黄疸的诊断思路
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多因性 黄疸
溶血性 黄疸
肝细胞 性黄疸
先天性 非溶血 性黄疸
胆汁淤 积性黄
疸
正常胆红素代谢
肝细胞对胆红素的代谢
摄取 A+UCB 血液运输 肝细胞Y+Z蛋白
A>Y UCB滞留
结合 UCB+葡萄糖醛酸
葡萄糖醛酸转移酶
CB 排泄 肝内运转(膜、细胞骨架)
胆管排泄
TB=UCB+CB
非结合胆红素-间接胆红素 (unconjugated bilirubin,UCB) :
临床表现
患者无任何症状, 多起病于儿童期,有家族史, 肝脾不大,黄疸可因劳累、感染、进食脂 肪而加重,妊娠可减轻。 肝组织检查无异常,细胞中无黑褐色颗粒。 电镜检查肝细胞内溶酶体增多且肥大,其 内酸性磷酸酶活性增高。预后良好,无特 殊治疗
Dubin-Johnson综合征
肝细胞对结合胆红素 排泄障碍
黄疸的诊断思路
湘雅医院消化内科
阳惠湘教授
是不是 黄疸
黄疸:(血清) 总胆红素( TB ) > 34.2 mol/L (2.0mg/dl)
隐性黄疸 总胆红素( TB ) 17.1-34.2 mol/L(1.0-2.0mg/dl)
假性黄疸 总胆红素( TB ) 正常 食物、药物、脂肪堆积
是那种 黄疸
诊断性治疗
摄入障碍
Y蛋白半衰期短 血浆白蛋白相对
多
• 禁食24小时,非结合胆 红素增加1倍
• 进食6小时后可降至正常
• 苯巴比妥钠30mg日3次
葡萄糖醛酸转移 共7-10天
酶不足
• 7天后胆红素下降50%
结合胆红素
诊断思路
结合胆红素 增高
肝内运转障 碍
排泌障碍
Roter
DubinJohnson
肝内胆汁淤 积
肝外胆汁淤 积
诊断思路
AKP γ-GT 正常
• 细胞内
AKP γ-GT 增高
• 细胞外
wk.baidu.com断思路
胆管疾病
肝内胆汁淤积
肝外胆管阻塞
单纯性肝内胆 汁淤积
肝内胆管 梗阻
结石、肿瘤、 寄生虫、炎症狭窄
临床特点
胆汁成分潴留血浆的相 关表现
• TB 增高 CB增高 • 血浆胆固醇增高 、皮肤黄瘤 • 瘙痒 • 骨质疏松
• 血清球蛋白 AMA M2 阳性
诊断思路
妊娠性胆汁 淤积
• 妊娠期雌激素含量高,有抑制胆汁 排泌的作用,加上有先天性敏感因 子导致淤胆性黄疸
• 多发生于妊娠最后3个月,先有皮肤 瘙痒,1~2周后出黄疸,黄疸可轻 可重,多为轻中度。分娩后缓解, 但再次妊娠时易再发
• 肝组织无病变
• 血清总胆红素多在100μmol/L以下, ALT可轻度增高,碱磷酶、r-GT 以 及血清胆汁酸均可增高,预后良好
饮酒、妊娠、雌激 素、避孕药、月经 期、感染、休克
氢化考的松、手术 解除胆管梗阻
诊断思路
非结合胆红素 结合胆红素
结合胆红素+非结合胆红素
非结合胆红素
诊断思路
非结合胆红素 CB
无贫血 贫血
Gilbert综合症 溶血性
诊断思路
黄疸 脾大
Hb
尿胆原+
溶血性
Retc
尿胆红素-
黄疸
Gilbert综合征
病因
病毒性肝炎、酒精性肝病、 药物性肝病
自身免疫性肝病
• 自身免疫性肝炎、原发性胆汁性 肝硬化
•妊原娠发性性硬黄化疸性胆管炎
• 妊娠脂肪肝 • 良性复发性黄疸
酒精性胆汁 淤积
• 肝细胞内由于脂肪滴的存在而肿 大,挤压毛细胆管使胆红素排泄 不畅。饮酒时间、酒精总量
诊断思路
诊断性治疗
泼尼松 10mg, 3次/d, 连服5-7天, 可使胆红素下降 50%以上, 有诊断和治疗意 义
苯巴比妥 30mg-60mg, 3次/d, 连服5-7天, 可使胆红素下降 50%以上, 有诊断和治疗意 义。
脂溶性,不溶于水,胆汁中不存在 需与血清白蛋白结合而运输 不能从肾小球滤出,尿液中不出现
结合胆红素-直接胆红素 (conjugated bilirubin,CB):
水溶性,可从尿中排出,
影响血液非结合胆红素的因素
饥饿、运动、饮 酒、妊娠、雌激 素、避孕药
氢化考的松、蓝 光、苯巴比妥
影响血液结合胆红素的因素
活检见肝细胞内有特异 的棕褐色素颗粒(黑肝)
结合胆红素+非结合胆红素
诊断思路
结合胆红素 非结合胆红素
均增高
肝细胞性黄疸
特点
结合胆红素、非 结合胆红素增高
尿胆原、尿胆红 素均增高
肝功能异常
发病机制
受损
• 摄取、结合、排泄功能下降, 非结合胆红素增加
未受损
• 摄取、结合、排泄功能正常, 将UCB转变为CB,部分经毛 细胆管从胆道排泄,其余经 受损的肝细胞反流入血中; 或因肝细胞肿胀、汇管区渗 出性病变与水肿以及小胆管 内的胆栓形成使胆汁排泄受 阻而反流进入血循环,致血 中结合胆红素增加
诊断思路
肝内运转异常
Roter综合征
Dubin-Johnson 综合征
肝细胞排泄结 合胆红素障碍
肝活组织检查 正常
肝细胞对结合 胆红素排泄障
碍
活检见肝细胞 内有特异的棕 褐色素颗粒
Roter综合征
肝细胞摄取非结合胆红素障碍 肝细胞排泄结合胆红素障碍
非结合、结合胆红素均增高 肝活组织检查正常
直接观察壶腹部 乳头部有无病变
PTC(经皮肝穿刺胆管造影)
肝内 胆管扩张
胆管阻塞 部位 程度 范围
诊断思路
CT
B超
MRI
无胆管扩张
诊断思路
病毒性肝炎 • 肝功能损害 (胆汁淤积型) • 病毒标志阳性
药物性 胆汁淤积
• 服药病史 • 排除病毒、酒精、寄生虫等
原发性胆汁性 肝硬化
• 非化脓性胆管炎 增生 纤维 化
1、肝细胞摄取非结合 胆红素功能障碍 2、葡萄糖醛酸转移酶 不足(结合)
使非结合胆红素增高 肝功能正常 胆囊显影良好 肝活组织检查无异常
y A A
临床表现
自幼年起出现长期间歇性轻度黄疸,血胆红素轻症者可 在85.5μmol/L以下,重症者可在85.5μmol/L以上,其他肝 功正常 患者可无症状,黄疸可因感染、劳累、饥饿、酗酒而加 重,可出现乏力、纳差、肝区不适等症状 肝穿刺无异常,可能有点脂肪变 电镜光面内质网可增大增多 尿胆原不增多,尿胆红素(一)胆囊造影显影良好 血中总胆汁酸正常。
肠道胆盐缺乏的相关表 现
• 脂肪吸收不良———脂肪泻 • 脂溶性维生素吸收不良 • 维生素A—夜盲症 • 维生素D—骨质软化 • 维生素E—神经症 • 维生素K—出血倾向 • 粪便无胆汁— 白色
诊断思路
CT
B超
MRI
胆管扩张
ERCP(经十二指肠镜逆行胰胆管造影)
肝外 胆管扩张
肝外胆管阻塞 部位 程度 范围