医学影像-颈静脉球瘤

颈静脉球瘤
病理特点:病理上是良性，临床上是恶性。
n 绝大多数属于良性无分泌性(非功能性)副交感神经节瘤, 而分泌型则更少见,临床上约有1%～4%的颈静脉球瘤为功能 性。可分泌以儿茶酚胺为主的多种神经肽类激素
n 肿瘤一般为良性，生长缓慢，故易漏诊及误诊 n 瘤体间质血管丰富，为扩张的薄壁血窦，甚至呈血管瘤样
病理命名： 鼓室球瘤
颈静脉球体瘤 副神经节瘤 非嗜铬细胞瘤 非嗜铬性副神经节瘤 化学感受器瘤 血ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ球瘤和 类颈动脉体瘤 由于习惯，颈静脉球体瘤这一名称仍再沿 用。
颈静脉球瘤
流行病学
n1945年Rosenwasser首先描述并阐明这一肿瘤的性质 n1951年Guild将其命名为“颈静脉球瘤”并沿用至今 n发生率约为1/130万，占全身肿瘤的0.03%.头颈部肿 瘤的0.60%，在化学感受器瘤中居第2位 n女性多见，男女比例为1:2.60~1:10，发病年龄多 在41~53岁
副神经节瘤 paraganglioma：左图示肿瘤细胞nse阳 性。右图为梭形的支持细胞及纤维网架s-100染色阳 性。
肿瘤分型
颈静脉球瘤
A型(小型) 肿瘤单纯局限于鼓室内
B型(中型) 肿瘤限于鼓室～乳突区，迷路下无骨质受累。
C型(大型)
C1型 C2型 C3型 水平段
肿瘤破坏骨迷路或颞骨岩尖部。 肿瘤侵及颈静脉孔、颈静脉球及颈动脉管垂直段 肿瘤破坏骨迷路并侵入颈动脉管垂直段 肿瘤破坏骨迷路和颞骨岩尖部，同时侵入颈动脉管
MRI因其清晰的软组织分辨力、无伪影、可多方位成像等在区别颈静脉球瘤与软 组织、评价肿瘤对颅后窝及周围重要血管神经的侵犯方面比CT更具优势，定位诊断也 更准确，但在显示听小骨、骨迷路及骨质破坏细节上不如CT。
“椒~盐” 征： 盐代表慢血流和 肿瘤细胞，胡椒 代表快速血流造 成的血管流空影
增强扫描后病 灶明显强化
IV级 肿瘤充满中耳腔，向后延伸至乳突，向外穿过鼓膜充满外耳道， 也可能向前扩展到颈内动脉。
(2)Jackson分型（颈静脉球体瘤）
I级
肿瘤较小，局限于颈静脉球、中耳、乳突;
II级 肿瘤沿内耳道扩展，可能致使颅内受累;
III级 肿瘤延伸至岩尖，可能有颅内受累;
IV级 肿瘤范围超过岩尖到达斜坡或颞下窝，可能有颅内侵犯。
n 临床表现
颈静脉球瘤
(1) 中耳型: 肿瘤位于鼓室，侵犯外、内耳道及面神经管，主要表现为搏动 性耳鸣、听力下降，且往往为首发症状，严重者可出现传导性耳聋；晚 期可见外耳道出血及肿物，耳镜检查鼓膜下方可见红色团块，亦可有头 晕、混合性耳聋及患侧面瘫等症状。
(3)
n 功能性颈静脉球瘤患者可出现阵发性或持续性高血压，且血压波动大，甚至是高 血压危象和低血压休克的交替，并可伴头痛、多汗、心悸、面色苍白、代谢紊乱 等交感神经兴奋表现。
改变，可不断增大，故表现为恶性生长方式，易沿血管、 神经蔓延并向颅内生长，侵蚀邻近骨质，压迫周围脑组织。 n 团状或腺泡状上皮样细胞是肿瘤的主要细胞，具有或潜在 有内分泌功能
颈静脉球瘤glomus jugulare tumour：化学感受器瘤，血管纤维 组织包裹的瘤细胞形成球形结节。肿瘤来自于颈静脉球外膜的血管 球细胞。
颈静脉球体瘤。
n 起源于颈静脉球及鼓室副神经节的肿瘤。包括鼓室体瘤(发 生于鼓室内沿舌咽神经鼓室支或迷走神经耳支走行处的血 管外膜小体)和颈静脉球体瘤(发生于颈静脉窝感受器小体) 。
有些国外学者将颈静脉球体瘤和鼓室体瘤合称为颞骨血 管球瘤
胚胎来源为神经嵴组织的化学感受器细胞，但起源部位及生长路径不同
左侧颈静脉窝 病灶呈高、低 混杂信号，在 相对高信号的 肿瘤背景内间 有扭曲的条索 状低信号区， 即“椒~盐” 征
头痛2-3年， 加重数月伴搏动 性耳鸣。神经系 统查体无异常
颈 静 脉 鼓 室 球 瘤
图a磁共振成像和图b计算机断层扫描可见左侧中耳溶骨性破坏
图1为术前MRI 冠位强化
n影像学检查
颈静脉球瘤
动脉期 见颈静脉孔、乳突区大片血管团块影，其间血管蜿蜒迁曲，颈内、外 动脉间距受压增宽，供血动脉明显增粗，多为来自颈外动脉系统的咽升动脉，是特征 性表现；亦可有耳后动脉、枕动脉、脑膜副动脉、脑膜中动脉。
glomus jugulare tumour
颈静脉球瘤（Glomus jugulare tumor）
定义
n 源于颈静脉体的化学感受器小体。这些小体由神经、肌肉、 血管等组织聚集而成。这些组织成分的增殖形成颈静脉球 瘤。
n 根据病变部位分为： n 1. 病变主要侵犯中耳腔及鼓室，成为鼓室体瘤。 n 2. 侵犯颈静脉体和颈内静脉，并殃及中耳和乳突区，称为
D型(巨大型) D1型 D2型 D3型
肿瘤扩展到颅内 颅内扩展≤2cm 颅内扩展>2cm 颅内扩展广泛，无法手术切除。
肿瘤分型及分型
颈静脉球瘤
n Classcock~Jackson二分法
(1)Classcock分型（鼓室体瘤）
I级
肿瘤较小，局限于鼓岬，不超过锥隆突;
II级 肿瘤完全充满中耳腔;
III级 肿瘤充满中耳腔，并延伸至乳突;
n影像学检查
颈静脉球瘤
CT检查有利于早期判断骨质的变化，在显示骨质破坏的细节上优于MRI， 但对周围血管受侵及回流情况显示欠佳。当肿瘤较小或累及中耳底板时也难以 分辨。
CT示左侧中耳溶骨性破坏
肿物占据左颈静脉孔，周围骨质被吸收破坏
n影像学检查
颈静脉球瘤
T1WI序列病灶呈等、略低或混杂信号，T2WI呈高、低混杂信号，在相对高信 号的肿瘤背景内间有扭曲的条索状低信号区，即“椒～盐”征，此为颈静脉球瘤的特 征性表现，为瘤内扩张血管流空所致。增强后明显强化，可显示直径仅数毫米的颈静 脉球瘤，强化高峰约在150s时出现，10 ～ 15min内缓慢下降，此特点有助于与该区 其他肿瘤或瘤样病变相鉴别。
图2为术前MRI轴位强化
图3为术前DSA检查，显示肿 瘤血供极其丰富，主要由颈外 动脉供血
图5为术后复查MRI冠位 强化显示肿瘤切除满意
女性，43岁,左耳耳鸣、听 力进行性下降5年
在诊断颈静脉球瘤时还应注意：正常的 右侧颈静脉孔大于左侧的颈静脉孔，原 因是右侧颈静脉和乙状窦较大，所以应 分清正常或异常的颈静脉孔，只有当颈 静脉孔边缘骨质有虫蚀状破坏时才可提 示本病的诊断。