肾上腺组织形态学(超)ppt课件

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大结节性 肾上腺增 生
基础 注CRH ACTH 后ACTH 水平 水平
不定 不定
8mg Oxm抑 制试验
抑制
肾上腺 CT or MRI
nm→ 大单侧 or双侧
同位 素扫 描
不定
结节 数目
多个 少见
结节 无结 治疗 大小 节组 方法
织
0.5~ 手术 7cm 或药
物
异ACTH ↑ 综合征
无反应 -
18 OHase
18-羟皮质酮
18 氧化酶
醛固酮
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皮质醇增多症诊断与治疗
一、功能诊断 （一）确定有无皮质醇增多： 1、临床表现 2、实验室检查：血皮质醇测定、尿 17OHCS17KS和尿游离皮质醇测定（假阳性率 低），小剂量DXM抑制试验
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（二）病理诊断
1、增生与肿瘤的鉴别诊断（病因病理诊断）
一、肾上腺组织形态学
• （一）皮质：中胚及，髓质：外胚层、神经 嵴
• （二）皮质：束状带与网状带无截然分界， 在ACTH刺激后靠近束状带的网状细胞可转 变成束状带细胞。
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• （三）皮质与髓质无包膜分开，两者有密 切关系，去甲肾上腺素转变为肾上腺素所 需的苯乙醇胺甲基转移酶的合成需要高浓 度的皮质醇参与。
（1）临床表现：增多者临床上雄激素增多表 现较明显（皮质癌者例外）腺瘤者则无
（2）实验室检查
a. 大剂量DXM抑制试验（有的用DXM32mg 才被抑制到50%）。
b. 血浆皮质醇节律。
c. 血浆ACTH或POMC测定
d. AVP（LVP）或DDAVP试验（10μg），注 后血皮质醇升高20%，ACTH升高30%。
2、肿瘤：皮质腺瘤、皮质癌、McCuneAlbright综合征，MEN综合征
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（三）肾上腺髓质疾病
1、肿瘤：嗜铬细胞瘤、癌、MEN-2A， MEN-2B。
Recklinghensen’s瘤（胰岛细胞瘤、皮肤咖 啡色斑与G蛋白基因激活有关神经多发性纤维瘤）
Von Hippel lindau瘤：嗜铬细胞瘤、中枢神 经血管母细胞瘤、视网膜血管瘤增生、肾细胞癌。
（二）肾上腺皮质疾病
1、增生 （1）先天性：先天性肾上腺皮质增生（酶 缺乏）
（2）Cushing’s病：下丘脑性、垂体ACTH 瘤、异位ACTH综合征，异位CRH综合征。
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（3）结节性皮质增生，色素性结节性肾上腺 皮质增生、大结节性肾上腺皮质增生、多发性小 结节性肾上腺皮质增生、GIP依赖性结节性肾上腺 皮质增生及其其他细胞表面受体异常（包括VP、 IL-1、CA、LH、TSH）
不正常
假性
无病
异位
陷夜DXM抑制试验钠酪 腺瘤 酮(RH-DXM)
ACTH或
柯兴病
下岩窦取血
测ACTH
ACTH异位
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皮质醇增多症的治疗
一、Cushing’s病 （一）微腺瘤（<1cm）：γ刀或手术 （二）大腺瘤（>1cm）：手术切除+放疗 （三）未发现垂体肿瘤：药物、肾上腺次全 切除+垂体放疗（双侧：一侧全切一侧次全切除）
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e. ACTH兴奋试验
f. 甲吡酮试验 g. 米非司酮试验 h. DDAVP+生长激素释放肽试验 （hexorelin）鉴别Cushing’s与酒引起的 Cushing’s synd
i. 午夜DXM抑制试验 j. CRH兴奋试验 k. AVP+CRH联合试验
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（三）定位诊断 1、垂体CT、MRI 2、肾上腺CT或MRI 3、插管到下岩窒或海绵室采血测ACTH 4、插管到肾上腺动脉血管造影 5、I131 MIBI扫描 6、B超
2、增生：双侧肾上腺髓质增生
（四）无功能肾上腺肿瘤：意外瘤
（五）假性皮质醇增多症：酒引起的皮质醇
增多症，人为柯兴综合征。
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皮质醇增多症
病因
一、肿瘤
1、有功能：腺瘤、癌、意外瘤（大多无功 能）、异位ACTH、异位CRH综合征、转移癌、 ACTH瘤
二、增生：
柯兴病，异位ACTH、异位CRH、ACTH瘤、 GIP依赖性皮质醇增多症
肾上腺素去甲肾上腺素多巴胺血清 素乙酰胆碱等
神经和非神经 VIP、NPY、PACAP、ANP、血管
的神经肽
加压素、肾上腺髓质素、CRH等
生长因子
TGFβ、IGF-1、EGF等
激肽
IL-1、3、6干扰素αβγ、TNFα、 MIF
血管内皮分子 内皮素、氧化氮等
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二、肾上腺疾病
（一）有功能和无功能、先天性与后天性、 增生与肿瘤
素和肾上腺素外还可分泌其他激素包括多巴胺、 VIP、脑啡肽、β-呐啡肽、ACTH、血清素、降钙 素、类甲状旁腺激素、神经肽Y等，因此嗜铬细
胞瘤临床表现不均一，可合并皮质醇增多症、高
钙血症、低钾血症、低血糖和糖耐量异常，甚至 糖尿病。
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2、肾上腺皮质功能调节中有关的非ACTH因子
系统
机制和因子
神经递质
假性Cushing’s综合征
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肾上腺皮质激素合成通路
胆固醇
裂链酶 孕烯醇酮 17OHase 17α羟-孕烯醇酮
DHA
孕烯二酮 3β脱苷酶 17α-羟-孕烯酮 17裂链 Δ4-雄烯二酮 Δ5异位
孕酮 17OHase 17α羟-孕酮
11去氧皮质酮- 21 OHase 11-去氧皮质醇
皮质酮
11OHase 皮质醇
双侧增 双侧 生or正 常
- 正常 手术 切除
皮质醇增多症诊断步骤
先是皮质醇增多症
2、3次测24小时尿中皮质醇及肌酐
正常 无皮质醇增多症
增高 皮质醇增多症
可疑或假性 小剂量DXM抑制试验
2或3次4pm或半夜血浆ACTH或皮质醇测定
增高
正常
无Cushing’s synd
正常或稍高 大剂量DXM
Fra Baidu bibliotek可抑制 Cushing’s病
素和肾上腺素，神经经只合成去甲肾上腺素。约 10%成人嗜铬细胞瘤为肾上腺以外的瘤。包括 zuckerkandle apparatus、肾门、肝门、肾上极
或下极肝及下腔静脉之间，靠近胰头、腹膜后、
髂窝、髂血管处、卵巢内膀胱内，肛门内、精索、 颅内、腹腔神经节、颈总动脉体。）
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（七）嗜铬细胞分泌的激素：除去甲肾上腺
• （四）肾上腺皮质易发生结节，故肾上腺 发生“意外瘤”常见。
• （五）在髓质中合成去甲肾上腺素和肾上 腺素的细胞有所不同
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数目
合成去甲肾上腺 合成肾上腺素
素细胞
细胞
较少
较多
胚胎发育 在先
在后
颗粒 PNMT
较小，均匀分布 较大，分布不 丝致密，核周围 均匀 无颗粒分布
无
有
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（六）嗜铬细胞的分布：交感神经节、副交感 神经节、腹主动脉分叉处、zuckerkandle apparatus（与肾上腺一样也能合成去甲肾上腺