幼年型粒单核细胞白血病1例

２．０ Ｃｍ，无压痛。颌下、颈后、颈前、腹股沟均 可扪及
讨 论 骨髓 增 生 异 ，ｇ－／骨 髓增 殖 性 疾 病 （ＭＤＳ／
肿 大的淋 巴结 ，最大 约 ０．８ ｃｍ ｘ０．５ ｃｍ，质 韧 ，无 触 ＭＰＤ）是 一 组 克 隆 性 造 血 组 织 肿 瘤 性 疾 患 ，在 就 诊
痛 ，边 缘清 ，活动 可 。双 侧 睑结膜 苍 白 ，口唇 白，咽无 时既有一些临床 、实验室或形态学表现，符合 ＭＤＳ，
清 ，核 染色质 呈纤 维 网状 ，核 仁 大 而 模糊 ，胞 浆 量较
患 儿男 ，６岁 ５个 月 。 因 １个 月 前 无 明显 诱 因 多 ，灰 蓝色 ，不透 明 ，见 伪 足 ，胞 浆 内见分 布不 均 的细
出现面 色苍 白，伴 头晕 ，运 动后 乏力 ，无气 促 、发绀及 小颗 粒 ；ＰＯＸ：幼 稚 细 胞 部 分 阴 性 ，部 分 弱 阳 性 ；
实验室检查 ：血象 ：ＷＢＣ ４１．９×１０ ／Ｌ，白细胞 括 ：（１）慢性粒单核细胞 白血病 （ＣＭＭＬ）；（２）不典
分类示单核系统 细胞增 多 ，可见幼稚粒细胞 （原粒 型 慢性 髓 系 白血 病 （ａＣＭＬ）；（３）ＪＭＭＬ；（４）ＭＤｓ／
３％，早幼粒 ９％ ，原幼单 １５％）；ＲＢＣ ２．０５×１０ ／Ｌ， ＭＰＤ，不 能分类 （ＭＤＳ／ＭＰＤ，Ｕ）¨ 。
人院时查体：体温 ３６．８℃，心率 １１０￣／ｍｉｎ，呼吸 射活 跃 ，巴氏征 可 疑 阳 性 ，经 罗 氏芬抗 感 染 、Ｖ一佳林
２４￣／ｍｉｎ，血压 ９０／３４咖 Ｈｇ，神 志清 ，贫血貌 。双下 营养支持治疗 ，但骨髓检查考虑为 ＪＭＭＬ，家属放弃
肢皮 肤可见散在 的瘀斑 ，大 小不 等 ，最 大约 ２．０ ｃｍ ｘ 治疗 ，自动 出院。
中心
ＡＢＬ（一）；（４）外 加 以 下 各 项 中两 项 或 两项 以上 ：
通讯作者 ：谢庆芳 ，Ｅｍａｉｌ：ｆａｎｇ＿ｘｉｅ＿．ｇｚ＠１２６．ｔｏｍ
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中国小儿血液与肿瘤杂志 ２０１１年 １０月第 １６卷第 ５期 Ｊ Ｃｈｉｎａ Ｐｅｄｉａｔｒ Ｂｌｏｏｄ Ｃａｎｃｅｒ，Ｏｃｔｏｂｅｒ２０１１，Ｖｏｌ １６，Ｎｏ．５
患 儿入 院后 有低 热 ，无 咳 嗽 、流 涕及 呼 吸 困难 ，
ＲＢＣ ２．０５×１０ ／Ｌ，Ｈｂ ６８ ｇ／Ｌ，Ｐ ｒ ５４×１０ ／Ｌ。 以 全身皮 肤黏 膜苍 白，多 处 浅表 淋 巴结肿大 ，并 发现 右
“急性 白血病 ”于次 日收 入我 院儿科 。
侧鼻唇 沟变浅 ，笑 时 口角 右 歪 ，肝 脾 大 小 同前 ，膝 反
（ＭＰＤ）特征 的疾 病 ¨Ｊ。据 报 道 ，ＪＭＭＬ在 ＜１４岁 的 １２．５％ ，幼 粒细 胞 核 浆 发 育 不 平 衡 ，嗜 天 青 颗 粒 粗
儿童 中年 发病 率约 为 １．３／１ ０００ ０００，占所 有 儿 童 白 大 ，可 见 幼 粒 细 胞 巨 型 变 。 红 系 增 生 受 抑 ，占
充血 ，扁 桃体Ⅱｏ肿大 ，心 肺查 体 未见 异 常 。肝 于肋 下 又有 另一 些 表现 符 合 ＭＰＤ。其 临床 和血 液 学 特 点
６．５ ｃｍ，质韧 ，无触痛 ，未扪及 结节 ；脾于 肋下６ ｃｍ，质 是骨髓髓系有核细胞增 多 ，其 中一系或多系是有效
韧 ，无触痛，未扪及结节 ，肠鸣音正常。四肢关节无肿 增殖 ，导致 外周 血 中该 系 细胞 增多 ，而另 一系 或多 系
胀 、疼 痛 。膝反射 活跃 ，巴氏征可疑 阳性 。
是无 效增 殖 ，导致 外 周血 该 系细胞 减少 ，同 时髓 系各
入院诊断 ：（Ｉ）贫血 ；（２）白血病；（３）传染性单 系细胞可有 发育异 常 的形 态 学表 现或功 能异 常。
核细胞 增 多症 。
２００１年 ＷＨＯ髓系肿瘤分类 中将之新设为一类 ，包
Ｈｂ ６８ Ｌ，ＰＬＴ ５４×１０ ／Ｌ；白细胞分化抗原（ＣＤ）提
ＪＭＭＬ的诊断标准如下 ：（１）外周血单核细胞数
＞１．０×１０ ／Ｌ；（２）外 周血 及 骨髓 中原 始 细胞 （包 括
作 者单位 ：５１０６３０ 广 州，暨南 大学 附 属第 一 医 院 临床 检 验 原 粒 、原 幼 单 核 细胞 ）＜２０％ ；（３）Ｐｈ（一），ＢＣＲ／
血病 的 ２％ ～３％ 。确 ຫໍສະໝຸດ Baidu 时 的年 龄 从 生 后 １个 月 到 １５．０％ ；单 核细 胞增 生 明显 活跃 ，占 ２４．Ｏ％ ，原 单 ＋
青 春早 期 ，７５％ 的 病 例 ＜３岁 Ｊ。我 们 近 日发 现 幼单 占 １６．０％ ，胞体较大 ，核有 凹陷，折叠 ，核膜不
１例 ６岁患儿 ，现 报道 如下 。
性骨髓多潜能造血干细胞疾病 ，主要发生在婴幼儿 腹部 Ｂ超 ：腹腔多发淋 巴结肿大 ，肝脾增大，其 内低
及儿童，是一种较为罕见的白血病 。该 病是一种兼 回声区性质待定。
有骨 髓增 生 异 常综 合 征 （ＭＤＳ）和 骨 髓 增 殖 性 疾 病
骨 髓检查 ：粒 系增 生 明显活 跃 ，原 粒 ＋早幼粒 占
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中国小儿血液与肿瘤杂志 ２０１１年 １Ｏ月第 １６卷第 ５期 Ｊ Ｃｈｉｎａ Ｐｅｄｉａｔｒ Ｂｌｏｏｄ Ｃａｎｃｅｒ，Ｏｃｔｏｂｅｒ２０１１，Ｖｏｌ １６，Ｎｏ．５
· 病 例 报 告 ·
幼年 型 粒单 核 细胞 白血病 １例
谢庆芳 李菊香 李晓君 肖燕青 郭子 良
幼年型粒单核细胞 白血病 （ＪＭＭＬ）是一种克隆 示支 持急性髓 系 白血 病 。尿 常规 ：ＥＲＹ ２５ ＲＢＣ／ＩｘＬ。
呼 吸 困难 ，家属 当 时 未 予 重 视 ，上 述症 状 无 明显 缓 ＮＡＰ：阳性率 ５％ ，积分 ７分。诊断意见 ：结合临床考
解 ，于 ２０１０年 １１月 ６ 日来 我 院 门诊 就 诊 。 门诊 查 虑 ＪＭＭＬ骨髓 像 。ＪＭＭＬ细 胞形 态特 点见 图 １。
血 常规示 ＷＢＣ ４１．９×１０ ／Ｌ，血 涂 片发现 幼稚 细胞 ，