏 死物所形成的阿少夫细胞，胞界清而不整齐，略嗜双色，
呈鹰眼或毛虫状．且有少量淋巴细胞，浆细胞
17
主动脉瓣呈现活跃的心瓣膜炎。 瓣膜增厚，局部形成“疣状物”
18
二尖瓣增厚、 狭窄、变形， 部分钙化和血 栓沉积，腱索 缩短。
19
• 概述 • 病因及发病机理 • 病理 • 临床表现 • 辅助检查 • 诊断及鉴别诊断 • 治疗 • 预防及预后
34
Figure 11: Subcutaneous nodule on the extensor surface of elbow of a patient with acute RF
35
Figure 12a: Erythema marginatum on the trunk,
showing erythematous lesions with pale centers
and rounded or serpiginous margins
36
Figure 12b: Closer view of erythema marginatum in the same patient
37
思考
临床变迁： 发病率下降，病情变轻。 ？？？
38
未完待续……
谢谢!
39
风湿小体，3~4Mon Aschoff细胞：此细胞体积大，胞浆丰富 均质而微嗜双色。核大，横切面呈鹰眼状， 纵切面呈毛虫状。 • 硬化期：瓣膜受累，持续2~3月
14
Figure 3: Myocardial Aschoff body – the cells are large, elongated, with large nuclei; some are multinucleate
26
-心瓣膜炎 二尖瓣：心尖区Ⅱ~Ⅲ级，吹风样，全收缩期 舒张期隆隆样杂音 主动脉瓣：舒张期吹风样杂音 二尖瓣关闭不全和狭窄：半年和2年 急性期：心脏扩大和瓣膜充血致杂音
27
二尖瓣关闭不全 ↓
SM吹风样杂音
28
主动脉瓣关闭不全 ↓
DM叹气样杂音
29
临床表现
-心包炎 少量积液：心包摩擦音 大量积液：心音遥远，肝大，颈静脉怒张， 奇脉 X线：心脏搏动减弱或消失，心影扩大，立 位烧瓶形，卧位心腰增宽 EKG: 早期低电压，ST段抬高 晚期ST段下降，T波平坦或倒置
6
？
GAS感染临床非常多见 风湿热发病率0.3%--3%
7
发病因素
GAS感染
咽峡存留时间
GAS抗原性
易感组织器官 的特性
宿主易感性
8
9
交叉反应抗原
10
抗原交叉反应
➢免疫复合物病： 与链球菌抗原模拟的自身抗
原与链球菌抗体形成循环免疫复合 物，沉积于人体关节滑膜、心肌、 心瓣膜、尾状核等处，激活补体产 生非感染性炎性病变
22
9岁女童，以“咽 痛”起病，躯干密 集针尖大小红疹， 疹间皮肤充血
该图片为临床所见，已征得患儿及家属同意
23
9岁女童，以“咽 痛”起病，杨梅舌
该图片为临床所见，已征得患儿及家属同意
24
杨梅舌，双扁桃体红肿、渗出， 上颚、颊粘膜红疹
该图片为临床所见，已征得患儿及家属同意
25
临床表现
• 心脏炎 -心肌炎 HR↑，奔马律 心脏扩大，心尖搏动弥漫，第一心音低钝 心尖区Ⅱ/Ⅵ SM，吹风样 X线：心脏扩大，心脏搏动减弱 EKG: Ⅰ°传导阻滞，ST-T波改变 心力衰竭
30
31
临床表现
• 舞蹈病 -好发8~12岁女孩 -不自主运动 -兴奋或注意力集中时加剧，入睡消失 -部分早期以情绪和性格变化为主 -病程1~3月，个别1~2年内可反复
32
舞蹈病
4岁男孩。 四肢不自主、 无目的运动。 双下肢屈曲、 外旋。
该图片为临床所见，已征得患儿及家属同意
33
• 皮肤症状 -皮下结节 关节伸面骨质隆起和肌腱附着处 0.1~1cm，圆形，质硬，活动无压痛 2~4W消失 -环形红斑 躯干和四肢屈侧处 时隐时现
临床表现
• 前驱感染：GAS感染 • 一般表现 • 心脏炎 （40% ～ 50%） • 关节炎 （50% ～ 60%） • 舞蹈病 （3 % ～ 30%） • 皮肤症状 （8 % ～ 30%）
发热与关节炎是最多见的主诉
21
8岁男，以“发热、咽痛”起病，躯干密集 针尖大小红疹
该图片为临床所见，已征得患儿及家属同意
11
宿主易感性
➢细胞免疫反应异常：
①T细胞反应增强、淋巴细胞母细
胞化和增殖反应减弱、NK细胞功能 增加
②白细胞对GAS存在移动抑制 ③扁桃体单核细胞反应异常
12
• 概述 • 病因及发病机理 • 病理 • 临床表现 • 辅助检查 • 诊断及鉴别诊断 • 治疗 • 预防及预后
13
病理
• 急性渗出期：3~4W • 增生期：
风湿热
同济大学儿科教研室
• 临床表现
大
掌握 • 诊断 • 治疗
纲
熟悉 • 发病机制
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病因 发病机制
临床Baidu Nhomakorabea
诊断
治疗
3
概述
• A组乙型溶血性链球菌（GAS）
• 儿童多见，6-15岁为高峰，3岁以下 罕见
• GAS感染后1～3周发病
4
？
直接 侵犯
风 湿 热
自身 免疫
5
风湿热
• 自身免疫性疾病 • 导致儿童后天性心脏病最常见 的病因之一
15
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在纤维素样坏死基础上，出现巨噬细胞吞噬纤维素样坏 死物所形成的阿少夫细胞，胞界清而不整齐，略嗜双色，
呈鹰眼或毛虫状．且有少量淋巴细胞，浆细胞
17
主动脉瓣呈现活跃的心瓣膜炎。 瓣膜增厚，局部形成“疣状物”
18
二尖瓣增厚、 狭窄、变形， 部分钙化和血 栓沉积，腱索 缩短。
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• 概述 • 病因及发病机理 • 病理 • 临床表现 • 辅助检查 • 诊断及鉴别诊断 • 治疗 • 预防及预后
34
Figure 11: Subcutaneous nodule on the extensor surface of elbow of a patient with acute RF
35
Figure 12a: Erythema marginatum on the trunk,
showing erythematous lesions with pale centers
and rounded or serpiginous margins
36
Figure 12b: Closer view of erythema marginatum in the same patient
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思考
临床变迁： 发病率下降，病情变轻。 ？？？
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未完待续……
谢谢!
39
风湿小体，3~4Mon Aschoff细胞：此细胞体积大，胞浆丰富 均质而微嗜双色。核大，横切面呈鹰眼状， 纵切面呈毛虫状。 • 硬化期：瓣膜受累，持续2~3月
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Figure 3: Myocardial Aschoff body – the cells are large, elongated, with large nuclei; some are multinucleate
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-心瓣膜炎 二尖瓣：心尖区Ⅱ~Ⅲ级，吹风样，全收缩期 舒张期隆隆样杂音 主动脉瓣：舒张期吹风样杂音 二尖瓣关闭不全和狭窄：半年和2年 急性期：心脏扩大和瓣膜充血致杂音
27
二尖瓣关闭不全 ↓
SM吹风样杂音
28
主动脉瓣关闭不全 ↓
DM叹气样杂音
29
临床表现
-心包炎 少量积液：心包摩擦音 大量积液：心音遥远，肝大，颈静脉怒张， 奇脉 X线：心脏搏动减弱或消失，心影扩大，立 位烧瓶形，卧位心腰增宽 EKG: 早期低电压，ST段抬高 晚期ST段下降，T波平坦或倒置
6
？
GAS感染临床非常多见 风湿热发病率0.3%--3%
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发病因素
GAS感染
咽峡存留时间
GAS抗原性
易感组织器官 的特性
宿主易感性
8
9
交叉反应抗原
10
抗原交叉反应
➢免疫复合物病： 与链球菌抗原模拟的自身抗
原与链球菌抗体形成循环免疫复合 物，沉积于人体关节滑膜、心肌、 心瓣膜、尾状核等处，激活补体产 生非感染性炎性病变
22
9岁女童，以“咽 痛”起病，躯干密 集针尖大小红疹， 疹间皮肤充血
该图片为临床所见，已征得患儿及家属同意
23
9岁女童，以“咽 痛”起病，杨梅舌
该图片为临床所见，已征得患儿及家属同意
24
杨梅舌，双扁桃体红肿、渗出， 上颚、颊粘膜红疹
该图片为临床所见，已征得患儿及家属同意
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临床表现
• 心脏炎 -心肌炎 HR↑，奔马律 心脏扩大，心尖搏动弥漫，第一心音低钝 心尖区Ⅱ/Ⅵ SM，吹风样 X线：心脏扩大，心脏搏动减弱 EKG: Ⅰ°传导阻滞，ST-T波改变 心力衰竭
30
31
临床表现
• 舞蹈病 -好发8~12岁女孩 -不自主运动 -兴奋或注意力集中时加剧，入睡消失 -部分早期以情绪和性格变化为主 -病程1~3月，个别1~2年内可反复
32
舞蹈病
4岁男孩。 四肢不自主、 无目的运动。 双下肢屈曲、 外旋。
该图片为临床所见，已征得患儿及家属同意
33
• 皮肤症状 -皮下结节 关节伸面骨质隆起和肌腱附着处 0.1~1cm，圆形，质硬，活动无压痛 2~4W消失 -环形红斑 躯干和四肢屈侧处 时隐时现