肥厚型心肌病 ppt课件

5-10% 的成人患者病因为其他遗传疾病，包括 代谢和神经肌肉的遗传病、染色体异常和遗传综 合征。
还有一些患者的病因是类似遗传疾病的非遗传 疾病，如老年淀粉样变性。
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病理
主要表现为左室壁非对称性肥厚，以室间隔为著，致心腔狭小，左室 流出道狭窄。心脏体积增大，重量增加。显微镜下见心肌肥厚和肌束排 列明显紊乱，形成特征性的螺蜗样构型，细胞内肌原纤维结构排列紊乱。
推荐所有接受室间隔消融(SAA)的患者接受超声心动图冠脉造影，以 确定酒精消融位置正确。
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TOE检查建议：
对接受室间隔心肌切除术的患者，推荐进行围手术期TOE检查，以确 认 LVOTO 机 制 ， 指 导 手 术 策 略 ， 评 价 术 后 并 发 症 ， 并 检 测 残 余 LVOTO 。
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诊断标准
成人中 HCM 定义为：任意成像手段（超声心动图、心脏核磁共振成 像或计算机断层扫描）检测显示，并非完全因心脏负荷异常引起的左 室心肌某节段或多个节段室壁厚度 ≥ 15 mm。
遗传或非遗传疾病可能表现出来的室壁增厚程度稍弱（13-14 mm），
对于这部分患者，需要评估其他特征以诊断是否为 HCM，评估内容
临床最后诊断 ：肥厚型梗阻性心肌病。
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定义
肥厚型心肌病（Hypertrophic cardiomyopathy， HCM）是指并非完全因心脏 60% 的青少年与成人 HCM 患者的病因是 心脏肌球蛋白基因突变引起的常染色体显性遗传。
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对于静息态或激发后左室流出道压差瞬时峰值＜50 mm Hg 的无症状
患者，若 LVOT 压差的存在与生活方式和药物治疗决策相关，可考
虑在患者站立位、坐位和半仰卧位的运动过程中进行 2D 和多普勒超
声
心
动
图
检
查
。
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对于图像不够理想、疑似左室心尖肥厚或动脉瘤的患者，可考虑采用 左室腔增强显像（静脉注射超声心动图造影剂）的经食管超声心动图 (TOE) 检查作为 心肌磁共振（CMR） 成像的候选方案。
包括家族病史、非心脏性症状和迹象、心电图异常、实验室检查和多
模
式
心
脏
成
像
。
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图3 对称性非梗阻性肥厚型心肌病
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图3所示为一组对称性的、非梗阻性肥厚型心肌病的超声显像图片。 A的室间隔和左室后壁均匀肥厚。B左室短轴、C心尖四腔图上均可见 室间隔、游离壁均匀肥厚。
超声下的肥厚型心肌病
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病例
男，32岁，以呼吸困难、胸痛就诊。心前区听诊可闻及第二心音逆分 裂，胸骨左缘3、4肋间3/6～4/6级收缩期杂音，呈递增-递减型。心 电图检查：ST-T改变，电轴左偏。
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图1 左室长轴切面左房增大，室间隔明显增厚， 左室后壁厚度正常范围
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若患者 LVOTO 机制不明、室间隔 reduction 术前评估二尖瓣器或患 者疑有瓣膜内部异常引起的严重二尖瓣反流时，考虑进行 TOE 检查。
若经胸超声心动图声窗不足以清晰观察心肌层的造影回声，可考虑对 候选室间隔动脉穿支进行注射冠脉造影剂的 TOE 检查，以指导室间 隔酒精消融。
多普勒检测左室流出道没有明显的梗阻，血流速度不快，左室流出道 的压力阶差不高D、E。此为对称性非梗阻性肥厚型心肌病。
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图4 对称性梗阻性肥厚型心肌病
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图4是一组对称性梗阻性肥厚型心肌病。室间隔和左室后壁，左室的 游离壁都均匀肥厚，但检查发现二尖瓣前叶在心脏收缩期有明显的前 向移动，SAM征；彩色多普勒显示左室流出道血流加速，并左室流出 道梗阻，CW发现左室流出道流速7m/s，压力阶差199.4mmHg，这是 一个典型的梗阻性心肌病。
临床上通常根据有无左室流出道梗阻（LVOTO）分为：梗阻性和非 梗阻性两大类型。
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症状
与病理分型有关：病理分型不同，临床症状变化较大。
非梗阻性肥厚型心肌病患者多无症状或只有轻微症状， 仅在家系调查中发现患有此病。
隐匿梗阻性症状较重，可通过运动、药物等激发。
梗阻者症状最重，最常见三大典型症状是呼吸困难、 胸痛和晕厥，其中以呼吸困难最为常见（约90%的病 人会出现呼吸困难），主要原因在于舒张功能不全所 造成的心室充盈受损。另外，有70%～80%的患者有心 前区疼痛，舌下含服硝酸甘油后症状反而加重；20% 的患者会发生晕厥，严重者可猝死。
推荐采用 2D 短轴观检测左室节段从基底至心尖最大舒张期室壁厚度。
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推荐对左室舒张功能进行综合评价，包括二尖瓣流入血流的脉冲多普 勒检查、二尖瓣环组织多普勒速度成像、肺静脉血流速率、肺动脉收 缩压和左心房大小、容积测定。
对于静息态或激发后左室流出道压差瞬时峰值＜50 mm Hg 的有症状患 者，推荐在患者站立位、坐位和半仰卧位的运动过程中进行 2D 和多普 勒超声心动图检查，以检测刺激后 LVOTO 和运动诱导的二尖瓣反流。
心脏听诊无梗阻者无心脏杂音，梗阻者可于心尖区内
侧或胸骨左缘中下段闻及3/6～4/6级收缩期杂音。
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超声心动图检查建议
经胸超声心动图（TTE）检查建议：
HCM 患者首次评估时，推荐患者在坐位、半仰卧位和站立时静息态 和做瓦尔萨瓦尔(Valsalva)动作时进行经胸 2D 超声心动图和多普勒超 声心动图检查。
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图2 二尖瓣波群M型超声左室流出道梗阻时二尖瓣 C‐D段收缩期前向运动，呈多层弓背样隆起，即 SAM现象。图中箭头所示
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超声描述：左房轻度增大，室间隔呈团块状明显增厚（最厚处 39.7mm），左室后壁轻度增厚（11.4mm），两者之比＞1.5∶1，呈 非对称性；室间隔回声增粗明显不均，呈毛玻璃样改变；二尖瓣水平 M型见二尖瓣前叶EF斜率下降，E峰与室间隔相碰，二尖瓣前叶收缩 期前移（SAM）现象（+）；左室流出道狭窄，其内收缩期充满花彩 血流束，射流流速3.56m/s，压差50.7mmHg。