新生儿高胆红素血症诊治进展
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新生儿高胆红素血症
整理ppt
1
※定义
概述
◆新生儿黄疸：新生儿 ＞5mg/dl(85μmol/L）
成人＞ 2mg/dl（34 μmol/L ）
※分类
24h
◆生理性黄疸 ◆病理性黄疸
足月儿 6mg/dl
早产儿 8mg/dl
48h 72h
9mg/dl 12.9mg/dl 12mg/dl 15mg/dl
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内无细菌等）
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9
◆临床特点：①一般情况良好；②黄疸出现（2-3 天）、高峰（4-5天）、消退时间（5-7天）；
③每日TSB浓度升高＜85μmol/L；④TSB足月 儿＜221μmol/L（12.9mg/dl）
，早产儿＜256μmol/L（15.0mg/dl ）
◆黄疸程度：有个体差异,可因种族、地区、遗传、 家族、喂养方式而异,如东方人、美国印第安人、 希腊人较白种人高；母乳喂养者较人工喂养者 高；高原地区较平原地区高
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17
▲胆红素脑病的诱发因素 △早期新生儿→血脑屏障通透性较大 △早产儿→血脑屏障功能不成熟、血清白蛋白 含量低 △高渗、低氧、高碳酸血症→BBB功能受损， 酸中毒、感染、低蛋白血症、饥饿、低血糖、 某些药物→减少胆红素与白蛋白联结，影响 血脑屏障功能
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18
▲胆红素脑病表现
△警告期：嗜睡、肌张力低下、吸吮无力，持 续约12-24小时
◆ABO血型不合溶血病:多为母O型.婴儿A或B型, 约40%～50%发生于第一胎
◆Rh血型不合溶血病:多为RhD溶血，其次为 RhE溶血。一般不发生于第一胎（输过Rh阳性 血、流产史、孕妇的母亲Rh阳性等可第一胎）
◆其他血型不合（如MN血型不合）罕见
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15
◆临床表现
◇黄疸：Rh溶血病24小时内出现，进展迅速； ABO溶血病2-3天；未结合胆红素为主
◇血清特异性血型抗体检查
▲抗人球蛋白试验（Rh溶血病其阳性率高而ABO溶血病阳性率
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12
◆胆红素的清除减少
◇缺氧 ◇遗传性高未结合胆红素血症（Crigler-Najjar
综合征）：先天性UDPGT缺乏，分三型 ◇家族性暂时性新生儿黄疸（Lucey-Driscoll综
合征）：妊后期孕激素→UDPGT活性↓ ◇Gilbert综合征：AD遗传，肝细胞摄取胆红素
功能障碍 ◇药物：与胆红素竞争Y、Z蛋白结合，如磺胺、水杨 酸盐、吲哚美辛等 ◇其他：先天甲低、垂体功能低下、21-三体综合征
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8
※临床特点
★生理性黄疸 ◆原因：由于新生儿胆红素代谢特点所引起
○胆红素生成过多（是成人的2-3倍，每天每千克约8.5±2.3mg/dl） ○联结（与白蛋白）的胆红素量少 ○肝细胞处理胆红素能力差：Y蛋白含量极
微，尿苷二磷酸葡萄糖醛酰转移酶（UDPGT）缺 陷或活性低下→生成结合胆红素的量少 ○肠肝循环的特点（β-葡萄糖醛酸苷酶不成熟、出生新生儿肠道
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13
◆胆汁排泄障碍
◇胆管闭锁：先天性胆管闭锁和先天性胆总管 囊肿
◇新生儿肝炎 ◇先天性代谢缺陷病：α1-抗胰蛋白酶缺乏症、
半乳糖血症、糖原累积症Ⅳ型、尼曼皮克病、 戈谢病、酪氨酸血症 ◇Dubin-Johnson综合征：肝细胞分泌和排泄 结合胆红素障碍
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14
溶血性黄疸
★新生儿溶血病
◆第一周末：感染、母乳性黄疸等
◆1周以后：感染性疾病、母乳性黄疸、胆 道闭锁等
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6
※黄疸进展情况 ◆进展迅速：溶血病、败血症、G-6PD缺乏等 ◆进展较慢而时轻时重：新生儿肝炎 ◆进展缓慢而进行性加深：胆道闭锁
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7
※胆红素的性质
◆未结合胆红素增高为主：溶血性、早期感 染、母乳性
◆结合胆红素增高为主：梗阻性 ◆两者均增高：肝炎、晚期感染
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4
黄疸的诊断和鉴别诊断
◆确定有无黄疸 ◆区别生理性或病理性黄疸 ◆寻找病理性黄疸病因：
根据黄疸出现时间、进展情况、胆红素 的性质、临床症状结合病史及实验室检 查进行鉴别
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5
※黄疸出现时间 ◆生后24小时内：母婴血型不合溶血病、
红细胞G6PD缺陷症等
◆2~3天：生理性黄疸、ABO溶血、红细胞 G6PD缺陷症、存在使生理性黄疸加重的 因素
Leabharlann Baidu
△痉挛期：发热、肌张力增高、哭声高尖、角
弓反张，持续约12-48小时
△恢复期：通常一周后，肌张力增高逐渐恢复， 持续约2周
△后遗症期---核黄疸四联症：①手足徐动症；
②眼球运动障碍；③听觉障碍；④牙釉质发育
不良。（其他：脑性瘫痪，智力低下，惊厥，
流涎等）
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19
◆实验室检查：
◇溶血的检查
◇母婴血型鉴定
2
※发生率 ◆生理性： ◇足月儿：50%~60%, ◇早产儿：＞80% ◆病理性：占住院新生儿的0~51% 相差悬殊的原因与地区、医院的性 质、诊断条件、诊断标准有关
整理ppt
3
※预后 ◆大部分预后良好 ◆若黄疸严重,可发生胆红素脑病 ◆一旦发生胆红素脑病,病死率及致 残率均较高： 有资料报道：50%～75%胆红素脑病患儿死于急性期, 幸存者75%～90%留有严重的神经系统后遗症
★病理性黄疸病因
◆胆红素生成过多
◇红细胞增多症（1g降解的血红蛋白产生34mg胆红素 ）
◇血管外溶血（头颅血肿、颅内出血、肺出血）
◇同族免疫性贫血（ABO、Rh血型不合）
◇感染
◇肠肝循环增加
◇红细胞内在异常（血红蛋白病、红细胞膜病、
红细胞酶病）
◇低血糖：高血糖素和儿茶酚胺增加→血红素
加氧酶（HO）↑→胆红素合成↑
◇贫血 ◇肝脾大：Rh溶血病多见， ABO溶血病较少 ◇胆红素脑病
▲胆红素进入血脑屛障的机制
整理ppt
16
△完整的血脑屏障有栅栏作用，可限制
胆红素进入中枢，保护脑组织
如血脑屏障功能不成熟
或受某些因素影响
通透性↑→血脑
屏障开放→胆红素通过量↑→沉着于基底核
等部位
▲听觉异常（听觉诱发电位改变）常是出现较 早较为灵敏的指标
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10
★病理性黄疸
◆生后24小时内出现黄疸 ◆血清胆红素足月儿＞ 221μmol/L（12.9mg/dl）
早产儿＞ 257μmol/L（15mg/dl），或每天上 升超过85 μmol/L（5mg/dl） ◆黄疸持续时间足月儿＞2周，早产儿＞4周 ◆黄疸退而复现 ◆ 血清结合胆红素＞ 3整4理μpptmol/L（2mg/dl） 11
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1
※定义
概述
◆新生儿黄疸：新生儿 ＞5mg/dl(85μmol/L）
成人＞ 2mg/dl（34 μmol/L ）
※分类
24h
◆生理性黄疸 ◆病理性黄疸
足月儿 6mg/dl
早产儿 8mg/dl
48h 72h
9mg/dl 12.9mg/dl 12mg/dl 15mg/dl
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内无细菌等）
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9
◆临床特点：①一般情况良好；②黄疸出现（2-3 天）、高峰（4-5天）、消退时间（5-7天）；
③每日TSB浓度升高＜85μmol/L；④TSB足月 儿＜221μmol/L（12.9mg/dl）
，早产儿＜256μmol/L（15.0mg/dl ）
◆黄疸程度：有个体差异,可因种族、地区、遗传、 家族、喂养方式而异,如东方人、美国印第安人、 希腊人较白种人高；母乳喂养者较人工喂养者 高；高原地区较平原地区高
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▲胆红素脑病的诱发因素 △早期新生儿→血脑屏障通透性较大 △早产儿→血脑屏障功能不成熟、血清白蛋白 含量低 △高渗、低氧、高碳酸血症→BBB功能受损， 酸中毒、感染、低蛋白血症、饥饿、低血糖、 某些药物→减少胆红素与白蛋白联结，影响 血脑屏障功能
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▲胆红素脑病表现
△警告期：嗜睡、肌张力低下、吸吮无力，持 续约12-24小时
◆ABO血型不合溶血病:多为母O型.婴儿A或B型, 约40%～50%发生于第一胎
◆Rh血型不合溶血病:多为RhD溶血，其次为 RhE溶血。一般不发生于第一胎（输过Rh阳性 血、流产史、孕妇的母亲Rh阳性等可第一胎）
◆其他血型不合（如MN血型不合）罕见
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15
◆临床表现
◇黄疸：Rh溶血病24小时内出现，进展迅速； ABO溶血病2-3天；未结合胆红素为主
◇血清特异性血型抗体检查
▲抗人球蛋白试验（Rh溶血病其阳性率高而ABO溶血病阳性率
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◆胆红素的清除减少
◇缺氧 ◇遗传性高未结合胆红素血症（Crigler-Najjar
综合征）：先天性UDPGT缺乏，分三型 ◇家族性暂时性新生儿黄疸（Lucey-Driscoll综
合征）：妊后期孕激素→UDPGT活性↓ ◇Gilbert综合征：AD遗传，肝细胞摄取胆红素
功能障碍 ◇药物：与胆红素竞争Y、Z蛋白结合，如磺胺、水杨 酸盐、吲哚美辛等 ◇其他：先天甲低、垂体功能低下、21-三体综合征
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8
※临床特点
★生理性黄疸 ◆原因：由于新生儿胆红素代谢特点所引起
○胆红素生成过多（是成人的2-3倍，每天每千克约8.5±2.3mg/dl） ○联结（与白蛋白）的胆红素量少 ○肝细胞处理胆红素能力差：Y蛋白含量极
微，尿苷二磷酸葡萄糖醛酰转移酶（UDPGT）缺 陷或活性低下→生成结合胆红素的量少 ○肠肝循环的特点（β-葡萄糖醛酸苷酶不成熟、出生新生儿肠道
整理ppt
13
◆胆汁排泄障碍
◇胆管闭锁：先天性胆管闭锁和先天性胆总管 囊肿
◇新生儿肝炎 ◇先天性代谢缺陷病：α1-抗胰蛋白酶缺乏症、
半乳糖血症、糖原累积症Ⅳ型、尼曼皮克病、 戈谢病、酪氨酸血症 ◇Dubin-Johnson综合征：肝细胞分泌和排泄 结合胆红素障碍
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溶血性黄疸
★新生儿溶血病
◆第一周末：感染、母乳性黄疸等
◆1周以后：感染性疾病、母乳性黄疸、胆 道闭锁等
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※黄疸进展情况 ◆进展迅速：溶血病、败血症、G-6PD缺乏等 ◆进展较慢而时轻时重：新生儿肝炎 ◆进展缓慢而进行性加深：胆道闭锁
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7
※胆红素的性质
◆未结合胆红素增高为主：溶血性、早期感 染、母乳性
◆结合胆红素增高为主：梗阻性 ◆两者均增高：肝炎、晚期感染
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4
黄疸的诊断和鉴别诊断
◆确定有无黄疸 ◆区别生理性或病理性黄疸 ◆寻找病理性黄疸病因：
根据黄疸出现时间、进展情况、胆红素 的性质、临床症状结合病史及实验室检 查进行鉴别
整理ppt
5
※黄疸出现时间 ◆生后24小时内：母婴血型不合溶血病、
红细胞G6PD缺陷症等
◆2~3天：生理性黄疸、ABO溶血、红细胞 G6PD缺陷症、存在使生理性黄疸加重的 因素
Leabharlann Baidu
△痉挛期：发热、肌张力增高、哭声高尖、角
弓反张，持续约12-48小时
△恢复期：通常一周后，肌张力增高逐渐恢复， 持续约2周
△后遗症期---核黄疸四联症：①手足徐动症；
②眼球运动障碍；③听觉障碍；④牙釉质发育
不良。（其他：脑性瘫痪，智力低下，惊厥，
流涎等）
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19
◆实验室检查：
◇溶血的检查
◇母婴血型鉴定
2
※发生率 ◆生理性： ◇足月儿：50%~60%, ◇早产儿：＞80% ◆病理性：占住院新生儿的0~51% 相差悬殊的原因与地区、医院的性 质、诊断条件、诊断标准有关
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※预后 ◆大部分预后良好 ◆若黄疸严重,可发生胆红素脑病 ◆一旦发生胆红素脑病,病死率及致 残率均较高： 有资料报道：50%～75%胆红素脑病患儿死于急性期, 幸存者75%～90%留有严重的神经系统后遗症
★病理性黄疸病因
◆胆红素生成过多
◇红细胞增多症（1g降解的血红蛋白产生34mg胆红素 ）
◇血管外溶血（头颅血肿、颅内出血、肺出血）
◇同族免疫性贫血（ABO、Rh血型不合）
◇感染
◇肠肝循环增加
◇红细胞内在异常（血红蛋白病、红细胞膜病、
红细胞酶病）
◇低血糖：高血糖素和儿茶酚胺增加→血红素
加氧酶（HO）↑→胆红素合成↑
◇贫血 ◇肝脾大：Rh溶血病多见， ABO溶血病较少 ◇胆红素脑病
▲胆红素进入血脑屛障的机制
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16
△完整的血脑屏障有栅栏作用，可限制
胆红素进入中枢，保护脑组织
如血脑屏障功能不成熟
或受某些因素影响
通透性↑→血脑
屏障开放→胆红素通过量↑→沉着于基底核
等部位
▲听觉异常（听觉诱发电位改变）常是出现较 早较为灵敏的指标
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10
★病理性黄疸
◆生后24小时内出现黄疸 ◆血清胆红素足月儿＞ 221μmol/L（12.9mg/dl）
早产儿＞ 257μmol/L（15mg/dl），或每天上 升超过85 μmol/L（5mg/dl） ◆黄疸持续时间足月儿＞2周，早产儿＞4周 ◆黄疸退而复现 ◆ 血清结合胆红素＞ 3整4理μpptmol/L（2mg/dl） 11