外阴癌治疗指南

外阴手术治疗
手术治疗必须个体化，在保证治疗效果的前提 下尽量采用最保守的手术方式。当决定治疗方 案时，原发灶和腹股沟淋巴结的处理方式必须 分别考虑，从而选择一种更为有效、并发症发 生率更低的治疗手段。
微浸润型外阴癌（ⅠA期）
癌 症 增 加 趋 势
2020年 2025年 2030年 2035年
ⅠA期是指直径≤2.0cm， 间质浸润深度≤1.0mm的单 个病灶。该期别肿瘤应行局 部广泛切除术，通常不需切 除腹股沟淋巴结。
外阴癌的发生率呈上升趋势，是因为75岁及以上老 龄妇女外阴癌的发病率增加，可能与外阴的硬化苔藓 病变等非肿瘤性上皮病变和高龄导致上皮细胞出现非 典型性增生有关，并且50岁以上的外阴上皮内瘤变 （vulval intraepithelial neoplasia，VIN）发病率呈上升 趋势。与人乳头瘤病毒（HPV）感染（主要是人乳头 瘤病毒16和18型）相关的外阴癌，VIN是其癌前病变， 80%未治疗的外阴高级别上皮内瘤变可进展为外阴浸 润癌。
外阴癌的诊断
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手术分期
自1988年以来，外阴癌一 直采用手术分期，FIGO妇科 肿瘤委员会于2009年行最新 改动，见表2。这一分期系统 适用于除恶性黑色素瘤以外 的大多数外阴恶性肿瘤。
组织病理学类型
鳞状细胞癌占外阴癌的绝大多数（超过 80%），其次是恶性黑色素瘤。较罕见的 组织学类型包括：基底细胞癌、疣状癌、外 阴Paget病、非特异性腺癌、前庭大腺癌。
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简介
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诊断
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分期
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治疗
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病例
外阴癌简介
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外阴癌
外阴癌（carcinoma of the vulva）是一种少见的 恶性肿瘤，占所有女性生殖道恶性肿瘤的3%～ 5%，多发生于绝经后的老年妇女。肿瘤可发生于 外阴的皮肤、黏膜及其附件组织。
主要病理类型有 鳞状细胞癌 腺癌 基底细胞癌 恶性黑色素瘤 肉瘤 还包括转移性癌
早期外阴癌
肿瘤局限于外阴、没有淋巴结转移时视为早期 外阴癌。治疗的金标准是局部广泛切除术。该 术式在预防局部复发方面与外阴广泛切除术疗 效相当，但大大减少了手术相关的性心理障碍。
晚期外阴癌 原发病灶范围超出外阴和（或）有大块腹股沟淋巴结阳 性者视为晚期外阴癌。晚期外阴癌的处理较复杂，需要 个体化及多学科综合治疗。在确定总体治疗方案前，应 先明确腹股沟淋巴结状态。当临床可疑腹股沟淋巴结受 累时，应行淋巴结细针穿刺（fine needle aspiration， FNA）或病理活检明确，盆腔CT、MRI或PET-CT有助于判 断腹股沟及盆腔淋巴结转移范围及有无出现远处转移。
检验
血尿粪常规、生化、凝血、传染病系列、 阴道分泌物培养均未见明显异常
病例分析
化验单详情
病例分析
化验单详情
术前术后对比
术前术后对比图
术前图
术后图
同期放化疗已被广泛应用于手术切除可能会损伤会 阴中心结构（肛门、尿道）的大块病灶患者，且已有放 化疗后无需手术达到完全缓解的报道。腹股沟和盆腔淋 巴结是否需要一起放疗依据治疗前确定的腹股沟淋巴结 状态来决定。
肿瘤距手术切缘过近
绝大多数复发外阴癌发生 在外阴局部。传统观念认 为应保证8mm以上的镜下 病理无瘤切缘，以最大程 度地降低局部复发率。但 哪些因素是影响外阴癌复 发的重要原因尚未明确。
检查
检查
（1）宫颈细胞学检查。由于HPV相关的肿瘤常与其他 部位的鳞状上皮内瘤变有关，所以推荐行宫颈及阴道 部位的阴道镜检查。
（2）全血细胞计数，生化检查，肝功能和HIV检测。
（3）胸部X线检查。
（4）对于局部晚期肿瘤，盆腔和腹股沟区CT或MRI扫 描有助于检测相应部位的增大淋巴结以及是否有骨质 侵蚀，或发现转移灶，有助于制定后续治疗方案。
（5）PET-CT检查可更有效地评估及检测到腹股沟股淋 巴结转移，从而在未行前哨淋巴结切除或快速冰冻病 理检查时制定原发灶及腹股沟淋巴结切除的方案，以 达到最佳的手术切除范围。PET-CT也用于可疑转移的 大块型病灶或复发患者。
04
外阴鳞癌手术治疗
微浸润型外阴癌（ⅠA期） 早期外阴癌 晚期外阴癌 肿瘤距手术切缘过近
案例分析
病体
患者蒋某某，女，66岁，甘肃省永登县人， 已婚，自诉发现外阴肿瘤2+月。 现病史（外阴角化棘皮瘤，偶有头痛、头 晕，无心慌、气短，无阴道流血、流液）、 个人史、月经史（已绝经16年）、婚育史、 家族史无特殊。
查体
神清，精神可，生命体征平稳。 专科检查：外阴见3×4cm肿物，色白， 表面凹凸不平，呈火山口样变化，边界欠 规则。肿物覆盖尿道口，宫颈光滑，肥大， 触血阴性，见少量白色分泌物。 辅助检查：多发肝囊肿；胆囊结石；左肾 囊肿；宫腔积液
治疗
外阴癌的治疗方式主要根据组织病 理和分期决定。其他影响因素包括 年龄、合并症和患者一般情况。目 前的治疗方法首选手术，特别是对 于鳞状细胞癌。对于晚期肿瘤患者， 采用手术必须行廓清术才能达到足 够的手术安全切缘，同步放化疗也 是可选的有效治疗方法。
03
鳞状癌的诊治Βιβλιοθήκη 临床症状 诊断 检查临床症状
外阴癌局部复发有两种 类型，一种位于原发部位， 另一种位于外阴的不同部 位。
05
罕见的外阴恶性肿瘤
外阴恶性黑色素瘤 前庭大腺癌 外阴Paget病
罕见的外阴恶性肿瘤
外阴恶性黑色 01 素瘤 外阴
恶性黑色素瘤 是第二常见的 外阴恶性肿瘤。 外阴任何色素 性病变都应该 切除活检，除 非发现很早且 多年无变化。
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虽然外阴癌可以无症状，但是大多数患者还是会 出现外阴瘙痒或疼痛，或发现外阴肿块或溃疡。 患者也可能出现异常阴道流血或排液，且很多患 者由于外阴硬化性苔藓或高级别上皮内瘤变而长 期存在外阴异常症状。
晚期外阴癌患者由于淋巴结转移可能出 现腹股沟区肿块。
诊断
任何可疑的外阴病变必须行活检 以排除浸润癌。可在局麻下采用 3mm或4mm深度的Keyes活检器， 切开或楔形活检。即使病灶较小， 活检时也最好不要整块切除，因 为这样会增加后续手术方案制定 的难度。如果初次活检病理提示 病灶直径≤2cm，间质浸润深度 ≤1mm，通常行局部广泛切除术 以评估最大浸润深度。如果病灶 浸润深度均不超过1mm，则手术 切除范围已经达到治疗要求。
前庭大腺 02 癌 前庭
大腺癌是罕 见的外阴恶 性肿瘤类型， 且无法明确 与高危型HPV 感染的相关 程度。
外阴Paget病 乳房外 03 Paget病很少见，可发生
于外阴大汗腺。有以下两 种类型：第一种由外阴上 皮内病变发展而来，第二 种是由潜在的外阴腺癌浸 润间质形成，后者可能继 发于肛门直肠、泌尿道上 皮或生殖道非皮肤癌（如 来源于宫颈管或子宫内 膜）。