【精品】骨外骨肉瘤的影像学诊断

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骨外骨肉瘤的影像学诊断

作者：郭亮，李小林，王颖，杨斌

【关键词】骨外骨肉瘤；软组织肿块影；多形态致密影；骨化性肌炎

［摘要］目的：探讨骨外骨肉瘤的影像学表现及其特点。方法：回顾性分析4例骨外骨肉瘤的临床资料及其影像表现。结果：4例均有巨大软组织肿块，其内看来棉絮状或斑片状、小结节状致密阴影，邻近骨骼无变化。结论：软组织巨大肿块内多形态致密阴影存在，应考虑骨外骨肉瘤可能，注意与骨化性肌炎相鉴别。

［关键词］骨外骨肉瘤；软组织肿块影；多形态致密影；骨化性肌炎

Imaging Diagnosis of Extraossous Osteosarcoma

Objective To explore the extraossous osteosarcoma imageeology performance and characteristic.Methods Review and analysis 4 cases clinical materials extraossous osteosarcoma.Results All of them have giant soft tumour,among them obviously the flocculence or the spot laminated shape subtotal nodular compact shade.Close skeleton has no changes.Conclusion In soft tissue giant tumors polymorphism condition compact shade existence should consider extraossous osteosarcoma possiblely and pay attention to distinguishing ossificiatio myositis.

Key words：Extraossous osteosarcoma;Soft tissue giant tumors;Polymorphism condition compact shade;Ossificiatio myositis

骨肉瘤亦可发生在骨骼以外的器官和软组织内，称为骨外骨肉瘤或软组织骨肉瘤，甚为少见。1941年Wilson首先报道，近年来国内报道逐渐增多，国外至1979年已有118例报道［1］。我院发现4例报道如下。

1 病例介绍

例1，女，28岁。因左小腿肿胀疼痛2 a加重2个月收住入院。2年前无明显诱因，自感左小腿后部有一小包块，疼痛明显，2个月后肿块不断增大，疼痛进一步加重，在西安多家医院治疗，症状缓解不明显，我院以“左小腿肿块”收住院检查。骨科情况：左小腿后侧肿块明显，皮肤温度高，压痛明显。肿块硬，与周围组织界线不清，范围广泛，自膝后达踝上部。B超情况：左小腿可探及13 cm×6 cm×5.5 cm肿块位于皮下肌层内，肿块呈低回声，其内有大量强光点及斑片状强回声散布其中（见图1）。X线片示：左胫腓骨后部巨大软组织肿块影，范围较大，肿块内看来颗粒状，斑片状致密影，邻近骨骼无变化（见图2）。手术所见：左小腿比目鱼肌内有约2.0 cm×10.0 cm×8 cm的梭形肿块，与肌肉粘连无明显界限，表面不平，取病变组织送病理。病理报告（左小腿）小细胞性骨肉瘤。图2例2，男，68岁。主诉3 a前无明显诱因之左大腿后部拳头大小包块，门诊以“左大腿包块”收住院检查。骨科检查：左股骨后部可触及约33 cm×20 cm×6 cm大小包块，质硬，无移动，边界不清。B超：左股骨中上段内侧及后部皮下可探及巨大包块，大小约33 cm×20 cm，边缘规则，包膜完整，内呈低回声，光点分布欠均匀，并见不规则液性暗区及少许强回声光斑夹杂存在。X线表现：左股骨后部软组织肿块广泛，其中上部看来片状、结节状及团块状致密增高影，附近骨质结构未见异常（见图3）。手术所见：肿瘤被多层较厚被膜所包绕，小心剥离，看来瘤体为密集脂肪组织堆积而成，与股二头肌有长约15 cm粘连区，与股骨间界限清楚。沿瘤体广泛剥离，术中见滋养血管非常丰富。瘤体解剖：取出之瘤体为椭圆形，大小约25 cm2×15 cm2×12 cm2，重量1 100 g，外围为柔软之脂肪组织，内部坚硬，用刀劈开见瘤体中心有直径约8 cm钙化区，钙化灶周围有宽约1.5 cm的烂肉组织，将瘤体全部送病理。病理报告：（左股骨后部）软组织内部硬化性骨肉瘤。图3例3，女，75岁。主诉左髂部肿块5 a伴疼痛3 d收住院。

骨科检查：左髂前上棘部看来一拳头大小包块，表面发红，静脉血管曲张，触之质韧无波动感。X线表现：左髂骨翼外侧软组织内看来多发斑片、结节状致密影聚集，邻近髂骨完整（见图4）。B超：左髂股外侧可探及8 cm×10 cm巨大包块，边缘规则，包膜完整，光点分布欠均匀并见多数强回声光斑夹杂存在。病灶穿刺活检，病理报告：（左髂股外侧）软组织内硬化性骨肉瘤。 2 讨论

骨肉瘤为何发生在无骨的器官及软组织内，文献［1］报告有两种学说。组织残留学说认为在胚胎发育时有中胚叶成分残留，而后形成骨质并发生骨肉瘤。化生学说认为由于肌组织间质内的纤维母细胞，受到外来或内在因素的刺激（如外伤及炎症等），而化生形成成骨细胞或成软骨细胞，从而演变成为骨肉瘤。本肿瘤的病理学征象与骨的骨肉瘤基本相同，应具有肿瘤骨和骨样组织。肉眼观察：肿瘤多为孤立性，表面光滑而有包膜，切面灰白色或灰红色，可有出血及坏死灶。灰白色处为致密组织及多量骨质，质硬，有砂砾感。亦可有较软的鱼肉状区域。镜下所见：瘤细胞成梭形、圆形或椭圆形，大小不一，形态不整。部分瘤细胞呈团状增生，细胞深染，核大染色深，核丝状分裂多见。看来较多的多核巨细胞，核大而畸形，核膜厚。核染色质粗，核仁数目多，并有骨样组织及幼稚的软骨存在。骨外骨肉瘤甚为少见［1～3］。性别以女性较多，本文两男两女。发年龄范围较大，3岁~81岁均有发病。张璞等综合的52例中，47例年龄记载清楚者，40岁以下16例（占34%），40岁以上31例（占66%），平均44岁，本文3例中1例28岁，第2例68岁，第3例75岁，第4例46岁。故骨外骨肉瘤多见于40岁以上的成人。骨肉瘤平均49岁显著为高。在张璞的统计中，发病部位以乳腺为最高，臀部软组织及甲状腺次之，其余发生于腿部、腹壁、背部、足部及肩、肘、手、窝、胸壁、心包、纵隔、胆、肾、膀胱、肠系膜等处。亦有报道［1］发生于四肢者，以小腿为多见，而谢宗熹等报道［2，3］常发生在大腿的软组织中。本文报道的4例，大腿部1例，小腿部1例，左髂骨旁1例，左腋部1例。骨外骨肉瘤可分为原发和继发两种，后者继发于软组织骨化性肌炎及脏器畸胎瘤中某些成分的恶变。继发者常见原发病的表现。原发者病程长短不一，最短者1.5个月，最长者40 a。早期呈良性表现，无任何症状。尔后主要表现局部肿块，表面光滑，或呈结节状，质地坚硬。肿块逐渐增大，有轻度隐痛或疼痛。该瘤临床表现虽与骨肉瘤大致相同，但其膨胀性生长速度缓慢，年龄大，病程长，早期鲜有似骨肉瘤那种血行转移。晚期可远处转移或直接侵犯周围组织。X线表现为大的软组织肿块影，不一定近骨骼，50%以上病变出现瘤骨，瘤骨形态不一，多表现为棉絮状或斑片状，密度大多甚高。瘤骨大多分布不均，相对集中。本文2例肿瘤与周围软组织无明显分界，另2例瘤块周围有完整包膜与周围软组织有一环形透亮间隙存在。临近骨骼多无改变。在诊断骨外骨肉瘤时，特别是四肢软组织内的骨肉瘤应与骨化性肌炎相鉴别。本病手术及彻底切除，复发率较低。预后较典型骨肉瘤为好。

参考文献：

［1］王玉凯．骨肿瘤X线诊断学［M］.北京：人民卫生出版社，1995：7576.

［2］谢宗熹，郭玉鑫，审．X线诊断学［M］.河北教育出版社，1998：512.

［3］第二军大一附院.骨肿瘤X线图谱［M］.上海：第二军大出版社，1977：5759，176.

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