手足徐动症

手足徐动症

手足徐动症（athetosis）可见于多种脑病，特点为手足缓慢不规则扭动。手足徐动症是肢体远端游走性肌张力增高与减低动作，出现缓慢的如蚯蚓爬行的扭转样蠕动，伴肢体远端过度伸展，如腕过屈、手指过伸等，且手指缓慢地逐个相继屈曲；由于过多的自发动作使受累部位不能维持在某一姿势或位。手足徐动症见于Huntington舞蹈病、Wilson病肝性脑病、Hallervodern-Spatz病、酚噻嗪类及氟哌啶醇慢性协和中毒等偏侧手足徐动症多见于脑中风患者，各种镇静剂均可使不自主运动暂时缓解如苯巴比妥地西泮等。

表现形式

病儿多表现非对称的不自然姿势，做不出完整的灵活动作，安静时不随意运动消失，一旦精神紧张，或想干点什么时就出现。不随意运动表现并非一致，多见于颜面、颈部、上肢。可见皱眉、手臂后背、手和指尖出现不随意的运动。也可见头部、上肢的动摇而使躯干和下肢失去平衡，给人以乏力的印象。最重者可随精神紧张、兴奋而全身强烈的突然伸张发挺，从而妨碍作出有意识、有目的的动作。这种情况称之为紧张性手足徐动型。相反婴儿期全身肌肉软塌塌的无张力者称之为非紧张性手足徐动型。随年龄增长这些孩子多转变为肌张力紧张型。

本型智商高者较多，但由于上肢障碍和语言障碍，故属于独立生活最困难的病型。由于智商高而成为了不起的社会活动分子的人也不少。性格与痉挛型相反，外向，不拘小节，容易发怒等。

舞蹈病分为：

▪小舞蹈病（风湿性舞蹈病）

患者：发病年龄多在5-15岁间，女性多见。

病理：常发生于链球菌感染后，为急性风湿热中的神经系统症状。病变主要影响大脑皮层、基底节及小脑，由锥体外系功能失调所致。脑炎、白喉、水痘、麻疹、百日咳等感染以及系统性红斑狼疮和一氧化碳中毒等偶可引起本病。

▪大舞蹈病（慢性进行性舞蹈病、Huntington舞蹈病、遗传性舞蹈病）

呈常染色体显性遗传。常中年起病，临床特征为慢性进行性舞蹈样动作，进行性痴呆。

患者：最常发生于35－40岁之间的成年人

病理：一种常染色体显性遗传病，主要发病位置在第四号染色体的亨廷顿基因，其发病原因主要是纹状体内胆碱能和γ-氨基丁酸能神经元的功能减退，使黑质多巴胺能神经元功能相对亢进所致。主要病理表现为尾状核和壳核内小型中间细胞明显脱失，伴有大脑皮质萎缩和脑室扩大。

舞蹈动作与手足徐动常合并发生，称为舞蹈手足徐动症(choreoathetosis)。舞蹈症最为重要的病因是亨廷顿病。其他的病因包括甲状腺毒症，累及中枢神经系统的系统性红斑狼疮，以及药物(如抗精神病药物)。舞蹈症与手足徐动症都是基底节内多巴胺能活动亢进的临床表现，是帕金森病的对立面。胆碱能与其他递质系统在这类动作困难病例中所起的病理生理作用，不像在帕金森病中那么清楚。