神经内科定位诊断

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动眼神经损害:
B.核下性损害: 表现为眼睑下垂,眼球外下斜位、向上、向下、向内运 动受限,瞳孔散大,对光反应消失。因走行各段邻近结 构不同的表现也不同。
①中脑病变:为髓内段动眼神经纤维受损,常累及同侧 尚未交叉的锥体束,故出现病灶侧动眼神经麻痹,伴对 侧中枢性面、舌瘫及肢体上运动神经元性瘫痪(Weber综 合征)。见于中脑梗塞,肿瘤及脑干脑炎等。
三、 动眼神经(III) 滑车神经(IV)
外展神经(VI)
眼肌麻痹 瞳孔改变
动眼神经损害:
A.核性损害: 动眼神经核群为一细长的细胞团块,位于中脑的 上丘水平大脑导水管周围,双侧自上而下的排列为提 上睑肌核、上直肌核、内直肌核、下斜肌核和下直肌 核,各核两侧相距甚近,而前后距相对较远。因此, 中脑病变时,多表现为双侧的某些眼肌单个麻痹,而 前端的E-W核常不累及,故瞳孔多正常。见于脑干脑 炎、脑干肿瘤及脱髓鞘病变。
②颅底病变:仅有一侧动眼神经麻痹,多见于大脑后动 脉瘤,小脑幕切迹疝等。
动眼神经损害:
B.核下性损害: ③海绵窦病变:早期可仅有动眼神经麻痹,但此处病 变常累及滑车神经和外展神经,故多为全眼麻痹。此 外,因同侧三叉神经Ⅰ、Ⅱ支也受损害,而有颜面该 两支神经范围内感觉减退或三叉神经痛发作,角膜反 射减弱或消失,如眼球静脉回流受阻,尚有眼球突出 、结合膜充血、水肿等。见于海绵窦血栓形成、海绵 窦动静脉瘘等。
动眼神经损害:
B.核下性损害: ④眶上裂病变:同海绵窦病变,但无眼球静脉回流受 阻症状,并因动眼神经入眶上裂进分为上、下两支, 故有时仅表现为部分眼肌麻痹。见于该处肿瘤、外伤 等。 ⑤眶内病变:同眶上裂病变外,因同时累及视神经, 而出现视力减退,视乳头水肿。见于眶内肿瘤、炎症 等。
动眼神经损害:
艾迪瞳孔(Adie pupil):
又称强直性瞳孔,其临床意义不明。 表现一侧瞳孔散大,只在暗处用强光持续照射时瞳孔缓慢收 缩,停止光照后瞳孔缓慢散大;调节反射也缓慢出现和缓慢 恢复;多见于中青年女性(30岁以下);常伴四肢腱反射消失 (下肢明显)。若伴节段性无汗和直立性低血压等,称为艾迪 综合征。 (一)完全型 定型的瞳孔强直与膝腱反射消失。 (二)不完全型 有四种情况: 1.只有瞳孔强直; 2.非定型的瞳孔强直(虹膜麻痹); 3.膝腱反射消失伴有非定型的瞳孔强直; 4.只有膝腱反射消失。
核性眼肌麻痹:与周围性眼肌麻痹相类似
1. 可选择性地损害个别神经核团而引起某一眼 肌受累,呈分离性眼肌麻痹. 2. 常伴有脑平内临近结构的损害,如外展神 经核受损时面神经纤维受损. 3. 常累及双侧.
核间性眼肌麻痹: 病变损害脑干的内侧纵束,又称内侧纵束 综合征。它是眼球水平同向运动的联络纤 维,连接内直肌核和外展神经核,还与脑 桥的侧视中枢相连,实现眼球同向水平运 动。 前、后核间性眼肌麻痹,一个半综合征。
视觉皮质损害E: 一侧病变时视野改变同 视放射病变,出现对侧 同向偏盲或上下象限性 盲,但有黄斑回避。双 侧视皮质损害时,视力 丧失,但对光及调视反 射存在,称皮质盲;刺 激病变时,可出现光幻 视或形象纪视。多见于 枕叶的脑血管病、肿瘤 及变性病变。
黄斑回避临床意义和可能机制: 视野检查时,在偏盲或全盲视野内,中心注视区约10° 的范围功能保留的现象称“黄斑回避”。该现象的出现见于 视放射中后部或视觉皮质区的损害或病变。 黄斑回避的可能机制: 1.黄斑区由两侧大脑皮层支配,胼胝体尾部有纤维通到两侧 视放射纤维的腹侧,可能是联系两侧黄斑束者。这是目前较 流行的解释。 2.由于黄斑纤维很广泛地分布在枕叶皮层,通常一个病变很 难将所分布的区域完全破坏,故可呈黄斑回避现象。 3.由于黄斑纤维终于枕叶皮层,该部有来自2-3个血源的血 液循环供应,所以当病变只阻断一支血液循环时黄斑纤维功 能不受损。
含有副交感神经纤维:
仅接受对侧皮质延髓束支配:
7.面神经 Ⅶ(下半部) 12.舌下神经 Ⅻ
一、嗅神经(I)
(与嗅觉的放射联络有关)
(II级神经元)
Leabharlann Baidu(I级神经元)
(颞叶钩回、海马回前部及杏仁核)
1、嗅觉减退:鼻腔病变
前颅窝颅底骨折累及筛板
2、嗅觉过敏:多见于癔症
3、幻嗅:嗅中枢(颞叶钩回、海马回前部及杏
Ⅰ Ⅱ Ⅲ Ⅳ Ⅴ Ⅵ Ⅶ Ⅷ Ⅸ Ⅹ Ⅺ Ⅻ
运动性神经:
3.动眼神经 4.滑车神经 6.外展神经 11.副神经 12.舌下神经
Ⅲ Ⅳ Ⅵ Ⅺ Ⅻ
感觉性神经: 混合性神经:
1.嗅神经 Ⅰ 2.视神经 Ⅱ 8.位听神经 Ⅷ 5.三叉神经 7.面神经 9.舌咽神经 10.迷走神经 Ⅴ Ⅶ Ⅸ Ⅹ 3.动眼神经 7.面神经 9.舌咽神经 10.迷走神经 Ⅲ Ⅶ Ⅸ Ⅹ
瞳孔调节障碍
瞳孔由动眼神经副交感纤维(支配瞳孔括约肌)与 来自颈上交感神经纤维(支配瞳孔扩大肌)共同调 节。 普通光线下正常瞳孔直径为3-4cm.
光反射传导径路:
视网膜---视神经---视交 叉---视束---中脑顶盖前 区---Edinger-Westphal 核---动眼神经---睫状神 经节---瞳孔括约肌。
神 经 系 统 定 位 诊 断
1.颅神经:12对颅神经 2.运动系统: 上下运动神经元,维体外系,小脑 3.感觉系统: 各种浅,深感觉障碍 4.反射: 浅反射,深反射,病理反射等 5.神经系统各部位损害的表现及定位诊断
颅 神 经
1.嗅神经 2.视神经 3.动眼神经 4.滑车神经 5.三叉神经 6.外展神经 7.面神经 8.位听神经 9.舌咽神经 10.迷走神经 11.副神经 12.舌下神经
霍纳征(Horner sign): 典型表现患侧瞳孔缩小(一般约2mm,瞳孔 开大肌麻痹)、眼裂变小(睑板肌麻痹) 、眼球轻度内陷(眼眶肌麻痹),可伴患 侧面部无汗。
辐辏及调节反射: 注视近物时双眼球会聚及瞳孔缩小反应 反射,径路尚不明确。缩瞳与会聚不一 定同时受损,会聚功能差见于帕金森病 及中脑病变,缩瞳反应丧失见于白喉( 睫状神经损伤)或中脑炎症。
核上性损害(核上性眼肌麻痹):
表现为双眼同向运动障碍,系脑干或皮质眼 球同向中枢病变引起侧视麻痹。 侧视中枢: 桥脑侧视中枢和皮质侧视中枢
1,桥脑侧视中枢:位于外展神经核附近或其中,发出 纤维经内侧纵束至同侧外展神经核及对侧动眼神经核 的内直肌核,使同侧外直肌和对侧内直肌同时收缩, 产生双眼球向同侧的侧视运动。
见于中脑的血管病变和脱髓鞘病以及肿瘤,刺激症 状时偶可产生双眼痉挛性上视(动眼危象),见于巴 金森氏综合征等
帕里诺综合征(Parinaud syndrome) (四叠体综合征) 双眼向上垂直运动不能,是眼球垂直运 动皮质下中枢上丘损害所致,如松果体瘤。 上丘刺激性病变出现双眼发作性转向上方( 动眼危象),见于脑炎后帕金森综合征、服 用酚噻嗪等。
一个半综合征:一侧桥脑侧视 中枢和对侧已交叉的内侧纵束上 行纤维同时受累,致患侧眼球既 不能内收也不能外展,对侧眼球 不能内收,可以外展但伴眼震。
垂直运动麻痹:
垂直运动脑干中枢位于中脑四迭体和导水管周围灰 质,皮质中枢不明。
中脑病变时引起双眼不能同时上视或(和)下视, 可伴瞳孔对光反应或(和)调视反射消失。
核间性眼肌麻痹
病变损害脑干的内 侧纵束,又称内侧 纵束综合征。它是 眼球水平同向运动 的联络纤维,连接 内直肌核和外展神 经核,还与脑桥的 侧视中枢相连,实 现眼球同向水平运 动。 前、后核间性眼肌 麻痹,一个半综合 征。
前后核间性眼肌麻痹:
前核间性眼肌麻痹:
桥脑侧视中枢与动眼神经核之间的 内侧纵束上行纤维受累,致患侧眼 球不能内收,对侧眼球可以外展但 伴眼震。
仁核)刺激性病变,如颞叶癫痫的先
兆期或颞叶海马附近的肿瘤
二、视神经(II)
视觉传导径路:
视网膜圆柱和圆锥细胞(I)―视网膜双极细胞(II)―视网膜神经 节细胞(III)―视神经-视交叉(鼻侧视网膜神经纤维交叉)―视 束―外侧膝状体(IV)―视辐射(内囊后肢后部)―枕叶纹状区(距 状裂两侧的楔回和舌回)。
视束损害C: 病灶同侧视神经颞侧纤 维和对侧视神经鼻侧纤 维受损,产生病侧眼鼻 侧偏盲,对侧眼颞侧偏 盲,即对侧同向偏盲, 伴有“偏盲性瞳孔强直 ”(光束自偏盲侧照射 瞳孔,不出现瞳孔对光 反射,自另侧照射时则 有对光反射)。多见于 鞍区肿瘤。
视放射病变D: 出现对侧同向偏盲,但 因瞳孔光反射的传入纤 维已进入丘脑外侧膝状 ,故无偏盲性瞳孔强直 。此外,视放射向后其 上方和下方纤维逐渐分 开,故可出现同向上象 限性盲(下方纤维受损, 颞叶)或同向下象限性 盲(上方纤维受损,枕顶 叶)。多见于内囊血管 性病变和颞顶叶肿瘤。
后核间性眼肌麻痹:
桥脑侧视中枢与外展神经核之间的 内侧纵束下行纤维受累,致患侧眼 球不能外展,对侧眼球可内收。
一个半综合征(one and a half syndrome)
桥脑尾端被盖部病变侵犯桥脑旁 正中网状结构 (皮质下侧视中或 称桥脑侧视中枢),引起向病灶 侧凝视麻痹(病灶同侧眼球不能 外展,对侧眼球不能内收), 若病变同时累及对侧已交叉的内 侧纵束上行纤维,使同侧眼球也 不能内收,仅对侧眼球可以外展 (伴眼震)。
阿罗瞳孔(Aargyll Roberson pupil):
表现为光反射消失,调节反射存在。为顶盖前区 病变,使光反射径路受损,经典病因为神经梅毒 ,脊髓痨,多发性硬化。
①视网膜对光有感受性,即视网膜和视神经无异常; ②瞳孔小; ③瞳孔对光反射消失; ④调节反射正常; ⑤毒扁豆碱滴眼可引起缩瞳,而阿托品滴眼扩瞳不完全; ⑥瞳孔形态异常(不正圆和边缘不规则)和不对称; ⑦这些障碍为恒久性,多呈双侧性,偶为一侧性。
1、视力下降和视野缺损 2、视乳头异常:水肿、视神经萎缩
视乳头水肿
视神经萎缩
视神经损害A:
病侧眼视力减退或 全盲伴直接光反应 消失,但间接光反 应存在,眼底可见 视乳头萎缩。多见 于各种原因引起的 视神经炎,脱髓鞘 性病变以及外伤、 肿瘤压迫等。
视交叉损害B:
视交叉中央损害时, 视神经双鼻侧纤维受 损,产生双颞侧偏盲 ,多见于鞍区肿瘤, 特别是垂体瘤。如病 变扩及视交叉外侧累 及病侧的颞侧纤维时 ,则患侧眼全盲,对 侧眼颞侧偏盲。见于 鞍区肿瘤、视交叉蛛 网膜炎等。
外展神经损害:表现为眼球内斜视、外展受限。
B.核下性损害: ①颅底病变:外展神经在颅底行程较长,故很易受损,可 为单侧或双侧,出现一侧或双侧眼球外展受限或不能。见 于颅底炎症、斜坡肿瘤、颅底转移癌、颅内压增高等。 ②海绵窦、眶上裂和眶内病变:同前(动眼神经损害)。
C.核上性损害:表现为双眼同向运动障碍,系脑干或皮质 眼球同向中枢病变引起。
皮质侧视中枢侧视麻痹特点:
皮质侧视中枢病变时,双眼不能向病灶对侧注视,且 因受对侧(健侧)侧视中枢的影响,双眼向病灶侧偏 斜(病人凝视自己病灶);但当病变较轻产生刺激症 状时,则双眼向病灶对侧偏斜。 由于皮质其它部位的代偿作用,皮质侧视中枢产生的 侧视麻痹多为一过性。见于内囊部位的脑血管病、额 叶肿瘤等。
C.核上性损害: 表现为双眼协同运动障碍,如双眼侧视麻痹或同向偏斜 ,或双眼上视或(和)下视不能(可伴瞳孔对光反应或 (和)调视反射消失),系脑干或皮质眼球协同运动中 枢受损引起。多见于脑干肿瘤、炎症、脱髓鞘病变以及 大脑半球血管病变、肿瘤等。
外展神经损害:表现为眼球内斜视、外展受限。
A.核性损害: 外展神经核位于桥脑面丘水平,被面神经所环绕。该处 病变时表现为病灶同侧眼球外展不能,内斜视和周围性 面瘫,因病变常累及同侧未交叉的锥体束,故还出现对 侧肢体上运动神经元性瘫痪(Millard-Gubler 综合征) 。多见于脑干梗塞及肿瘤。
桥脑侧视中枢侧视麻痹特点:
脑干侧视中枢病变时,常损及邻近的面神经核和未交叉 的皮质脊髓束,而出现同侧周围性面瘫和对侧肢体上运 动神经元性瘫痪及双眼不能向病灶侧注视而凝视病灶对 侧(病人凝视自己的瘫痪肢体,Foville综合征)。见于 桥脑梗塞、肿瘤和脱髓鞘病等。
2,皮质侧视中枢:主要在额中回后部,下行纤维支配 对侧桥脑侧视中枢,使双眼受意志支配同时向对侧侧 视。
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