先天性心脏病重度肺动脉高压外科处理

ES行修补术--文献
先心病合并重度肺动脉高压可手术性 的判断及非手术与手术治疗生存分析
总结分析安贞医院1990-2008年重度PAH-CHD患者
术后肺动脉高压
心血管畸形已矫治，无明显残余分流或手术损 伤，但术后立即、数月或数年之后仍出现的
肺动脉高压
分类
术后早期（<30天）
RPH mPAP≥25 mmHg
手术、体外循环诱发 SIRS
手术适应证不 妥
迟发性 术后>6M PH mPAP≥25 mmHg
PAH危象
• Michael K,Dietmar S,et al.Pulmonary hypertension in the intensive care unit. Expert consensus statement on the diagnosis and treatment of paediatric pulmonary hypertension.Heart. 2016;102 Suppl 2():ii57-ii66.
病例II
•患儿 男 30天 •诊断：
先心病 完全大动脉转位 室间隔缺损 动脉导管未闭
术前胸片
手术：
• 手术：大动脉调转+室缺修补+动脉导管切断术 • 延迟关胸 • 返回ICU10小时后出现突发心跳骤停 • 原因不明
• PVR <1200dynes.S-1.cm-5 ;Qp/Qs≥1.25
Yu Taniguchi,Noriaki Emoto,et al.Subsequent shunt closure after targeted medical therapy can be an effective strategy for secundum atrial septal defect with severe pulmonary arterial hypertension: two case reports.Heart Vessels (2014) 29:282–285 杨盛春,周其文等.先天性心脏病合并重度肺动脉高压外科治疗远期随访.中华胸心血管外科杂志.2002, 18(4) 甘辉立,张建群等.先心病合并重度肺动脉高压可手术性的判断及非手术与手术治疗生存分析.2010,4,15
➢但因为PAH-CHD的 PVOD在肺组织中分布具 有非均质性
➢对所有CHDSPH进行活 检有一定危坠险性
• 直接试验性封堵
➢对PDA有一定价值； ➢对远期疗效没有预测性 ➢对VSD实施封堵实验有困
难
现在
• 右心导管 • 重要手段
• Qp/Qs、PVR、Rp/Rs、Pp/Ps、PVRI
• 肺血管扩张实验：
外科手术治疗
肺血管尚未发生严重 病变，关闭缺损之后
PAP可降至正常
目
前
动力 型
尚 无 统
一
标
准
阻力 型
靶向药物和心肺移植 或肺移植+心脏修补
肺血管已发生不可逆病 变，关闭缺损后，PAP 不能降至正常，或反而
升高
PAH-CHD手术适应证
肺动脉高压分类
50年前：
• Wood定义Eisenmenger综合征为：重度PAH合 并反向分流
风险：
• 肺动脉压力不降反升 • 术后肺动脉高压 • 右心功能不全 • 右心衰 • 全心衰
• ......
肺/心肺移植
确定移植时间困难
Eisenmenger综合征病人 可生存25年或更长时间
少数医院开展
供体来源受限
生存率低
1年生存率70-80%； 4年生存率30-50%
并发症
阻塞性支气管炎 慢性排斥反应
术后复查超声：
术后复查胸片
病例(5例)
为将近150例临界状态的肺高压先心病病人进行了外科手术治疗
亚心经验：
靶向降肺动脉压力药物 术前 心功能的调整
精细、缩短手术时间
操作
靶向药物治疗 术后
更多手段保 障病人恢复
靶向降药物持续整个 预案 手术过程；
术中留孔
ICU
延续靶向降PAH治疗 早期镇静
呼吸机的设置 感染的防控
临界状态的PAH-CHD
• 2010年欧洲心脏病学会(ESC)成人CHD管理指 南：
• 以Qp/Qs>1.5作为区分动力型和阻力型PAH标准
阜外医院的经验：
• Pp/Ps≤1.2 • Qp/Qs>1.5 • PVR<1500达因.秒.cm-5 • 吸氧实验后下降500达因.秒.cm-5以上
未来
PAH-CHD
• 先天性心脏病相关的肺动脉高压
➢由体-肺分流型先天性心脏病（CHD）所引起的肺动脉 压（PAH）升高
➢系毛细血管前型肺高压的一种
治疗
哪些可以手术？
外科医生
哪些做了手术？ 术后会怎么样？
ICU医生
病人是怎百度文库的？ 病人会怎样？
PAH-CHD分级
PAH的程度决定治疗的方案
治疗方案的选择：
➢PVR下降33％以上，术后出现右心衰竭可能性小 ➢PVR和 Rp/Rs下降>10％手术预后好 ➢手术指针：(1)PVRI下降20％；(2) Rp/Rs下降约20％；
(3)PVRI<6 wood单位·m2； (4)Rp/Rs<0.3
临界状态的PAH-CHD
• 肺循环阻力（PVR)和肺体循环血流比（Qp/Qs） 是决定手术指征的最重要的参数
➢肺动脉收缩压(Pp)>体循环收缩压(Ps)； ➢PVR≥800dynes.S-1.cm-5 ; ➢先天心脏缺损的双向分流
• 右心导管检查评价“可手术性”
➢ “不可手术”--急性肺血管扩张药物后PVR≥10Wood units
临界PAH界定
• “金标准”--肺活检
➢判断手术性、围术期肺动 脉高压危相、术后持续性 肺动脉高压的发生率的
超声报告：
胸片：
右心导管：
治疗：
• 术前：持续瑞莫杜林静脉泵入 • 手术方式：房缺修补+三尖瓣成形术 • 手术过程顺利，术后房缺留孔5mm（TEE：左向 右分流） • 术后直接测Pp/Ps：60/90（降至2/3左右） • 术后早期深度镇静； • 维护心功能、加强利尿、延续静脉泵入瑞莫杜林 • 术后第一天拔管，过程顺利，未出现并发症。
• 分子、细胞水平
➢异常血流引起肺血管内皮细胞损伤 ➢内皮损伤标记物 ➢区分可逆与不可逆PAH的诊断标记物
亚心病例1
• 患者 女 35岁。 • 2014.10.因“活动后气促4月”入院。 • 超声诊断为：
➢先天性心脏病 ➢房间隔缺损 ➢三尖瓣反流（轻-中） ➢肺动脉瓣反流（中-重） ➢重度肺动脉高压。