嗜铬细胞瘤病例报告
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1.阵发性高血压型 本病特征性表现,发生率约45％,平时血压正常。 发作时(以分泌NA为主者) BP:200～300mmHg/130～180mmH g 重要症状: 剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速 其他表现:恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊,重者心 衰、肺水肿、脑溢血等
▪ 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、 瞳孔缩小等
dopa
多巴脱羧酶(dopa decarboxylase)
dopamine
β-羟化酶 3-甲氧去甲肾上腺素
(normetanephrine, NMN)
noradrenaline
3、4-二羟苦杏仁酸
adrenaline
3-甲氧肾上腺素 (metanephrine, MN)
3-甲氧-4羟苦杏仁酸 (vanillyl mandelic acid, VMA）
▪ 脂代谢紊乱：脂肪分解加速，游离脂肪酸增高 ▪ 低血钾症：CA促使钾进入细胞内及肾素、醛固酮分泌
三、其他表现Leabharlann ▪ 肿瘤骤然出血、坏死，CA释放骤减或停止 ▪ 心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减 ▪ 过度分泌肾上腺素兴奋β2-受体，周围血管扩张 ▪ 血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外渗，有
效血容量降低，血压下降 ▪ 分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降 ▪ 血压大幅波动，极高血压反射性兴奋迷走神经中枢
• 以“发现腹膜后肿块9天"9月3日转入我院普外科。 查体：体检无特殊。 化验单：Hb135，TT15.5（低） CT：后腹膜肿块，拟异位嗜铬细胞瘤，与下腔静脉关 系密切。 9月9日麻醉科会诊：建议每日500-1000ml胶体扩容， 应用酚卞明等α受体拮抗剂。
术前访视
• 南京市第一医院检查结果：
尿 VMA/cr(香草扁桃酸/肌酐)
▪ 常用降压药：神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、肼苯哒嗪等效果 不佳，而硝普钠、-受体阻断剂有效
▪ 交感神经过度兴奋如出汗、心动过速 ▪ 高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖 ▪ 直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA，血容量不足、交感抑制、
肾上腺素能受体敏感性降低)
(二)低血压、休克或高血压与低血压交替
▪ 发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时 ▪ 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋势。
最终可成持续性高血压 ▪ 诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按压肿块、
麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、三环 类抗抑郁药)等
2. 持续性高血压 约50% 特点：持续性高血压伴阵发性加剧有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤：
病例报告
术前访视
9月18日
• 女，37岁，170cm，55kg。 • 去年11月当地县医院就诊，服用"拜阿司匹林，卡托普
利" • 今年8月18日市医院心脏科就诊,服用"拜阿司匹林0.1
qN，卡托普利,安搏维，卡维地络",8月25日“头痛， 心悸加重”,CT"腹膜后肿块"。
术前访视
• 8月25日，以“胸闷，心悸，头晕十余天”入我院十 七病区，转科诊断:1.高血压2级2.嗜铬细胞瘤。
术前访视
• 每日测BP6,14,20：00，头痛时有发生。 • ECG：II度房室传导阻滞。 • 超心：室间隔增厚。 • 外科准备。
概述
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其 他部位的嗜铬组织，分泌大量儿茶酚胺，作用于肾 上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综 合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出 血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等。
嗜铬细胞瘤分泌的主要激素
嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA)，包 括多巴胺(dopamine, D)，肾上腺素(adrenaline A， epinephrine E)，去甲肾上腺素(noradrenaline, N A; norepinephrine, NE)
正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小分别为E>NE>D 肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E 家族性嗜铬细胞瘤只分泌E 肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE
HVA/cr(高香草酸/肌酐) E(肾上腺素) NE(去甲肾上腺素)：116.85μg/24h(<90) DOP（多巴胺）
术前访视
• 南京市第一医院检查结果：
血 PRA（血浆肾素活性-立，卧位）：立0.07ng/ml/h
（0.93-6.56） AT-I，II（立，卧位） cortisol（皮质醇）（卧位） ALD（醛固酮）（立，卧位） 血清NSE（神经特异性烯醇化酶）20.45ng/ml(<6.3)
肾上腺外嗜铬细胞瘤
• 腹主动脉旁(约10%～15%)、肾门、肾上极、肝 门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、 血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内)
• 胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛 • 颈部、颅内
临床表现
一、心血管系统表现
(一) 高血压 嗜铬细胞瘤发生率占高血压的0.1%(儿童高血压中比例增高)
嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用
• 舒血管肠肽、P物质 — 面部潮红 • 鸦片肽、生长抑素 — 便秘 • 舒血管肠肽、血清素、胃动素 — 腹泻 • 神经肽Y —血管收缩、面色苍白 • 舒血管肠肽、肾上腺髓质素 — 低血压、休克
儿茶酚胺的代谢
Tyrosine
酪氨酸羧化酶(tyrosine carboxylase)
肾上腺素能受体的功能
• 去甲肾上腺素能优势（noradrenaline advantage） • 肾上腺素能优势（adrenaline advantage） • 两者作用相当
病理
• 嗜铬细胞瘤80%～90%位于肾上腺 • 80%以上为单侧腺瘤；双侧腺瘤约为10% • 单侧肾上腺腺瘤＋肾上腺外腺瘤约为10% • 90%为良性，恶性约10%
(三) 心脏表现
儿茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行性 变、坏死；高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰
二、代谢紊乱
▪ 基础代谢率增高：氧耗量增加，基础代谢率增高，而甲状腺功能 正常，发作时体温可上升1～2OC
▪ 血糖升高：儿茶酚胺为升糖激素，可加速肝糖原分解，抑制胰岛 素分泌，糖异生加强，引起高血糖，糖耐量减退等
▪ 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、 瞳孔缩小等
dopa
多巴脱羧酶(dopa decarboxylase)
dopamine
β-羟化酶 3-甲氧去甲肾上腺素
(normetanephrine, NMN)
noradrenaline
3、4-二羟苦杏仁酸
adrenaline
3-甲氧肾上腺素 (metanephrine, MN)
3-甲氧-4羟苦杏仁酸 (vanillyl mandelic acid, VMA）
▪ 脂代谢紊乱：脂肪分解加速，游离脂肪酸增高 ▪ 低血钾症：CA促使钾进入细胞内及肾素、醛固酮分泌
三、其他表现Leabharlann ▪ 肿瘤骤然出血、坏死，CA释放骤减或停止 ▪ 心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减 ▪ 过度分泌肾上腺素兴奋β2-受体，周围血管扩张 ▪ 血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外渗，有
效血容量降低，血压下降 ▪ 分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降 ▪ 血压大幅波动，极高血压反射性兴奋迷走神经中枢
• 以“发现腹膜后肿块9天"9月3日转入我院普外科。 查体：体检无特殊。 化验单：Hb135，TT15.5（低） CT：后腹膜肿块，拟异位嗜铬细胞瘤，与下腔静脉关 系密切。 9月9日麻醉科会诊：建议每日500-1000ml胶体扩容， 应用酚卞明等α受体拮抗剂。
术前访视
• 南京市第一医院检查结果：
尿 VMA/cr(香草扁桃酸/肌酐)
▪ 常用降压药：神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、肼苯哒嗪等效果 不佳，而硝普钠、-受体阻断剂有效
▪ 交感神经过度兴奋如出汗、心动过速 ▪ 高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖 ▪ 直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA，血容量不足、交感抑制、
肾上腺素能受体敏感性降低)
(二)低血压、休克或高血压与低血压交替
▪ 发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时 ▪ 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋势。
最终可成持续性高血压 ▪ 诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按压肿块、
麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、三环 类抗抑郁药)等
2. 持续性高血压 约50% 特点：持续性高血压伴阵发性加剧有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤：
病例报告
术前访视
9月18日
• 女，37岁，170cm，55kg。 • 去年11月当地县医院就诊，服用"拜阿司匹林，卡托普
利" • 今年8月18日市医院心脏科就诊,服用"拜阿司匹林0.1
qN，卡托普利,安搏维，卡维地络",8月25日“头痛， 心悸加重”,CT"腹膜后肿块"。
术前访视
• 8月25日，以“胸闷，心悸，头晕十余天”入我院十 七病区，转科诊断:1.高血压2级2.嗜铬细胞瘤。
术前访视
• 每日测BP6,14,20：00，头痛时有发生。 • ECG：II度房室传导阻滞。 • 超心：室间隔增厚。 • 外科准备。
概述
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其 他部位的嗜铬组织，分泌大量儿茶酚胺，作用于肾 上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综 合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出 血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等。
嗜铬细胞瘤分泌的主要激素
嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA)，包 括多巴胺(dopamine, D)，肾上腺素(adrenaline A， epinephrine E)，去甲肾上腺素(noradrenaline, N A; norepinephrine, NE)
正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小分别为E>NE>D 肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E 家族性嗜铬细胞瘤只分泌E 肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE
HVA/cr(高香草酸/肌酐) E(肾上腺素) NE(去甲肾上腺素)：116.85μg/24h(<90) DOP（多巴胺）
术前访视
• 南京市第一医院检查结果：
血 PRA（血浆肾素活性-立，卧位）：立0.07ng/ml/h
（0.93-6.56） AT-I，II（立，卧位） cortisol（皮质醇）（卧位） ALD（醛固酮）（立，卧位） 血清NSE（神经特异性烯醇化酶）20.45ng/ml(<6.3)
肾上腺外嗜铬细胞瘤
• 腹主动脉旁(约10%～15%)、肾门、肾上极、肝 门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、 血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内)
• 胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛 • 颈部、颅内
临床表现
一、心血管系统表现
(一) 高血压 嗜铬细胞瘤发生率占高血压的0.1%(儿童高血压中比例增高)
嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用
• 舒血管肠肽、P物质 — 面部潮红 • 鸦片肽、生长抑素 — 便秘 • 舒血管肠肽、血清素、胃动素 — 腹泻 • 神经肽Y —血管收缩、面色苍白 • 舒血管肠肽、肾上腺髓质素 — 低血压、休克
儿茶酚胺的代谢
Tyrosine
酪氨酸羧化酶(tyrosine carboxylase)
肾上腺素能受体的功能
• 去甲肾上腺素能优势（noradrenaline advantage） • 肾上腺素能优势（adrenaline advantage） • 两者作用相当
病理
• 嗜铬细胞瘤80%～90%位于肾上腺 • 80%以上为单侧腺瘤；双侧腺瘤约为10% • 单侧肾上腺腺瘤＋肾上腺外腺瘤约为10% • 90%为良性，恶性约10%
(三) 心脏表现
儿茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行性 变、坏死；高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰
二、代谢紊乱
▪ 基础代谢率增高：氧耗量增加，基础代谢率增高，而甲状腺功能 正常，发作时体温可上升1～2OC
▪ 血糖升高：儿茶酚胺为升糖激素，可加速肝糖原分解，抑制胰岛 素分泌，糖异生加强，引起高血糖，糖耐量减退等