长骨造釉细胞瘤

并发症
可并发病理性骨折，纤维异样增殖症 可与本病共存。
其他辅助检查
诊断
对胫骨前的局限性骨缺损似火山口样， 有轻度疼痛，病程较长者，应考虑此病。 确诊需依靠病理检查。
鉴别诊断
应与非成骨性纤维瘤、软骨黏液样纤 维瘤、血管内皮细胞瘤、纤维肉瘤及转 移癌等区别。
治疗
如果肿瘤破坏仍在皮质内，广泛切除 包括受累的骨段及骨膜是非常重要的。 胫骨可用自体骨、异体骨、人工材料进 行重建，如果肿瘤破坏广泛，并且已侵 及皮质形成巨大软组织肿块，或通过保 守治疗局部广泛复发可选择截肢治疗， 囊内切除或不广泛切除将是复发的根源。
流行病学
国外报道占原发骨肿瘤的0.3%，国内 一组46例统计占0.24%，刘子君统计占 0.32%。
病因 病因不明。
发病机制
大体病理特征长骨骨干偏心、边界清 楚的肿瘤组织多被骨皮质和骨膜包绕， 周围皮质增生硬化，剖面为灰白色，质 韧，呈结节样结构，可有囊状变及出血， 有时可见骨化和钙化，有些病例可侵及 软组织。
临床表现
发病年龄10～70岁，最好发年龄为 20～40岁，10岁以前极少见。性别男性 略多，Mori报道156例，男性占55.8%， 女性占44.2%。
最好发的部位为胫骨骨干，几乎90% 病例发生此部位，但在尺骨、腓骨、股 骨、桡骨和肱骨均有报道。本病大多为 单发，偶见多发。有报道(Donald)可与 纤维异样增殖症并存。
预后
本病生长缓慢，转移发生通常较晚， 如果治疗及时充分，大多数病例预后是 乐观的。如果肿瘤得不到彻底切除，将 是复发和转移的根源。Rosen报道 (1986)27例中16例复发，4例有转移。 Jaffe报道25%的病例在术后1～8年发生 转移。Changms报道35例中22例有复发， 6例有转移，除了肺转移外还可有淋巴
镜下肿瘤组织学特征在各病例中各不 相同，甚至在同一标本的不同部位也可 不一样。Weiss和Dorfman将其主要组织
发病机制
周围细胞呈立方形或圆柱形，呈栅栏样 排列。网织纤维包绕细胞野，巢内细胞 间网织纤维少，组织结构类似上皮。② 梭形细胞型：
与前面相似，只是没有周围的栅栏样 细胞排列。有时细胞排列为漩涡样，网 织纤维包绕单纯的细胞(中胚层肿瘤的 特点)，这方面相似于纤维肉瘤。③鳞 状细胞型：
发病机制
细胞被覆大小不一的裂隙，部分裂隙内 有含红细胞的管腔，另一些裂隙空虚， 被覆细胞，呈立方形或圆柱形，类似腺 样结构。网织纤维围绕管腔，同时也分 散在细胞间。所有前面提到的细胞结构 都围绕纤维基质。基于这些特点容易区 分出来，但在同一病变中多为几种类型 混合存在，而以一种为主，其中以基底 细胞型最常见，其次为棱形细胞及腺样 结构，鳞状细胞型少见。
长骨造釉细胞瘤
大头mantinoma of long bone
别名 长骨的成釉细胞瘤；牙釉质瘤
类别 肿瘤科/骨肿瘤/中间性骨肿瘤
ICD号 M9261/3
概述
长骨造釉细胞瘤(adamantinoma of long bone)是骨的原发低度恶性肿瘤， 1913年首次由Fischer报道。其病理组织 学与颌骨的造釉细胞瘤相似，好发于长 骨的骨干和干骺端，特别好发于胫骨。 本病来源不明，可能是中胚叶和上皮组 织组合而成。该病极罕见，是继骨的神 经和脂肪源性肿瘤之后的少见肿瘤。